АМЕНОРЕЯ, ОБУСЛОВЛЕННАЯ ЗАБОЛЕВАНИЯМИ МАТКИ, ШЕЙКИ МАТКИ И ВЛАГАЛИЩА
Клиническая картина
При нарушении оттока менструальной крови циклический болевой синдром, который нарастает в динамике от месяца к месяцу. Боли обусловлены растяжением стенок влагалища с формированием гематокольпоса. Без восстановления оттока кровь, скапливаясь в полостях влагалища, а затем матки и маточных труб (гематометра, гематосальпинксы), помимо болей, приводит к развитию пирогенной реакции и интоксикационного синдрома, вплоть до развития симптомокомплекса «острого живота».
У женщин с удаленной маткой или аплазией органа специфические симптомы отсутствуют.
Ввиду общности происхождения аплазия матки часто сочетается с аплазией влагалища (синдром Рокитанского–Кюстнера–Майера– Хаузера).
АМЕНОРЕЯ, ОБУСЛОВЛЕННАЯ ЗАБОЛЕВАНИЯМИ МАТКИ, ШЕЙКИ МАТКИ И ВЛАГАЛИЩА
Лечение
При нарушении оттока менструальной крови необходимо его восстановление путем
рассечения девственной плевы.
Лечение внутриматочных синехий -- хирургическим путем: зондирование, гистерорезектоскопия в предполагаемые дни менструации с иссечением синехий, каутеризация или воздействие лазером.
АМЕНОРЕЯ, ОБУСЛОВЛЕННАЯ ЗАБОЛЕВАНИЯМИ ЯИЧНИКОВ
отсутствие яичников (овариальная агенезия,
овариэктомия);
отсутствие/истощение в яичниках фолликулярного аппарата (генетическая предрасположенность, хромосомные аномалии, последствия пиовара, хирургических вмешательств на яичниках);
поражение рецепторного аппарата яичников с утратой механизма обратной связи по оси «гипофиз– яичники»;
резкое угнетение функциональной активности гонад (нарушение внутрияичникового кровотока, вирилизующая опухоль, СПКЯ).
АМЕНОРЕЯ, ОБУСЛОВЛЕННАЯ ЗАБОЛЕВАНИЯМИ ЯИЧНИКОВ
Клиническая картина
Дисгенезия гонад (причина -- нарушение кариотипа: 45,Х0, возможны различные варианты мозаики — 45,Х0/46,ХХ, при смешанной форме дисгенезии гонад в кариотипе выявляется Y- хромосома) характеризуется специфическим внешним видом — низкий рост (не более 150–155 см), диспластичное телосложение, короткая шея («шея сфинкса»), вальгусная
деформация локтевых и коленных суставов, наличие крыловидных складок на шее, низкое расположение ушных раковин, бочкообразная грудная клетка, широко расставленные соски молочных желез, отсутствие или резкое недоразвитие вторичных половых признаков, множественные пигментные пятна. Характерны дефекты развития сердечно-сосудистой, костной, мочевыделительной и других систем. Аменорея при чистой форме дисгенезии гонад (синдром Шерешевского–Тернера) всегда первичная.
ДИСГЕНЕЗИЯ ГОНАД, ФОРМЫ
АМЕНОРЕЯ, ОБУСЛОВЛЕННАЯ ЗАБОЛЕВАНИЯМИ ЯИЧНИКОВ
Клиническая картина
Постовариоэктомический синдром -- в анамнезе оперативное вмешательство на матке и придатках. Причиной выключения функции яичников с развитием у молодой женщины вторичной аменореи может послужить
ятрогенное нарушение кровотока в яичниках, обусловленное оперативным вмешательством без удаления придатков. Клиническая картина аналогична климактерическим расстройствам, однако у большинства пациенток она более выражена
АМЕНОРЕЯ, ОБУСЛОВЛЕННАЯ ЗАБОЛЕВАНИЯМИ ЯИЧНИКОВ
Клиническая картина
Аутоиммунное поражение рецепторного аппарата яичников → отсутствие специфической клинической симптоматики — наблюдаются аменорея, которая может быть как первичной, так и вторичной (но всегда «истинная»), и бесплодие, которое также может быть первичным и вторичным
Вирилизующая опухоль яичников → обратное развитие вторичных половых признаков, определяемое как «дефеминизация» — гипотрофия молочных желез, матки и наружных половых органов. Это сопровождается изменением характера отложения подкожной жировой клетчатки по мужскому типу и появлением симптомов грубой вирилизации («маскулинизация» — гипертрофия клитора, залысины и алопеция, кадык , чрезмерная потливость с неприятным запахом). В зависимости от периода жизни, в котором развилось заболевание, аменорея может быть как первичной, так и вторичной. Дополняет клиническую картину наличие объемного образования в области придатков.
СПКЯ → первичная олигоменорея, аменорея развивается вторично и сопровождается симптомами андрогенизации (гипертрихоз или гирсутизм, акне, себорея), у 50% женщин наблюдается ожирение
АМЕНОРЕЯ, ОБУСЛОВЛЕННАЯ ЗАБОЛЕВАНИЯМИ ЯИЧНИКОВ
Лечение
Аменорея, обусловленная гистерэктомией или врожденным отсутствием гонад → восстановление менструаций невозможно, лечение сводится к устранению сопутствующих нейроэндокринных расстройств.
У пациенток с сохраненной маткой восстановление менструального цикла проводится посредством циклической гормонотерапии, имитирующей утраченную функцию яичников. Лечение носит заместительный характер и проводится до возраста естественной менопаузы (50–51 год).
Одной из целей лечения пациенток с синдромом Шерешевского–Тернера является формирование женского фенотипа и увеличение конечного роста. Заместительное лечение препаратами женских половых гормонов проводят, начиная с 15 лет и до возраста естественной менопаузы.
Особое внимание следует уделять пациенткам, имеющим в кариотипе Y-хромосому. Наличие Y-хромосомы свидетельствует о возможном наличии в аномальной гонаде клеток, характерных для тестикула. Их расположение в брюшной полости создает риск злокачественного роста, поэтому гонады у таких больных принято удалять после окончания пубертатного периода с последующей ЗГТ до возраста естественной менопаузы.
АМЕНОРЕЯ, ОБУСЛОВЛЕННАЯ ЗАБОЛЕВАНИЯМИ ГИПОФИЗА
врожденная гипоплазия гипофиза («малое» турецкое седло);
гипоплазия гипофиза, возникшая постнатально вследствие нарушения кровообращения передней доли (синдром Шихана);
синдром «пустого» турецкого седла (сдавление гипофиза);
биохимические дефекты строения молекул гонадотропных гормонов;
воспалительные поражения гипофиза (туберкулез, саркоидоз, лимфоцитарный гипофизит);
синдром гиперторможения яичников;
эндокринно-активные и эндокринно-неактивные опухоли (аденомы)
гипофиза;
гиперпролактинемия, функциональная или опухолевая (микро- и макропролактинома).
АМЕНОРЕЯ, ОБУСЛОВЛЕННАЯ ЗАБОЛЕВАНИЯМИ ГИПОФИЗА
Клиническая картина
врожденная гипоплазия гипофиза → типична задержка полового развития в пубертатном периоде, аменорея носит первичный характер;
синдром Шихана → жалобы и симптомы возникают при указании в анамнезе на
массивное кровотечение или (значительно реже) септическое осложнение после родов или аборта, аменорея и бесплодие всегда вторичны;
ацидофильная аденома гипофиза → акромегалия → типичный симптомокомплекс, в который входят скачок роста, непропорциональное увеличение костей лица и конечностей, быстрая утомляемость, явления маскулинизации, головные боли, нарушения зрения, огрубение голоса и др.;
аденома гипофиза, секретирующая АКТГ → наряду с вирилизацией наблюдается клиническая картина гиперкортицизма (мраморная окраска кожи, лунообразное лицо, ожирение, сахарный диабет, «матронизм», артериальная гипертензия, багровые стрии);
гиперпролактинемия → синдром галактореи и бесплодие, могут наблюдаться цефалгии, эмоциональные расстройства, снижение либидо (синдром Киари-Фроммеля).
и
и
чАМЕНОРЕЯ, ОБУСЛОВЛЕННАЯ
ЛнЗАБОЛЕВАНИЯМИ ГИПОФИЗА
е
а
ч
у
е
с
н
т
и
ре
а
н
и
м
а