5.2. Классификация
По течению выделяют молниеносную форму (от нескольких часов до нескольких дней), острую форму (до 6 мес), хроническую форму (более 6 мес с обострениями и длительными ремиссиями). В патологический процесс могут быть вовлечены сосуды любой локализации, но наиболее часто страдают сосуды кожи, кишечника и почек. В процесс вовлекаются также крупные суставы.
5.3. Клиническая симптоматика
В клинической картине ГВ принято выделять 4 синдрома:
1) кожный;
2) суставной;
3) абдоминальный;
4) почечный.
Все синдромы могут сочетаться между собой в разных вариантах, а при рецидивировании болезнь может начинаться либо одним и тем же, либо различными синдромами. Сочетания 1-го и 2-го синдромов называют простым.
Кожный синдром наблюдается у всех больных - папулезно-геморрагическая сыпь, особенности которой были описаны ранее.
Суставной синдром характеризуется симметричным поражением крупных суставов, обычно нижних конечностей. Возможны как артралгии, так и типичные артриты. Нередко к артриту присоединяется миалгия и отек нижних конечностей. Воспалительный процесс длится 1-2 нед, деформаций не оставляет.
Абдоминальный синдром встречается чаще всего в детском и пожилом возрасте. Повышенная проницаемость стенки сосудов брыжейки приводит к геморрагическому пропитыванию стенки кишечника, что вызывает внезапную интенсивную боль в животе, диарею, тошноту, рвоту и в 50 % случаев осложняется желудочно-кишечным кровотечением. Обильные кровотечения сопровождаются коллапсом и постгеморрагической анемией. Часто при абдоминальном синдроме бывает лихорадка, лейкоцитоз и безболевые промежутки (1-3 ч).
5.4. Диагностический поиск
При подозрении ГВ можно условно представить в виде нескольких этапов:
• 1-й этап - определение типа кровоточивости (осмотр, данные анамнеза);
2-й этап - выявление других клинических симптомов (осмотр, анамнез);
• 3-й этап - предварительная диагностическая гипотеза;
• 4-й этап - обоснование плана дополнительного обследования для подтверждения диагноза;
• 5-й этап - дифференциальная диагностика с другими геморрагическими диатезами на основании данных клинико-лабораторного исследования;
• 6-й этап - верификация диагноза (синдромная или нозологическая диагностика), формулирование диагноза с отражением фонового заболевания (при его наличии), клинического варианта ГВ, тяжести, активности процесса, осложнений; 7-й этап - составление программы ведения больного (лечение, профилактика) с учетом конкретной клинической ситуации.
1-й этап диагностического поиска - определение типа кровоточивости
Необходимо уметь определять 5 типов кровоточивости на основании осмотра и с учетом анамнестических данных (рис. 9-1). Определение типа кровоточивости (на основе учета всех наблюдавшихся проявлений кровоточивости) у больного и его родственников.
Определение типа кровоточивости позволяет составить предварительную диагностическую гипотезу и определяет направление дальнейшего диагностического поиска.
2-й этап - выявление других клинических симптомов (осмотр, анамнез)
Выявление у больного с васкулитно-пурпурным типом кровоточивости других клинических симптомов позволяет определить вариант ГВ (кожно-суставной, почечный, абдоминальный и др.). В то же время при выявлении дополнительных клинических признаков и анамнестических указаний можно заподозрить наличие имеющейся у больного другой патологии, на фоне которой развился ГВ.
Из клинических ориентиров в диагностике ГВ наиболее важны:
• анамнестические данные о связи заболевания с переохлаждением, приемом лекарственных препаратов, вакцинацией, перенесенной инфекции, о фоновых и предшествующих заболеваниях, а также экзогенных воздействиях, с которыми может быть связано развитие ГВ;
• клинические симптомы (лихорадка, суставной синдром, лимфоаденопатия, гепатоспленомегалия, признаки поражения сердца, легких, почек, очаги хронической инфекции).
3-й этап - составление предварительной диагностической гипотезы
Наличие у больного типичных геморрагических высыпаний (симметричность, возвышенность над кожей, сохранение при надавливании) позволяет заподозрить ГВ. В то же время наличие других клинических симптомов позволяет, с одной стороны, определить клинический вариант ГВ (кожно-суставной, абдоминальный и др.), а с другой - требует исключения разнообразных заболеваний, на фоне которых возможно развитие ГВ.
Почечный синдром протекает по типу острого или хронического гломерулонефрита с микро-макрогематурией, микро-макропротеинурией. Нефротический синдром возникает редко, артериальная гипертензия нехарактерна. Довольно редко при хроническом течении болезни и частых обострениях возможно формирование ХПН.
Легочный синдром. Сосуды легких поражаются крайне редко, еще реже возникают легочные кровотечения.
Церебральный синдром с головными болями, субдуральными гематомами, геморрагическими инсультами встречается очень редко.
4-й этап - обоснование плана дополнительного обследования для подтверждения диагноза
Лабораторная диагностика:
• определение в плазме циркулирующих иммунных комплексов, уровень которых при ГВ, как правило, повышен;
• количественное определение в плазме фактора фон Виллебранда, синтезируемого эндотелием сосудов и закономерно повышающегося при ГВ;
• определение содержания в плазме фибриногена и других белков «острой фазы» (α2-, γ-глобулины), повышенный уровень которых влияет на эффективность лечения;
• определение в плазме концентрации антитромбина I;
• определение продуктов деградации фибрина, фибринмономерных комплексов (маркеры ДВС-синдрома);
• исследование спонтанной агрегации тромбоцитов.
5-й этап - дифференциальная диагностика с другими геморрагическими диатезами на основании данных клинико-лабораторного исследования
6-й этап - верификация диагноза (синдромная или нозологическая диагностика), формулирование диагноза с отражением фонового заболевания (при его наличии), клинического варианта ГВ, тяжести, активности процесса, осложнений
На рис. 9-2 представлен общий алгоритм диагностического поиска при подозрении на наличие ГВ.
7-й этап - составление программы ведения больного (лечение, профилактика) с учетом конкретной клинической ситуации.