Cardiology / материал к занятию ПОРОКИ

МИТРАЛЬНЫЕ ПОРОКИ

Стеноз митрального отверстия - сужение левого предсердно-желудочкового отверстия, приводящее к нарушению диастолического поступления крови из левого предсердия в левый желудочек.

ЭТИОЛОГИЯ

Митральный стеноз чаще всего связан с перенесённым ревмокардитом. Характерные патологические изменения митрального клапана при ревматизме — утолщение створок и их кальцификация, образование спаек-комиссур между ними, что ведёт к смещению клапанного аппарата и значительному сужению митрального отверстия (часто принимает вид «рыбьего рта»). Иногда причиной этого порока выступает выраженная кальцификация клапанного митрального кольца при атеросклерозе. Врождённый митральный стеноз наблюдают редко.

ГЕМОДИНАМИКА

П р и уменьшении площади митрального отверстия (менее 2 см2; в норме - 4-6 см2) снижается кровенаполнение левого желудочка в период диастолы; левое предсердие работает с повышенной нагрузкой, давление в полости его возрастает, в результате чего миокард левого предсердия гипертрофируется, а полость расширяется. В дальнейшем происходит увеличение венозного кровенаполнения лёгких с повышением лёгочного венозного давления. Возникшее в связи с этим повышение лёгочного капиллярного давления может превысить онкотическое давление крови и осложниться в результате массивным выходом жидкой части крови из сосудистого русла в воздухоносные пути с развитием отёка лёгких. По этой причине организм реагирует на увеличени е венозного кровенаполнения лёгких спазмом лёгочных артериол, что ум еньшает приток крови к левой половине сердца (ценой повышения давления в лёгочной артерии — вместо нормального 25/15 мм рт.ст. оно увеличивается до 40/30 мм рт.ст. и выше). Эта так называемая гипертензия малого круга кровообращения приводит к гипертрофии правого желудочка и в последующем к его дилатации. В свою очередь, это сопровождается повышением давлени в правом предсердии и его увеличением.

На уровне митрального отверстия градиент (перепад) давления зависит от его площади и величины объёмного кровотока. При меньшем отверстии и увеличен ии кровотока в единицу времени (что имеет место при физической нагрузке) градиент давления нарастает, что ухудшает условия гемодинамики и усиливает застой крови в малом круге (опасность развития отёка лёгких).

Л е г о ч н а я венозная гипертензия, возникающая при митральном стенозе, приводит к перераспределению кровотока в лёгких, вызывает относительное его увеличение в верхних долях. Постепенно возникают фиброз и утолщение стенок лёгочных артерий и капилляров, что предотвращает постоянную транссудацию жидкости в альвеолы. Изменение кровотока иногда бывает настолько выраженным, что снижается наполнение левого желудочка, уменьшается сердечный выброс (клинически это выражается в значительном ослаблении

активости больного). В поздних стадиях при прогрессировании поражения правой половины сердца могут развиться относительная недостаточность трехстворчатого клапана и недостаточность клапана лёгочной артерии. Сра внительно рано развивается застой в большом круге кровообращения.

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ

Нередко при случайном обследовании (включая аускультацию сердца, ЭКГ, рентгенографию органов грудной клетки) признаки митрального стеноза на ходят у людей, чувствующих себя здоровыми.

Жалобы

Болезнь характеризуется медленным прогрессированием. В последнее время всё

1

чаше наблюдают случаи, когда первые жалобы появляются у больног 40—50 лет. По крайней мере у половины больных с впервые выявленным митральным стенозом при отсутствии всякого лечения первые жалобы появляются более чем через 10 лет.

При умеренном стенозе самочувствие многие годы может оставаться yдовлетворительным. Больной хорошо переносит умеренные нагрузки. Затем по является одышка при подъёме, позже — и при незначительном физическом напряжении. Возможны приступы сердечной астмы, особенно ночью, а также при возникновении мерцания предсердий. Часто наблюдают кровохохарканье в результате выраженной венозной лёгочной гипертензии (нарушении целостности капиллярных стенок с поступлением эритроцитов в дыхательные пути). Лихорадка, беременность, хирургические вмешательства может спровоцировать декомпенсацию сердечной деятельности при митральн стенозе.

Физическое обследование

При достаточно тяжёлом митральном стенозе характерен внешний вид больного, который выглядит обычно моложе своего возраста за счёт своеобразно го цианотичного румянца щёк, акроцианоза (facies mitralis). Появляется пульсация в эпигастральной области, а также в области абсолютной тупости сердца вследствие гипертрофии и увеличения правого желудочка. На верхушке может определяться диастолическое дрожание. При перкуссии отмечают смещение границ сердца вправо и вверх за счёт расширения правых камер сердца, а также ствола лёгочной артерии и левого предсердия.

Решающее диагностическое значение имеют аускультативные признаки, часто предшествующие всем другим симптомам.

Основные аускультативные признаки митрального стеноза обнаруживают на верхушке сердца (так как аускультативные изменения связаны с пороком митрального клапана). Признаки митрального стеноза в виде щелчка открытия митрального клапана и диастолического шума лучше слышны в положении больного на левом боку и после небольшой физической нагрузки.

•Важное проявление порока — громкий «хлопающий» I тон на верхушке. Он объясняется тем, что при уменьшении наполнения левого желудочка на пряжение его стенки в конце диастолы слабее, чем в норме, и при максимальном напряжении возникает более громкий звук.

•Тон («щелчок») открытия митрального клапана выслушивается на верхушке после II тона. Возникновение этого звука объясняют тем, что створки его находятся в спаянном состоянии и не могут до конца открываться в начале диастолы. Следует помнить, что чем раньше в диастолу появляется тон открытия митрального клапана, тем более выражен стеноз митрального отверстия. Возникающий при митральном стенозе ритм (громкий I

тон и добавочный тон после II тона на верхушке) называют «ритмом перепела».

•Крайне характерен диастолический шум на верхушке, объясняемый тем, что во время диастолы левого желудочка кровь из левого предсердия попадает в него через суженное отверстие. Этот шум наиболее интенсивен в начале и в конце диастолы желудочка (т.е. во время систолы предсердий) в связи с тем, что именно в эти моменты скорость кровотока через суженное отверстие наибольшая. В отдельных случаях выслушивается более равномерный, занимающий всю диастолу шум.

•При аускультации клапана лёгочного ствола можно определить акцент II тона, а иногда его расщепление, что связано с гипертензией в малом круге кровообращения и неодновременным захлопыванием клапанов лёгочной артерии и аорты. Иногда в точке лёгочной артерии выслушивают диастолический шум, связанный с относительной недостаточностью её клапанов вследствие гипертензии в малом круге и дилатации лёгочной артерии. Выслушиваемый часто на верхушке систолический шум связан с сопутствующей недостаточностью митрального клапана, а систолический шум в облас т и абсолютной тупости у левого края грудины — с недостаточностью трёхстворчатого клапана.

2

ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ

Электрокардиография - при синусовом ритме позволяет обнаружить уширенный двугорбый зубец Р в отведениях I, II (P-mitrale) в связи с перегрузкой и гипертрофией левого предсердия. Весьма характерно возникновение мерцания предсердий (пр и этом зубец Р исчезает). В связи с ранним развитием лёгочной гипертензии появляются признаки гипертрофии правого желудочка (правограмма, высокий R в отведениях V1 – V2, изменение сегмента ST и зубца Т).

Рентгенологическое исследование

Отмечают характерные проявления в виде усиления васкуляризации верхних долей лёгких с транссудацией жидкости в интерстиций. Лёгочная гипертензия приводит к расширению основного ствола лёгочной артерии, правой и левой основных её ветвей. Обращает на себя внимание выбухание ушка левого предсердия и ствола лёгочной артерии (третьей и второй дуг сердца) при нормальных размерах левого желудочка — так называемая митральная конфигурация сердца. Правый желудочек может быть также увеличен, иногда видна кальцификация митрального клапана.

Эхокардиография

В М-режиме обнаруживают характерные изменения: движение обеих створок митрального клапана во время диастолы происходит конкордантно, т.е. в одном направлении и параллельно друг другу, в результате чего линейная развёртка его движения во времени имеет П-образную форму. При определении размеров полостей сердца выявляют расширение левого предсердия и правого желудочка с его гипертрофией, иногда — пристеночный тромбоз. Двухмерная Эхо-КГ позволяет уточнить размеры митрального отверстия.

Допплеровская ЭхоКГ также позволяет оценить тяжесть митрального стенеза путём измерения не только площади митрального отверстия но и градиента давления между левыми предсердием и желудочком, а также давления в лёгочной артерии.

Другие методы исследования

Более точно выраженность стеноза, а также внутрисердечная гемодинамика оцениваются при катетеризации сердца и ангиокардиографии.

Ключевые признаки митрального стеноза: Основные симптомы

•Аскультативные изменения на верхушке сердца:

—появление добавочного тона после II тона (щелчок открытия митрального клапана)

—«хлопающий» усиленный I тон;

—диастолический шум, при синусовом ритме с пресистолическим усилением и диастолическим дрожанием (выявляют пальпаторно)

• Данные ЭхоКГ

Второстепенные симптомы

•Моложавый внешний вид и румянец щёк (fades mitralis)

•На ЭКГ правограмма, гипертрофия правого желудочка, P-mitrale.

•Данные рентгенографии: сердца — увеличение левого предсердия, лёгких — признаки лёгочной гипертензии

Дополнительные симптомы

•Сердечный толчок. Акцент II тона на лёгочной артерии

3

Недостаточность митрального клапана - характеризуется неполным

закрытием его створок во время систолы левого желудочка, в результате чего возникает обратный ток крови (регургитация) из левого желудочка в левое предие.

ЭТИОЛОГИЯ

Недостаточность митрального клапана может развиться в результате изменений его створок, хорд, сосочковых мышц (к которым прикрепляются сухожильные нити створок клапана), кольца митрального клапана, а также самого миокарда левого желудочка.

•Наиболее частая причина поражения створок митрального клапана — ревматизм, приводящий к стягиванию (сморщиванию) створок клапана.

•Всё более частой причиной изолированной митральной недостаточности становится пролапс митрального клапана.

•Разрыв хорд, приводящий к этому пороку, может произойти в результате травмы

или инфекционного эндокардита.

•Значительное расширение митрального кольца и увеличение левых отделов сердца возможны при синдроме Марфана, дилатационной кардиомиопатии и других состояниях.

•Расширение митрального фиброзного кольца приводит к относительной недостаточности митрального клапана. Возникающая иногда в пожилом возрасте кальцификация митрального кольца препятствует его сокращению во время систолы левого желудочка, что также приводит к регургитации.

•Наиболее типичная причина дисфункции сосочковых мышц — ИБС, особенно осложнившаяся инфарктом миокарда, при котором возможен разрыв сосочковых мышц.

ГЕМОДИНАМИКА

В результате неполного закрытия створок митрального клапана в систолу левог о желудочка кровь из его полости перемещается как в аорту, так и через ост авшееся незакрытым митральное отверстие в левое предсердие. При этом левое предсердие одновременно наполняется обычным количеством крови из лёгочных вен. Результатом выступает расширение левого предсердия. В период диастолы увеличенный объём крови перемещается в левый желудочек, который также расширяется. В тяжёлых случаях митральной недостаточности количество крови, возвращающейся при систоле левого желудочка в предсердие, превышает количество крови, выбрасываемой из левого желудочка в аорту. Вслед за дилатацией левых отделов сердца возникает их эксцентрическая г и пертрофия. Особенно бывает выражена гипертрофия левого желудочка, который

продолжает выполнять свою основную функцию — выброс достаточного количества крови в аорту. В поздних стадиях при ослаблении левого желудочка повышается давление в левом предсердии, переполняются лёгочные вены и развивается гипертензия в системе лёгочной артерии. Это приводит к перегрузке правых отделов сердца, как и при митральном стенозе.

КЛИНИЧЕСКАЯ ПРОЯВЛЕНИЯ

При небольшой регургитации единственным клиническим симптомом болезни может быть аускультативно выявляемый на верхушке сердца систолический шум, а также небольшое увеличение левого желудочка.

Жалобы

История развития заболевания зависит прежде всего от характера основной патологии, а также выраженности митральной недостаточности. Если величина регургитации превышает 25% общего объёма выброса левого желудочка, то наступает дилатация левого предсердия и появляются признаки сердечной недостаточности с застоем в малом круге

4

кровообращения.

Могут возникнуть одышка при физическом напряжении, сердцебиение, появляется тенденция к положению ортопноэ. Застой в малом круге кровообращения может сопровождаться появлением влажных хрипов в лёгких, изредка — приступов сердечной астмы. Обычно можно обнаружить признаки основного заболевания, вызвавшего развитие митральной недостаточности.

Физическое обследование

Внешний вид больного в большинстве случаев не имеет особенностей. В поздних стадиях возможен цианоз. При пальпации и перкуссии можно обнаружить признаки гипертрофии левого желудочка со смещением верхушечного толчка латерально и вниз и его усилением.

Наибольшее внимание уделяют аускультативным проявлениям заболевания, поскольку основные симптомы обнаруживают именно при выслушивании сердца над его верхушкой.

•Наиболее характерное проявление — систолический шум, который может очень чётко определяться только в области верхушки сердца или несколько медиальнее. При ревматическом пороке шум обычно занимает всю систолу, начинаясь вслед за 1 тоном и продолжаясь до II тона. Его появление отражает регургитацию крови через узкое митральное отверстие из левого желудочка в левое предсердие в период систолы. Шум при митральной недостаточности обычно дующий, высокой частоты и распространяется в подмышечную ямку. При отрыве хорды митрального клапана возникает грубый шум, проводящийся от верхушки сердца в сторону грудины. Изредка шум сопровождается прощупываемым систолическим дрожанием на верхушке. В типичных случаях ревматического поражения сердца при аускультации над верхушкой выявляют ослабление или исчезновение I тона. Это связано с отсутствием периодов замкнутых клапанов и переполнением кровью полости левого желудочка, что приводит к ослаблению клапанного и мышечного компонентов I тона.

•В поздних стадиях (при возникновении лёгочной гипертензии) II тон над лёгочной артерией может быть усилен и расщеплён.

При остро развивающейся митральной недостаточности на фоне инфаркта миокарда (отрыв клапанных хорд при вовлечении миокарда сосочковых мышц) характерно появление грубого систолического шума в сочетании с острым развитием левожелудочковой недостаточности и отёком лёгких. Митральная недостаточность, как и митральный стеноз, может осложняться мерцательной аритмией и сопровождаться тромбоэмболиями в малом и большом кругах кровообращения.

ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ Электрокардиография

Выявляют признаки гипертрофии левого предсердия и левого желудочка. При выраженной митральной недостаточности характерно появление мерцания предсердий. На более поздних стадиях появляются признаки гипертрофии обоих желудочков.

Эхокардиография

Этот метод не позволяет обнаружить прямые признаки митральной недостаточности (в отличие от митрального стеноза). Однако могут быть выявлены расширение полости левого предсердия и левого желудочка и их гипертрофия. Тем не менее исследования с помощью допплеровского метода весьма чувствительны и позволяют обнаружить регургитацию крови из левого желудочка в левое предсердие. При использовании двухмерной и пульсовой допплерографии возможна количественная оценка площади отверстия, которое перекрывается соответстьвующим клапаном, объёма возвращающейся крови. В цветном допплеровском изображении делают возможным проследить ток крови, в том числе регургитируемой.

5

Рентгенологическое исследование

При выраженной недостаточности митрального клапана выявляют дилатацию левого предсердия и его ушка (третья дуга в прямой проекции) и увеличение левого желудочка (четвёртая дуга). Кардиомегалия развивается при далеко зашедшей стадии порока. Признаки лёгочной гипертензии на рентгенограмме могут отсутствовать при незначительной выраженности порока. При выраженной митральной регургитации появляются характерные признаки легочной гипертензии.

Другие методы исследования

Более точной оценки степени регургитации достигают при ангиокардиогра фии с введением через зонд в полость левого желудочка контрастного вещества. Это исследование необходимо для определения показаний к оперативному вмешательству.

АОРТАЛЬНЫЕ ПОРОКИ

Стеноз устья аорты - характеризуется сужением области аортального клапана. Существует также более общее понятие об обструкции пути оттока крови из левого желудочка, одним из вариантов которого является аортальный стеноз. К другим вариантам этой патологии относят подклапанный и надклапанный варианты аортального стеноза (врождённые пороки сердца), а также мышечную обструктивную гипертрофическую кардиомиопатию.

ЭТИОЛОГИЯ

Стеноз устья аорты может быть врождённым и приобретённым. Последний возникает в результате ревматического поражения, дегенеративных изменений (атеросклероз, кальциноз) у лиц пожилого возраста, при инфекционном эндокардите.

При ревматическом процессе возникает утолщение створок, их сращение, что приводит к уменьшению их подвижности, поэтому аортальный клапан не может полностью раскрыться в систолу левого желудочка. В пользу ревматической этиологии аортального стеноза может свидетельствовать наличие порока митрального клапана.

ГЕМОДИНАМИКА

При выраженном стенозе устья аорты для поддержания сердечного выброса в обычных пределах развивается концентрическая гипертрофия левого желудочка. В результате минутный объём крови (в том числе при нагрузке) длительно остаётся близким к норме. При этом существует градиент (разность) давления между полостью левого желудочка и аортой, который обычно превышает 20 мм рт.ст., достигая иногда 100 мм рт.ст. Повышение давления в полости левого желудочка и особенно его гипертрофия, при которой снижается эластичность и податливость миокарда (т.е. нарушается диастолическая функция левого желудочка), приводят позднее к перегрузке левого предсердия.

Гипертрофия левого желудочка сопровождается увеличенным потреблением кислорода (субстрат для развития относительной коронарной не достаточности). Кроме того, сокращение гипертрофированного миокарда может сопровождаться сдавлением коронарных сосудов, что ухудшает коронарный кровоток — развивается ишемия миокарда, наиболее выраженная в субэндокардиальной области. В результате возникают дистрофические изменения миокарда с формированием левожелудочковой недостаточности, к которой позже присоединяется недостаточность правых отделов сердца. При этом левый желудочек расширяется, сердечный выброс при нагрузке, а затем и в покое уменьшается.

6

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ

Проявления обусловлены постепенным развитием гипертрофии левого желудочка, которая может длительно обеспечивать полную компенсацию стеноза и бессимптомное течение болезни. В этом случае диагноз впервые может быть поставлен во время случайного осмотра и внимательной аускультации сердца, при которой обнаруживают систолический шум во 11 межреберье справа от грудины.

Жалобы

При выраженном стенозе, когда площадь устья аорты становится менее 1/4 нормы, довольно быстро появляются жалобы на загрудинные боли (ангинозного т.е. стенокардитического характера), одышку, общую слабость, обмороки.

•Загрудинные боли у этих больных возникают при отсутствии атеросклеротических изменений коронарных артерий в результате относительной ко ронарной недостаточности при наличии гипертрофии миокарда левого желудочка.

•Характерны головокружения и обмороки, обусловленные низким выбросом крови из левого желудочка с нарушением кровоснабжения мозга. Сначала они могут возникать лишь при нагрузке. Обмороки в покое могут возникать вследствие желудочковой пароксизмальной тахикардии, фибрилляции предсердий или преходящей АВ-блокады.

•Характерны признаки левожелудочковой недостаточности (одышка, сердечная астма, отёк лёгких, ортопноэ).

Физическое обследование

При далеко зашедшем процессе больные выглядят бледными (низкий сердечный выброс обусловливает компенсаторное сужение артериол). При выраженном стенозе пульс бывает мягким, слабого наполнения, с медленным подъёме (pulsus parvus et tardus). Отмечается склонность к снижению пульсового и систолического АД. Верхушечный толчок усилен и смещён кнаружи от средне-ключичной линии и иногда вниз. Во II межреберье справа может определятся систолическое дрожание.

Аускультативные изменения длительное время могут быть основным признаком стеноза устья аорты.

•Над аортой выслушивается грубый систолический шум (часто скребушег характера), наиболее выраженный в середине систолы. Шум проводится на обе сонные артерии. При развитии сердечной недостаточности шум слабеет. Происхождение этого шума связано с изгнанием крови через сужение аортальное отверстие.

•Над аортой II тон обычно ослаблен или отсутствует.

•II тон ослаблен или отсутствует совсем из-за низкого сердечного выброс, и/или сращения створок клапана.

•Выявляют парадоксальное расщепление II тона: аортальный компонент II тона из-за удлинения систолы левого желудочка возникает позже лёгочного компонента II тона (в норме соотношение обратное, так как сначала закрывается аортальный клапан, затем лёгочный).

Аортальный стеноз может длительно протекать без существенных жалоб npи сохранении достаточной физической активности. При появлении жалоб воз можно довольно быстрое прогрессирование заболевания с развитием особенно неблагоприятной сердечной недостаточности. В связи с этим целесообразно раннее хирургическое вмешательство, которое значительно увеличивает продолжительность жизни больных и улучшает качество их жизни.

Прогноз при аортальном стенозе определяется наличием клинической симптоматики и особенно признаков сердечной недостаточности, что обычно указывает на выраженный аортальный стеноз и увеличивает вероятность внезапной сердечной смерти.

7

ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ

Электрокардиография - -обнаруживают признаки выраженной гипертрофии левого желудочка. Возможно нарушение проводимости по левой ножке пучка Гиса. В поздней стадии возможны признаки увеличения левого предсердия. Мерцательная аритмия для аортальных пороков нехарактерна.

Рентгенологическое исследование - выявляют увеличение левого желудочка с выраженной талией сердца — так называемая аортальная конфигурация сердца. Могут быть обнаружены кальцификаты в аортальном клапане. Для поздних стадий характерны признаки застоя в малом круге кровообращения и увеличение других камер сердца.

Эхокардиография - выявляют гипертрофию стенок левого желудочка, наличие кальцификатов в створках, а также неполное раскрытие аортального клапана. Полость левого желудочка долгое время не расширяется. Допплеровское исследование позволяет измерить градиент давления между левым желудочком и аортой.

Другие методы исследования

Более точно градиент давления определяют при катетеризации сердца. При одновременной ангиокардиографии можно точно определить плошадь аортального отверстия, объём левого желудочка и фракцию выброса. При этом иногда бывает важно определить степень выраженности коронарной недостаточности (связь её с сужением коронарной артерии или относительный характер).

Недостаточность аортального клапана - характеризуется отсутствием

полного смыкания створок аортального клапана в период диастолы, в результате чего возникает обратный кровоток (регургитация) из аорты в полость левого желудочка.

ЭТИОЛОГИЯ

Недостаточность клапана аорты может быть связана как с поражением самого клапана, так с изменениями аорты (её расширением по различным причинам — в этом случае возникает относительная недостаточность клапана аорты).

•Поражение самого клапана: ревматизм (наиболее частая причина, при этом недостаточность чаще сочетается с аортальным стенозом), инфекционный эндокардит, врождённая деформация, разрывы створок клапана (например, вследствие травмы).

•Поражения аорты, сифилис, расслаивающая аневризма аорты, кистозный медионекроз (болезнь Марфана — дилатация фиброзного кольца аортального клапана), артериальная гипертензия, воспалительные заболевания (например, анкилозируюший спондилит, аортит и пр.).

Недостаточность аортального клапана может возникать как в результате поражения заслонок клапана с их склерозом, сморщиванием, так и вследствии значительного расширения восходящей аорты с относительной недостаточностью клапана.

ГЕМОДИНАМИКА

В результате неполного закрытия аортального клапана во время диастолы часть крови из аорты возвращается в левый желудочек, что приводит к увеличению его наполнения и диастолического объёма. Это обусловливает повышение выброса крови из левого желудочка, часть которой в последующем в период диастолы возвращается в полость желудочка (перегрузка объёмом). В результате этого частичного возврата крови диастолическое АД на периферии снижается (иногда при этом тоны Короткова выслушиваются до снижения давления в манжете

8

до нуля). В связи с повышением систолического выброса систолическое АД в аорте и в периферических сосудах увеличивается. Таким образом, у больных повышено пульсовое АД, а его снижение указывает на нарушение систолической функции левого желудочка (ухудшение его сократительной способности).

Ранняя дилатация левого желудочка сопровождается развитием его эксцентрической гипертрофии, что позволяет длительно поддерживать достаточно высокий выброс крови в аорту. Позже повышается конечное диастолическое давление в левом желудочке, что ведёт к перегрузке левого предсердия. Дилатация левого желудочка обычно сопровождается относительной недостаточностью митрального клапана. Перегрузка левого желудочка избыточным объёмом крови приводит в последующем к снижению его сократительной функции и ретроградному повышению давления в малом круге кровообращения (возникновению лёгочной гипертензии), а затем — к развитию правожелудочковой недостаточности. Увеличение массы миокарда левого желудочка повышает его потребность в кислороде. В этих условиях нарушается коронарное кровообращение, особенно в связи со снижением диастолического давления в аорте (так как кровь поступает в коронарные артерии в период диастолы при закрытых створках аортального клапана). Ишемия миокарда может прогрессировать при нарастании недостаточности клапана аорты в результате её растяжения.

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ

Как и при других пороках, при которых основная нагрузка приходится на левый желудочек (его компенсаторные возможности в виде способности к гипертрофии миокарда выражены очень хорошо), при недостаточности клапанов аорты характерно длительное бессимптомное течение.

Жалобы

Больные жалуются на усиленное сердцебиение, позже присоединяются одышка при физическом напряжении, приступы сердечной астмы, ортопноэ, что указывает на развитие сердечной недостаточности. У 20% больных важным проявлением этого порока является стенокардия.

Физическое обследование

Больные с этим пороком сердца часто бледны. При осмотре заметна усиленная пульсация шейных и других периферических артерий — наиболее характерна так называемая пляска каротид (выраженная пульсация сонных артерий). Могут наблюдаться кивающие движения головы соответственно каждой систоле — симптом де Мюссе.

Кардинальные симптомы аортальной недостаточности — повышение систолического (до 200 мм рт.ст.) и снижение диастолического (иногда до 0) АД, т.е. значительное увеличение пульсового давления. На бедренной артерии слышен двойной шум. При пальпации периферических артерий определяется скорый и высокий пульс {pulsus celeret attus). На поздних стадиях порока диастолическое АД может увеличиться, что отражает повышение конечного диастолического давления в слабеющем левом желудочке и является неблагоприятным признаком.

Гипертрофия левого желудочка проявляется усилением верхушечного толчка со смещением его влево и вниз в VI межреберье. При выраженном пороке выявляют диастолическое дрожание над основанием сердца (во II межреберье справа над рукояткой грудины). Верхушечный толчок обычно усилен и смещён влево и вниз из-за дилатации и гипертрофии левого желудочка.

Как и при других пороках, аускультативная картина обычно имеет решающее значение для диагностики.

Наиболее характерен мягкий высокочастотный убывающий диастолический шум

9

над аортой, возникающий вслед за II тоном. Шум лучше слышен при наклоне больного вперёд и глубоком выдохе. Максимум этого шума чаще выслушивают в третьем межреберье слева от грудины в точке Боткина—Эрба. Шум обусловлен обратным током крови через аортальное отверстие из аорты в полость левого желудочка в период диастолы.

Над аортой часто выслушивают также систолический шум связанный со стенозом устья аорты.

II тон над аортой обычно ослаблен.

Иногда слышен тон изгнания в аорту (вслед за I тоном)

На верхушке может выслушиваться самостоятельный диастолический шум — шум Флинта, связанный со смещением передней створки митрального клапана струёй возвращающейся крови из аорты, т.е. с возникновением относительного митрального стеноза

На бедренной артерии слышен двойной тон Траубе — громкие («пушечные двойные тоны, соответствующие систоле и диастоле

ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ

Рентгенографическое исследование - за счёт увеличения левого желудочка возникает аортальная конфигураш сердца. На поздних стадиях возможно увеличение левого предсердия, и талия становится сглаженной. Заметна усиленная пульсация аорты, тень которой расширена.

Электрокардиография - обычно регистрируют синусовый ритм, отмечают изменения, указывающие на гипертрофию и дилатацию левого желудочка (высокий зубец R в Vs, V смещение сегмента ST и отрицательный зубец Т в тех же отведениях). Изменения ЭКГ постепенно прогрессируют.

Эхокардиография - обнаруживают увеличение и гипертрофию левого желудочка сердца с усилением его систолической пульсации. Допплеровский режим позволяет убедительно зарегистрировать регургитацию крови из аорты в полость левого желудочка в течение диастолы. Наличие этого симптома подтверждают при зондировании полостей сердца и ангиокардиографически.

Ключевые признаки недостаточности аортального клапана:

Диастолический шум в точке Боткина—Эрба и во втором межреберье справа.

Увеличение амплитуды пульсового давления, например 140/40, 180/0 мм рт.ст.

Типичные находки при допплеровской Эхо-КГ

Усиление верхушечного толчка и смещение его влево и вниз (имеют меньшее значение).

10