Патология обмена билирубина сопровождается развитием

желтухи.

Желтуха – патологическое состояние,

обусловленное повышением

концентрации в крови билирубина, что

сопровождается окрашиванием в

желтовато-зеленый цвет кожи, слизистых

и серозных оболочек, интимы сосудов,

внутренних органов.

Выделяют 3 вида желтухи:

1 – надпеченочная - сосуд

2 –

печеночноклеточная

гепатоцит

3 – подпеченочная – желчевыводящие пути

Надпеченочная (гемолитическая) желтуха –

массивный гемолиз (гемолитические яды, тяжелые инфекции, сепсис, анемии, лейкозы и пр.).

Печеночноклеточная (паренхиматозная) желтуха – при поражении гепатоцитов и внутрипеченочном холестазе (гепатозы, гепатиты, циррозы, опухоли и пр.).

Подпеченочная (механическая, обтурационная) желтуха – закупорка (обтурация) внепеченочных протоков (ЖКБ, опухоли и пр.).

Нарушения обмена меланина

Меланин (от греч. Melas – черный) – группа

протеиногенных (тирозиногенных) пигментов. Окраска кожи, волос, глаз, расовые различия.

Меланоциты – кожа, сетчатка глаза, прямая

кишка и пр.

Меланин-стимулирующий гормон гипофиза, АКТГ, ультрафиолетовые лучи.

Гипермеланозы

Врожденный общий гипермеланоз – пигментная ксеродерма, возможна бородавчатая форма, склонная к малигнизации («человек в футляре»).

Гипомеланозы

общий – альбинизм (генетическое заболевание, нет фермента тирозиназы).

местный – витилиго или лейкодерма (участки депигментации на коже, напр. «ожерелье Венеры» при

рецидивном сифилисе.

Альбинизм

Липидогенные пигменты

Липофусцин – Гликолипопротеид сложного строения; зерна золотистого или золотисто-

коричневого цвета.

Первичный (наследственный) липофусциноз:

Синдром Жильбера (доброкачественная гипербилирубинемия с липофусцинозом гепатоцитов).

Липофусцин в гепатоцитах при си

Слизистые дистрофии

Гиперсекреция:

катаральное воспаление;

при кахексии ослизнение жировой ткани;

слизистые опухоли;

Гипосекреция – сухость слизистых оболочек

(б-нь и синдром Шегрена).

Нарушение обмена нуклеопротеидов

Белок + нуклеиновые кислоты (ДНК, РНК).

Конечный продукт обмена – мочевая кислота и ее соли.

- Подагра, - Мочекаменная болезнь,

- Мочекислый диатез.

Подагра

– суставные проявления

мочекислый Na откладывается в мелких суставах - кисти и стопы (плюсне-фаланговый сустав 1 пальца стопы).

подагрические шишки – тофусы (кристаллические агрегаты большого размера).

околосуставные тела, деформация и тугоподвижность суставов.