Gastroenterology / желтуха

Синдром желтухи (Ж).

Симптоматология и методы диагностики желчнокаменной болезни.

Желтуха (icterus) – синдром, развивающийся

вследствие накопления в крови избыточного

количества билирубина. В клинике он диагностируется по желтушному окрашиванию

кожи, слизистых оболочек и склер.

Желтуха может быть:

-истинной

-ложной

Признаки ложной желтухи:

1.желтушность только кожных покровов,

2.наблюдается при приеме овощей и фруктов,

содержащих каротин (апельсины, мандарины,

морковь, тыква), при приеме некоторых

медикаментов (акрихин, риванол).

3.cклеры никогда не окрашены.

Признаки истинной желтухи:

1.Окрашивание кожи, слизистых оболочек и

склер различными оттенками желтого цвета.

2.Изменение цвета кала и мочи.

3.Изменение содержания желчных пигментов в

крови, кале и мочи.

Пигментный обмен.

Возникновение желтухи всегда обусловлено нарушением обмена билирубина, который образуется в результате распада гемоглобина эритроцитов и разрушения гема. Этот процесс является естественной составной частью постоянного обновления красной крови в организме.

Обмен билирубина. Печень выполняет три важнейшие функции в обмене билирубина:

•Захват билирубина из крови печеночной клеткой, после отщепления альбумина;

•Связывание билирубина с глюкуроновой кислотой;

•Выделение связанного билирубина из печеночной клетки в желчные капилляры (прямой билирубин).

Гипербилирубинемия возникает при:

а) повышенном образовании билирубина; б) при нарушении его прочности в клетки печени и

экскретировании этими клетками; в) при нарушениях процессов связывания

свободного билирубина.

Высокие концентрации билирубина угнетают процессы окислительного фосфорилирования и снижают потребление кислорода, что приводит к повреждению ткани:

а) поражению ЦНС; б) возникновению очагов некроза в

паренхиматозных органах; в) развитию анемии вследствие гемолиза

эритроцитов.

Классификация желтухи:

I. Надпеченочная; II. Печеночная;

III. Подпеченочная.

Надпеченочная (гемолитческая) желтуха

обусловлена чрезмерным образованием билирубина, превышающим способность печени к его выведению. Практически это всегда гемолиз, внутрисосудистый или

внутриклеточный, с повышением непрямого

(несвязанного) билирубина в крови и увеличением уробилиногена в моче и кале.

Причины:

Врожденные или приобретенные самостоятельные заболевания:

а) микросфероцитарная наследственная анемия, гемоглобинопатия;

б) первичная шунтовая гипербилирубинемия;

в) эритробластоз новорожденных; г) острая посттрансфузионная анемия. Как симптом ряда заболеваний:

крупозная пневмония, подострый септический

эндокардит, болезнь Аддисона-Бирмера, малярия,

ТЭЛа, инфаркт легкого, злокачественные опухоли, обширные гематомы (например, расслаивающая

гематома аорты).

интоксикации: мышьяком, сероводородом,

фосфором, тринитротолуолом, сульфаниламидами.

Формы гемолитических желтух:

а) идиопатическая;

б) симптоматическую.

Повышенный гемолиз (гемол. желтуха) всегда приводит к характерной триаде:

а) анемии;

б) желтухе бледно-желтого цвета с лимонным

оттенком; в) спленомегалии.

•В периферической крови обнаруживается увеличенное количество ретикулоцитов (за счет повышения активности костного мозга).

•В костномозговом пунктате – гиперплазия

эритроидного ростка.

•В крови – гипербилирубинемия за счет свободного (непрямого) билирубина.

•Поэтому билирубин в моче не обнаруживается,

содержание стеркобилиногена в кале повышено.

•Для аутоиммунных гемолитических желтух характерным являются резко увеличенная СОЭ,

присутствие антител к эритроцитам

(положительная проба Кумбса).

Печеночная (паренхиматозная) желтуха может быть обусловлена изолированными или комбинированными нарушениями:

1)Нарушение захвата.

2)Нарушение связывания.

Нарушение связывания обусловлено недостаточ-

ностью фермента глюкоронил-трансферазой., которая может быть:

•Врожденной (желтуха новорожденных, синдром

Жильбера);

•Приобретенной (гепатит, цирроз).