новая папка / Дерматовенерология (2015)
.pdf
|
|
|
Дифференциальная диагностика клинических форм пузырчатки |
Таблица 1 |
||
|
|
|
||||
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Признаки/ |
Вульгарная пузырчатка |
Себорейная пузырчатка |
Листовидная пузырчатка |
Вегетирующая пузырчатка |
|
|
Методы |
|
|
|
|
|
|
исследования |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Клиниче- |
Поражаются преиму- |
Поражаются в основ- |
Поражение кожи |
Поражаются слизистые |
|
|
ские прояв- |
щественно слизистые |
ном кожа лица, воло- |
чаще носит генерали- |
оболочки, чаще полости |
|
|
ления |
оболочки, чаще поло- |
систой части головы, |
зованный характер. |
рта, крупные складки |
|
|
|
сти рта; кожа головы, |
груди, спины, может |
Слизистые оболочки |
кожи, места перехода |
|
|
|
туловища. |
поражаться слизистая |
не поражаются. По- |
кожи в слизистые обо- |
|
|
|
Вялые, нестойкие |
оболочка полости рта. |
верхностные пузыри |
лочки. |
|
|
|
пузыри локализуются |
Высыпания распола- |
локализуются на эрите- |
Вялые, нестойкие |
|
|
|
на видимо неизменен- |
гаются на эритематоз- |
матозном фоне, склон- |
пузыри локализуются |
|
|
|
ной коже и слизистых, |
ном фоне, покрыты |
ны к периферическому |
на видимо неизменен- |
|
|
|
длительно сущест- |
чешуйками и пла- |
росту. Отдельные пузы- |
ной коже и слизистых |
|
|
|
вующие эрозии под |
стинчатыми корками, |
ри покрыты слоистыми |
оболочках, длительно |
|
|
|
корками, гиперпиг- |
при снятии которых |
чешуйко-корками, при |
существующие эрозии |
|
|
|
ментированные пятна |
обнажаются поверх |
снятии которых обна- |
с белесоватой (маце- |
|
|
|
коричневого цвета на |
ностные влажные |
жаются эрозии |
рированной) вегетиру- |
|
|
|
местах эпителизиро- |
эрозии |
|
ющей поверхностью, |
|
|
|
вавшихся эрозий |
|
|
сливающиеся между |
|
|
|
|
|
|
собой. По периферии |
|
|
|
|
|
|
очагов — отсевы в виде |
|
|
|
|
|
|
пустул |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Симптом |
+ |
++ |
+++ |
+ |
|
|
Никольского |
|
|
|
|
511 |
|
|
|
|
|
|
Пузырчатка |
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
Болезни кожи
512
Признаки/ |
Вульгарная пузырчатка |
Себорейная пузырчатка |
Листовидная пузырчатка |
Вегетирующая пузырчатка |
Методы |
|
|
|
|
исследования |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Цитологиче- |
Акантолитические |
Акантолитические |
Акантолитические |
Акантолитические |
ское иссле- |
клетки |
клетки обнаруживают |
клетки обнаруживают |
клетки, эозинофилы |
дование |
|
редко |
не всегда |
|
|
|
|
|
|
Гистологи |
Интраэпидермальный, |
Интраэпидермальный, |
Интраэпидермаль- |
Интраэпидермаль- |
ческая |
супрабазальный акан- |
субкорнеальный акан- |
ный, субкорнеальный |
ный, супрабазальный |
диагностика |
толиз с образованием |
толиз, воспалительная |
акантолиз, приводя- |
акантолиз с образо- |
|
щелевидных полостей, |
инфильтрация сосоч- |
щий к образованию |
ванием щелевидных |
|
выстланных акантоли- |
кового слоя дермы |
щелевидных полостей |
полостей, выстланных |
|
тическими клетками |
|
под роговым слоем |
акантолитическими |
|
|
|
на уровне зернистого |
клетками, псевдоэпите- |
|
|
|
слоя. Слабый воспали- |
лиоматозная гиперпла- |
|
|
|
тельный инфильтрат |
зия, многочисленные |
|
|
|
в дерме |
эозинофилы |
|
|
|
|
|
Прямая |
Отложение IgG |
Отложение IgG |
Отложение IgG |
Отложение IgG |
РИФ |
и С3 компонента ком- |
и С3 компонента ком- |
и С3 компонента |
и С3 компонента |
|
племента на уровне |
племента в межкле- |
комплемента в межкле- |
комплемента на уровне |
|
межклеточных связей |
точных пространствах |
точных пространствах |
межклеточных связей |
|
клеток шиповатого |
и непосредственно |
и непосредственно под |
клеток шиповатого слоя |
|
слоя эпидермиса |
под эпидермисом |
эпидермисом |
эпидермиса |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Таблица 3 |
|
|
|
Характеристика лекарственных препаратов и методов, |
|
|||
|
|
применяемых для лечения резистентной пузырчатки |
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
Сила |
|
|
Преимуще |
|
|
Препарат |
рекомен |
Доказательная база и показания |
Основные побочные эффекты |
Недостатки |
||
ства |
||||||
|
даций |
|
|
|
||
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Положительный эффект может насту- |
Во время инфузии часто |
|
|
|
|
|
пать быстро, но носить транзиторный |
развиваются озноб, |
|
|
|
|
|
характер несмотря на повторение |
тахикардия, артериаль- |
Сообща- |
|
|
Внутри- |
|
инфузий [41, 42]. |
ная гипертензия, боль |
Внутривенный путь |
||
|
ется о |
|||||
|
Возможно применение в качестве адъю- |
в мышцах, лихорадка, |
введения, высокая |
|||
венные |
|
быстром |
||||
|
вантного поддерживающего препарата |
тошнота и головная боль; |
стоимость, теорети- |
|||
инфузии |
В |
развитии |
||||
иммуно- |
|
при резистентности или отсутствии |
симптомы самостоятель- |
эффекта в |
чески имеется риск |
|
|
эффекта других препаратов; может |
но регрессируют после |
заражения вирусными |
|||
глобулинов |
|
некоторых |
||||
|
|
применяться в тяжелых случаях для |
уменьшения скорости |
случаях |
инфекциями |
|
|
|
индукции ремиссии в период развития |
инфузии; анафилактиче- |
|
||
|
|
|
|
|||
|
|
эффекта медленнее действующих |
ские реакции наблюда- |
|
|
|
|
|
препаратов |
ются редко |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
В некоторых описаниях случаев и |
|
|
|
|
|
|
серий случаев сообщается о положи- |
|
|
Центральный веноз- |
|
|
|
тельном эффекте при резистентности |
|
Прямое |
ный доступ, специ- |
|
|
|
к терапии [43, 44]. В одном рандоми- |
|
удаление |
альное оборудование, |
|
Плазма |
|
зированном исследовании не было |
Септицемия; нарушение |
IgG и тем |
обученный персонал, |
|
С |
выявлено положительного эффекта |
самым |
ограниченная доступ- |
|||
водно-электролитного |
||||||
ферез |
при назначении плазмафереза [45]. |
пемфи- |
ность, трудоемкость, |
|||
|
обмена. |
|||||
|
|
Не рекомендуется для применения в |
гусных |
высокая стоимость, |
||
|
|
|
||||
|
|
рутинной практике; может исполь- |
|
антител из |
усиление продукции |
|
|
|
зоваться в тяжелых резистентных |
|
крови |
антител после |
|
|
|
случаях в комбинации с ГКС и иммуносу- |
|
|
процедуры |
|
|
|
прессантами |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
517
Пузырчатка
|
|
Болезни кожи |
|
|
|
|
|
518 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Сила |
|
|
Преимуще |
|
|
|
Препарат |
рекомен |
Доказательная база и показания |
Основные побочные эффекты |
Недостатки |
|
|
|
ства |
|||||
|
|
|
даций |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Специальное обору- |
|
|
|
|
|
|
|
дование, обученный |
|
|
|
|
|
|
|
персонал, ограни- |
|
|
|
|
|
|
Можно |
ченная доступность, |
|
|
Экстракор- |
|
В немногочисленных выборках опи- |
|
трудоемкость, |
|
|
|
|
|
прово- |
высокая стоимость, |
||
|
|
|
саны улучшение состояния больных и |
|
|||
|
|
поральная |
|
|
дить через |
ограниченные данные |
|
|
|
|
стероид-сберегающий эффект [46, 47]. |
Симптомы гиповолемии |
|||
|
|
фото |
В |
перифе- |
по результатам приме- |
||
|
|
Может применяться при резистентной |
во время процедуры |
||||
|
|
химио |
|
рический |
нения, в день лечения |
||
|
|
|
пузырчатке, не поддающейся |
|
|||
|
|
терапия |
|
|
венозный |
пациенту необходимо |
|
|
|
|
традиционной терапии |
|
|||
|
|
|
|
|
доступ |
использовать УФ-за- |
|
|
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
щитные солнцезащит- |
|
|
|
|
|
|
|
ные очки, венозный |
|
|
|
|
|
|
|
доступ может быть |
|
|
|
|
|
|
|
затруднен |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Аллергические реакции, |
|
|
|
|
Наружный |
|
Проведено одно РКИ эффективности |
характерные для сульфа- |
|
|
|
|
|
ниламидных препаратов |
|
|
||
|
|
|
и безопасности препарата, назначав- |
|
|
||
|
|
препарат |
|
и препаратов, содержа- |
|
|
|
|
|
|
шегося на фоне системных глюкокор- |
Наружное |
Возможен риск разви- |
||
|
|
эпидер- |
В |
щих серебро; появление |
|||
|
|
тикостероидных препаратов, в сравне- |
примене- |
тия новообразований |
|||
|
|
мального |
чувства жжения, боли, |
||||
|
|
фактора |
|
нии с плацебо (n = 20); установлено |
стягивания и диском- |
ние |
кожи |
|
|
|
ускорение эпителизации эрозий в |
|
|
||
|
|
роста |
|
форта (обычно проходят |
|
|
|
|
|
|
среднем на 6 дней [48] |
|
|
||
|
|
|
|
самостоятельно через |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
5–10 мин) |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|