1.Алиментарнозависимые состояния у детей раннего возраста: наблюдение и профилактика на педиатрическом участке.

Алиментарнозависимые состояния:

• Дефицитные анемии

• Рахит

• Хронические расстройства питания

• Гиповитаминозы и авитаминозы

• Аномалии конституции

Частота апластических анемий у детей составляет 6-10 случаев на 1.000.000 детского населения в год.

Удельный вес гемолитических анемий составляет 11,5 %.

У 20 % населения земного шара выявляют железодефицитную анемию ( Дефицитные анемии являются самыми распространенными )

1.Дефицитные анемии:

1. Мегалобластические ( Ц.П.>0,85 ; МНС>30 )

• Фолиеводефицитная

• В12-дефицитная

• оротовая ацидурия

2. Микроцитарные (Ц.П.<0,85 ; МНС<27-30 )

• ЖДА

• дефицит меди, цинка и др.

• белководефицитные

Белководефицитная анемия:

Причины:

• Голодание

• Одностороннее углеводистое питание

• Ферментопатии

• Нарушение функции ЖКТ - Нарушение переваривания и всасывания белка (железа, меди, В12, фолиевой кислоты) – Пандефицит. + Снижение продукции эритропоэтина и эритропоэза.

Железодефицитная анемия (МКБ-10 - D50 )

Факторы, отрицательно влияющие на запасы железа в перинатальном периоде:

• Дефицит железа у матери

• Сахарный диабет у матери

• Курение матери

• ЗВУР

• Многоплодная беременность

• Недоношенность

• Острые и хронические фетальные кровопотери

• Очень быстрая перевязка пуповины

• Заменное переливание крови

• Задержка назначения или неадекватное назначение препаратов железа

• Исключительно грудное вскармливание на 4-6 мес жизни

• Раннее использование в питании ребенка коровьего или козьего молока

Симптомы:

1. Общие (тканевая гипоксия)

• слабость, шум в ушах, сердцебиение, иногда боли в области сердца, ощущение перебоев.

• кожа бледная, пульс учащен, тоны сердца звучные, нередко во всех точках выслушивается систолический шум.

• астеновегетативные нарушения.

2. Сидеропения

• трофические нарушения кожи, ногтей, волос, слизистых.

• извращение вкуса и обоняния .

• нарушение процессов кишечного всасывания .

• дисфагия и диспептические изменения .

• повышенная заболеваемость острыми кишечными и респираторными инфекциями.

Лабораторные критерии диагностики железодефицитной анемии:

• Hb, г/л ( < 110 до 6 лет, < 120 6–14 лет )

• Ht, % ( < 35 до 6 лет, < 37 6–14 лет )

• MCV, fl ( < 37 )

• MCH, пг ( < 27 )

• MCHC, г/л ( < 32 )

• RDW, % ( > 14,5 )

• СЖ, мкмоль/л ( < 14 )

• ОЖСС, мкмоль/л ( > 63 )

• НТЖ, % ( < 20 )

• СФ, нг/мл ( < 30 )

• MCV/MCH ( MCV>MCH )

Железодефицитный эритропоэз (латентный дефицит железа)

• Депо железа истощено - сывороточный ферритин (снижен)‏

• Сывороточное железо снижено менее 14 мкмоль/л, (норма 14-28 мкмоль/л)‏

• ОЖСС повышена

Клиника сидеропении

• Показатели гемоглобина все еще в норме

Железодефицитная анемия

• Резкое снижение ферритина

• Снижение сывороточного железа

• ОЖСС повышена

• Показатели гемоглобина снижены:

Анемия, легкая степень тяжести (Hb – 90 -110 г/л)

Анемия, средняя степень тяжести (Hb– 70 - 90 г/л)‏

Анемия, тяжелая степень (Hb– менее 70 г/л), микроцитоз

Диагностика ЖДА:

• Клинические симптомы (общие, сидеропения)

• Лабораторные показатели

Обмен железа (СЖ, ОЖСС)‏

Общий анализ крови (Hb, RBC, ЦП, Ht, Ret, эритроцитарные индексы - MCH, MCV, MCHC, RDW)

Мазок крови – дополнительный диагностический метод для выявления характеристик эритроцитов.

• Ответ на терапию препаратами железа!

Гипохромия эритроцитов:

1. По величине расчетных показателей

а) цветовой показатель (ЦП) ЦП < 0,85

б) индексы (MCH, MCHC) МСН < 30 пг

МСНС < 33 г/дл

2. Визуальная оценка ( при микроскопии мазка)‏

Микроцитоз эритроцитов: ( Микроцитоз характерен для выраженной анемии, не встречается при легких степенях )

1. По величине расчетных показателей индексы (MCV, RDV) RDV более 14,5 %

MCV менее 80-94 fL

2. Визуальная оценка (при микроскопии мазка)

Дифференциальная диагностика железодефицитной анемии:

Не все гипохромные анемии являются железодефицитными

ЖДА необходимо дифференцировать с:

• анемиями, связанными с перераспределением железа при хронических заболеваниях;

• анемиями, обусловленными нарушением транспорта железа (атрансферринемия);

• анемиями, связанными с нарушением утилизации железа (сидеробластные анемии, талассемии);

• гемоглобинопатиями

Лечение:

Создание положительного баланса железа

1. Устранение причины

2. Назначение препаратов железа

Принципы ферротерапии:

• Возместить дефицит Fe без лекарственных Fe- содержащих препаратов невозможно.

• Препараты Fe при анемии целесообразнее назначать перорально, парентерально препараты Fe применять в тяжелых клинических ситуациях.

• Терапия ЖДА не должна прекращаться после нормализации уровня Hb.

• К гемотрансфузиям при ЖДА следует прибегать лишь в исключительных случаях (по жизненным показаниям).

В настоящее время все препараты железа разделяют на две группы:

I – ионные железосодержащие препараты (солевые, полисахаридные соединения железа);

II – неионные соединения, к которым относятся препараты, представленные гидроксид-полимальтозным комплексом трехвалентного железа (феррум лек, мальтофер, мальтофер фол).

Современная классификация основана на различии механизмов всасывания железа из ионных и неионных соединений

Требования к препаратам железа для приема внутрь, применяемым в детской практике:

• достаточная биодоступность;

• высокая безопасность;

• хорошие органолептические характеристики;

• различные лекарственные формы, удобные для пациентов всех возрастов;

• комплаентность.

Этим критериям в наибольшей степени отвечают препараты на основе полимальтозного комплекса (Феррум Лек, Мальтофер)

Почему солевые препараты нежелательны?

• частые побочные эффекты: гастроинтестинальные: металлический вкус, чувство тяжести и боль в эпигастрии, тошнота, рвота, диарея.

• неудобный режим дозирования

• возможность отравления при передозировке

• окрашивание эмали зубов и слизистой десен (капли и сиропы

• взаимодействие с пищей и лекарствами

• частый отказ от лечения

После выбора препарата железа определяем суточную дозу, кратность и длительность применения.

ЖДА Суточная доза препаратов железа (III) на основе ГПК независимо от возраста составляет 5 мг/кг.

ЛДЖ Препараты железа используют в половинной терапевтической дозе в течение 2 мес.

Продолжительность лечения ЖДА:

• Анемия легкой степени – 3 мес

• Анемия средней степени – 4,5 мес

• Анемия тяжелой степени – 6 мес

Критерии эффективности лечения препаратами железа:

• Ретикулоцитарная реакция (7-10%) на 8 – 12 день.

• Достоверное повышение уровня гемоглобина на 3 – 4 неделе.

• Исчезновение клинических проявлений заболевания через 1 – 1,5 месяца.

• Преодоление тканевой сидеропении через 3 – 6 мес (контроль по ферритину).

Если лечение неэффективно:

• Проверь правильность диагноза

• Проверь адекватность дозировки препаратов железа

• Проверь длительность лечения

• Выполняют ли родители Ваши рекомендации

• Нет ли у пациента проблем с ЖКТ

• Переносит ли пациент назначенный препарат железа.

Если всё учтено, а эффекта нет:

• Значит это железорефрактерная анемия (IRIDA)

• Наследуется по аутосомно-рецессивному типу (мутация в гене TMPRSS6)

• Назначение парентеральных препаратов железа (как вариант)

• Методы эффективной терапии не разработаны.

Профилактика ЖДА:

• Доношенным детям на грудном и смешанном вскармливании показано дополнительное назначение железа (1 мг/кг в сутки) с 4-хмесячного возраста до введения прикорма (каши, обогащенные железом)

• Детям на искусственном вскармливании – смеси, обогащенные железом до введения прикорма

• Цельное молоко не назначать до 12 мес

• Дети в возрасте 6-12 мес должны получать 11 мг железа в сутки. Прикорм: красное мясо и овощи, богатые железом. При недостатке железа – препарат в виде капель или сиропа

• Дети в возрасте 1-3 года должны получать 7 мг железа в сутки, лучше в виде пищи. При необходимости можно назначить препарат в жидкой форме или поливитамины

• Недоношенные должны получать 2 мг/кг до 12 мес (обогащенные молочные смеси)

• Универсальный скрининг (концентрация Нв и сывороточного железа) у детей группы риска с последующим назначением препаратов железа

• Низкий социально-экономический статус семьи

• Анемия в период беременности у матери

• Недоношенные или ЗВУР

• Исключительно грудное вскармливание после 4 мес

• Употребление цельного коровьего молока

• Недостаточное питание, низкое ФР

• Девушки-подростки с нарушением менструального цикла

Профилактика анемии у недоношенных:

• Ранняя анемия : Позднее пережатие пуповины (не ранее, чем через 30 сек, макс ко 2-3 мин.

• Поздняя анемия: всем недоношенным с 28-го дня жизни до 12-месячного возраста назначают препараты железа 2-4 мг/кг массы в сутки в расчете на элементарное железо

Масса тела менее 1000 г – 4 мг/кг, 1000 – 1500 г – 3мг/кг, масса тела 1500 – 2500 г – 2 мг/кг.

Диспансерное наблюдение:

Наблюдение в течение 6-12 мес (без заполнения ф.30) - краткосрочная диспансеризация.