Ответы на вопросы по патану
. pdfпогибает и мумифицируется («бумажный плод») или обызвествляется (литопедион); редко развивается вторичная брюшная беременность
Исход такой беременности также крайне неблагоприятен: в любой момент могут произойти разрыв плодовместилища и массивное кровотечение. Жизнь больной подвергается при этом смертельной опасности, а плод погибает. В некоторых случаях внутреннее кровотечение не имеет катастрофического характера, больная выздоравливает.
127. Трофобластические болезни, определение, патологическая анатомия, осложнения, исходы.
Трофобластическая болезнь – группа опухолеподобных патологических процессов и опухолей, исходящих из ткани плаценты.
•Пузырный занос
•Деструирующий пузырный занос
•Хорионэпителиома
Особенности:
Возникает из клеток трофобласта
Повышение хорионического гонадотропина
Первичная локализация – матка
Чаще у молодых женщин
Пузырный занос (патология, сопровождающаяся избыточной пролиферация трофобласта, эмбриона нет, есть только ворсины без сосудов, микроскопически отек ворсин с образованием цистерн с жидкостью внутри.
Прорастание ворсин хориона в толщу стенки матки
Внедрение ворсин в просвет сосудов
При врастании ворсин в глубокие слои матки, особенно в вены, а иногда и прорастании всей стенки матки говорят о деструирующем пузырном заносе. В таких случаях возможна плацентарная эмболия легких. Причина пузырного заноса неизвестна. Возможно, он возникает на почве нарушений гормональной функции яичников, в которых при пузырном заносе нередко наблюдаются фолликулярные кисты. Пузырный занос может осложниться хорионэпителиомой.
Причиной пузырного заноса служат хромосомные нарушения. Различают:
полный пузырный занос;
частичный пузырный занос;
инвазивный пузырный занос.
При полном пузырном заносе поражается вся плацента; эмбрион обычно отсутствует. При частичном пузырном заносе не наблюдается заметного увеличения объёма плаценты,
везикулярные ворсины распределены среди морфологически нормальной плацентарной ткани. Плод обычно есть, но рано погибает.
Инвазивный пузырный занос характеризуется прорастанием ворсин в миометрий. Клинически это проявляется кровотечением, развивающимся через несколько недель после удаления пузырного заноса. При инвазивном пузырном заносе могут быть метастазы, чаще в лёгкие и влагалище. Они регрессируют спонтанно или после однократного курса химиотерапии.
После удаления ткани пузырного заноса чаще всего наступает выздоровление, но в 5% случаев существует вероятность прогрессирования в хориокарциному.
1. - неполный п.з. – изменена часть ворсин, наличие плода (андрогенез, разруш.ядро, водянка хориона+г/пл г/бл, 46ХХ/46ХУ)
2.
3. - полный п.з. – изм.все ворсины, анэмбриония 80% (диспермия, оплодотвор. 2 сперматозоид. из-за дефекта, 69ХУХ)
4.
5. - деструирующий п.з. – ворсины хориона или отдельные клетки цитотрофобласта проникают в мышеч.слои матки, распространяясь вплоть до параметрия. Осложняется разрывом матки.
Осложнения:
кровотечение, перфорация матки, развитие хорионэпителиомы, инфекция матки, сепсис, опасно низкое артериальное давление (шок), очень высокое артериальное давление с увеличением уровня белка в моче (преэклампсия), рецидив.
Хорионкарцинома (хориоэпителиома)
Встречается после полного или инвазивного пузырного заноса, самопроизвольного выкидыша, эктопической беременности и после физиологических родов.
По локализации подслизистые, интрамуральные и субсерозные.
Микроскопически: клетки цитотрофобласта и гигантские клетки синцитиотрофобласта Макроскопически: опухоль имеет вид губки темно-красного цвета. Вид губки придают полости заполненные кровью. Это единственная опухоль, которая не имеет стромы Кровь располагается в полостях выстланных в опухолевых клетках. Как правило, развивается это
опухоль, после осложненной беременности. Предшествующим фактором может быть пузырный занос, врастание плаценты.
Различают эктопический вариант (в этом случае опухоль может развиваться у мужчин). Несмотря на злокачественный потенциал опухоли, в настоящее время при свевременной диагностике и лечении прогноз благоприятный.
128. Осложнения беременности. Пре- и эклампсия, определение, этиология, патологическая анатомия, осложнения, исходы.
Преэклампсия – осложнение беременности, протекающее с повышением артериального давления, протеинурией и отёками.
Этиология.
Внастоящее время основной причиной преэклампсии считается недостаточность цитотрофобластической инвазии, что приводит к нарушениям маточно-плацентарного кровотока, инфарктам плаценты, межворсинчатым тромбам, нарушениям созревания ворсинчатого дерева
Вряде случаев в спиральных артериях при гестозе наблюдаются изменения, называемые "атероз": в стенке образуется широкий слой фибриноида, в котором видны многочисленные клетки с пенистой, содержащей липиды цитоплазмой. Ишемия плаценты вызывает снижение продукции сосудорасширяющих факторов (простагландина Е, оксида азота и др.), при одновременном усилении секреции вазоконстрикторов (тромбоксан А, ангиотензин и др.). Результатом этого является развитие системной гипертензии. Другое важнейшее патогенетическое звено гестоза - образование множественных микротромбов с развитием ДВС-синдрома, что обусловлено повреждением эндотелия и массивным выделением ишемизированной плацентой тромбопластических субстанций.
Тяжёлой формой преэклампсии является HELLP-синдром, название которого складывается из первых букв основных проявлений:
Hemolysis – гемолиз.
Elevation of Liver Ensymes – повышение активности печёночных ферментов в плазме крови.
Low Platelet Count – снижение количества тромбоцитов.
Он возникает в 2-4% случаев гестоза, приводя в 75% к смерти беременных.
На аутопсии характерные изменения находят в печени: множественные, различных размеров кровоизлияния, нередко с развывами и внутрибрюшным кровотечением; центролобулярные очаги некроза паренхимы; фибриновые тромбы в синусоидах; воспаление ветвей печеной артерии.
Изменения почек варьируют. Постоянными признаками при гестозе являются набухание эндотелия капилляров клубочков и мезангиальных клеток, отложение фибриновых депозитов на базальной мембране. Иногда наблюдается картина мезангиального гломерулонефрита с пролиферацией мезангиальных клеток. В более тяжёлых случаях в капиллярах клубочков и стромы коркового слоя обнаруживают тромбы. Реже развивается острая почечная недостаточность (некротический нефроз).
Осложнения преэклампсии, приводящие к высокой летальности:
-аспирационный синдром
-HELLP-синдром, субкапсулярные гематомы и разрывы излияния в головной мозг печени
-эклампсия
-острая почечная недостаточность
-гипертоническая энцефалопатия и крово- ДВС-синдром и геморрагический шок
-ПОНРП
-синдром острого легочного повреждения (СОЛП).
Эклампсия – осложнение беременности, при котором наряду с клиническими проявлениями преэклампсии преобладают поражения головного мозга, сопровождаемые судорожным синдромом и комой.
Эклампсия может развиться во время беременности, в процессе родов, в раннем послеродовом периоде.
В головном мозге развивается эклампсическая энцефалопатия, основными морфологическими проявлениями которой являются:
отек, набухание мозговой ткани;
кровоизлияния различных размеров и локализации;
тромбоз мелких сосудов с развитием очагов ишемического размягчения.
Поздние гестозы оказывают неблагоприятное влияние и на развитие плода. Дети часто рождаются недоношенными, с признаками гипоксии и внутриутробной гипотрофии. При эклампсии и HELLPсиндроме нередко бывает внутриутробная смерть плода.
Патологическая анатомия эклампсии
Изменения предоставлены диссеминированным тромбозом мелких сосудов, многочисленными мелкими некрозами и кровоизлияниями во внутренних органах.
На вскрытии находят отеки, желтуху, изменения головного мозга, легких, сердца, печени и почек. В головном мозге находят отек, тромбы в мелких сосудах, кровоизлияния, в подкорковых ядрах, в легких - отек и сливную геморрагическую пневмонию, в сердце - тромбы в сосудах, фокальные некрозы миокарда и кровоизлияния. Печень увеличена, пестрая, с многочисленными кровоизлияниями. Микроскопически в мелких сосудах находят тромбы, кровоизлияния и очаги некроза. Почки увеличены, дряблые, корковый слой их набухший, пестрый, мозговой полнокровный.
Гистологически находят распространенный тромбоз и фибриноидный некроз мелких сосудов, дистрофию и некроз эпителия канальцев нефрона, кровоизлияния в межуточной ткани, особенно пирамид.
Осложнения:
гипертоническая энцефалопатия;
геморрагический инсульт;
субарахноидальное кровоизлияние;
преждевременная отслойка плаценты;
ДВС-синдром;
внутриутробная гибель плода;
отек легких; синдром острого легочного повреждения;
аспирационный синдром;
нарушения зрения;
острая печеночно-почечная недостаточность;
послеродовые психозы.
Причины смерти:
Кровоизлияние в головной мозг
Асфиксия в момент судорог
Коллапс
Печеночная кома
Уремия
Присоединение вторичной инфекции (пневмония)
ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
129. Воспаление, определение, патогенез, исходы. Особенности воспалительной реакции у детей.
Воспаление – это комплексная защитная стромально-сосудистая реакция организма в ответ на действие патологического фактора и направленная на уничтожение агента, вызвавшего это повреждение, и на восстановление поврежденной ткани.
Патогенез:
Фазы воспаления – альтерация, экссудация и пролиферация.
В фазе альтерации происходит повреждение ткани, которое патологически проявляется в виде деструкции и некроза. Происходят активация и выброс биологически активных веществ, т. е. запускаются процессы медиации. Медиаторами воспаления клеточного генеза являются тучные клетки, тромбоциты, базофилы, лимфоциты и моноциты; медиаторы плазменного генеза – коллекреин-кининовая система, комплементарная, свертывающаяся и антисвертывающаяся системы.
Действия этих медиаторов влияют на течение следующей фазы воспаления – экссудации. Медиаторы повышают проницаемость сосудов микроциркуляторного русла, активируют хемотаксис лейкоцитов, внутрисосудистое свертывание крови, вторичную альтерацию в
самом очаге воспаления и включение иммунных механизмов. Во время экссудации в очаге воспаления возникают артериальная и венозная гиперемии, повышается проницаемость сосудистой стенки. Поэтому в очаг воспаления начинают проходить жидкость, плазменные белки, а также клетки крови. Происходит внутрисосудистое свертывание крови с деформацией сосудов в отводящих сосудах очага воспаления и таким образом очаг изолируется.
Пролиферация характеризуется тем, что в очаге воспаления в большом количестве накапливаются клетки крови, а также клетки гистогенного генеза. Нейтрофилы появляются через несколько минут. Лейкоциты выполняют функцию фагоцитоза. Нейтрофилы через 12 ч теряют гликоген, заполняются жиром и превращаются в гнойные тельца. Моноциты, покинувшие сосудистое русло, представляют собой макрофаги (простые и сложные), которые способны к фагоцитозу. Но у них мало бактерицидных катионов белков либо нет
совсем, поэтому макрофаги не всегда осуществляют полный фагоцитоз (эндоцитобиоз), т. е. возбудитель не уничтожен из организма, но поглощен макрофагом. Различают три вида макрофагов. Простые макрофаги транспортируются в эпителиоидные клетки, они вытянуты, имеют одно ядро и похожи на эпителий (при туберкулезе). Гигантские клетки, которые больше обычных в 15–30 раз, возникают путем слияния нескольких эпителиоидных клеток. Они круглой формы, а ядра находятся четко по периферии и называются клетки Пирогова—Лангханса. Гигантская клетка инородных тел может мгновенно трансформироваться в гистиоциты. Они круглые, а ядра расположены в центре.
Исходы:
Полное разрешение (выздоровление без остаточных изменений).
Заживление с образованием рубца.
Образование острого и хронического абсцесса.
Переход в хроническое воспаление.
Генерализация процесса – сепсис.
Особенности у детей.
1. Незрелость иммунной системы. Местный процесс у детей в периоде новорожденности и, особенно у недоношенных детей 2-3 месяцев, протекает при незрелости регулирующих систем
организма, прежде всего иммунной системы, становление которой происходит на 1-м году жизни, а в некоторых случаях еще позднее.
2. Слабая или отсутствующая способность к ограничению воспалительного процесса. И для фетального, и постнатального периода характерно отсутствие способности к отграничению воспалительного процесса: сепсис с преобладанием септицемии у детей раннего возраста встречается значительно чаще, чем у взрослых.
3. Отсутствие способности рефлекторно осуществлять сосудистый компонент воспалительной реакции. В раннем постнатальном периоде и в периоде новорожденности у детей отсутствует способность рефлекторно осуществлять сосудистый компонент воспалительной реакции. У детей этого периода жизни слабо выражены артериальная, смешанная, венозная гиперемия и явления экссудации. Этим в значительной мере можно объяснить
альтеративнодегенеративный тип воспаления, свойственный новорожденному ребенку. Слабая выраженность сосудистого компонента воспаления объясняет и слабость пролиферативных явлений, что также
облегчает генерализацию инфекционного фактора.
4.Слабо выраженная артериальная, венозная гиперемия и явления экссудации. Слабость пролиферативных явлений.
5.Незначительная роль вазоактивных медиаторов воспаления (расширяющих сосуды, влияющих на их проницаемость, ускоряющих экссудацию).
6.Слабо выраженная миграция лимфоцитов в начале антенатального периода
(усиливается лишь к началу постнатального периода).
7. Незрелость свертывающего и противосвертывающего звеньев системы гемостаза. Обусловливает склонность новорожденных, особенно недоношенных, к геморрагиям,
препятствует образованию тромбов в венозном и лимфатическом русле очага воспаления, что в свою очередь противодействует усилению экссудации с последующим отеком на пораженном участке.
8. Функциональная несостоятельность барьерной функции лимфатических узлов. Регионарные лимфатические узлы начинают функционировать как барьер только после 3-го месяца постнатальной жизни, а у недоношенных детей – на 5-6 месяце жизни. До этого срока
лимфатические узлы плохо осуществляют свою барьерную функция и микроорганизмы свободно преодолевают их. Это и незавершенный фагоцитоз создают возможность генерализации инфекции лимфогенным путем
130. Атрофия, определение, виды, морфологическая характеристика, значение. Атрофия вещества головного мозга при внутренней гидроцефалии.
Атрофия – прижизненное уменьшение объема ткани или органа за счет уменьшения размеров каждой клетки, а в дальнейшем — числа клеток, составляющих ткань, сопровождающееся снижением или прекращением их функции.
1.Физиологическая атрофия наблюдается на протяжении всей жизни человека. Так, после рождения атрофируются и облитерируются пупочные артерии, артериальный (боталлов) проток. У пожилых людей атрофируются вилочковая и половые железы.
2.Сенильная (старческая) атрофия: уменьшение количества клеток — одно из морфологических проявлений процесса старения. Этот процесс имеет наибольшее значение в тканях, образованных постоянными, неделящимися клетками, например, в мозге и сердце. Атрофия при старении часто отягощается атрофией в результате влияния сопутствующих факторов, например, ишемии.
3.Патологическая, в т.ч. врожденная:
-агенезия – полное отсутствие органа;
-аплазия – сохраняет вид раннего зачатка;
-гипоплазия – не достигает полного развития.
Патологическая атрофия
Общая
—атрофия из-за недостатка питательных веществ: тяжелое белковое и калорийное голодание приводит к использованию тканей организма, в первую очередь скелетной мускулатуры, в качестве источника энергии и белков после того, как другие источники (гликоген и жиры в жировых депо)
истощаются. Такая атрофия возникает также при болезнях пищеварительного тракта вследствие снижения его способности переваривать пищу.
—раковой кахексии (при любой локализации злокачественной опухоли);
—эндокринной (гипофизарной) кахексии (болезнь Симмондса при поражении гипофиза, при повышении функции щитовидной железы - тиреотоксическом зобе);
—церебральной кахексии (поражение гипоталамуса);
—истощение при хронических инфекционных заболеваниях (туберкулез, бруцеллез,
хроническая дизентерия).
•Кахексия (общее истощение)
•Раковая кахексия
•Алиментарная (недостаток питания)
•Гуморальная
•Церебральная
Местная
•Дисфункциональная (атрофия от бездействия)
развивается в результате снижения или полного выпадения функций органа или ткани (атрофия от бездействия). Например, в скелетных мышцах при переломе костей и повреждения нервов.
•Атрофия, вследствие недостаточности кровообращения
связана с расстройством местного кровообращения в органе вследствие сужения просвета артериального сосуда, внешнего сдавливания его или утолщения стенки (артериосклероз). Например: из-за гипоксии и нарушения питания при склерозе сосудов головного мозга, миокарда, почек и др. органов.
•Атрофия от давления
отмечается в клетках, тканях и органах, подвергшихся длительному механическому давлению. Например, атрофия печени, легких при эхинококкозе, атрофия полушарий мозга при ценурозе, атрофия паренхимы почки при гидронефрозе и др.
•Нейротрофическая
возникает при нарушении трофической функции нервной системы и иннервации органов. Это происходит при разрушении нервных волокон и повреждении нервных клеток, вызываемом травмой, воспалением, кровоизлиянием, опухолью.
•Атрофия под действием физических и химических факторов
К физическим факторам относят радиоактивное излучение. К химическим относят ядовитые вещества, бактериальные и грибковые токсины.
Значение:
При общей атрофии в первую очередь исчезает жир из жировых депо, затем атрофируются скелетные мышцы, затем - внутренние органы, в последнюю очередь - сердце и мозг. Отмечается резкое исхудание, подкожная клетчатка отсутствует, там, где она сохранилась, имеет оранжевую окраску (накопление пигмента липохрома). Мышцы атрофичны, кожа сухая, дряблая. Внутренние органы уменьшены в размерах. В печени и миокарде отмечаются явления бурой атрофии (накопление в клетках липофусцина).
Значение атрофии для организма определяется степенью уменьшения органа и понижения его функции. Если атрофия и склероз не достигли большой степени, то после устранения причины, вызвавшей атрофию, возможно восстановление структуры и функции. Далеко зашедшие атрофические изменения необратимы.
Гидроцефалия заболевание, которое характеризуется избыточным накоплением цереброспинальной жидкости в желудочках и подоболочечных пространствах головного мозга, что сопровождается их расширением и атрофией мозга. Развивается после воспалительных заболеваний мозга и его оболочек, черепно-мозговой травмы, асфиксии, при пороках развития ц.н.с., опухолях головного мозга, патологии сосудов головного мозга, паразитарных его заболеваниях. Т.е. при патологических процессах, вызывающих нарушения продукции, всасывания или циркуляции цереброспинальной жидкости (ликвора).
Чаще развивается и протекает в более тяжелых формах у детей грудного и раннего детского возраста.
Различают:
Врожденную и приобретенную Г.;
По клиническому течению — прогрессирующую (острую или хроническую), компенсированную (стабилизировавшуюся) и субкомпенсированную (неустойчиво стабилизирующуюся).
По локализации выделяют наружную Г. (избыточное накопление ликвора в субарахноидальном пространстве) и внутреннюю (накопление в желудочках мозга). Чаще наблюдается внутренняя Г.
По характеру нарушения функции ликворной системы различают открытую (сообщающуюся) гидроцефалию, при которой сохраняется ликвороциркуляция между желудочковой системой мозга и субарахноидальным пространством, и закрытую (окклюзионную), когда отток ликвора из желудочков мозга нарушен.
Открытая форма может быть гиперсекреторной (усиленная продукция ликвора) и арезорбтивной (всасывание ликвора нарушено).
Патологоанатомические изменения при Г. обусловлены основным заболеванием и длительным повышением внутричерепного давления. При Г. поражаются головной мозг, мозговые оболочки, а также (особенно у детей раннего возраста) мягкие покровы и кости черепа.
Макроскопически выявляются расширение полостей желудочков мозга, особенно боковых, и атрофия мозговой ткани. Извилины мозга резко уплощены, борозды сглажены, большой мозг может превратиться в тонкостенный, наполненный ликвором пузырь. Отмечаются атрофия сосудистых сплетений желудочков мозга, изменения эпендимы желудочков (обычно после воспалительных заболеваний). Наблюдаются изменения мозговых оболочек (их отек, фиброз, сращения).
131. Врожденные иммунодефицитные состояния, виды, характеристика. Патология тимуса.
1) Иммунодефицитные состояния - группа разнообразных синдромов, обусловленных изолированными или множественными дефектами иммунной системы. Характерна повышенная восприимчивость к инфекциям. Первичный иммунодефицит – генетически детерминированное заболевание.
Вторичный иммунодефицит – недостаточность ИС возникшая как следствие какоголибо заболевания у ранее здорового человека Примеры В-клеточный ИДС: а) сцепленная с Х-хромосомой агаммаглобулинемия
(синдром Брутона) б) общий вариабельный иммунодефицит в) дефицит IgA г) дефицит подклассов IgG
2)Основное проявление – дефицит Ат и, как следствие, повышенная чувствительность к бактериальным инфекциям, рецидивирующие инфекционные заболевания (особенно вызванные Гр+ МБ)
3)Синдром Брутона - пангипогаммаглобулинемия мальчиков, характеризующаяся низким содержанием IgG, низким содержанием или отсутствие других Ig и неизмененным клеточным иммунитетом Генетический дефект связан с невозможностью дифференцироваться В-кл из пре-В- кл.
Клинические проявления синдрома Брутона: а) вспышками инфекций в возрасте старше 6 мес, когда материнские Ат исчезают б) повышенная чувствительность к
пиогенным инфекциям в) высокий риск развития вакцинального полиомиелита г) аутоиммунизация и развитие РА, СКВ и др.
4)Морфологические проявления синдрома Брутона: нет герминативных центров в л/у и селезенке; нет плазматических клеток; плохо развиты небные миндалины
5)Избирательный дефицит IgA - отсутствие или резкое снижение сывороточного IgA при нормальном содержании других Ig и интактном клеточном иммунитете, самый частый и самый легкий ИД (до 1:400), у большинства протекает бессимптомно. IgA в секретах также не обнаруживается, его недостаточность может компенсироваться другими Ig.
Синдром Леша-Нихема (дефицит гипоксантингуанинфосфорибозилтрансферазы) наследуется рецессивно, будучи сцепленным, с Х-хромосомой. Характеризуется В-лимфопенией и гипоиммуноглобулинемией G. Сопровождается гиперпуринемией.
К врожденным В-зависимым ИДС, характеризующимся дефектом синтеза антител относятся состояния, при которых блок созревания/дифференцировки располагается на уровне превращения зрелых В-лимфоцитов в плазматические клетки.
К таким ИДС относится синдром Блума, который наследуется по аутосомнорецессивному типу. При этом заболевании гипоиммуноглобулинемия всех классов при нормальном содержании В-лимфоцитов сочетается с карликовым ростом, повышенной чувствительностью к солнечным лучам, высокой частотой злокачественных новообразований.
Селективный дефицит IgM характеризуется избирательной иммуноглобулинемией данного класса при нормальном содержании В-лимфоцитов. Характеризуется общими клиническими проявлениями врожденных В-зависимых ИДС, в частности низкой резистентностью к бактериальным инфекциям.
Болезнь Гидеон-Шедеггера характеризуется полным отсутствием в организме IgA и IgM при нормальном содержании IgG и В-лимфоцитов. При этом заболевании выявляется т. н. иммунопарез – избирательное отсутствие иммунного ответа к отдельным антигенам.
Дефект легких цепей иммуноглобулинов характеризуется нормальным содержанием В-лимфоцитов и иммуноглобулинов, при нарушенной функции последних. Спорадическая врожденная гипогаммаглобулинемия – малоизученное заболевание, которое предположительно развивается в результате внутриутробной инфекции, вызываемой вирусом краснухи, и характеризуется снижением концентрации иммуноглобулинов при нормальном содержании В-лимфоцитов.
2. В-зависимые врожденные ИДС, связанные с ускоренным распадом иммуноглобулинов, включает следующие виды:
Семейная идиопатическая гиперкатаболическая форма гипопротеинемии. Причиной ее является генетически детерминированное и доминантно наследуемое, повышенное разрушение IgG. При этом уровни IgA и IgM соответствуют норме или даже могут быть повышенными.
Мышечная дистрофия – доминантное по типу наследования заболевание мышечной системы. Характеризуется мышечной слабостью, повышенной миотонией, упадком сил. При этом отмечается снижение уровня IgG больше чем наполовину в результате уменьшения периода полураспада этих белков в силу имеющихся нарушений структуры молекулы IgG. Заболевание обычно сопровождается и такими признаками, как нарушения обмена веществ, атрофия
яичка у мальчиков, облысение от лба, изменения сердечной деятельности, регистрируемые с помощью электрокардиографии.
Т-зависимые ИДС характеризуются преимущественной недостаточностью клеточного иммунитета. Клинически, как правило, они проявляются в виде оппортунистических инфекций вирусной, грибковой этиологии, злокачественных новообразований.
Болезнь Незелофа (врожденная дисгенезия вилочковой железы) наследуется рецессивно, характеризуется Т-лимфопенией, уменьшением размеров тимуса и количества тимоцитов, снижением функциональной активности зрелых Т- лимфоцитов. Клинически проявляется чаще всего в виде частых ОРВИ. Синдром Ди Джорджи (врожденная аплазия вилочковой железы) наследуется предположительно аутосомно-рецессивно и в отдельных случаях аутосомно-
доминантно. Характеризуется в 80-90% случаев делецией 22q11, реже встречаются трисомия 20, моносомия 22, делеция 10р хромосом. На этой основе развиваются множественные аномалии и жаберных дуг с гипокальциемией и судорогами. Иммунодефицит при этом состоянии связан с отсутствием или гипоплазией тимуса, то есть с уменьшением плацдарма созревания тимоцитов (недостаточность клеточного микроокружения).
Иммунологически у больных выявляется лимфопения за счет выраженного снижения числа Т-лимфоцитов. Имеют место грубые нарушения функций Т-клеток и клеточного иммунитета. Число В-лимфоцитов при этом соответствует норме или может быть повышено. Концентрация иммуноглобулинов, как правило, не изменена или может иметь место повышение концентрации IgE. Гистологически в периферических органах иммунной системы определяется клеточное опустошение Т-зависимых зон. Характерными дополнительными клиническими признаками при этом ИДС служат такие врожденные уродства, как волчья пасть, аномалия правой дуги аорты, а также катаракта, тетания.
ИДС при синдроме Дауна – большинство исследователя отмечает при этом синдроме снижение числа Т-лимфоцитов в периферической крови в первую очередь за счет CD8+ клеток. На этом фоне повышается концентрация IgA и IgG, вместе с тем выявляется парадоксальное снижение уровня различных антител.
132. Опухоли у детей, общая характеристика, классификация и частота встречаемости.
По словам Мороза Чаще всего у детей развиваются доброкачественные опухоли, как правило мягкотканные( самая частая рабдомиомы)
Из злокачественных наиболее часто гемобластозы( из них 30 лейкозы, 11 лимфомы) Некоторые опухоли могут дозревать либо регрессировать( нейробластома)
Чаще всего связаны с пороками развития( дизонтогенетически) как правило возникают в парных органах
1) Этиология опухолей детей:
1. Экзогенные влияния: рентгенологическая диагностика и облучение брюшной полости во время беременности резко повышает риск возникновения злокачественных опухолей у детей в последние 7-10 лет