Болезни почек.Конспект

3)Нефротическая (отечная)

-Амилоидно-липоидный нефроз (амилоид во всех отделах нефрона) склероз и амилоидоз мозгового слоя «большая белая амилоидная/сальная почка»

-Классический нефротический синдром

(протеинурия, гипоальбуминемия, гиперхолестеринемия, липидурия с отеками анасарки, цилиндурия, макро и микрогематурия, лейкоцитурия)

4)Уремическая (терминальная, азотемическая)

«амилоидная сморщенная почка» уменьшенная, плотная, с рубцами азотемия развивается на фоне низкого артериального давления и нефротического синдрома

Тубулопатии Наследственные тубулопатии представлены различными формами

наследственных канальцевых ферментопатий.

Приобретенные тубулопатии

Среди приобретенных тубулопатий наибольшее значение имеет некротический нефроз, клиническим выражением которого является

острая почечная недостаточность.

ОПН – синдром, включающий быстрое (в течении нескольких часов) снижение клубочковой фильтрации и характеризующийся повышением креатинина сыворотки крови и мочевины.

Некротический нефроз – некроз эпителия канальцев и нарушение почечного крово - и лимфообращения («шоковая» почка)

В развитии ОПН имеют значение два фактора:

1)шок (чаще эндотоксический, травматический, геморрагический), сопровождающийся шунтированием кровотока в почке с развитием ишемии коры);

2)непосредственное действие токсинов на нефроциты (эндогенных при желтухе или экзогенных — этиленгликоль, суррогаты алкоголя, ртутные соединения):

° особое место занимает краш-синдром (синдром длительного раздавливания), в развитии которого большое значение имеет повреждение мышц с развитием миоглобинурии

Стадии некротического нефроза:

а. Шоковая или Начальная (1-е сутки)

характерны шоковые расстройства кровообращения с развитием ишемии коры и полнокровия пирамид;

б. Олиго-анурическая (2 —9-е сутки)

характерен некроз нефроцитов главных отделов нефрона;

в. Стадия Восстановления диуреза (10 —21-й день)

характеризуется процессами регенерации: восстановление канальцев возможно при сохранении базальной мембраны.

В очагах деструкции базальной мембраны (тубулорексиса)-нефросклероз

Смерть может наступить в олиго-анурической стадии от уремии или электролитных нарушений (особо опасна гиперкалиемия, приводящая к остановке сердца).

Пиелонефрит Пиелонефрит — инфекционное заболевание, при котором в процесс

вовлекается лоханка, чашечки, вещество почки с преимущественным поражением интерстиция.

Наиболее часто встречающееся заболевание почек. Наиболее частый возбудитель — Е. coli.

Инфект попадает в почки либо гематогенным путем, либо восходящим —

из уретры, мочевого пузыря, мочеточников (восходящий урогенный пиелонефрит).

Распространению инфекта при восходящем пути способствует

везикоуретеральный рефлюкс.

К развитию пиелонефрита предрасполагают следующие факторы:

1)обструкция мочевых путей (камни, стриктуры, сдавление опухолью)

2)операции на почках и мочевыводящих путях;

3)катетеризация мочевых путей;

4)заболевания половых органов.

Пиелонефрит значительно чаще наблюдается у женщин, главным образом из-за более короткой уретры.

Риск возникновения пиелонефрита значительно возрастает во время беременности.

У мужчин пожилого возраста повышенный риск развития пиелонефрита связан с гиперплазией предстательной железы.

Пиелонефрит может быть острым и хроническим Острый пиелонефрит

Впочке — гнойное воспаление, часто с абсцедированием.

Вмоче – бактериурия, пиурия, лейкоцитарные цилиндры, небольшая протеинурия, примесь эритроцитов

Хронический пиелонефрит

В почке — лимфогистиоцитарная инфильтрация и склероз стромы, перигломерулярный склероз.

Характерны фокусы «тиреоидизации» — кистозная атрофия канальцев с появлением в их просветах плотных эозинофильных масс.

В финале возникает асимметричное сморщивание почек с образованием грубых кортикомедуллярных рубцов и деформацией чашечно-лоханочной системы.

Почечнокаменная болезнь Почечно-каменная болезнь - заболевание, при котором в почечных

чашечках, лоханках и мочеточниках образуются камни.

80 — 85 % камней составляют оксалаты и фосфаты кальция, связанные с гиперкальциурией (при увеличении абсорбции кальция в тонкой кишке, первичной почечной экскреции кальция и гиперкальциемии).

Эти камни рентгенопозитивны.

На втором месте по частоте аммониево-магниевые соли фосфорной кислоты. Они чаще возникают при щелочной реакции мочи, связаны с аммонийпродуцирующими микроорганизмами (Proteus vulgaris,

Staphylococcus).

Часто имеют коралловидную форму. Рентгенонегативны.

Ураты в половине случаев возникают при гиперурикемии.

Цистиновые камни почти всегда связаны с цистинурией или генетически обусловленной аминоацидурией.

При нарушении оттока мочи возникает пиелоэктазия (расширение лоханки), а в дальнейшем —гидронефроз, при котором почка превращается в тонкостенный, заполненный мочой мешок.

Ткань почки при этом атрофируется.

В случае присоединения инфекции гидронефроз становится пионефрозом.

Хроническая почечная недостаточность

Морфологическим субстратом является нефросклероз — сморщивание почек в исходе хронических заболеваний с двусторонним поражением почек.

Хроническая почечная недостаточность (ХПН) – симптомокомплекс,

возникающий в результате первичного или вторичного хронического заболевания почек, обусловленный прогрессирующим склерозированием ткани почки и гибелью нефронов, проявляющийся медленным нарастанием уровня креатинина и мочевины сыворотки крови.

Причины ХПН -склероз и гибель нефронов

•Воспалительные заболевания:

– Хронический гломерулонефрит

– Хронический пиелонефрит

– Поражение почек при аутоиммунных и ревматических заболеваниях

– Туберкулез почек

– Нефропатия при инфекционных заболеваниях

•Метаболические и эндокринные заболевания:

сахарный диабет, подагра, амилоидоз (AA, AL)

• Сосудистые заболевания:

атеросклеротический и артериолосклеротический нефросклероз

•Наследственные и врожденные заболевания

•Обструктивные нефропатии: мочекаменная болезнь

•Токсические и лекарственные нефропатии:

анальгетическая, алкогольная нефропатия

В финале хронической почечной недостаточности развивается уремия, для которой характерны:

°гиперазотемия

°метаболический ацидоз (вследствие накопления сульфатов, фосфатов и

органических кислот)

°нарушения электролитного баланса (гиперкалиемия, гипокальциемия)

°анемия (вследствие подавления продукции эритропоэтина почками)

°артериальная гипертензия

Для морфологической картины уремии характерна патология экстраренальной выделительной системы с развитием серозного,

геморрагического или фибринозного воспаления:

•Кожа – серовато-зеленоватая (урохром), налет солей (хлориды, ураты); гиперфункция потовых желез; геморрагический синдром

•Паренхиматозные органы – дистрофия (жировая), некроз

•Головной мозг – отек, очаги размягчения и кровоизлияния

•Легкие – отек, фибринозная очаговая пневмония

•Слизистые оболочки – воспаление катаральное, серозное, фибринозное,

фибринозно-геморрагическое - ларингит, бронхит, трахеит, гастрит, энтероколит

• Серозные оболочки - фибринозный полисерозит – перикардит (волосатое сердце), плеврит, перитонит

• Селезенка увеличена, напоминает септическую

Почечно-клеточный рак.

Групповое обозначение новообразований - аденокарцинома, паренхима которых полностью или частично дифференцируется в сторону эпителия почечных канальцев.

Для клинических проявлений характерна триада признаков:

-макрогематурия

-боли в боку

-пальпируемый узел

• 30% пациентов к моменту выявления опухоли имеют метастазы.

Гистологические типы почечно-клеточного рака

• Светлоклеточная карцинома

Из эпителия канальцев, клетки светлые – жир, гликоген до 80% всех раков почки, 95%- спорадический

• Папиллярная карцинома – до 15% раков Трисомия 7 – наследственные формы,часто первично мультифокусный.

• Хромофобная карцинома – 5% раков Клетки с выраженной клеточной мембраной, эозинофильной цитоплазмой, светлым ободком вокруг ядра.

Хороший прогноз.

•Карцинома с Xp11 транслокацией

Генетически определяемый, у молодых.

Светлые клетки, образующие папиллярные структуры.

•Карцинома из собирательных трубочек (Беллини) – менее 1%;

Располагается чаще в мозговом веществе (медуллярный рак) Состоит из железистых структур, окруженных выраженной фиброзной стромой.

Степень дифференцировки почечно – клеточного рака (по Фурману)

1-я степень (высокая степень дифференцировки)2-я степень (умеренная степень дифференцировки)3-я степень (низкая степень дифференцировки)4-я степень (недифференцированная опухоль)

Микропрепараты Микропрепарат «Интракапиллярный пролиферативный

гломерулонефрит (биоптат почки)», (Г-Э)

Размеры клубочков увеличены. Выражена пролиферация эндотелиальных и мезангиальных клеток, инфильтрация клубочков полиморфно-ядерными лейкоцитами и полнокровие сосудов. Эпителий проксимальных и дистальных канальцев в состоянии гиалиново-капельной дистрофии.

Макропрепарат «Подострый гломерунефрит (большая пестрая почка)»

Почки значительно увеличены в размерах, дряблые, корковый слой широкий, набухший, желтовато-серый, тусклый, хорошо отграничен от темно-красного мозгового вещества.

Микропрепарат «Экстракапиллярный продуктивный гломерулонефрит», (Г-Э)

Воспалительный процесс локализуется преимущественно экстракапиллярно и представлен пролиферацией эпителия наружного листка капсулы с образованием характерных для этого вида нефрита «полулуний». Отмечается также пролиферация эндотелиальных и мезангиальных клеток, повреждение (микроперфорация) базальных мембран капилляров, отложение в клубочке фибрина. Эпителий проксимальных и дистальных канальцев в состоянии гиалиново-капельной дистрофии, строма почки отечна, склерозирована, очагово инфильтрирована лимфогистиоцитарными элементами.

Электронограмма «Мембранозная нефропатия»

Отмечается неравномерное утолщение базальной мембраны капилляров клубочков и отложение на ее эпителиальной поверхности иммунных комплексов (депозитов). Депозиты иммунных комплексов отделены друг от друга выступами вновь образованного вещества базальной мембраны, в результате чего она имеет вид гребня. Вещество базальной мембраны

образуют подоцицы.