Классификация

Классификация печеночной недостаточности

ОПечН возникает на фоне существующей болезни печени или впервые при остром гепатите.

Стадии печеночной недостаточности:

•  начальная, компенсированная;

•  выраженная, декомпенсированная;

•  терминальная, дистрофическая, заканчивающаяся печеночной комой;

•  печеночная кома.

Клиническая картина

Диагностика ОПечН затруднена, если очевидный симптом желтухи отсутствует. Обычно наблюдают продромальный период с недомоганием, тошнотой, рвотой и анорексией. При появлении прогрессирующей желтухи энцефалопатия развивается в течение нескольких часов или недель. Классические симптомы, наблюдаемые у взрослых: астериксис, тремор, запах изо рта (специфический запах изо рта у больного тяжелым поражением печени), - могут отсутствовать у детей. В связи с частой связью ОПечН и сепсиса с полиорганной недостаточностью их дифференциальная диагностика затруднена. У большинства больных наблюдают аммониемию, особенно в период нарастания комы.

Тяжелая форма гипогликемии отмечена у 40% больных гепатодистрофией.

При ОПечН больные страдают от повторной рвоты, которая в последующем приобретает характер «кофейной гущи». Геморрагический синдром в виде кожных высыпаний, кровотечений на фоне коагулопатии потребления и дефицита факторов свертывания крови приводит к распространенным тромбозам и даже ДВС-синдрому.

Содержание натрия в крови уменьшается, а осмолярность возрастает; метаболический ацидоз в терминальной стадии сменяется респираторным алкалозом. Клиническое проявление ОПечН - олигурия с увеличением концентрации мочевины, креатинина, задержкой жидкости (вторичный гиперальдостеронизм из-за нарушения метаболизма гормонов в печени), при подостром течении - с отеками, асцитом.

Гепатодистрофия характеризуется и нарастанием нервно-психических нарушений.

Развитие печеночной энцефалопатии связывают с нарушением метаболизма аммиака, меркаптанов, фенолов. Накопление аммиака и меркаптанов в крови вызывает быстрое прогрессирование печеночной недостаточности.

Диагностика стадий печеночной энцефалопатии

Стадии	Сознание	Мышление	Поведение	Неврологические симптомы
I	Нарушения сна и бодрствования, сонливость или бессонница, изменение настроения у младенцев	Незначительные ошибки при счете, невнимательность	Повышенная раздражительность, эйфория или депрессия	Мелкий тремор, нарушения координации при выполнении точных движений, письма
II	Замедленная реакция, патологическая сонливость (летаргия), неадекватное поведение младенца	Дезориентация во времени, грубые ошибки при счете, ретроградная амнезия	Неадекватное поведение, гнев или апатия	Хлопающий тремор, нарушение речи, гипорефлексия, атаксия
III	Спутанность сознания, сопор	Дезориентация в пространстве	Паранойяльный бред, делирий, у младенцев сохранена реакция на внешние раздражители	Гиперрефлексия, нистагм, пирамидная симптоматика (симптом Бабинского, клонусы), прогрессирующая ригидность мышц
IV	Отсутствует, ступор	Отсутствует	Отсутствует	Кома, опистотонус, расширенные зрачки

Острая ПЭ развивается при фульминантном и токсическом гепатите так быстро, что клинические проявления трудно зафиксировать. Фаза возбуждения проходит ярко, иногда наблюдают делирий или маниакальное состояние; возможны непроизвольные множественные подергивания мышц - предвестник комы. Хлопающий тремор выявляют редко. Состояние больного ухудшается: нарастают интоксикация, желтуха, исчезает аппетит, присоединяются икота, тошнота, рвота, повышается температура тела, появляются геморрагии. При прогрессировании ПЭ возникают зрительные и слуховые галлюцинации, головокружение, обмороки, замедляется речь, наблюдают стереотипность ответов. В правом подреберье появляется боль, печень уменьшается. Уменьшение печени, как и печеночный запах изо рта, - наиболее грозные предвестники комы. Терминальной стадии ПЭ соответствуют спутанность сознания, двигательное и речевое беспокойство, слуховая, зрительная и тактильная реакции. Глубокая кома развивается галопирующе и осложняется угрожающими для жизни нарушениями во многих органах и системах. В агональном состоянии наблюдают косоглазие, исчезновение зрачковых рефлексов и децеребрационную ригидность; возможны гипертермия и гипервентиляция. Для острой ПЭ характерны внезапное начало, короткое и крайне тяжелое течение от нескольких часов до нескольких дней.

Подострая ПЭ характеризуется преходящими нервно-психическими нарушениями: снижением памяти, депрессией, сонливостью, бессонницей, беспокойством, возбудимостью, дизартрией. При обследовании выявляют тремор и дискоординацию мелких движений, при письме почерк неровный. Больной апатичен, простые вычисления для него затруднительны, способность счета в уме ограничена. Через несколько дней изменения становятся более явными. Реакция на раздражители замедлена, обращает внимание хлопающий тремор, нарушен мышечный тонус, движения замедленны, иногда развивается атаксия. Далее наступает потеря ориентации во времени и пространстве, появляются ретроградная амнезия, сонливость. Затем присоединяются гиперрефлексия, пирамидная симптоматика (симптом Бабинского и др.), ригидность мышц, ступор; позже исчезают сознание и реакции на болевые стимулы, дыхание становится шумным и частым. Подострая ПЭ отличается от острой в основном длительностью развития симптомов и медленным прогрессированием до комы (в течение 1-2 нед

Синдром Рея - острое заболевание, проявляемое токсической энцефалопатией и жировой дегенерацией внутренних органов, преимущественно печени и мозга.

В основе развития синдрома Рея лежит врожденная митохондриальная недостаточность. Кроме того, имеет значение врожденный дефект ферментов, участвующих в синтезе мочевины (орнитиновом цикле). Синдром провоцируют ЛС (салицилаты), гепаттропные яды и другие вещества.

Синдром Рея у детей, как правило, протекает с продромальной стадией в течение нескольких дней в виде острого респираторного заболевания или кишечной инфекции. Через 3-7 дней заболевания на фоне стихания простудной или кишечной инфекции появляется неукротимая и постоянная рвота. В течение нескольких часов нарушается сознание, появляются атаксия, судороги и кома. Темпы развития и степень токсикоза различны.

Особенность комы у больных с синдромом Рея - раннее повышение мышечного тонуса вплоть до церебрационной ригидности, характерны признаки отека мозга. Кроме неврологических симптомов выявляют гепатомегалию, печень мягкой или плотноватой консистенции, иногда болезненная при пальпации. Желтушное окрашивание кожных покровов практически всегда отсутствует. У большинства больных обнаруживают геморрагические проявления в виде петехиальной сыпи, экхимозов, реже гематурии или рвоты «кофейной гущей». Развитие почечной недостаточности не исключено уже в первые дни токсикоза, о чем свидетельствует олигурия, азотемия.

У детей в возрасте до 3 лет заболевание может протекать атипично без предшествующих явлений острой респираторной или кишечной инфекции, отсутствует рвота, быстро нарушается дыхание: тахипноэ, респираторный дистресс-синдром, апноэ. У детей раннего возраста обычно выявляют гипогликемию. На первом году жизни определяют напряжение большого родничка.

У детей дошкольного и школьного возраста персистирующей и неукротимой рвоте предшествуют нарушения поведения больного, которые часто игнорируются родителями. Ребенок становится возбудимым, раздражительным, драчливым, поступки его немотивированы; возможны дрожание рук, судорожные подергивания отдельных групп мышц, лихорадка, спутанность сознания. Эти клинические проявления могут исчезнуть, и самочувствие больного улучшается. Затем наступает ухудшение состояния, развиваются делирий, возбуждение, судороги конечностей, рвота и кома. Наиболее постоянный и характерный лабораторный признак - гипераммониемия - аммиак в крови в 4-5 и даже в 10 раз выше нормы.

Малая печеночная недостаточность (ОПечН с минимальными клиническими проявлениями), или гепатодепрессия, «гусиная печень», - морфологически белковая и жировая дистрофия, реже центридольковые некрозы. Она возникает у детей при тяжелых заболеваниях: отравлениях, кишечных инфекциях, пневмонии, менингите, сепсисе.

Гепатогенная энцефалопатия у таких больных отсутствует, в клинической картине отмечают недостаточность других органов и систем, чем обусловлены интоксикация, нарушение сознания и функций ЦНС. Этот вариант ОПечН входит в состав синдрома полиорганной недостаточности.

Другие формы ОПечН - «шоковая» печень, портальная и фальшивая (электролитная) недостаточность. При портально-печеночной недостаточности (портосистемная энцефалопатия, кома), при которой отмечают «отключение» печени или шунтирование ее кровотока на фоне портальной гипертензии, желтуха обычно отсутствует, преобладают явления энцефалопатии с относительно неглубоким нарушением сознания, тремором (паркинсонизмом). В состоянии комы такой больной напоминает глубоко и спокойно спящего человека – гипнаргия.

У больного циркуляторной печеночной недостаточностью («шоковая» печень) экзогенного характера, обусловленной расстройствами гемодинамики, наблюдают олигурию, нарастание азотемии. При нарушении кровообращения более 1 сут наступает поражение печеночных клеток с резким повышением проницаемости цитоплазматических мембран для воды и ферментов, жировой инфильтрацией и центридольковыми некрозами (гепатодепрессивный синдром), возникают некрозы эпителия почечных канальцев со снижением концентрационной функции почек.

При печеночно-электролитной (фальшивой) недостаточности, связанной с гипокалиемией, у детей появляется парез кишечника, который усугубляет интоксикацию.

Основной клинический признак тяжелой формы вирусного гепатита с повышенным риском ОПечН - выраженный синдром общей интоксикации (головная боль, головокружение, тошнота, повторная рвота, резкая слабость), геморрагические явления. Степень выраженности желтухи не имеет принципиального значения, так как и при неяркой иктеричности кожных покровов возможно тяжелое и крайне тяжелое течение гепатита.

Стадии тяжелой формы вирусного гепатита с синдромом ОПечН:

•  прекома I - кратковременные выпадения сознания, выраженная астения, эмоциональная лабильность, нарушение ритма сна, вегетативные расстройства; тремор или отсутствует, или незначителен; размеры печени небольшие, желтуха и геморрагический синдром нередко проявляются желудочно-кишечными кровотечениями;

•  прекома II - сознание спутанное, отмечают сопорозное состояние, больной дезориентирован, возможны психомоторное возбуждение, отчетливый тремор;

•  кома I (начальная кома) - сознание отсутствует; сохранены реакции на сильные раздражители; размеры печени уменьшены вплоть до «пустоты» в правом подреберье; возможны судороги, патологические рефлексы;

•  кома II (глубокая кома) - отсутствие сознания, арефлексия; непосредственные причины смерти больных - отек головного мозга, массивное кровотечение и гнойно-септические осложнения.

Большое диагностическое значение в определении печеночной недостаточности имеют гепатодепрессивный синдром и синдром портокавального шунтирования.