Тема
Анатомо-физиологические особенности эндокринной системы у детей. Методика обследования эндокринных желез. Семиотика синдромов гипер- и гипофункций отдельных эндокринных желез и заболеваний эндокринной системы у детей. Неотложная доврачебная помощь при диабетической и гипогликемической коме
Анатомо-физиологические особенности эндокринной системы у детей
Гормоны гипофиза у плода:
Активность с 7-8 недель внутриутробного развития
У плода и новорожденного АКТГ больше, чем у взрослого
СТГ максимально активен на 4-8 мес. внутриутробного развития, затем активность снижается
ТТГ синтезируется с 4 мес., максимальное колчество выделяется в родах (через плаценту не проникает)
Синтез гонадотропных гормонов с середины 3 месяцев внутриутробного развития, к родам снижается
АКТГ, СТГ, ТТГ и ЛГ - это липотропные факторы гипофиза - стимулируют использование жиров в энергетическом обмене
Щитовидная железа (ЩЖ):
У новорожденного относительно больших размеров, но ее строение не завершено.
На первом полугодии жизни может уменьшаться в размерах, затем бурный рост до 5-6 летнего возраста
Замедление темпов роста до препубертата и 2-ой скачок роста ЩЖ
С возрастом в железе увеличиваются размеры узелков и содержание коллоида, исчезает цилиндрический фолликулярный эпителий и появляется плоский, увеличивается кол-во фолликулов. Окончательное строение - после 15 лет.
А-клетки (фолликулярные) составляют основную массу ЩЖ - поглощают и накапливают йод, переводят его в органически связанную форму путем синтеза тиреоидных гормонов, в состав которых он входит - Т4=тироксин и Т3=трийодтиронин - функционируют с 11-12 недель внутриутробного развития, активность у новорожденного выше, чем у взрослого, но через несколько дней снижается.
В-клетки - секреция серотонина - появляются у старших школьников
С-клетки - не могут поглощать йод, продуцируют безйодный белковый гормон кальцитонин - регуляция кальция в организме: его снижение в крови à откладывание в костях, их рост
Максимальная выработка кальцитонина только после окончательного гистологического развития ЩЖ (к 15-16 годам)
уменьшая кальций крови, ЩЖ тормозит функцию таких желез, как гипофиз, pancreas, кора надпочечников (кальций оказывает стимулирующее действие на эти желез внутреннеекреции)
Паращитовидные железы:
Две пары (может быть больше - до 14 желез) - прилегают к задней поверхности ЩЖ, функционируют с конца 3 месяца внутриутробного развития.
Синтез паратгормона (ПГ) - антагонист кальцитонина - активная секреция ПГ до дошкольного возраста включительно
Надпочечники:
Формируются у плода на 6 неделе внутриутробного развития
У плода и новорожденного они относительно больших размеров (1/3 почки), но незрелые à при тяжелых заболеваниях может развиться недостаточность надпочечников
Этапы дифференцировки надпочечников
Эмбриональный - огромные надпочечники (как почки) - только корковое вещество
Ранний детский тип - на 1 году жизни корковый слой уменьшается, нет сетчатой зоны, становится отчетливей пучковая зона (узкая), клубочковая имеет форму отдельных петель - до 3 лет. К концу 3 недели жизни надпочечники теряют 50% массы, к 3-4 годам фетальная кора исчезает (она продуцирует в основном андрогены, ее называют добавочной половой железой).
Детский тип (3-8 лет) - рост массы, дифференцируется сетчатая зона, развивается соединительная ткань в капсуле и пучковой зоне
Подростковый тип (с 8 лет) - рост мозгового вещества, окончательная дифференцировка коры к 10-12 годам
Взрослый тип - достаточная дифференцировка зон
Кортикостероидный кризис:
I - период новорожденного - I год жизни (инволюция фетальных зон)
II - 5-7 лет (снижается экскреция 17-ОКС). Выше вероятность развития относительной недостаточности надпочечников (несостоятельность адекватного выброса КС при заболеваниях - при гипотрофии, истощающих заболеваниях любых органов, у аллергиков, у леченных КСГ) - более острые дебюты и более тяжелое течение интеркуррентных заболеваний
Функции эпифиза:
Синтез мелатонина:
Тормозит секрецию гонадотропных гормонов гипофиза (кол-во мелатонина снижается перед половым созреванием, что открывает возможность действию половых гормонов). Тормозит половое развитие, а при снижении синтеза мелатонина эпифизом - преждевременное половое развитие, при повышении - задержка полового развития
Нормализует пигментный обмен
Регуляция суточного ритма и адаптивности организма к изменениям окружающей среды (биологические часы организма)
План обследования эндокринной системы
I. Возможные жалобы:
отставание в росте;
чрезмерный рост;
непропорциональное развитие различных частей тела;
позднее развитие или отсутствие вторичных половых признаков;
преждевременное развитие вторичных половых признаков;
наличие полос на коже - стрии (уточнить цвет, локализацию);
избыточное отложение жира в подкожной основе (выраженность, равномерность);
избыточное оволосение (локализация, равномерность);
увеличение щитовидной железы;
отсутствие яичек в мошонке у мальчиков (одностороннее, двустороннее),
увеличение клитора, больших, малых половых губ у девочек.
II. Объективное исследование.
1.Оценка физического развития (см. модуль № 1). 2.Оценка вторичных половых признаков (см. далее). А.Девочки:
развитие молочной железы;
оволосение лобка;
развитие волос в подмышечной впадине;
становление менструальной функции.
Б.Мальчики:
оволосение подмышечной впадины;
оволосение лобка;
рост щитовидного хряща;
изменение тембра голоса;
оволосение лица.
3. Объективное исследование по органам и системам, в том числе: Определение глазных симптомов тиреотоксикоза:
экзофтальм;
расширение глазной щели;
обнажение участка склеры над радужной оболочкой при направлении взгляда вниз;
обнажение участка склеры под радужной оболочкой при направлении взгляда вверх;
дрожание закрытых век;
редкое мигание;
усиленная пигментация век;
припухлость век;
гиперемия конъюнктив;
усиленный блеск глаз;
слезоточивость;
ощущение рези в глазах;
неравномерное расширение зрачков;
нарушение конвергенции;
отсутствие морщин на лбу при взгляде вверх;
Эндокринные железы:
осмотр и пальпация щитовидной железы (консистенция, однородность, степень гипертрофии);
аускультация сосудистых шумов над увеличенной щитовидной железой (систолические или диастолические, иррадиация);
пальпация паращитовидных желез (возможна только при увеличении);
Половые органы: а)девочки:
большие половые губы (величина, пигментация);
малые половые губы (величина);
клитор (величина);
отверстие мочеиспускательного канала (локализация);
влагалище, матка, яичники - обследуются детским гинекологом;
б)мальчики:
половой член (величина, наличие аномалий, мочеполовое отверстие, выделения);
мошонка (величина, симметричность, пигментация);
яички (наличие, размеры, консистенция, болезненность);
III. Возможные лабораторные и инструментальные исследования. 1.Диэнцефально-гипофизарная зона:
краниография (размеры турецкого седла);
электроэнцефалография;
ЭХО-энцефалоскопия;
ангиография;
компьютерная томография;
магнито-резонансная томография;
спинно-мозговая пункция;
исследование глазного дна и полей зрения;
рентгенография костей запястья (костный возраст);
уровень глюкозы в крови;
уровень 17-КС и 17-ОКС в крови;
уровень гормонов в крови: АКТГ, СТГ,
ТТГ, ФСГ, ЛТГ, гонадотропины, меланоформный гормон, вазопрессин, окситоцин;
анализ мочи по Зимницкому;
суточная экскреция 17-КС и 17-ОКС с мочой;
диэнцефальные пробы (термография);
проба на толерантность к глюкозе;
проба с нагрузкой инсулином;
проба с диуретиками;
проба с нагрузкой поваренной солью,;
проба с вдыханием адиурекрина.
2.Щитовидная железа:
определение уровня гормонов в крови: Т-3, Т-4, АКТГ;
определение СБИ в сыворотке крови;
тест фиксации меченного трийодтиронина;
определение основного обмена;
уровень глюкозы, холестерина,билирубина, общего белка и фракций, бета-липопротеинов, щелочной фосфатазы, остаточного азота, электролитов (кальций, фосфор, калий) в сыворотке крови;
проба на толерантность к глюкозе;
определение антитиреоидных антител;
уровень глюкозы, креатинина, креатина в моче;
соотношение креатин/креатинин в моче;
суточная экскреция 17-ОКС с мочой;
электроэнцефалография;
ЭКГ, ФКГ, функциональные сердечно-сосудистые пробы;
рентгенография костей запястья (костный возраст);
рентгенисследование с контрастированием пищевода;
сканнирование щитовидной железы;
рефлексометрия (длительность ахиллова рефлекса);
пункционная биопсия;
проба с преднизолоном;
проба с ТТГ.
3.Паращитовидные железы:
уровень паратгормона в сыворотке крови;
уровень кальция, фосфора, щелочной фосфатазы в сыворотке крови;
ЭКГ;
суточная экскреция кальция с мочой;
реакция Сулковича;
тест с нагрузкой преднизолоном;
тест с нагрузкой паратиреоидином.
4.Поджелудочная железа:
уровень глюкозы в крови;
уровень инсулина в крови;
уровень контринсулярных гормонов в крови: СТГ, АКТГ, кортизол, адреналин, глюкагон;
уровень общего белка и фракций, натрия, калия, холестерина в крови;
кислотно-щелочное состояние;
уровень кетоновых тел в крови и моче;
суточная экскреция глюкозы с мочой;
исследование глазного дна;
капилляроскопия;
анализ мочи по Зимницкому;
проба на толерантность к глюкозе.
5.Надпочечники:
уровень гормонов в крови: АКТГ, кортизол, альдостерон, ДОКСА, андрогены, адреналин, норадреналин;
уровень 17-КС и 17-ОКС в крови;
уровень электролитов сыворотки крови: натрий, калий, кальций, фосфор, хлор, концентрация ионов водорода в крови - рН;
уровень глюкозы, холестерина в крови;
экскреция 17-КС и 17-ОКС с мочой;
экскреция катехоламинов с мочой;
экскреция натрия и хлора с мочой;
УЗИ надпочечников;
ретропневмоперитонеум;
пельвиография;
компьютерная томография надпочечников;
ЭКГ;
рентгенисследование костей таза, черепа, позвоночника (остеопороз);
исследование глазного дна;
проба Торна (четырехчасовый эозинофильный тест);
проба на толерантность к глюкозе;
проба с водной нагрузкой;
проба с дексаметазоном;
проба с АКТГ.
6.Половые железы:
уровень эстрогенов в крови и моче у девочек;
уровень тестостерона в крови и моче у мальчиков;
уровень гормонов гипофиза в крови: гонадотропин, ЛГ, ФСГ;
уровень 17-КС в крови;
экскреция 17-КС с мочой;
УЗИ гонад;
цитогенетическое исследование (половой хроматин, кариотип);
кольпоцитологическое исследование у девочек;
измерение базальной (ректальной) температуры у девочек;
исследование спермы на количество сперматозоидов и степень их активности у мальчиков пубертатного периода.