Нарушения обмена сложных 
белков, минералов и пигментов – смешанные и минеральные дистрофии
Cмешанные дистрофии поражают и паренхиму и строму.
Нарушение обмена:
Хромопротеидов – пигменты + Б; (обмен гемоглобина, меланина)
Липопротеидов – пигменты + Л + Б; (липофусцин)
Гликопротеидов – У + Б; (слизь)
Нуклеопротеидов – Б + ДНК, РНК. (мочевая кислота)
Минералов – Ca, K, Cu и пр.
Нарушение обмена хромопротеидов и липопротеидов
Пигменты – красящие вещества (Chromos – цвет).
Экзогенные пигментации – татуировка,
антракоз (у шахтеров), гемосидроз
электросврщика и пр. Эндогенные пигментации:
гемоглобиногенные пигменты;тирозиногенные пигменты (меланин);липидогенные пигменты.
Гемоглобиногенные пигменты
Связаны с метаболизмом гемоглобина.
Эритроцит живет 120 дней.
Физиологический и патологический гемолиз.
«Нормальные» пигменты:
гемоглобин – хромопротеид, содержащий железопорфириновый комплекс (гем);
ферритин – железопротеид с трехвалентным 
железом + апоферритин; 
гемосидерин – продукт полимеризации ферритина (Fe 3+);
билирубин – конечный продукт гемолиза.
Патология обмена гемосидерина
Сидерофаг – макрофаг, нагруженный железом. Гемосидерофаг – макрофаг, нагруженный гемосидерином.
Гемосидероз:
Общий – в сосудистом русле (б-ни крови, гемолитические яды и пр.).
Местный |
– внутри |
кровоизлияний. |
|
Печень при общем гемосидерозе. Реакция Перлса. 
Гемосидероз легких
Первичный гемосидероз при врожденной патологии - синдром Гудпасчера (почечно- легочный синдром) – гемосидероз легких + гломерулонефрит + железодефицитная анемия.
Вторичный гемосидероз - Венозный застой при сердечной недостаточности(«клетки сердечных пороков», «бурая индурация легких»).
Гемосидерофаги в легком при бурой 
индурации (окр. Г-Э)
Гемохроматоз – избыточное накопление гемосидерина при нарушении всасывания пищевого железа в тонкой кишке.
Первичный гемохроматоз |
– тезаурисмоз |
(избыточное всасывание железа |
в тонкой кишке – |
гемосидероз практически всех органов – отложение пигмента и склероз (цирроз) в органах
Бронзовый диабет (вариант ПГ) – бронзовая
кожа, сахарный диабет, пигментный цирроз 
печени. 
Вторичный гемохроматоз – вторичная
недостаточность ферментных систем, обеспечивающих всасывание железа при циррозе печени, сахарном диабете и пр.
Первичный гемохроматоз у ребенка 14 лет с формированием мелкоузлового пигментного цирроза печени
Патологические гемоглобиногенные пигменты
Гематоидин – ярко-оранжевый, в зоне старых кровоизлияний.
Солянокислый гематин – буро-черный, в дне язв, чаще ЖКТ.
Гемомеланин – аспидно-серый, в малярийном 
плазмодии в результате разрушения гемоглобина.
Порфирины – коричнево-серый, предшественники гема, лишены железа,
антагонисты меланина. Образуются при
порфириях.
Нормальный обмен билирубина
Билирубин – конечный продукт гемолиза. 
Общий билирубин.
Непрямой = несвязанный =
неконъюгированный билирубин =
гемоглобин – (гем + железо).
Прямой = конъюгированный билирубин
– в печени непрямой билирубин конъюгирует с
глюкуронилтрансферазой и поступает в желчные
канальцы, образуется желчь.
Уробилин – билирубин, выделяющийся с мочой.
Стеркобилин – билирубин, выделяющийся с калом.