и описательные.

Альтернативная группа – это МАР, которые или есть, или нет

(преаурикулярная папиллома, шейные фистулы, насечки на мочке ушной раковины, сандалевидная щель и др.). Измерительная группа – это МАР, определяемые абсолютным или относительным количественным значением (удлинение, укорочение, уменьшение, увеличение, смещение части тела или органа и др.) Следует принимать во внимание только МАР, у которых отклонение от среднего арифметического значения не укладывается в 2 сигмы (больше этого значения). Описательная группа – это МАР, для которых трудно применимы количественные методы изучения, например, изменение формы мягких тканей, цвета волос, глаз, кожи и т.п.

9.2.Мониторинг ВПР

Среди профилактических программ здравоохранения одно из ведущих мест занимает мониторинг врожденных пороков развития. Основная цель мониторинга – контроль над частотой ВПР и предупреждение их появления в популяции. Для выполнения этой цели программы мониторинга направлены на решение следующих задач:

-определение частот ВПР в популяции;

-изучение динамики частот ВПР;

-проведение эпидемиологических исследований ВПР;

-изучение этиологии ВПР;

-выявление и контроль новых тератогенных факторов среды;

-оценка влияний на популяционные показатели частот ВПР программ пренатальной диагностики и первичной профилактики.

С1 января 1999г. учет врожденных аномалий в нашей стране осуществляется в режиме общероссийской программы мониторинга ВПР (приказ МЗ России № 268 от 10.09.98 г. «О мониторинге врожденных пороков развития у детей»).

Для того чтобы регистр содержал максимально полную, детальную и качественную информацию обо всех случаях и типах ВПР, в него должны

включаться данные по врожденным аномалиям не только среди живорожденных детей, но и мертворожденных, а также данные по индуцированным абортам, проведенным по медицинским показаниям после пренатальной диагностики (в случае выявления ВПР). Для полноты сбора данных используются различные источники информации, что дает возможность получить сведения о врожденных пороках не только среди новорожденных, но и среди детей различных возрастов и взрослых (стандартные извещения о ВПР – форма № 025-11/у-98, амбулаторные карты беременных – форма № 096у, генетические карты, истории болезни детей - №

112, сведения из прозектур - форма № 013/у).

При проведении мониторинга используется когортный метод сбора информации, являющийся наиболее подходящим для быстрого популяционного мониторинга. При этом подходе для всей выборки новорожденных с ВПР регистрируется несколько основных показателей: срок родов, пол ребенка и масса тела при рождении, возраст матери, место проживания и другие. Данные параметры выбраны в связи с тем, что они существенны для интерпретации частот ВПР, и могут быть легко получены из медицинской документации.

Одним из важных условий работы регистров являются единые подходы к формированию исследуемой популяции. Для небольшой страны или отдельного региона наиболее оптимальны регистры с охватом всей популяции. Такие регистры существуют, например, в странах Скандинавии с рождаемостью менее 100000 в год. Для больших популяций лучшее качество материала будет достигнуто с помощью выборочных исследований. Один из них основан на формировании небольших географически определенных областей и организации мониторинговых регистров, полностью охватывающих каждую область. Другой путь – формирование выборки из больниц, находящихся в регионе. В результате выборки формируются или на популяционной, или на больничной основе.

Большое значение имеет выделение и определение тех состояний, которые

должны регистрироваться. В идеальной ситуации регистр должен содержать

детальную информацию обо всех случаях ВПР. Сейчас в большинстве систем

мониторинга в обязательном порядке учитываются следующие 19

изолированных пороков развития, а также с. Дауна и все случаи

множественных врожденных пороков развития:

1.Анэнцефалия.

2.Спинномозговая грыжа.

3.Энцефалоцеле.

4.Гидроцефалия врождённая.

5.Микротия, анотия.

6.Расщелина нёба.

7.Расщелина губы и/или нёба.

8.Транспозиция крупных сосудов.

9.Гипоплазия левого сердца.

10.Атрезия пищевода.

11.Атрезия ануса.

12.Агенезия или дисгенезия почек.

13.Гипоспадия.

14.Эписпадия.

15.Экстрофия мочевого пузыря.

16.Редукционные пороки конечностей.

17.Диафрагмальная грыжа.

18.Омфалоцеле.

19.Гастрошизис.

20.Синдром Дауна.

21.МВПР.

На международном уровне мониторинговые регистры ВПР представлены

двумя основными системами: EUROCAT, ICBDMS. В 1974 году была

учреждена международная система мониторинга ВПР ICBDMS – International

региональными программами из 35 стран Европы, Азии, Америки.Работа

ICBDMS включает следующее:

-обмен информацией по частотам ВПР, совместное изучение изменений в частотах,

-исследование причин ВПР,

-обучение мониторингу и эпидемиологии ВПР,

-максимальный возраст регистрируемых лиц – до 1 года,

- обязательная регистрация 34 ВПР. На центральном уровне информация собирается в виде таблиц с квартальными и годовыми данными и описания случаев.

В 1978 г. была официально создана при поддержке Европейского Экономического Сообщества (ЕЭС) международная организация по совместной деятельности в исследованиях врожденных аномалий и многоплодных беременностей – EUROCAT (European Registration of

Congenital Abnormalities and Twins). Данная система мониторинга состоит из

35 регистров из 17 стран и выполняет следующие основные задачи:

-эпидемиологический контроль ВА в странах ЕС,

-выявление и изучение трендов (изменение частоты ВПР во времени) для оценки факторов риска,

-оценка эффективности работы программ здравоохранения,

-формирование базы данных по ВА,

-возраст регистрируемых лиц – без границ, но основная информация по неонатальному периоду,

-регистрация 40 ВА. Информация подается в центральный регистр в виде стандартных форм, которые содержат сведения о диагнозе, о беременности,

анамнезе, вредных воздействиях.