Билет 3
1. Липопротеины очень низкой и низкой плотности: формирование, функции и метаболизм.
Общая характеристика
Липопротеины очень низкой плотности:
синтезируются в печени из эндогенных и экзогенных липидов,
в их составе преобладают ТАГ, около 40% от массы составляют белок, фосфолипиды и холестерол (8% белка, 60% ТАГ, 6% ХС, 12% эфиров ХС, 14% фосфолипидов),
основным белком является апоВ-100, выполняющий структурную функцию,
в норме концентрация 1,3-2,0 г/л,
слабо атерогенны.
Функция
Транспорт эндогенных и экзогенных ТАГ от печени в ткани
Метаболизм
1. Первичные ЛПОНП образуются в печени из пищевых жиров, достигающих гепатоцитов с остаточными хиломикронами, содержат только апоВ-100;
2. В крови первичные ЛПОНП взаимодействуют с ЛПВП и приобретают от них апоС-II и апоЕ, образуя зрелые формы.
3. Аналогично хиломикронам, на эндотелии капилляров ряда тканей зрелые ЛПОНП подвергаются воздействию липопротеинлипазы с образованием свободных жирных кислот. Жирные кислоты перемещаются в клетки органа, либо остаются в плазме крови и в комплексе с альбумином разносятся с кровью в другие ткани.
4. Остаточные ЛПОНП эвакуируются в гепатоциты посредством эндоцитоза, связанного с рецепторами к апоЕ и апоВ-100-белкам,
Липопротеины низкой плотности
образуются в гепатоцитах под воздействием печеночной ТАГ-липазы из ЛПОНП,
в составе преобладают холестерол и его эфиры, около половины занимают белки и фосфолипиды
основным апобелком является апоВ-100,
нормальное содержание в крови 3,2-4,5 г/л,
самые атерогенные.
Функция
1. Транспорт холестерола в клетки, использующие его для реакций синтеза половых гормонов (половые железы), глюко- и минералокортикоидов (кора надпочечников), холекальциферола (кожа), утилизирующие ХС в виде желчных кислот (печень).
2. Особенности обмена аминокислот и белков в нервной ткани. Метаболический цикл глутаминовой кислоты.
Ткань мозга интенсивно обменивается аминокислотами с кровью. Для этого существует специальные транспортные системы: две для незаряженных и еще несколько - для аминокислот, заряженных положительно и отрицательно. До 75 % от общего количества аминокислот нервной ткани составляют аспартат, глутамат, а также продукты их превращений или вещества, синтезированные с их участием (глутамин, ацетильные производные, глутатион, ГАМК и другие). Их концентрации, и, в первую очередь, концентрация глутамата, в нервной ткани очень высоки. Например, концентрация глутаминовой кислоты может достигать 10 ммоль/л. Роль глутаминовой кислоты в нервной ткани
1. Энергетическая – глутаминовая кислота связана с реакциями цикла Кребса
2. Глутаминовая и аспарагиновая кислоты участвуют в реакциях дезаминирования аминокислот с выделением аммиака
3. Из глутаминовой кислоты при декарбоксилировании образуется нейромедиатор ГАМК и синтезируется глутатион
Задача.
При наследственной недостаточности глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы в эритроцитах они склонны к преждевременному разрушению. Имеется ли связь между этими явлениями?
глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы Этот фермент участвует в пентозофосфатном пути катаболизма глюкозы и контролирует образование НАДФН+Н+, необходимый для функционирования антиоксидантной защиты.
Дефицит глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы — это передающееся по наследству снижение активности глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы (особого фермента эритроцитов (красных клеток крови)), приводящее к повышенному разрушению эритроцитов и анемии (состоянию, характеризующемуся низким содержанием в крови гемоглобина – особого вещества эритроцитов, переносящего кислород).