Лимфопролиферативный синдром
Синдром гемолиза
Повышенное разрушение эритроцитов вследствие различных факторов.
Клинические проявления
Общие:
•Желтушность кожи и склер
•Проявления циркуляторно-гипоксического синдрома
Внутриклеточный гемолиз:
• Спленомегалия, гепатомегалия
Внутрисосудистый гемолиз:
•Лихорадка, боли в поясничной области, черная моча (гемоглобинурия)
Синдром гемолиза
Лабораторные данные
•Снижение гемоглобина, эритроцитов
•Нормохромия
•Ретикулоцитоз
•Гипербилирубинемия за счет непрямого билирубина
•Увеличение числа эритробластов и нормобластов в костном мозге
•При внутрисосудистом гемолизе – гемоглобинемия, гемоглобинурия
Синдром гемолиза
Причины
Наследственные
•Мембранопатии (нарушение строения) эритроцитов: сфероцитоз
•Энзимопатии (дефицит ферментов)
•Гемоглобинопатии: серповидно-клеточная анемия, талассемии
Приобретенные
•Аутоиммунные
•Инфекции
•Механическое повреждение эритроцитов (протезирование клапанов сердца)
•Токсическая (прием лекарственных средств, гемолитические яды)
Синдром гемолиза
Виды гемолиза:
Внутрисосудистый: наличие механических клапанов, ДВС-синдром, дефицит глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы (Г6ФД), трансфузия несовместимой крови пароксизмальная ночная гемоглобинурия, тромботическая тромбоцитопеническая пурпура
Внесосудистый (внутриклеточный): наследственный сфероцитоз, аутоиммунная гемолитическая анемия, талассемии