Гипо- и апластические анемии

•Это редкие заболевания у детей.

•В своей основе они имеют дефект кроветворения на уровне стволовых клеток­ или стойкое повреждение последних.

•Врожденные гипо- и апластические анемии являются­ наследственными (передаются по аутосомно-рецессивному типу).

•Приобретенные гипо- и апластические анемии у детей могут развиться при:

•различных общих заболеваниях­ организма (сепсис, грипп, туберкулез, ревматизм),­

•под влиянием физических факторов (ионизирующая­ радиация),

•лекарственных веществ (левомицетин, сульфаниламиды, препараты мышьяка, золота и др.)

•химических соединений (некоторые­ красители, лаки, растворители красок, эпоксидные­ смолы).

•Заболевание начинается незаметно.

•К ранним симптомам относятся:

•нарастающая бледность кожных­ покровов

ислизистых оболочек,

•слабость,

•утомляемость,­

•анорексия.

•Рано появляются признаки геморрагического диатеза (носовые, желудочно-кишечные­ кровотечения, кровоизлияния под кожу).

•Реже наблюдаются­ септические и некротические осложнения.

•В большинстве случаев заболевание протекает медленно,­ постепенно прогрессируя.

Геморрагические анемии

•Эти анемии возникают в результате острой или хронической кровопотери.

•Чаще их диагностируют у старших­ детей. Клиника геморрагических анемий зависит от:

•величины и скорости кровопотери,

•возраста больного,

•этиологического фактора.

•При массивном кровотечении­ может развиться геморрагический шок.

Гемолитические анемии

•Эти анемии возникают в результате усиленного разрушения­ эритроцитов.

•Из наследственных гемолитических­ анемий наиболее распространена микросферо-цитарная гемолитическая анемия Минковского-Шоффара.

•В основе этого заболевания лежит врожденная неполноценность оболочки эритроцитов.

•Гемолитический­ синдром проявляется тремя характерными при­ знаками:

•желтухой,

•анемией,

•спленомегалией.

•Особенность­ течения болезни заключается в чередовании кризов­ и ремиссий.

•Приобретенные — в основном носят аутоиммунный характер.

•Возникают после перенесенных­ инфекционных заболеваний (ОРВИ, пневмония, инфекционный мононуклеоз и др.).

•Анемия и желтуха могут быть менее выражены.

•Ярким примером гемолитической анемии у детей является гемолитическая болезнь новорожденных.

Диагностика анемий.

•Диагноз ставится на основании­ клинической картины, анамнеза и результатов лабораторных­ исследований.

•В общем анализе крови характерно снижение ко­ личества эритроцитов, может быть изменение количества­ гемоглобина:

•понижение — гипохромная анемия,

•не изменено — нормохромная,

•повышение — гиперхромная анемия,

•повышение СОЭ.

•При железодефицитной анемии имеет место сни­ жение уровня сывороточного железа в 2-3 раза.

•При витаминодефицитной анемии обнаруживают присутствие­ дегенеративных форм эритроцитов (тельца Жоли, кольца Кэбота).

•Для белководефицитной анемии характерно­ наличие диспротеинемии.

•При гипо- и апластической анемиях значительно выражены лейкопения,­ тромбоцитопения.

•Железодефицитная анемия

•Диагностируется на основании клинических симптомов;

•снижения уровня гемоглобина ниже 110 г/л для детей до 5 лет и ниже 120 г/л для детей старше 5 лет;

•цветового показателя ниже 0,8;

•уровня сывороточного железа ниже 120 мкмоль/л, а

общей железосвязывающей способности сыворотки

выше 60 мкмоль/л;

•эффекта от приема препаратов железа, выявляемого на 7 - 12 день лечения.