Hellp- синдром
Термин HELLP (Hemolysis, Elevated Liver enzymes and Low Platelets) – гемолиз, увеличение активности печеночных энзимов (ферментов) и тромбоцитопения – ассоциируется с крайне тяжелой формой преэклампсии и эклампсии.
При тяжелых формах гестозов HELLP-синдром составляет от 4 до 12% случаев и характеризуется высокой материнской смертностью.
Дифференциальный диагноз HELLP-синдрома следует проводить со следующими заболеваниями:
• неукротимой рвотой беременных (в І триместре);
• внутрипеченочным холестазом (в І триместре беременности);
• желчно-каменной болезнью (в любые сроки беременности);
• синдромом Дабина-Джонсона (во ІІ или ІІІ триместре);
• острой жировой дистрофией печени беременных;
• вирусным гепатитом;
• лекарственным гепатитом;
• хроническим заболеванием печени (циррозом);
• синдромом Бадда-Киари;
• мочекаменной болезнью;
• гастритом;
• идиопатической тромбоцитопенической пурпурой;
• гемолитическим уремическим синдромом;
• системной красной волчанкой.
Большинство исследователей рассматривают HELLP-синдром как осложнение или как атипичный вариант гестоза, полагая, что в его основе лежит генерализованный артериолоспазм, сочетающийся с гемоконцентрацией и гиповолемией, развитием гипокинетического типа кровообращения, повреждением эндотелия и возникновением дыхательной недостаточности, вплоть до отека легких.
В типичных случаях HELLP-синдром развивается у повторнородящих с преэклампсией, в возрасте старше 25 лет, с отягощенным акушерским анамнезом. Клинические проявления возникают в 31% случаев до родов; в послеродовом периоде – в 69% случаев.
Довольно убедительной является точка зрения, что беременность представляет собой случай аллотрансплантации, а HELLP-синдром как аутоиммунная реакция проявляется обострением в послеродовом периоде. Аутоиммунный механизм повреждения эндотелия, гиповолемия со сгущением крови и образование микротромбов с последующим фибринолизом (диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови) – основные этапы развития HELLP-синдрома при тяжелых формах гестоза.
Разрушение тромбоцитов приводит к высвобождению тромбоксанов и нарушению равновесия тромбоксан-простациклиновой системы, что вызывает: генерализованный спазм артериол с углублением артериальной гипертензии, отек мозга и судороги; ухудшение маточно-плацентарного кровотока; повышение агрегации тромбоцитов, отложение фибрина и эритроцитов, главным образом в плаценте, почках и печени. Указанные изменения вызывают глубокие нарушения функции этих органов, создавая порочный круг, разорвать который на определенном этапе можно лишь прерыванием беременности.
Для HELLP-синдрома характерно наличие полиорганных нарушений, в частности со стороны:
• Центральной нервной системы: головная боль, нарушение зрения, гиперрефлексия, судороги. Причиной этих расстройств являются ангиоспазм и гипоксия, а не отек мозга, как представлялось ранее.
• Дыхательной системы: длительное время легкие остаются интактными. Возможно развитие отека верхних дыхательных путей и отека легких (чаще после родоразрешения). Нередко наблюдается развитие респираторного дистресс-синдрома.
• Сердечно-сосудистой системы: генерализованный артериолоспазм приводит к снижению объема циркулирующей крови и отеку тканей. Повышается общее периферическое сопротивление сосудов, ударный объем, вследствие чего увеличивается нагрузка на левый желудочек. На этом фоне возможно развитие его диастолической дисфункции.
• Системы гемостаза: часто встречаются тромбоцитопения, а также качественные расстройства функций тромбоцитов. В тяжелых случаях нередко наблюдается развитие ДВС-синдрома.
• Печени: отмечается снижение активности печеночных ферментов с повышением их уровня в сыворотке; возможно развитие участков ишемии и даже некроза. Спонтанный разрыв печени встречается редко, но его исход практически всегда летальный.
• Почек: о поражении клубочка сосудистого характера свидетельствует протеинурия. Олигурия чаще связана с гиповолемией и сниженным почечным кровотоком. Нередко гестоз прогрессирует в острую почечную недостаточность.
Клинические признаки и симптомы включают жалобы на спонтанную боль и болезненность при пальпации в эпигастрии и правом подреберье, желтуху, гипербилирубинемию, протеинурию, гематурию, АГ, анемию, тошноту, рвоту; возможно появление кровоизлияний в местах инъекций.
Для диагностики HELLP-синдрома необходимы следующие стандартные данные лабораторных исследований:
• гемолиз (определяемый путем анализа мазка периферической крови);
• повышенное содержание билирубина;
• повышенный уровень лактат-дегидрогеназы;
• повышенный уровень аланин-аминотрансферазы и аспартат-аминотрансферазы;
• низкое содержание тромбоцитов (<100*109/л).
В некоторых случаях проявляется не весь комплекс классических признаков HELLP-синдрома. Тогда при отсутствии гемолиза эритроцитов используется название «ELLP-синдром», при отсутствии тромбоцитопении – «HEL-синдром». Следует помнить, что у 15% пациенток с HELLP-синдромом АГ может отсутствовать или быть незначительной.
При проведении дифференциальной диагностики необходимо учесть, что тромбоцитопения и нарушение функции печени достигают при HELLP-синдроме максимума спустя 24-48 ч после родов, а при типичном тяжелом гестозе, наоборот, наблюдается положительная динамика этих показателей в течение первых суток послеродового периода. Своевременная диагностика HELLP-синдрома значительно улучшает результаты его интенсивной терапии.
Раннее распознавание HELLP-синдрома играет весьма важную роль в предотвращении возможных серьезных последствий для жизни матери и ребенка в будущем. Лечение проводится акушером-гинекологом совместно с анестезиологом-реаниматологом, а при необходимости привлекаются смежные специалисты – окулист, невропатолог и др.
Разработан подробный и четкий алгоритм действий после установления диагноза «HELLP-синдром»:
• устранение декомпенсации полиорганной недостаточности;
• возможно полную стабилизацию состояния пациентки;
• профилактику вероятных осложнений для матери и плода;
• родоразрешение.
Следует помнить, что единственный патогенетический метод лечения – прерывание беременности, т.е. родоразрешение. При установлении диагноза «HELLP-синдром» беременность следует прервать в течение 24 ч независимо от ее срока. Все остальные организационные и лечебные мероприятия являются по сути подготовкой к родоразрешению, которое должно быть неотложным, ибо в процессе родов, как правило, происходит нарастание степени тяжести гестоза.
Метод родоразрешения при «зрелой» шейке матки – через естественные родовые пути, в ином случае – кесарево сечение.
Необходимо постоянно помнить о возможных осложнениях HELLP-синдрома, что чревато материнской смертностью:
• ДВС-синдром и маточное кровотечение;
• отслойка плаценты;
• острая печеночно-почечная недостаточность;
• отек легких;
• плевральный выпот (экссудативный плеврит);
• респираторный дистресс-синдром;
• субкапсулярная гематома печени с ее разрывом и внутрибрюшным кровотечением;
• отслойка сетчатки;
• кровоизлияние в мозг.
Со стороны плода наблюдаются задержка внутриутробного развития и внутриутробная смерть, у новорожденных часто развиваются кровоточивость и мозговые кровоизлияния.
Основные цели патогенетической терапии HELLP-синдрома: устранение гемолиза и тромботической микроангиопатии, профилактика синдрома полиорганной мультисистемной дисфункции, оптимизация неврологического статуса и экскреторной функции почек, нормализация артериального давления.
Интенсивная предоперационная подготовка, а также интенсивная терапия после родоразрешения направлены на многие патогенетические звенья и включают следующие компоненты:
• строго индивидуализированную антигипертензивную терапию;
• уменьшение гиповолемии, гипопротеинемии, внутрисосудистого гемолиза;
• коррекцию метаболического ацидоза;
• соответствующую инфузионно-трансфузионную терапию;
• спазмолитики, дезагреганты;
• стабилизацию показателей гемостаза;
• реокоррекцию крови (антикоагулянты и дезагреганты, в частности низкомолекулярные гепарины (фраксипарин), пентоксифиллин (трентал) и др.);
• антибиотикотерапию для профилактики инфекционных осложнений (исключают аминогликозиды, учитывая их нефро- и гепатотоксичность);
• гепатостабилизирующую терапию, в частности большие дозы глюкокортикостероидов – до стабилизации печеночного цитолиза и устранения тромбоцитопении;
• ингибиторы протеаз (контрикал, гордокс, трасилол);
• гепатопротекторы, церебропротекторы и ноотропы, комплекс витаминов (в повышенных дозах);
• магнезиальную терапию – по классической акушерской схеме;
• по соответствующим показаниям – плазмоферез, гемодиализ.
Для оперативного родоразрешения рекомендуют исключительно эндотрахеальный наркоз с минимальным использованием гепатотоксичных анестетиков, а также продленную искусственную вентиляцию легких в послеоперационном периоде с интенсивной дифференцированной терапией.