Альцгеймера
31
Этиология
Генетической причиной является дефект различных участков 21 хромосомы в области перетяжки и нижнего плеча; гены этих участков контролируют рост локальных групп нейронов.
Вероятно, болезнь является генетически гетерогенной, так как наблюдаются рецессивные и доминантные типы передачи.
32
Дефект приводит к образованию в заднелобных отделах доминантного
полушария скоплений бета-амилоида
(амилоидные тельца, тельца Гленнера), которые нарушают микроциркуляцию.
В патогенезе принимают участие дефицит ацетилхолинтрансферазы, понижение синтеза ацетилхолина и замедление нейрональной
проводимости, а также интоксикация
алюминием.
33
Увеличение
алюминия в плазме отмечается при
продолжительном
приеме аспирина,
после гемосорбции и
гемодиализа, а также при проживании в
экологически
неблагоприятных районах, в частности,
над месторождениями бокситов.
Предполагается, что в эволюции болезнь Альцгеймера возникла в результате прионного поражения 21 хромосомы вирусом медленной инфекции, но не подверглась отбору в
связи с селективными преимуществами пораженных, к которым относится, в
частности, более высокий
объем памяти, свойственный для них на ранних этапах онтогенеза.
35
Снижение памяти при этом заболевании приводит к сенсорной и социальной изоляции, которая обуславливает вторичную депривацию, и это способствует нарастанию деменции.
Аналогично развивается депривация при других деменциях.
36
Атрофия коры приводит к компенсаторной гидроцефалии и расширению боковых желудочков.
При увеличении продукции ликвора выраженность деменции нарастает.
Так как амилоид может накапливаться вокруг сосудов, в патогенезе принимает участие и сосудистый фактор.
37
В этиологии и патогенезе играет роль и аутоиммунный фактор.
При одном из вариантов болезни амилоид накапливается в затылочных и теменных отделах, а также гипоталамических ядрах (болезнь с тельцами Леви). Такие случаи протекают с галлюцинаторно- параноидными психозами и эпилептическими припадками.
38
Распространённость
Болезнь Альцгеймера выявляется более чем у половины всех больных с деменциями.
У женщин заболевание отмечается в два раза чаще, чем у мужчин.
Подвержены заболеванию 5% лиц старше 65
лет, однако заболевание чаще начинается с
50 лет; описаны ювенильные случаи в
возрасте 28 лет.
Занимает 4—5-е место среди причин смерти
в США и Европе.
39
Течение
Заболевание чаще протекает прогредиентно, хотя при скоплении амилоида вокруг сосудов возможны приступообразные варианты, связанные с сочетанием атрофии и сосудистой патологии.
Продолжительность заболевания от 2 до 10
лет.
40