Вуглеводи

1. що надійшов з їжею глікоген Гідролізований в шлунково-кишковому тракті. Який кінцевий продукт утворився в результаті цього процесу?

A. * Глюкоза.

B. Лактат.

C. Лактоза.

D. Галактоза.

E. Фруктоза.

2. Авидин є сильним специфічним інгібітором біотіновіх ферментів. Яка з наведених нижче реакцій буде блокуватися при додаванні авідіна до клітинного гомогенату?

A. * Піруват ----- оксалоацетата.

B. Глюкоза ----- Піруват.

C. оксалоацетата ----- Глюкоза.

D. Глюкоза ----- Рибоза-5-фосфат.

E. Лактат ----- Піруват.

3. У жінки 45 років відсутні симптоми діабету, але визначається натщесерце підвищений вміст глюкози в крові (7,5 ммоль / л). Який наступний тест необхідно провести?

A. * Визначення толерантності до глюкози.

B. Визначення ацетонових тіл в сечі.

C. Визначення залишкового азоту в крові.

D. Визначення глюкози крові натще.

E. Визначення гліколізованого гемоглобіну.

4. У хворого, виснаженого голодуванням, в печінці та нирках посилюється процес:

A. * глюконеогенезі.

B. Синтезу сечовини.

C. Синтезу білірубіну.

D. Утворення гиппуровой кислоти.

E. Синтезу сечової кислоти.

5. Анаеробне розщеплення глюкози до молочної кислоти регулюється відповідними ферментами. Вкажіть, який фермент є головним регулятором цього процесу?

A. * фосфофруктокинази.

B. Глюкозо-6-фосфат ізомерази.

C. альдолаза.

D. енолаза.

E. Лактатдегидрогеназа

6. Еритроцити людини не містять мітохондрій. Який основний шлях утворення АТФ в цих клітинах?

A. * Анаеробний гліколіз.

B. Аеробний гліколіз.

C. Окислювальне

фосфорилирование.

D. Креатінкіназная реакція.

E. Аденілаткіназная реакція.

7. При інтенсивній роботі в м'язах утворюється значна кількість аміаку. Яка амінокислота грає основну роль в транспортуванні його в печінку і використовується в реакціях глюконеогенезу?

A. * Аланин.

B. Аргінін.

C. Лізин.

D. Орнитин.

E. Аспартат.

8. Хвороба Гірке - це захворювання, при якому спостерігається накопичення глікогену в печінці та нирках. Дефіцит якого ферменту є причиною цього захворювання?

A. * Глюкозо-6-фосфатази.

B. глікогенфосфорилази.

C. Кінази фосфорілази.

D. фосфоглюкомутази.

E. глюкокіназа.

9. Біоенергетика мозку характеризується значною залежністю від постачання киснем. Який субстрат окислення має найбільше значення для забезпечення енергією мозку?

A. * Глюкоза.

B. Жирні кислоти.

C. Кетонові тіла.

D. Гліцерол-3-Ф.

E. фосфоенолпіруват.

10. При перетворенні глюкози в пентозном циклі утворюються фосфати різних моносахаридів. Які з цих речовин можуть бути використані для синтезу нуклеїнових кислот?

A. * Рібоза- 5-фосфат.

B. Рибулоза-5-фосфат.

C. еритроза-4-фосфат.

D. седогептулозо-7-фосфат.

E. ксилулозо-5-фосфат.

11. Концентрація глюкози в плазмі крові здорової людини знаходиться в наступних межах:

A. * 3,5-5,5 ммоль / л.

B. 2-4 ммоль / л.

C. 10-25 ммоль / л.

D. 6-9,5 ммоль / л.

E. 1-2 ммоль / л.

12. При дослідженні крові у хворого виявлена ​​виражена гіпоглікемія натще. У біоптатах печінки знижена кількість глікогену. Недостатність якого ферменту є причиною захворювання?

A. * глікогенсинтетазу.

B. фосфорилазу.

C. Фруктозодіфосфатази.

D. піруваткарбоксілази.

E. альдолаза.

13. Після виконання важкої м'язової роботи хронічний алкоголік знепритомнів. Назвіть можливу причину втрати свідомості:

A. * Гіпоглікемія.

B. Гіперглікемія.

C. Кетонемія.

D. Азотемія.

E. Гіперамоніємія.

14. Яка речовина є основним джерелом енергії для мозкової тканини?

A. * Глюкоза.

B. Жирні кислоти.

C. Гліцерин.

D. Амінокислоти.

E. Молочна кислота.

15. Активація якого процесу в клітинах пухлини шлунка є найбільш вірогідною причиною появи в шлунковому соку молочної кислоти?

A. * Анаеробного гліколізу.

B. пентозофосфатного шляху.

C. Бета-окислення жирних кислот.

D. аеробних розщеплення глюкози.

E. глюконеогенезі.

16. При глікогенозі - хворобі Гірке - порушується перетворення глюкозо-6-фосфату в глюкозу, що призводить до накопичення глікогену в печінці та нирках. Дефіцит якого ферменту є причиною захворювання?

A. * Глюкозо-6-фосфатази.

B. глікогенсинтетазу.

C. фосфорилазу.

D. гексокінази.

E. альдолаза.

17. Для синтезу полісахаридних ланцюгів глікогену використовується попередник - активна форма глюкози. Безпосереднім донором залишків глюкози в процесі синтезу глікогену є:

A. * УДФ-глюкоза.

B. Глюкозо-1-Фостат.

C. АДФ-глюкоза.

D. Глюкозо-6-фосфат.

E. Глюкозо-3-фосфат.

18. Характерною ознакою глікогенозу є біль в м'язах під час фізичної роботи. У крові реєструється гіпоглікемія. Вроджена недостатність якого ферменту обумовлює цю патологію?

A. * глікогенфосфорилази.

B. Глюкозо-6-фосфатдегідрогенази.

C. Альфа-амілази.

D. Гамма-амілази.

E. лізосомальної глікозідази.

19. У дитини з точковою мутацією генів виявлено відсутність глюкозо-6-фосфатази, гіпоглікемію і гепатомегалию. Визначте патологію, для якої характерні ці ознаки?

A. * Хвороба Гірке.

B. Хвороба Корі.

C. Хвороба Аддісона.

D. Хвороба Паркінсона.

E. Хвороба Марк - Ардла.

20. Під час бігу на коротку дистанцію у нетренованих людей спостерігається м'язова крепатура внаслідок накопичення лактату. Вкажіть, з посиленням якого біохімічного процесу це може бути пов'язано.

A. * гліколізу.

B. глюконеогенез.

C. пентозофосфатного шляху.

D. Ліпогенез.

E. глікогенез.

21. У хворого, який проходить курс лікувального голодування, нормальний рівень глюкози в крові підтримується, головним чином, глюконеогенезом. З якої амінокислоти в печінці людини найбільш активно синтезується глюкоза?

A. * аланін.

B. Лізину.

C. Валина.

D. глутамінової кислоти.

E. лейцин.

22. Дитина млявий, апатичний. Печінка збільшена і при її біопсії виявлено значний надлишок глікогену. Концентрація глюкози в крові нижче норми. У чому причина зниженій концентрації глюкози в крові цього хворого?

A. * Знижено (відсутній) активність глікогенфосфорилази в печінці.

B. Знижена (відсутній) активність гексокінази.

C. Підвищена активність глікогенсинтетазу.

D. Знижена (відсутній) активність глюкозо-6-фосфатази.

E. Дефіцит гена, який відповідає за синтез глюкозо-1

фосфатурідінтрансферази.

23. У людей, які тривалий час перебували в стадії гіподинамії, після фізичного навантаження виникають інтенсивні болі в м'язах. Яка найбільш ймовірна причина цього?

A. * Накопичення в м'язах молочної кислоти.

B. Посилений розпад м'язових білків.

C. Накопичення креатиніну в м'язах.

D. Зменшення складу ліпідів в м'язах.

E. Підвищення складу АДФ в м'язах.

24. Внаслідок тривалого голодування в організмі людини швидко пропадають резерви вуглеводів. Який процес метаболізму оновлює склад глюкози в крові?

A. * Глюконеогенез.

B. Анаеробний гліколіз.

C. Аеробний гліколіз.

D. Глікогеноліз.

E. Пентозофосфатний шлях.

25. Під час харчування новонародженої дитини молоком з'явилися пронос, блювота, метеоризм. Про спадковунедостатність якого ферменту слід думати?

A. * лактази.

B. мальтази.

C. Ізомерази.

D. Олиго-1,6-глюкозидази.

E. Пепсину.

26. У новонародженого фізіологічна желтуха.Уровень вільного білірубіну значно перевищує норму. Дефіцитом якого ферменту це обумовлено?

A. * УДФ-глюкуронілтранферази.

B. Трансамінази.

C. ксантиноксидазу.

D. аденозіндезамінази.

E. гемоксигенази.

27. Під час бігу на короткі дистанції у нетренованого людини виникає м'язова гіпоксія. До накопичення якого метаболіту це призводить?

A. * Лактату.

B. Кетонових тел.

C. Ацетил-КоА.

D. Глюкозо-6-фосфату.

E. оксалоацетата.

28. У цитоплазмі міоцитів розчинена велика кількість метаболітів окислення глюкози. Назвіть один з них, який безпосередньо перетворюється в лактат.

A. * Піруват.

B. оксалоацетата.

C. Гліцерофосфат.

D. Глюкозо-6-фосфат.

E. Фруктозо-6-фосфат.

29. При хронічному передозуванні глюкокортикоїдів у хворого розвивається гіперглікемія. Назвіть процес вуглецевого обміну, за рахунок якого підвищується концентрація глюкози?

A * Глюконеогенез.

B. Глікогеноліз.

C. Аеробний гліколіз.

D. Пентозофосатний цикл.

E. глікогенез.

30. Під час бігу на довгі дистанції скелетна мускулатура тренованої людини використовують глюкозу з метою отримання енергії АТФ для м'язового скорочення. Вкажіть основний процес утилізації глюкози в цих умовах?

A. * Аеробний гліколіз.

B. Анаеробний гліколіз.

C. Глікогеноліз.

D. Гліконеогенз.

E. глікогенез.

31. У людей після тривалого фізичного навантаження виникають інтенсивні болі в м'язах. Що може бути найбільш імовірною причиною цього?

A. * Накопичення в м'язах молочної кислоти.

B. Посилений розпад м'язових білків.

C. Накопичення креатиніну в м'язах.

D. Підвищена збудливість в м'язах.

E. Підвищення кількість АДФ в м'язах.

32. У крові дитини виявлено високу кількість галактози, концентрація глюкози знижена. Спостерігається катаракта, розумова відсталість, розвивається жирове переродження печінки. Яке захворювання має місце?

A. * Галактоземия.

B. Цукровий діабет.

C. лактоземія.

D. Стероїдний діабет.

E. Фруктоземія.

33. У хворого, який тривалий час страждає на хронічний ентероколіт, після вживання молока з'явилися метеоризм, діарея, коліки. З дефіцитом якого ферменту це пов'язано?

A. * лактази.

B. сахараза.

C. мальтази.

D. Амілази.

E. глікогенсінтази.

34. Після відновлення кровообігу в пошкодженої тканини зупиняється накопичення лактату і зменшується швидкість вживання глюкози. Активація якого процесу обумовлені ці метаболічні зрушення?

A. * аеробного гліколізу.

B. Анаеробного гліколізу.

C. липолизу.

D. Глюконеогенза.

E. Біосинтез глікогену.

35. Під час голодування м'язові білки розпадаються до вільних амінокислот. В який процес найбільш ймовірно будуть втягуватися ці сполуки в цих умовах?

A. * Глюконеогенез в печінці.

B. Глюконеогенез в м'язах.

C. Синтез вищих жирних кислот.

D. Глікогеноліз.

E. Декарбоксилирование.

36. Після тривалого фізичного навантаження під час заняття фізичною культурою у студентів розвинулася м'язова крепатура. Причиною її виникнення стало накопичення в скелетних м'язах молочної кислоти. Вона утворилася в організмі студентів в результаті:

A. * гліколізу.

B. глюконеогенез.

C. пентозофосфатний циклу.

D. липолизу.

E. глікогенез.

37. У новонародженого спостерігається диспепсія після годування молоком. При заміні молока розчином глюкози симптоми диспепсії пропадають. Недостатня активність якого ферменту спостерігається у новонародженого швидше за все?

A. * лактази.

B. сахараза.

C. мальтази.

D. Амілази.

E. ізомальтаза.

38. У хворої дитини виявлено затримка розумового розвитку, збільшення печінки, погіршення зору. Доктор пов'язує ці симптоми з дефіцитом в організмі дитини галактозо-1-фосфатуріділтрансферази. Який патологічний процес спостерігається?

A. * Галактоземия.

B. Фруктоземія.

C. Гіперглікемія.

D. Гіпоглікемія.

E. Гіперлактатацідемія.

39. При перетворенні глюкози в пентозном циклі утворюються фосфати різних моносахаридів. Яке з цих речовин може бути використано для синтезу нуклеїнових кислот?

A. * Рибоза-5-фосфат.

B. рибулозо-5-фосфат.

C. еритроза-4-фосфат.

D. седогептулозо-7-фосфат.

E. ксилулозо-5-фосфат.

40. Хвора Л., 46 років скаржиться на сухість у роті, спрагу, часте сечовипускання, загальну слабкість. При біохімічному дослідженні крові виявлено гіперглікемія, гіперкетонемія. У сечі є глюкоза, кетонові тіла. На електрокардіограмі дифузні зміни в міокарді. У хворої:

A. * Цукровий діабет.

B. Аліментарна гіперглікемія.

C. Гострий панкреатит.

D. Нецукровий діабет.

E. Ішемічна хвороба серця.

41. Одним з факторів, що призводять до карієсу, є органічні кислоти, що виробляються мікроорганізмами зубного нальоту. Який з ферментів призводить до утворення молочної кислоти?

A. * Лактатдегидрогеназа.

B. Гексокіназа.

C. альдолаза.

D. фосфофруктокинази.

E. Алкогольдегідрогеназа.

42. Після перекладу на змішане харчування у новонародженої дитини виникла диспепсія з діареєю, метеоризм, відставання в розвитку. Недолік яких речовин є основою біохімічної даної патології?

A. * сахараза і ізомальтази.

B. лактази і целобіази.

C. трипсин і хімотрипсину.

D. Ліпази і креатинкінази.

E. целюлази і фосфофруктокинази.

43. У регуляції активності ферментів важливе місце належить їх постсинтетическом ковалентного модифікації. Яким із зазначених механізмів здійснюється регуляція активності глікогенфосфорилази і глікогенсинтетазу?

A. * фосфорилювання і дефосфорілірованіем.

B. Метилирование.

C. ацетилювання.

D. Обмеженим протеолізом

E. АДФ-рібозілірованіе.

44. Хворий хворіє на цукровий діабет, який супроводжується гіперглікемією натще понад 7,2 ммоль / л. Рівень якого білка плазми крові дозволяє ретроспективно (за попередні 4-8 тижні до обстеження) оцінити рівень глікемії:

A. * Глікозильованого гемоглобіну.

B. Альбуміну.

C. Фібриногену.

D. С-реактивного білка.

E. Церулоплазміну.

45. Через деякий час після інтенсивного фізичного тренування у спортсмена активується глюконеогенез, основним субстратом якого є:

A. * Лактат.

B. Аспарагінова кислота.

C. Глутаминовая кислота.

D. Альфа-кетоглутарат.

E. Серін.

46. ​​Швидка допомога доставила в клініку хвору, яка втратила свідомість на вулиці. При біохімічному аналізі крові виявлено: концентрація кетонових тіл 6,8 ммоль / л, концентрація сечовини 7,5 ммоль / л, збільшена концентрація С-пептиду, вміст кальцію 2,2 ммоль / л, глюкоза крові 2,5 ммоль / л. Що привело до втрати свідомості пацієнтки?

A. * Гіпоглікемія.

B. Порушення знешкодження аміаку.

C. Гіпокальціємія.

D. Ацетонемія.

E. Гіпертиреоїдизм.

47. При нестачі кровообігу в період інтенсивної м'язової роботи в м'язі в результаті анаеробного гліколізу накопичується молочна кислота. Яка її подальша доля?

A. * Включається в глюконеогенез в печінці.

B. Видаляється через нирки з сечею.

C. Використовується в м'язі для синтезу глюкози.

D. Використовується тканинами для синтезу кетонових тіл.

E. Використовується в тканинах для синтезу жирних кислот.

48. У слині міститься альфа-амілаза, здатна розщеплювати поживні речовини. На які субстрати може діяти цей фермент?

A. * Вуглеводи.

B. Ліпіди.

C. Прості білки.

D. Нуклеопротеїни.

E. хромопротеїни.

49. У жінки 62 років розвинулася катаракта (помутніння кришталика) на тлі цукрового діабету. Вкажіть, який тип модифікації білків має місце при діабетичної катаракти?

A. * Гліколізірованіе.

B. Фосфорилювання.

C. АДФ-рібозілірованіе.

D. Метилирование.

E. Обмежений протеоліз.

50. У 8-місячної дитини спостерігається блювота і діарея після прийому фруктових соків. Навантаження фруктозою привела до гіпоглікемії. Вкажіть, спадкова недостатність якого ферменту є причиною стану дитини?

A. * Фруктозо -1- фосфатальдолази

B. фруктокінази.

C. гексокіназа.

D. фосфофруктокинази.

E. Фруктоза-1,6-дифосфатази.

51. У хворого 34 років має місце знижена витривалість до фізичних навантажень в той час, як в скелетних м'язах вміст глікогену підвищений. Зниженням активності якого ферменту це обумовлено?

A. * глікогенфосфорилази.

B. Глюкозо-6-фосфатдегідрогенази.

C. фосфофруктокинази.

D. глікогенсінтази.

E. Глюкозо-6-фосфатази.

52. При дослідженні крові у хворого виявлена ​​виражена гіпоглюкоземія натщесерце. При дослідженні біоптату печінки виявилося, що в клітинах печінки не відбувається синтез глікогену. Недостатність якого ферменту є причиною захворювання?

A. * глікогенсинтетазу.

B. фосфорилазу.

C. Фруктозодіфосфатази.

D. піруваткарбоксілази.

E. альдолаза.

53. Хворого доставили в медичний заклад в коматозному стані. За словами супроводжуючих вдалося з'ясувати, що хворий втратив свідомість під час тренування на завершальному етапі марафонської дистанції. Яку кому найімовірніше запідозрити:

A. * Гіпоглікемічну.

B. гипергликемической.

C. ацидотический.

D. гіпотиреоїдного.

E. Печінкову.

54. При якому захворюванні в сечі хворого з'являються кетонові тіла?

A. * При цукровому діабеті.

B. При гострому гломерулонефриті.

C. При сечокам'яної хвороби.

D. При туберкульозі нирки.

E. Пр інфаркті нирки.

55. У хворого, що проходить курс лікувального голодування, нормальний рівень глюкози в крові підтримується головним чином за рахунок глюконеогенезу. З якої амінокислоти в печінці людини найбільш активно синтезується глюкоза?

A. * аланін.

B. Лізину.

C. Валина.

D. глутамінової кислоти.

E. лейцин.

56. У хлопчика 2 років спостерігається збільшення в розмірах печінки та селезінки, катаракта. У крові підвищена концентрація глюкози, проте тест толерантності до глюкози в нормі. Вкажіть, спадкове порушення обміну якої речовини є причиною цього?

A. * галактози.

B. Фруктози.

C. Глюкози.

D. Мальтози.

E. Сахарози.

57. У хворої 38 років після прийому аспірину і сульфаніламідів спостерігається посилений гемоліз еритроцитів, який викликаний недостатністю глюкозо-6-фосфатдегідрогенази. Порушенням утворення якого коферменту обумовлена ​​ця патологія?

A. * НАДФН • Н +.

B. ФАДН2.

C. пиридоксальфосфатом.

D. ФМНН2.

E. убіхінон.

58. У хворого 57 років, який страждає на цукровий діабет, розвинувся кетоацидоз. Біохімічної основою цього стану є зменшення ступеня утилізації ацетил-КоА через брак:

A. * оксалоацетата.

B. Альфа-кетоглутарата.

C. глутамат.

D. аспартату.

E. сукцинату.

58. У хворого 57 років, який страждає на цукровий діабет, розвинувся кетоацидоз. Біохімічної основою цього стану є зменшення ступеня утилізації ацетил-КоА через брак:

A. * оксалоацетата.

B. Альфа-кетоглутарата.

C. глутамат.

D. аспартату.

E. сукцинату.

59. У пацієнтки з постійною гіпоглікемією аналіз крові після введення адреналіну суттєво не змінився. Лікар припустив порушення в печінці. Про зміну якої функції печінки може йти мова?

A. * Глікогендепонірующей.

B. Холестерінообразующей.

C. Кетогенной.

D. гликолитическому.

E. Екскреторної.

60. Однорічна дитина відстає в розумовому розвитку від своїх однолітків. Вранці: блювота, судоми, втрата свідомості. У крові - гіпоглікемія натще. З дефектом якого ферменту це пов'язано?

A. * глікогенсінтази.

B. фосфорилазу.

C. аргінази.

D. сахараза.

E. лактази.

61. У результаті виснажливої ​​м'язової роботи у робочого значно зменшилася буферна ємність крові. Надходженням якого кислого речовини в кров можна пояснити це явище?

A. * Лактату.

B. пірувату.

C. 1, 3-бісфосфогліцерата.

D. Альфа-кетоглутарата.

E. 3-фосфогліцерата.

62. У клініку доставлений пацієнт з ознаками гострого алкогольного отруєння. Які зміни вуглеводного обміну характерні для цього стану

A. * У печінці знижується швидкість глюконеогенезу.

B. У печінці посилюється розпад глікогену.

C. У м'язах переважає анаеробний розпад глюкози.

D. У печінці посилюється глюконеогенез.

E. У м'язах посилюється аеробний розпад глюкози.

63. Хвору Х. привезла швидка допомога. Стан важкий, свідомість відсутня, адинамія, тахікардія, запах ацетону з рота. Шкірні покриви сухі, запалі очі, ціаноз особи. Результати аналізів: глюкоза крові 20,1 ммоль / л (N = 3,3-5,5 ммоль / л), в сечі 3,5% (в N = 0). Який можливий діагноз можна поставити?

A. * Гипергликемическая кома.

B. Гіпоглікемічна кома.

C. Гостра серцева недостатність.

D. Гостре алкогольне отруєння.

E. Анафілактичний шок.

64. Дитина 10 років постійно скаржиться на біль і судоми в м'язах після фізичного навантаження. При обстеженні крові вміст глюкози, лактату і креатину відповідає фізіологічній нормі. У сечі визначається міоглобін. У біопсійного матеріалі м'язів виявлено дефіцит фосфорилазу глікогену - ферменту, який каталізує перетворення:

A. * Глікогену в глюкозо-1-фосфат.

B. Глюкозо-6-фосфату в глюкозу.

C. Глюкозо-6-фосфату в глікоген.

D. Глюкози в глюкозо-6-фосфат.

E. "Затравки" глікогену в глікоген.

65. Активація якого процесу в пухлинних клітинах є найбільш можливою причиною появи в шлунку молочної кислоти?

A. * Анаеробного розщеплення глюкози.

B. пентозофосфатного шляху.

C. Бета-окислення жирних кислот.

D. аеробних розщеплення глюкози.

E. глюконеогенезі.

66. У дівчини 24 років, виснаженою голодуванням, в печінці найбільш вірогідно посилюється:

A. * Глюконеогенез.

B. Синтез тригліцеридів.

C. Освіта креатину.

D. Синтез гіпуровой кислоти.

E. Освіта коньюгированного білірубіну.

67. При глікогенозі - хворобі Гірке - порушується перетворення глюкозо-6-фосфату в глюкозу, що призводить до накопичення глікогену в печінці та нирках. Дефіцит якого ферменту є причиною захворювання?

A. * Глюкозо-6-фосфатази.

B. глікогенсинтетазу.

C. фосфорилазу.

D. гексокінази.

E. альдолаза.

68. При обстеженні хворого в крові виявлено: глюкоза 16 мМ / Л, ацетонових тіл -0,52мМ / л; в сечі: діурез 10л на добу, глюкоза 2%, ацетон тіла +++. Про яке захворювання можна думати?

A. * Цукровий діабет.

B. Нецукровий діабет.

C. Стероїдний діабет.

D. Нирковий діабет.

E. Хвороба Іценко-Кушинга.

69. Дитина кволий, апатичний. Печінка збільшена і при її біопсії виявлено значний надлишок глікогену. Концентрація глюкози в крові нижче норми. У чому причина зниженій концентрації глюкози в крові цієї хворої?

A. * Знижена (відсутня) активність глікоген-фосфорилази в печінці.

B. Знижена (відсутня) активність гексокінази.

C. Підвищена активність глікогенсинтетазу.

D. Знижена (відсутня) активність глюкозо-6-фосфатази.

E. Дефіцит гена, який відповідає за синтез глюкозо-1-фосфатурідінтрансферази.

70. У жінки 40 років виявлена ​​гемолітична анемія, яка обумовлена ​​генетичним дефектом ферменту глюкозо-6-фосфатдегідрогенази в еритроцитах. Освіта якої речовини пентозофосфатного шляху буде порушено при цьому в найбільшій мірі?

A. * НАДФН • Н +.

B. фосфоенолпіруват.

C. ФАДН2.

D. Глюкозо-6-фосфату.

E. діоксиацетонфосфат.

71. Новонароджена дитина відмовляється від їжі, у нього блювота, пронос, а згодом виникло помутніння кришталика. При обстеженні: цукор в крові - 8,5 ммоль / л, а в сечі - 1%. Який діагноз найбільш вірогідний?

A. * Галактоземия.

B. Алкаптонурия.

C. Тирозиноз.

D. Фенілкетонурія.

E. Цистинурия.

72. В реанимационное отделение было доставлен грудной ребенок с такими признаками: рвота, диарея с нарушением роста и развития, катаракта, умственная отсталость. Был установлен диагноз галактоземия. Дефицит какого фермента имеет место?

A. Гексоза-1-фосфатуридилилтран-сферазы,

B. Глюкокиназиы.

C. УДФ глюкозо-4-епимеразы,

D. УДФ-глюкозо-пирофосфори-лазы,

E. Глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы.

73. У людей, которые продолжительное время находились в состоянии гиподинамии, после физической нагрузки возникают интенсивные боли в мышцах. Какая наиболее возможная причина этого?

A. *Накопление в мышцах молочной кислоты.

B. Усиленный распад мышечных белков.

C. Накопление креатинина в мышцах.

D. Уменьшение содержания липидов в мышцах.

E. Повышение содержания АДФ в мышцах.

74. У ребенка выявили галактоземию. Концентрация глюкозы в крови существенно не изменяется. Дефицитом какого фермента обусловленно это заболевание?

A. *Галактозо-1-фосфат-уридилтрансферазы.

B. Амило-1, 6-глюкозидазы.

C. Фосфоглюкомутазы.

D. Галактокиназы.

E. Гексокиназы.

75. У больного, изможденного голоданием, в печени и почках усиливается процесс:

A. *Глюконеогенеза.

B. Синтеза мочевины.

C. Синтеза билирубина.

D. Образования гиппуровой кислоты.

E. Синтеза мочевой кислоты.

76. Анаэробное расщепление глюкозы в молочную кислоту регулируется соответствующими ферментами. Укажите, какой фермент является главным регулятором этого процесса?

A. *Фосфофруктокиназа.

B. Глюкозо-6-фосфат изомераза.

C. Альдолаза.

D. Энолаза.

E. Лактатдегидрогеназа.

77. В крови выявлено высокое содержание галактозы, концентрация глюкозы снижена. Наблюдается катаракта, жировое перерождение печени. Какое заболевание имеет место?

A. *Галактоземия.

B. Сахарный диабет.

C. Лактоземия.

D. Стероидный диабет.

E. Фруктоземия.

78. В моче больного Б. выявлен сахар, кетоновые тела, содержание глюкозы в крови составляет 10,1 ммоль/л. Какое заболевание Вы можете предположить у больного ?

A. *Сахарный диабет.

B. Атеросклероз.

C. Токсический гепатит.

D. Панкреатит.

E. Инфаркт миокарда.

79. Биосинтез пуринового кольца происходит на рибозо-5-фосфате путем постепенного наращивания атомов азота и углерода и замыкания колец. Источником рибозофосфата служит:

A. *Пентозофосфатний цикл.

B. Гликолиз.

C. Цикл трикарбоновых кислот.

D. Глюконеогенез.

E. Гликогенолиз.

80. В реанимационное отделение каретой скорой помощи доставлена женщина без сознания. При клиническом исследовании уро-вень глюкозы в крови - 1,98 ммоль/л, Нв-82 г/л, эритроциты - 2,1*10¹² г/л, CОЭ - 18 мм/ч, лейкоциты - 4,3*10⁹ г/л. У больной вероятно:

A. *Гипогликемия.

B. Сахарный диабет.

C. Галактоземия.

D. Недостаток соматотропного гормона.

E. Почечный диабет.

81. У больного сахарным диабетом после инъекции инсулина наступила потеря сознания, судороги. Какой результат может дать биохимический анализ крови на содержание сахара?

A. *1,5 ммоль/л.

B. 8,0 ммоль/л.

C. 10,0 ммоль/л.

D. 3,3 ммоль/л.

E. 5,5 ммоль/л.

82. Вследствие продолжительного голодания в организме человека быстро исчезают резервы углеводов. Какой из процессов метаболизма возобновляет содержание глюкозы в крови?

A. *Глюконеогенез.

B. Анаэробний гликолиз.

C. Аэробный гликолиз.

D. Гликогенолиз.

E. Пентозофосфатний путь.

83. Во время питания новорожденного ребенка молоком матери у него появились рвота, метеоризм, понос. О наследственной недостаточности какого фермента следует думать?

A. *Лактазы.

B. Мальтазы.

C. Изомеразы.

D. Олиго-1, 6-глюкозидазы.

E. Пепсина.

84. У больного в печени наблюдается накопление чрезмерного количества гликогена. Клинически это проявляется:

A. *Гипогликемией.

B. Гипергликемией.

C. Кетонурией.

D. Галактоземией.

E. Фруктозурией.

85. У пациента 40 лет непереносимость молочных продуктов. Недостаточностью, какого фермента пищеварения можно объяснить это явление?

A. *Лактазы.

B. Лактатдегидрогеназы.

C. Мальтазы.

D. Липазы.

E. Амилазы.

86. При беге на короткие дистанции у нетренированного человека возникает мышечная гипоксия. К накоплению какого метаболита в мышцах это приводит?

A. *Лактата.

B. Кетоновых тел.

C. Ацетил(КoA).

D. Глюкозо-6-фосфата.

E. Оксалоацетата.

87. При хронической передозировке глюкокортикоидов у больного развивается гипергликемия. Назовите процесс углеводного обмена, за счет которого увеличивается концентрация глюкозы:

A. *Глюконеогенез.

B. Гликогенолиз.

C. Аэробный гликолиз.

D. Пентозофосфатный цикл.

E. Гликогенез.

88. При беге на длинные дистанции скелетная мускулатура тренированного человека использует глюкозу с целью получения энергии АТФ для мышечного сокращения. Укажите основной процесс утилизации глюкозы в этих условиях

A. *Аэробный гликолиз.

B. Анаэробный гликолиз.

C. Гликогенолиз.

D. Глюконеогенез.

E. Гликогенез.

89. У хворої дитини з дефіцитом галактозо-1-фосфатуріділтрансферази виявлена ​​катаракта, затримка розумового розвитку, збільшення печінки. Що є причиною цього патологічного стану?

A. * Галактоземия.

B. Фруктоземія.

C. Гіперглікемія.

D. Гіпоглікемія.

E. Гіперлактатацідемія.

90. У крові дитини виявлено високий вміст галактози, концентрація глюкози знижена. Спостерігається катаракта, розумова відсталість, розвивається жирове переродження печінки. Яке захворювання має місце?

A. * Галактоземия.

B. Цукровий діабет.

C. лактоземія.

D. Стероїдний діабет.

E. Фруктоземія.

91. У хлопчика 2 років спостерігається збільшення в розмірах печінки та селезінки, катаракта. У крові підвищена концентрація цукру, однак тест толерантності до глюкози в нормі. Вкажіть, спадкове порушення обміну якої речовини є причиною цього стану?

A. * Галактози.

B. Фруктози.

C. Глюкози.

D .Мальтози.

E .Сахарози.

92. У хворої 38 років після прийому аспірину і сульфаніламідів спостерігається посилений гемоліз еритроцитів, викликаний недостатністю глюкозо-6-фосфатдегідрогенази.Нарушеніем освіти якого коферменту обумовлена ​​ця патологія?

A. * НАДФН.

B .ФАДН2.

C. пиридоксальфосфатом

D. ФМНН2.

E. убіхінон.

93. У 8-ми місячної дитини спостерігається блювота і діарея після прийому фруктовихсоков. Навантаження фруктозою привело до гіпоглікемії. Вкажіть, спадкова недостатність якого ферменту є причиною стану дитини?

A. * Фруктозо -1 - фосфатальдолази.

B. фруктокінази.

C. Гексокіназа.

D. фосфофруктокинази.

E. Фруктозо-1.6.-діфосфататзи.

94.Сніженіе співвідношення аденілових нуклеотидів АТФ / АДФ призводить до посилення гліколізу в тканинах пародонта в умовах гіпоксії. Яка реакція при цьому активується?

A. * Фосфофруктокіназная.

B. Альдолазная.

C .Тріозофосфатізомеразная.

D. Енолазная.

E. Лактатдегідрогеназная.

95.Ізвестно, що в адипоцитах жирової тканини пентозо-фосфатний шлях має характер цікла.Какая головна функція цього циклу в жировій тканині?

A. * Генерація НАДФН2.

B. Продукція рибоза - фосфатів.

C .Обезврежіваніе ксенобіотиків.

D. Генерація енергії.

E. Окислення глюкози до кінцевих продуктів.

96.Ерітроціти людини не містять мітохондрій. Який основний шлях утворення АТФ в цих клітинах?

A. * Анаеробний гліколіз.

B. Аеробний гліколіз.

C .Окіслітельно фосфорилювання.

D .Креатінкіназна реакція.

E. Аденілаткіназна реакція.

97. У 22-річної жінки внаслідок тривалого вживання сульфаніламідних препаратів з'явилися ознаки гемолітичної анемії, що обумовлено спадковим порушенням синтезу ферменту пентозофосфатного циклу глюкозо-6-фосфатдегідрогенази, який забезпечує утворення в організмі:

A. * НАДФ-Н2.

B. ФМН.

C. АТФ.

D. НАД.

E. ФАД.

Ліпіди

1. Наявністю яких ліпідів зумовлена ​​мутність сироватки крові:

A. * хиломикрон.

B. Холестерину.

C. Жирних кислот.

D. Тригліцеридів.

E. Гліцерину.

2. Для підвищення результатів спортсмену рекомендували застосовувати препарат, який містить карнітин. Який процес в найбільшій мірі активується карнітином?

A. * Транспорт жирних кислот в мітохондрії.

B. Синтез кетонових тіл.

C. Синтез ліпідів.

D. Тканинне дихання.

E. Синтез стероїдних гормонів.

3. У разі ненадходження або недостатнім утворенням в організмі людини ліпотропних факторів у неї розвивається жирове переродження печінки. Яке з наведених речовин можна віднести до ліпотропних?

A. * Холін.

B. Холестерин.

C. триацилгліцеридів.

D. Жирні кислоти.

E. Рибофлавін.

4. При жировій інфільтрації печінки порушується синтез фосфоліпідів. Вкажіть, яка з перерахованих речовин може посилювати процеси метилювання в синтезі фосфоліпідів?

A. * Метіонін.

B. Аскорбінова кислота.

C. Глюкоза.

D. Гліцерин.

E. Цитрат.

5. У крові хворих на цукровий діабет спостерігається підвищення вмісту вільних жирних кислот (НЕЖК). Причиною цього може бути:

A. * Підвищення активності трігліцерідліпази адипоцитів.

B. Накопичення в цитозолі пальмитоил-КоА.

C. Активація утилізації кетонових тіл.

D. Активація синтезу аполипопротеинов А-1, А-2, А-4.

E. Зниження активності фосфатидилхолін-холестеін-ацілтрансферази плазми крові.

6. Хворому 65 років з ознаками загального ожиріння, небезпекою жирової дистрофії печінки рекомендована дієта, збагачена ліпотропні речовинами, серед яких важливе значення має вміст у продуктах:

A. * Метіоніну.

B. Холестерину.

C. Глюкози.

D. Вітаміну С.

E. Гліцину.

7. Жирні кислоти як висококалорійні сполуки зазнають перетворення в мітохондріях, в результаті яких утворюється велика кількість енергії. Якими шляхами проходять ці процеси?

A. * Бета-окислення.

B. декарбоксилюванню.

C. Трансамінування.

D. Дезамінування.

E. Відновлення.

8. При аналізі крові виявлено високий вміст холестерину в ліпопротеїнів низької щільності (ЛПНЩ). Які можливі наслідки для організму цього явища?

A. * Виникнення атеросклерозу.

B. Цукровий діабет.

C. Ожиріння.

D. Гіпертонія.

E. Жовтуха.

9. При цукровому діабеті збільшується вміст кетонових тіл в крові, що призводить до метаболічного ацидозу. З якої речовини синтезуються кетонові тіла?

A. * Ацетил-КоА.

B. сукцініл-КоА.

C. пропіоніл-КоА.

D. Малоні-КоА.

E.-КоА.

10. У хворого спостерігається кетонурія. При якому захворюванні в сечі з'являються кетонові тіла?

A. * При цукровому діабеті.

B. При гострому гломелуронефріте.

C. При сечокам'яної хвороби.

D. При туберкульозі нирки.

E. При інфаркті нирки.

11. Для роботи серцевого м'яза необхідна енергія. Вкажіть, який субстрат є основним джерелом енергії в працюючому м'язі?

A. * Жирні кислоти.

B. Амінокислоти.

C. Молочна кислота.

D. Піровиноградна кислота.

E. α-кетоглутаровую кислота.

12. В основі ліполізу (мобілізації жирних кислот з жирових депо) лежить ферментативний процес гідролізу жиру до жирних кислот і гліцерину. Утворені жирні кислоти надходять в кров і транспортуються в складі:

A. * альбуміну.

B. глобулін.

C. ЛПВЩ (ліпопротеїнів високої щільності).

D. ЛПНЩ (ліпопротеїнів низької щільності).

E. хиломикрон.

13. Хворий страждає на гіпертонію, атеросклеротичним ураженням судин. Вкажіть, вживання якого ліпіду йому необхідно знизити в добовому раціоні.

A. * Холестерину.

B. Олеїнової кислоти.

C. Лецитину.

D. Моноолеатгліцеріда.

E. Фосфатидилсерин.

14. У чоловіка 35 років феохромоцитома. У крові виявлено підвищений рівень адреналіну і норадреналіну, концентрація вільних жирних кислот зросла в 11 разів. Вкажіть, активація якого ферменту під впливом адреналіну підвищує ліполіз?

A. * ТАГ-ліпази.

B. ліпопротеідліпази.

C. Фосфоліпази А2.

D. Фосфоліпази С.

E. Холестеролестерази.

15. Для серцевого м'яза характерний аеробний характер окислення субстратів. Основним з них є:

A. * Жирні кислоти.

B. триацилгліцеролів.

C. Гліцерол.

D. Глюкоза.

E. Амінокислоти.

16. При обстеженні хворого виявили застій жовчі в печінці і жовчні камені в жовчному міхурі. Вкажіть основний компонент жовчних каменів, що утворюються в цьому стані.

A. * Холестерин.

B. Тригліцериди.

C. білірубіната кальцію.

D. Білок.

E. Мінеральні солі.

17. Підвищення рівня ЛПВЩ веде до зниження ризику захворювання атеросклерозом. Який механізм антиатерогенного дії ЛПВЩ?

A. * Мають холестерин з тканин.

B. Поставляють тканин холестерин.

C. Беруть участь у розпаді холестерину.

D. Активують перетворення холестерину в жовчні кислоти.

E. Сприяють всмоктуванню холестерину в кишечнику.

18. В організмі людини основним місцем депонування триацилгліцеролів (ТАГ) є жирова тканина. Разом з тим їх синтез відбувається в гепатоцитах. У вигляді чого відбувається транспорт ТАГ з печінки в жирову тканину?

A. * ЛПДНЩ.

B. хіломікронів.

C. ЛПНЩ.

D. ЛПВЩ.

E. Комплексу з альбуміном.

19. При обстеженні хворого виявлено підвищений вміст в сироватці крові ліпопротеїнів низької щільності. Яке захворювання можна припустити у цього хворого?

A. * Атеросклероз.

B. Ураження нирок.

C. Гострий панкреатит.

D. Гастрит.

E. Запалення легенів.

20. У працівника хімчистки виявлена ​​жирова дистрофія печінки. Порушення синтезу якої речовини в печінці може привести до даної патології?

A. * Фосфатидилхолін.

B. тристеарин.

C. Сечовини.

D. фосфатидними кислоти.

E. холевой кислоти.

21. У чоловіка 58 років є ознаки атеросклеротичного ураження серцево-судинної системи. Збільшення якого з перерахованих нижче показників біохімічного аналізу крові найбільш характерно для цього стану?

A. * Рівня ЛПНЩ.

B. Ерікопротеінов.

C. Рівня ЛПВЩ.

D. Активності аланінамінотрансферази.

E. Активності сукцинатдегідрогенази.

22. Людину вкусила змія. Він починає задихатися, в сечі з'являється гемоглобін. У крові проходить гемоліз еритроцитів. Дія токсичного зміїної отрути призводить до:

A. * Освіті лізолецітіна.

B. ацидоз.

C. Поліурія.

D. Розвитку алкалоза.

E. Освіті тригліцеридів.

23. У хворого хлопчика 12-ти років вміст холестерину в сироватці крові до 25 ммоль / л. В анамнезі - спадкова сімейна гіперхолестеринемія, причиною якої є порушення синтезу білків-рецепторів:

A. * ліпопротеїнів низької щільності.

B. ліпопротеїнів високої щільності.

C. хиломикрон.

D. ліпопротеїнів дуже низької щільності.

E. ліпопротеїнів проміжної щільності.

24. Після прийому жирної їжі у хворого з'являються нудота і печія, спостерігається стеаторея. Причиною цього стану може бути.

A. * Недостатність жирних кислот.

B. Підвищене виділення ліпази.

C. Порушення синтезу трипсину.

D. Недостатність амілази.

E. Порушення синтезу фосфоліпази.

25. Пацієнтці з високим ступенем ожиріння в якості харчової добавки рекомендований карнітин для поліпшення «згортання» жиру. Яку основну участь приймає карнітин в процесі окислення жирів?

A. * Транспорт ВШК з цитозолю в мітохондрії.

B. Транспорт ВШК з жирових депо в тканини.

C. Беруть участь в одній з реакцій бета-окислення ВЖК.

D. Беруть участь в активації ВШК.

E. Беруть участь в активації внутрішньоклітинного ліполізу.

26. У експериментального тваринного, що знаходилося на безбілковому раціоні, розвинулася жирова інфільтрація печінки, перш за все, внаслідок дефіциту метилирующих агентів. Назвіть метаболіт, утворення якого порушено у піддослідної тварини.

A. * Холін.

B. ДОФА.

C. Холестерин.

D. Ацетоацетат.

E. линолієва кислота.

27. При обстеженні підлітка, який страждає ксантомаозом, виявлена ​​сімейна гіперхолестеринемія. Концентрація яких ліпопротеїнів значно підвищена при цій патології?

A. * ЛПНЩ.

B. хіломікронів.

C. ЛПДНЩ.

D. ЛПВЩ.

E. НЕЖК.

28. Пацієнт відзначає часті проноси, особливо після вживання жирної їжі, схуднення. Лабораторні дослідження показали присутність стеатореи, кал гіпохоліческій. Можлива причина такого стану:

A. * Обтурація жовчних шляхів.

B. Запалення слизової тонкого кишечника.

C. Недостатність ліпази.

D. Порушення активності фосфоліпази.

E. Незбалансована дієта.

29. Чоловік 40 років пробіг 10 км за 60 хв. Як зміниться енергетичний обмін в м'язовій тканині?

A. * Підвищиться швидкість окислення жирних кислот.

В. Посилиться гліколіз.

C. Посилиться глюконеогенез.

D. Посилиться глікогеноліз.

E. Посилиться протеоліз.

30. Пацієнт голодує 48 годин. Які речовини використовуються м'язовою тканиною в якості джерела енергії в цих умовах?

A. * Кетонові тіла.

B. Гліцерин.

C. Піруват.

D. Лактат.

E. Амінокислоти.

31. Хворий після прийому жирної їжі відчуває нудоту, млявість, з часом з'явилися ознаки стеатореї. У крові холестерин - 9,2 ммоль / л. Причиною такого стану є недостатність:

A. * Жовчних кислот.

B. Тригліцеридів.

C. Жирних кислот.

D. Фосфоліпідів.

E. хиломикрон.

32. експерементальний тварині давали надмірна кількість глюкози з міченим вуглецем протягом тижня. В якому з'єднанні можна виявити цю мітку?

A. * пальмітинової кислоти.

B. метіонін.

C. Вітаміні А.

D. Холін.

E. арахідонової кислоти.

33. Для поліпшення результатів спортсмену рекомендували приймати препарат, який містить карнітин. Який процес в більшій мірі активується карнітином?

A. * Транспорт жирних кислот в мітохондрії.

B. Синтез стероїдних гормонів.

C. Синтез кетонових тіл.

D. Синтез ліпідів.

E. Тканинне дихання.

34. У хворого на хронічний гепатит виявлено значне зниження синтезу і секреції жовчних кислот. Який процес найбільш порушений в кишечнику цього хворого?

A. * Емульгування жирів.

B. Переварювання білків.

C. Переварювання вуглеводів.

D. Всмоктування гліцерину.

E. Всмоктування амінокислот.

35. При утилізації арахідонової кислоти по ціклоксігеназной шляху утворюються біологічно активні речовини. Вкажіть їх.

A. * Простогландин.

B. Тироксин.

C. Біогенні аміни

D. Соматомідіни.

E. Інсуліноподібний фактори росту

36. При емоційному стресі активується гормончувствітельной трігліцерідліпази. Який вторинний посередник бере участь у цьому процесі?

A. * цАМФ.

B. цГМФ.

C. АМФ.

D. Диацилглицерол.

E. Іони Са2 +.

37. У хворої дитини при аналізі крові встановлено гіперліпопротеїнемія, що передалася у спадок. Генетичний дефект синтезу якого ферменту обумовлює це явище?

A. * ліпопротеінліпази.

B. глікозідази.

C. Протеиназа.

D. гемсінтетази.

E. фенілаланінгідроксилази.

38. Хворому з метою попередження жирової дистрофії печінки доктор призначив ліпотропний препарат донор метильних груп. Це ймовірно:

A. * S-Аденозілметіонін.

B. Холестерин.

C. Білірубін.

D. Валін.

E. Глюкоза.

39. Надмірне вживання вуглеводів (600 г на добу), що перевищує енергетичні потреби у людини 28 років буде супроводжуватися активацією:

A. * Ліпогенез.

B. липолизу.

C. гліколіз.

D. глюконеогенезі.

E. Бета-окислення жирних кислот.

40. Спортсмену необхідно підвищити результати. Для цього йому рекомендовано вживати препарат, який містить карнітин. Який процес в найбільшій мірі активується цим з'єднанням?

A. * Транспорт жирних кислот.

B. Транспорт амінокислот.

C. Транспорт іонів Кальцію.

D. Транспорт глюкози.

E. Тракспорт вітаміну К.

41. У клініку потрапила дитина 1-го року з ознаками ураження м'язів кінцівок і тулуба. Після огляду виявлено дефіцит карніціна в м'язах. Біохімічної основою цієї патології є порушення процесу:

A. * Транспорт жирних кислот в мітохондріях.

B. Регуляція рівня Са2 + в мітохондріях.

C. субстратне фосфорилювання.

D. Утилізація молочної кислоти.

E. Окисного фосфорилювання.

42. У хворих, які страждають важкою формою діабету і не отримують інсулін спостерігається метаболічний ацидоз. Підвищенням концентрацій яких метаболітів це обумовлює?

A. * Кетонових тел.

B. Жирних кислот.

C. Ненасичених жирних кислот.

D. триацилгліцеролів.

E. Холістерола.

43. До лікарні потрапила дитина 6 років. При обстеженні було виявлено, що дитина не може фіксувати погляд, не стежить за іграшками, на очному дні відзначається симптом «вишневої кісточки». Лабораторні аналізи показали, що в мозку, печінці і селезінці підвищений рівень гангліозиду глікометіда. Яке порушення спостерігається у дитини?

A. * Хвороба Тея-Сакса.

B. Хвороба Вільсона-Коновалова.

C. Синдром Шерешевського-Тернера.

D. Хвороба Німана-Піка.

E. Хвороба Мак-Ардля.

44. Серед антиатеросклеротичні препаратів, що застосовуються з метою профілактики і лікування атеросклерозу є левостатін. Він діє шляхом:

A. * Гальмування біосинтезу холистерина.

B. Пригнічення всмоктування холестерину в кишечнику.

C. Активація метаболізму холестерину.

D. Стимуляція екскреції холестерину з організму.

E. Всіма проведеними шляхами.

45. У пацієнта, який перебував в зоні радіаційного ураження, в крові збільшилася концентрація малонового діальдегіду, гідропероксидів. Причиною цих змін може бути:

A. * Збільшення в організмі кисневих радикалів і активація перекисного окислення ліпідів.

B. Збільшення кетонових тел.

C. Збільшення молочної кислоти.

D. Збільшення холестерину.

E. Зменшення білків крові.

46. ​​Після прийому жирної їжі хворий відчуває дискомфорт, в калі є неперетравлені краплі жиру. Реакція сечі на жовчні кислоти позитивна. Причиною такого стану є нестача:

A. * Жовчних кислот.

B. Жирних кислот.

C. хиломикрон.

D. Тригліцеридів.

E. Фосфоліпідів.

47. Для серцевого м'яза характерним є аеробний характер окислення субстратів. Основним з них є:

A. * Жирні кислоти.

B. триацилгліцеролів.

C. Гліцерол.

D. Глюкоза.

E. Амінокислоти.

49. При обстеженні хворого виявили застій жовчі в печінці і жовчні камені в жовчному міхурі. Вкажіть основний компонент жовчних каменів, які утворюються в цьому стані

A. * Холестерин.

B. Тригліцериди.

C. білірубіната кальцію.

D. Білок.

E. Мінеральні солі.

50. У клініку потрапила дитина, 1 рік, з ознаками ураження м'язів. Після обстеження виявлено дефіцит карнітину в м'язах. Біохімічної основою цієї патології є порушення процесу:

A. * Транспорту жирних кислот в мітохондріях.

B. Регулювання рівня Ca2 + в мітохондріях.

C. субстратне фосфорилювання.

D. утилізації молочної кислоти.

E. Синтезу актину і міозину.

51. При обстеженні хворий виявлено підвищений вміст в сироватці крові ліпопротеїнів низької щільності. Яке захворювання можна передбачити у цього хворого?

A. * Атеросклероз.

B. Ураження нирок.

C. Гострий панкреатит.

D. Гастрит.

E. Запалення легенів.

52. У чоловіка 58 років з'явилися ознаки атеросклеротичного ураження серцево-судинної системи. Збільшення якого з перерахованих нижче показників біохімічного аналізу крові найбільш характерно для цього стану?

A. * Рівня ЛПНЩ.

B. Рівня ЛПДНЩ.

C. Рівня ЛПВЩ.

D. Активності аланінамінотрансферази.

E. Активності сукцинатдегідрогенази.

53. У юнака 20 років з макроцитарною анемією в сечі підвищений кількість метилмалоновой кислоти, що в першу чергу обумовлено дефіцитом:

A. * Ціанкобаламін.

B. Нікотинової кислоти.

C. пантотенова кислота.

D. Аскорбінової кислоти.

E. біотин.

54. При цукровому діабеті глюкоза погано засвоюється тканинами, в крові значно збільшується рівень інших низькомолекулярних речовин, які використовуються деякими органами і тканинами як енергетичний матеріал. Це в першу чергу:

A. * Кетонові тіла.

B. Молочна кислота.

C. Піровиноградна кислота.

D. Альфа-кетоглутарова кислота.

E. Оксалат.

55. Кал хворого містить багато нерасщепленного жиру і має сірувато-білий колір. Вкажіть причину цього явища

A. * Обтурація жовчної протоки.

B. Недостатня активація пепсину соляною кислотою.

C. Гіповітаміноз Е.

D. Ентерит.

E. Роздратування епітелію.

56. Скарги і об'єктивні дані дають можливість припустити у хворого запальний процес в жовчному міхурі, порушення колоїдних властивостей жовчі, ймовірність утворення жовчних каменів. Що може головним чином викликати їх освіту?

A. * Холестерин.

B. Урати.

C. Оксалати.

D. Хлориди.

E. Фосфати.

57. При дослідженні плазми крові пацієнта через 4 години після прийому ним жирної їжі встановлено, що вона є каламутною. Найбільш імовірною причиною цього стану є підвищення концентрації в плазмі:

A. * хиломикрон.

B. ЛПВЩ.

C. ЛПНЩ.

D. Холестерину.

E. Фосфоліпідів.

58. Під час аналізу крові виявлено високий вміст холестерину в бета-ліпопро-теіновой фракції. Які можливі наслідки для організму цього явища?

A. * Виникнення атеросклерозу.

B. Цукрового діабету.

C. Ожиріння.

D. Гіпертонія.

E. Жовтуха.

59. Для роботи серцевого м'яза необхідна енергія. Вкажіть, який субстрат є основним джерелом енергії в працюючому м'язі?

A. * Жирні кислоти.

B. Амінокислоти.

C. Молочна кислота.

D. Піровиноградна кислота.

E. А-кетоглутарова кислота.

60. Недостатня секреція якого ферменту зумовлює неповне перетравлювання жирів в шлунково-кишковому тракті і поява великої кількості нейтральних жирів в калових масах?

A. * панкреатичної ліпази.

B. Фосфоліпази.

C. Ентерокінази.

D. Амілази.

E. Пепсину.

61. При обстеженні в клініці у жінки встановлена ​​недостатність активності ліпопротеінліпази, яка гідролізує тригліцериди хіломікронів на поверхні ендотелію капілярів жирової тканини. Які біохімічні порушення слід очікувати?

A. * Гіперліпопротеїнемія - I типу.

B .Гіперліпопротеінемія - ПА типу.

C. Гіперліпопротеїнемія - III типу.

D. Гіперліпопротеїнемія - IV типу.

E. Гіперліпопротеїнемія - ІІБ типу.

62. Стеатоз виникає внаслідок накопичення триацилгліцеролів в гепатоцитах. одним з механізмів розвитку цього захворювання є зменшення утилізації нейтрального жиру ЛПДНЩ. Які ліпотропні речовини запобігають розвитку стеатозу?

A. * Метіонін, В6, В12.

B .Аргінін, В2, В3.

C. Аланин, В1, РР.

D. Валін, В3, В2.

E. Ізолейцин, В1, В2.

63. У діабетичного хворого 60 років в крові виявлено кетоацидоз. біохімічним наслідком кетоацидозу при цукровому діабеті є зменшення рівня використання ацетил-ко - А внаслідок дефіциту:

A. * Оксалоацетата.

B .Сукціната.

C. аспартату.

D. Ацетату.

E .Аланіна.

64. Пацієнту з метою підтримки роботи печінки був презначен препарат, який містить метіонін. Завдяки цьому може бути забезпечено синтез:

A. * Фосфатидилхолін.

B .Фосфатіділсеріна.

C .Цітрата.

D. Лактат.

E .Пірувата.

амінокислоти

1. Вкажіть, яке із з'єднань є акцептором аміногруп в реакціях трансамінування амінокислот:

A. * α -кетоглутарат.

B. аргініносукцінат.

C. Лактат.

D. цітрулін.

E. Орнитин.

2. Які компоненти фракції залишкового азоту переважають в крові при продукційних Азотемія:

A. * Амінокислоти, сечовина.

B. Ліпіди, вуглеводи.

C. Кетонові тіла, білки.

D. Порфірини, білірубін.

E. Сечова кислота, холін.

3. Аміак особливо токсичний для ЦНС людини. Вкажіть головний шлях його знешкодження в нервовій тканині.

A. * Синтез глутаміну.

B. Синтез солей амонію.

C. Синтез сечовини.

D. Трансамінірованніе.

E. Освіта парних з'єднань.

4. Кухар в результаті необачності обпалив руку парою. Підвищення концентрації якої речовини викликало почервоніння, набряклість і болючість ураженої ділянки шкіри?

A. * Гістаміну.

B. Тіаміну.

C. Глутаміну.

D. Лізину.

E. галактозамін.

5. Хворому з прогресуючою м'язовою дистрофією було проведено біохімічне дослідження сечі. Поява якої речовини у великій кількості в сечі може підтвердити захворювання м'язів у даного хворого?

A. * Креатину.

B. Порфірини.

C. Сечовини.

D. гиппуровую кислоти.

E. Креатиніну.

6. При декарбоксилюванні амінокислоти гістидину утворюється надзвичайно активний амін - медіатор запалення і алергії, а саме:

A. * Гістамін.

B. Серотонін.

C. Дофамин.

D. γ-аміномасляна кислота.

E. триптаміни.

7. Одна з форм вродженої патології супроводжується гальмуванням перетворення фенілаланіну в тирозин. Біохімічної ознакою хвороби є накопичення в організмі деяких органічних кислот, в тому числі кислоти:

A. * фенілпіровиноградна.

B. Лимонної.

C. Піровиноградна.

D. Молочної.

E. глутамінової.

8. Карбомоілфосфатсінтетаза каталізує реакцію утворення карбомоілфосфата з вільного аміаку. Цей фермент постачає карбомоілфосфат для синтезу:

A. * Сечовини.

B. Пуринів.

C. Креатину.

D. Ліпідів.

E. Аминокислот.

9. У організмі людини є пептид, в утворенні якого бере участь гамма-карбоксильна група глутамінової кислоти. Цей пептид називається:

A. * глутатіону.

B. карнозином.

C. Ансеріном.

D. Окситоцин.

E. вазопресин.

10. Центральну роль в обміні амінокислот в нервової тканини відіграє глутамінова кислота. Це пов'язано з тим, що дана амінокислота:

A. * Зв'язує аміак з утворенням глутаміну.

B. Використовується для синтезу ліків.

C. Використовується для синтезу глюкози.

D. Використовується для синтезу нейроспецифических білків.

E. Використовується для синтезу ацетонових тіл.

11. Визначення активності трансаміназ широко застосовується для діагностики пошкоджень внутрішніх органів. Кофактором цих ферментів є активна форма вітаміну:

A. * В6.

B. В1.

C. В12.

D. В2.

E. РР.

12. Під дією опромінення ультрафіолетовими променями у людини темніє шкіра, що є захисною реакцією організму. Яке захисна речовина - похідне амінокислот - синтезується в клітинах під впливом ультрафіолету?

A. * Меланин.

B. Аргінін.

C. Метіонін.

D. Фенілаланін.

E. Тироксин.

13. При декарбоксилюванні амінокислот утворюється ряд біологічно активних речовин. Вкажіть одне з них.

A. * ГАМК.

B. оксалоацетата.

C. Глутамин.

D. Глутатіон.

E. α-кетоглутаратом.

14. У вогнищі запалення утворюється біогенний амін, що володіє судинорозширювальну дію. Назвіть його.

A. * Гістамін.

B. Серотонін.

C. ДОФА.

D. триптаміни.

E. ГАМК.

15. До лікарні потрапила дитина 7 років в стані алергічного шоку, який розвинувся після укусу оси. У крові підвищена концентрація гістаміну. В результаті якої реакції утворюється цей амін?

A. * декарбоксилюванню.

B. дегідрування.

C. Дезамінування.

D. Гідроокісленія.

E. Відновлення.

16. У хворого виявлена ​​серповидно-клітинна анемія. Заміна якої амінокислоти в поліпептидному ланцюгу Hb на валін призводить до цього захворювання?

A. * глутамінової кислоти.

B. аспарагінова кислоти.

C. Лецину.

D. Аргініну.

E. треоніну.

17. Катіонні глікопротеїни є основними компонентами слини привушних залоз. Які амінокислоти обумовлюють їх позитивний заряд?

A. * Лізин, аргінін, гістидин.

B. Аспартат, глутамат, гліцин.

C. Аспартат, аргінін, глутамат.

D. Глутамат, валін, лейцин.

E. Цистеин, гліцин, пролін.

18. В організмі людини амінокислоти дезамінуются шляхом трансамінування, в результаті чого аминогруппа переноситься на:

A. * α -кетоглутарат.

B. Сукцинат.

C. Цитрат.

D. Фумарат.

E. Малат.

19. При декарбоксилюванні амінокислот утворюються біогенні аміни. Назвіть, який з них відноситься до медіаторів запалення?

A. * Гістамін.

B. Адреналін.

C. ГАМК.

D. Таурин.

E. Дофамін.

20. У новонародженого на 6 день життя в сечі виявлено надлишок фенілпірувата і фенілацетат. Обмін якої амінокислоти порушено в організмі дитини?

A. * Феніаланіна.

B. Триптофану.

C. Метіоніну.

D. Гістидину.

E. Аргініну.

21. Альбіноси погано переносять сонячну засмагу, з'являються опіки. Порушення метаболізму якої амінокислоти лежить в основі цього явища?

A. * фенілаланіну.

B. Метіоніну.

C. Триптофану.

D. глутамінової кислоти.

E. Гістидину.

22. У хворого явна прогресуюча м'язова дистрофія. Назвіть показник обміну азоту сечі, характерний для такого стану?

A. * Креатин.

B. амонійного солі.

C. Креатинін.

D. Сечова кислота.

E. Сечовина.

23. При алкаптонуріі в сечі хворого знайдено велику кількість гомогентизиновой кислоти (сеча темніє на повітрі). Природжений дефект якого ферменту має місце?

A. * Оксидази гомогентизиновой кислоти.

B. Аланінамінотрансфераза.

C. тирозинази.

D. Фенілаланін-4-монооксигенази.

E. Тірозінамінотрансферази.

24. У новонародженого спостерігаються епілептиформні судоми, викликані дефіцитом вітаміну В6. Це викликано зменшенням в нервовій тканині гальмівного медіатора - гамма-аміномасляної кислоти. Активність якого ферменту знижена?

A. * глутаматдекарбоксилази.

B. Аланінамінотрансфераза.

C. глутаматдегідрогеназа.

D. пірідоксалькінази.

E. Глутаматсінтетази.

25. У психіатрії для лікування ряду захворювань ЦНС використовують біогенні аміни. Вкажіть препарат тієї групи, який є медіатором гальмування.

A. * Гамма-аміномасляна кислота.

B. Гістамін.

C. Серотонін.

D. Дофамін.

E. Таурин.

26. Наявність білка в розчині можна виявити за допомогою кольорових реакцій. Яка з нижчеперелічених реакцій дасть негативний результат при повному гідролізі білка?

A. * Біуретова.

B. Нінгідринова.

C. Ксантопротеиновая.

D. Фоля.

E. Сакагучи.

27. У дитини грудного віку виділена сеча темніє на повітрі. У крові і сечі виявили гомогентизинової кислоту. Який найбільш ймовірний симптом?

A. * Алкаптонурия.

B. Альбінізм.

C. Цистинурия.

D. Порфирія.

E. Гемолітична анемія.

28. У дитини в крові підвищена кількість фенилпировиноградной кислоти. Який вид лікування потрібно при фенілкетонеміі?

A. * Дієтотерапія.

B. Вітамінотерапія.

C. Ферментотерапія.

D. Антибактеріальна терапія.

E. Гормонотерапія.

29. Мати помітила дуже темну сечу в її 5-річну дитину. Дитина скарг ніяких не висловлює. Жовчних пігментів в сечі не виявлено. Поставлено діагноз алкаптонурія. Дефіцит якого ферменту має місце?

A. * Оксидази гомогентизиновой кислоти.

B. фенілаланінгідроксилази.

C. тирозинази.

D. Оксидази оксіфенілпірувата.

E. декарбоксилаз фенілпірувата.

30. Біогенні аміни: гістамін, серотонін, дофамін і інші - дуже активні речовини, впливають на різні фізіологічні функції організму. В результаті якого процесу утворюються біогенні аміни в тканинах організму?

A. * декарбоксилюванню амінокислот.

B. Дезамінування амінокислот.

C. Трансамінування амінокислот.

D. Окислення амінокислот.

E. Відновного реамінірованія.

31. У новонародженого спостерігалися судоми, які проходили після призначення вітаміну B6. Цей ефект найбільш ймовірно викликаний тим, що вітамін B6 бере участь в утворенні:

A. * Гамма-аміномасляної кислоти (ГАМК).

B. Замінімих амінокислот.

C. Гема.

D. Гістаміну.

E. нікотинамід.

32. метильних груп (- СН 3) використовуються в організмі для синтезу таких важливих сполук, як креатин, холін, адреналін. Джерелом цих груп є одна з незамінних амінокислот, а саме:

A. * Метіонін.

B. Валін.

C. Лейцин.

D. Изолейцин.

E. Триптофан.

 

33. При декарбоксилюванні глутамату в ЦНС утворюється медіатор гальмування. Назвіть його.

A. * ГАМК.

B. Глутатіон.

C. Гістамін.

D. Серотонін.

E. Аспарагин.

34. У крові хворого на рак сечового міхура знайдено високий рівень серотоніну і оксіантраніловой кислоти. З надлишком надходження в організм якої амінокислоти це пов'язано?

A. * Триптофану.

B. Аланін.

C. Гістидину.

D. Метіоніну.

E. Тирозину.

35. Немовля відмовляється від грудного харчування, його дихання не ритмічне, сеча має спечіфіческій запах «пивний закваски» або «клинового сиропу». Природжений дефект якого ферменту викликав дану патологію?

A. * Дегідрогенази розгалужених альфа-кетокислот.

B. Глюкозо-6-фосфатдегідрогенази.

C. Гліцеролкінази.

D. Аспартатамінотрансфераза.

E. УДФ-глюкуронілтрансферази.

36. У хворого з черепно-мозковою травмою спостерігаються епілептиформні сдорожние напади, які регулярно повторюються. Освіта якого біогенного аміну порушено при цьому стані?

A. * ГАМК.

B. Гістаміну.

C. Адреналіну.

D. Серотоніну.

E. Дофаміну.

37. Аміак є дуже отруйною речовиною, особливо для нервової системи. Яка речовина бере особливо активну участь у знешкодженні аміаку в тканинах мозку?

A. * Глутаминовая кислота.

B. Лізин.

C. Пролин.

D. Гистидин.

E. Алонін.

38. Хворий 13 років скаржиться на загальну слабкість, запаморочення, стомлюваність. Спостерігається відсталість в розумовому розвитку. При огляді виявлено високу концентрацію валіну, ізолейцину, лейцину в крові та сечі. Сеча специфічного запаху. Що може бути причиною такого стану?

A. * Хвороба клинового сиропу.

B. Хвороба Аддісона.

C. Тирозиноз.

D. Гістидинемія.

E. Базедова хвороба.

39. У хворого з діагнозом «злоякісний карціноід» різко підвищений вміст серотоніну в крові. Виберіть амінокислоту з яких може утворитися цей біогенний амін.

A. * Триптофан.

B. Аланін.

C. Лейцин.

D. Тіреонін.

E. Метіонін.

40. У хворої дитини з уповільненим розумовим і фізичним розвитком, який страждає частими рвотами після прийому їжі, в сечі виявлено фенилпировиноградная кислота. Наслідком порушення якого обміну є ця патологія?

A. * Обміну амінокислот

B. Ліпідного обмілити.

C. Вуглеводного обмілити.

D. Водно-сольового обмілити.

E. Фосфорно-кальцієвого обміну.

41. У новонародженої спостерігаються судоми, які проходили після призначення вітаміну В6. Цей ефект найбільш ймовірно викликаний тим, що вітамін В6 входить до складу ферменту:

A. * Глютаматдекарбоксілази.

B. Піруватдегідратази.

C. Альфа-кетоглутаратдегидрогенази.

D. Амінолевулінатсінтази.

E. глікогенфосфорилази.

42. У новонародженого на пелюшках виявлені темні плями, що свідчить про утворення гомогентінзіновой кислоти. З порушенням обміну якої речовини це пов'язано?

A. * Тирозину.

B.Галактози.

C.Метіоніна.

D.Холестеріна.

E. Триптофану.

43. У дитини 1,5 років спостерігається відставання розумового і фізичного розвитку, посветление шкіри і волосся, зниження вмісту в крові катехоломінов. При додаванні до свіжої сечі декількох крапель 5% трихлороцтового заліза з'являється оливково-зелене забарвлення. Для якої патології обміну амінокислот характерні ці зміни?

A. * Фенілкетонурії.

B. Алкаптонурія.

C. Тирозиноз.

D. Альбінізм.

E. ксантинурія.

44. У 12-річного хлопчика в сечі виявлено високий вміст усіх амінокислот аліфатичного ряду. При цьому відзначено найбільш висока екскреція цистину і цистеїну. Крім того, УЗД нирок показало присутність каменів в них. Виберіть можливу патологію.

A. * Цистинурия.

B. Алкаптонурия.

C. Цистит.

D. Фенілкетонурія.

E. Хвороба Хартнупа.

45. До лікаря звернувся пацієнт зі скаргами на непереносимість сонячної радіації. Спостерігаються опіки шкіри і порушення зору. Попередній діагноз альбінізм. Порушення обміну якої амінокислоти відзначається у цього пацієнта?

A. * Тирозину.

B. Пролін.

C. Лізину.

D. аланін.

E. Триптофан.

46. ​​До лікарні швидкої допомоги доставили дитину 7 років в стані алергічного шоку, який розвинувся після укусу оси. У крові підвищена концентрація гістаміну. В результаті якої реакції утворюється цей амін?

A. * декарбоксилюванню.

B. Гідрооксілірованія.

C. дегидрированием.

D. Дезамінування.

E. Відновлення.

47. Основна маса азоту в організмі виводиться у вигляді сечовини. Зниження активності якого ферменту в печінці призводить до гальмування синтезу сечовини і нагромадження аміаку в крові і тканинах?

A. * Карбамоілфосфатсінтази.

B. Аспартатамінотрансфераза.

C. Уреаза.

D. Амілази.

E. Пепсину.

48. У дитини 6 міс. спостерігається різке відставання в психомоторному розвитку, бліда шкіра з екзематозними змінами, біле волосся, блакитні очі, напади судом. Який з наступних лабораторних аналізів крові і сечі найімовірніше дозволить встановити діагноз?

A. * Визначення концентрації фенілпірувата.

B. Визначення концентрації трептофана.

C. Визначення концентрації гістидину.

D. Визначення концентрації лейцину.

E. Визначення концентрації валіну.

49. Дитина 10-місячного віку, батьки якого брюнети, має світле волосся, дуже світлу шкіру і блакитні очі. Зовні при народженні виглядав нормально, але протягом останніх 3-х місяців спостерігалися порушення мозкового кровообігу, відсталість в розумовому розвитку. Причиною такого стану може бути:

A. * Фенилкетонурия.

B. Галактоземия.

C. Глікогеноз.

D. Гостра порфірія.

E. Гістидинемія.

50. При укусі отруйної змії у людини може розвинутися гемолітична жовтяниця. Вкажіть показник плазми крові, який зростає у потерпілого в першу чергу

A. * Білірубін непрямий (некон'югований).

B. Білірубін прямий (кон'югований).

C. Сечова кислота.

D. Сечовина.

E. Вільні амінокислоти.

51. У чоловіка 32 років діагностовано гостра променева хвороба. Лабораторно встановлено різке зниження рівня серотоніну в тромбоцитах. Найімовірнішою причиною зниження тромбоцитарного серотоніну є порушення процесу декарбоксилювання:

A. * 5-оксітріптофана.

B. Серіна.

C. Тирозину.

D. піровиноградної кислоти.

E. Гістидину.

52. У дитини 3 років після перенесеної важкої вірусної інфекції відзначається блювота, яка повторюється, втрата свідомості, судоми. При обстеженні крові виявлено гіперамоніємія. З чим можуть бути пов'язані зміни біохімічних показників крові у цієї дитини?

A. * З порушенням знешкодження аміаку в арнітіновом циклі.

B. З активацією процесів декарбоксилювання амінокислот.

C. З порушенням знешкодження біогенних амінів.

D. З посиленням гниття білків в кишечнику.

E. З пригніченням активності ферментів трансамінування.

53. У дитини, яка народилася 2 дні тому, спостерігається жовте забарвлення шкіри і слизових оболонок. Причиною такого стану є тимчасовий недолік ферменту:

A. УДФ- глюкуронілтрансферази.

B. Сульфотрансферази.

C. гемсінтетази.

D. гемоксигенази.

E. Білівердінредуктази.

54. У пацієнта цироз печінки. Дослідження якого з перерахованих речовин, що виводяться з сечею, може характеризувати стан антитоксичної функції печінки?

A. * Гіпуровой кислоти.

B. амонійного солей.

C. Креатиніну.

D. Січовий кислоти.

E. Аминокислот.

55. Вітамін А в комплексі з спецефічними циторецепторів проникають через ядерну мембрану, індукує процеси транскрипції, що стимулює ріст і диференціювання клітин. Ця біологічна функція реалізується наступною формою вітаміну А:

A. * Транс-ретиноевая кислота.

B. Транс-ретиналь.

C. Цис-ретиналь.

D. Ретинол.

E. Каротин.

56. У юнака 19 років явні ознаки депігментації шкіри, обумовлені порушенням синтезу меланіну. Вкажіть, порушенням обміну якої амінокислоти це викликано?

A. * Тирозину.

B. Триптофану.

C. Гістидину.

D. пролін.

E. Гліцину.

57. У хлопчика 4 років після перенесеного важкого вірусного гепатиту спостерігається блювота, втрата свідомості судоми. У крові - гипераммониемия. Порушення якого біохімічного процесу викликало подібний стан хворого?

A. * Порушення знешкодження аміаку в печінці.

B. Порушення знешкодження бігенних амінів.

C. Посилення гниття білків в кишечнику.

D. Активація декарбоксилирования амінокіслот.

E. Пригнічення ферментів трасамінірованія.

58. Травма мозку викликана підвищенням утворенням аміаку. Яка амінокислота бере участь у видаленні аміаку з цієї тканини?

A. * Глутаминовая кислота.

B. Тирозин.

C. Валін.

D. Триптофан.

E. Лізин.

59. Педіатр при огляді дитини зазначив відставання у фізичному і розумовому розвитку. Аналіз сечі показав, що різке підвищення вмісту кетокислот, дає кольорове забарвлення з хлорним залізом. Яке порушення обміну речовин виявлено?

A. * Фенилкетонурия.

B. Алкаптонурия.

C. Тирозинемия.

D. Цистинурия.

E. Альбінізм.

60. У ході катаболізму гістидину утворюється біогенний аміак, який володіє потужним судинорозширювальну дію. Назвіть його.

A. * Гістамін.

B. Серотонін.

C. ДОФА.

D. Норадреналін

E. Дофамин.

61. У хворого діагностовано алкаптонурія. Вкажіть фермент, дефект якого є причиною цієї патології.

A. * оксидазой гомогентінзіновой кислоти.

B. Фінілаланінгідроксілаза.

C. глутаматдегідрогеназа.

D. піруватдегідрогенази.

E. ДОФА-декарбоксилази.

62. У клініку госпіталізовано хворого з діагнозом карциноїд кишечника. Аналіз виявив підвищене вироблення серотоніну. Відомо, що ця речовина утворюється з амінокислоти триптофану. Який біохімічний механізм лежить в основі цього процесу?

A. * Декарбоксилирование.

B. Дезамінування.

C. Мікросомальне окислення

D. Трансамінування.

E. Освіта парних з'єднань.

63. При повторному дії ультрафіолетових променів шкіра темніє внаслідок синтезу в ній меланіну, що захищає клітину від пошкоджень. Основним механізмом включення цього захисту є:

A. * Активація тирозинази.

B. Пригнічення тирозинази.

C. Активація оксидази гомогентизиновой кислоти.

D. Пригнічення оксидази гомогентизиновой кислоти.

E. Пригнічення фенілаланінгідроксилази.

64. При аналізі сечі 3-х міс. дитини виявлено підвищену кількість гомогентизиновой кислоти, сеча при стоянні на повітрі набуває темне забарвлення. Для якого з нижче перерахованих захворювань характерні описані зміни?

A. * Алкаптонурія.

B. Фенілкетонурії.

C. альбінізм.

D. аміноацидурія.

E. цістінуріей.

65. За клінічними показниками хворому призначений пиридоксальфосфат. Для корекції яких процесів рекомендується цей препарат?

A. * Трансамінування і декарбоксилювання амінокислот.

B. Окисного декарбокслірованія амінокислот.

C. Дезамінування пуринових нуклеотидів.

D. Синтез пуринових і піримідинових основ.

E. Синтезу білка.

66. У пацієнта з тривалим епілептичним нападом у вогнищі збудження внаслідок розпаду біогенних амінів постійно утворюється аміак. Знешкодження цієї речовини в головному мозку здійснюється за участю:

A. * глутамінової кислоти.

B. Січовий кислоти.

C. Аміномасленной кислоти.

D. Серіна.

E. ліпоєвоїкислоти.

67. У людини відчуття страху викликається синтезом в лімбічної системи мозку диоксифенилаланина (ДОФА). З якої речовини йде його синтез?

A. * Тирозину.

B. глутамінової кислоти.

C. Триптофану.

D. Лізину.

E. 5-оксітріптофана.

68. Депресії, емоційні розлади є наслідком нестачі в головному мозку норадреналіну, серотоніну та інших біогенних амінів. Збільшення їх вмісту в синапсах можна досягти за рахунок антидепресантів, які гальмують фермент:

A. * моноамінооксидазу.

B. діамінооксідази.

C. оксидази L-амінокислот.

D. оксидазой Д-амінокислот.

E. Фенілаланін-4-монооксигенази.

69. При тестуванні на гіперчутливість пацієнту під шкіру ввели алерген, після чого спостерігалося почервоніння, набряк, біль внаслідок дії гістаміну. В результаті якого перетворення амінокислоти гістидину утворюється цей біогенний амін?

A. * декарбоксилюванню.

B. Метилювання.

C. Фосфорилювання.

D. ізомеризації.

E. Дезамінування.

70. Хворому з передбачуваним діагнозом «прогресуюча м'язова дистрофія» був сделат аналіз сечі. Яке з'єднання в сечі підтверджує діагноз пацієнта?

A. * Креатин.

B. Колаген.

C. Порфірини.

D. Міоглобін.

E. кальмодуліном.

71. До лікаря звернувся пацієнт зі скаргами на запаморочення, погіршення пам'яті, періодичні судоми. Встановлено, що причиною таких змін є продукт декарбоксилювання глутамінової кислоти. Назвіть його.

A. * ГАМК

B. Палфі.

C. ТДФ.

D. АТФ.

E. ТГФК.

72. При лабораторному дослідженні у дитини виявлено підвищений вміст в крові і сечі лейцину, валіну, ізолейцину і їх кетопроізводних. Сеча мала характерний запах клинового сиропу. Недостатність якого ферменту характерна для цього захворювання?

A. * Дегідрогенази розгалужених амінокислот.

B. Амінотрансферази.

C. Глюкоза-6-фосфатази.

D. Фосфофруктакінази.

E. Фосфофруктомутази.

 

73. Дитина 9-ти міс. харчується синтетичними сумішами, що не збалансованими за вмістом вітаміну В6. У дитини спостерігається пілагроподобний дерматит, судом, анемія. Розвиток судом може бути пов'язано з дефіцитом освіти:

A. * ГАМК.

B. Гістаміну.

C. Серотоніну.

D. ДОФА.

E. Дофаміну.

74. У новонародженої дитини спостерігаються зниження інтенсивності смоктання, часта блювота, гіпотонія. У сечі і крові значно підвищена концентрація цитрулина. Який метаболічний процес порушений?

A. * Орнітіновий цикл.

B. ЦТК.

C. Гліколіз.

D. Глюконеогенез.

E. Цикл Корі.

75. При обстеженні в поліклініці у чоловіка діагностували гостру променеву хворобу. Лабораторно встановлено різке зниження серотоніну в тромбоцитах. Порушення метаболізму якої речовини є можливою причиною зниження тромбоцитарного серотоніну?

A. * 5-оксітріптофана.

B. Тирозину.

C. Гістидину.

D. Фінілаланіна.

E. Серіна.

76. Хворому, у якого підвищена кислотність шлункового соку, лікар порекомендував їсти варене, а не смажене м'ясо тому, що екстрактивні речовини, пептиди і жири смаженого м'яса діють переважно за наступним механізмом:

A. * Стимулюють вироблення гастрину G клітинами.

B. Дратують смакові рецептори.

C. Дратують механорецептори ротової порожнини.

D. Дратують механорецептори шлунка.

E. Стимулюють вироблення секретину в 12-палої кишці.

77. У хворого з карціномной пухлиною спостерігається авітаміноз PP, в крові різко підвищена концентрація серотоніну. Що є причиною такого стану?

A. * Триптофан переважно перетворюється в серотонін.

B. Порушено використання серотоніну в організмі.

C. Спостерігається аліментарній недостатності вітаміну РР.

D. Спостерігається підвищене використання вітаміну РР.

E. Серотонін сприяє зменшенню вітаміну РР в організмі.

79. До лікаря звернувся чоловік 33 року зі скаргами на болі в суглобах. При огляді пацієнта виявлено пігментація склери і вушних раковин. При аналізі сечі встановлено, що в лужному середовищі і на повітрі вона чорніє. Найбільш вірогідним діагнозом є:

A. * Алкаптонурия.

B. Цистиноз.

C. Альбінізм.

D. Фенілкетонурія.

E. Тирозиноз.

80. Немовля відмовляється від годування грудьми, порушимо, дихання неритмічне, сеча має специфічний запах "пивної закваски" або "кленового сиропу". Природжений дефект якого ферменту викликав дану патологію?

A. * Дегідрогенази розгалужених альфа-кетокислот.

B. Глюкозо-6-фосфатдегідрогенази.

C. Гліцеролкінази.

D. Аспартатамінотрансфераза.

E. УДФ-глюкуронілтрансферази.

81. У немовляти на 6 день життя в сечі виявлено надлишок фенілпірувата і фенілацетат. Обмін якої амінокислоти порушено в організмі дитини?

A. * фенілаланіну.

B. Триптофану.

C. Метіоніну.

D. Гістидину.

E. Аргініну.

82. При визначенні залишкового азоту знайшли, що азот сечовини значно знижений. Для захворювання якого органу це характерно?

A. * Печінки

B. Мозку

C. Серця.

D. Кишечника.

E. Шлунка.

83. У хворої 63 років внаслідок крововиливу в шлунково-кишковий тракт білки крові виявилися доступними для дії мікроорганізмів кишечника - зазнали гниття. Виберіть з нижчеперелічених речовин продукт, концентрація якого збільшилася у даної хворої

A. * Індол.

B. Креатин.

C. Ціанкобаламін.

D. Тіамін.

E. Триптофан.

86. У немовляти спостерігаються епілептіморфние судоми, викликані дефіцитом вітаміну В6. Це викликано зменшенням в нервовій тканині гальмівного медіатора - гамма-аміномасляної кислоти. Активність якого ферменту знижена:

A. * глутаматдекарбоксилази.

B. Аланінамінотрансфераза.

C. глутаматдегідрогеназа.

D. пірідоксалькінази.

E. Глутаматсінтетази.

87. Внаслідок попадання окропу на руку уражену ділянку шкіри почервонів, набряк, став болючим. Яка речовина може привести до такої реакції?

A. * Гістамін.

B. Лізин.

C. Тіамін.

D. Глутамин.

E. Аспарагин.

90. До лікарні поступив 9-річний хлопчик, розумово і фізично відсталий. При біохімічному аналізі крові виявлено підвищену кількість фенілаланіну. Блокування якого ферменту може призвести до такого стану?

A. * Фенілаланін-4-монооксигенази.

B. Оксидази гомогентизиновой кислоти.

C. Глутамінтрансамінази.

D. Аспартатамінотрансфераза.

E. глутаматдекарбоксилази.

92. За клінічними показаннями хворому призначено прийом пиридоксальфосфата. Для корекції яких процесів рекомендований цей препарат?

A. * Трансамінування і декарбоксилювання амінокислот

B. Окисного декарбоксилирования кетокислот

C. Дезамірованія амінокислот

D. Синтезу пуринових і піримідинових основ

E. Синтезу білка.

95. У сечі новонародженого визначається цитрулін і високий рівень аміаку. Вкажіть, утворення якої речовини найімовірніше порушено у цього малюка?

A. * Сечовини.

B. Січовий кислоти.

C. аміаку.

D. Креатиніну.

E. Креатину.

96. Хворому 24 років для лікування епілепсії ввели глутамінової кислоти. Лікувальний ефект при даному захворюванні обумовлений не самим глутамат, а його продуктом:

A. Гамма-аміномасляної кислотою.

B. Гістамін.

C. серотонін.

D. дофаміну.

E. таурин.

97. Хворий 13 років, скаржиться на загальну слабкість, втома. Спостерігається відставання в розумовому розвитку. При обстеженні виявлено високу концентрацію валіну, ізолейцину, лейцину в крові та сечі. Сеча має специфічний запах. Що може бути причиною такого стану:

A. * Хвороба кленового сиропу.

B. Хвороба Аддісона.

C. Тирозиноз.

D. Гістидинемія.

E. Базедова хвороба.

99. До лікарні доставлено дворічну дитину з уповільненим розумовим і фізичним розвитком, що страждає частими рвотами після прийому їжі. У сечі визначена фенилпировиноградная кислота. Наслідком порушення якого обміну є дана патологія?

A. * Обміну амінокислот.

B. Ліпідного обміну.

C. Вуглеводного обміну.

D. Водно-сольового обміну.

E. Фосфорно-утримуючі

100. Еозинофільні гранулоцити знижують реакцію гіперчутливості негайного типу завдяки виділенню ними цілого ряду инактивирующих ферментів. Вкажіть один з них:

A. * гістамінази.

B. аргінази.

C. глутамінази.

D. Аспарагиназа.

E. трансаміназ.

102. У новонародженого спостерігалися судоми, які проходили після призначення вітаміну B6. Цей ефект найбільш ймовірно викликаний тим, що вітамін B6 входить до складу ферменту:

A. * глутаматдекарбоксилази.

B. піруватдегідрогенази.

C. піруваткарбоксілази.

D. Амінолевулінатсінтази.

E. глікогенфосфорилази.

104. При якому гіповітамінозі може істотно знижуватися активність трансаміназ сироватки?

A. * В6- піридоксин.

B. В1- тіамін.

C. В2- рибофлавін.

D. В5 -нікотінамід,

E. Нд -фоліевая кислота.

105. У дитини 2 років спостерігається відставання в розумовому і фізичному розвитку, посветление шкіри і волосся, зниження вмісту в крові катехоламінів. При додаванні до свіжої сечі декількох крапель 5% трихлороцтового заліза з'являється оливково-зелене забарвлення. Для якої патології обміну амінокислот характерні дані зміни?

A. * Фенілкетонурії.

B. Алкаптонурія.

C. Тирозиноз.

D. Альбінізм.

E. ксантинурія.

106. У дванадцятирічного хлопчика в сечі виявлено високий вміст усіх амінокислот аліфатичного ряду. При цьому відзначено найбільш висока екскреція цистину і цистеїну. Крім того, УЗД нирок показало наявність каменів в них. Виберіть можливу патологію

A. * Цистинурия.

B. Алкаптонурия.

C. Цистит.

D. Фенілкетонурія.

E. Хвороба Хартнупа.

107. При аналізі сечі 3-місячної дитини виявлено підвищену кількість гомогентизиновой кислоти, сеча при стоянні на повітрі набуває темного забарвлення. Для якого з нижчеперелічених захворювань характерні описані зміни?

A. * Алкаптонурія.

B. Фенілкетонурії.

C. альбінізм.

D. аміноацидурія.

E. цістінуріей.

108. До лікарні поступив дворічний хлопчик. У нього часті блювоти, особливо після прийому їжі. Дитина відстає у вазі і фізичному розвитку. Волосся темне, але трапляються сиві пасма. Запропонуйте лікування для даного випадку:

A. * Дієта зі зниженим вмістом фенілаланіну.

B. Ферментативна терапія.

C. Введення специфічних амінокислотних сумішей.

D. Дієта з підвищеним вмістом вуглеводів (або жирів) і зниженим вмістом білків.

E. безбілкову дієта.

110. Основна маса азоту з організму виводиться у вигляді сечовини. Зниження активності якого ферменту в печінці призводить до гальмування синтезу сечовини і нагромадження аміаку в крові і тканинах?

A. * Карбамоілфосфатсінтази.

B. Аспартатамінотрансфераза.

C. Уреаза.

D. Амілази.

E. Пепсину.

111. У дитини 6 місяців спостерігається різке відставання в психомоторному розвитку, бліда шкіра, біляве волосся, блакитні очі, напади судом. Який з лабораторних аналізів крові і сечі дозволить встановити діагноз?

A. * Визначення концентрації фенілпірувата.

B. Визначення концентрації триптофану.

C. Визначення концентрації гістидину.

D. Визначення концентрації лейцину.

E. Визначення концентрації валіну.

112. Дівчинка 10-тимісячної віку, батьки якої брюнети, має світле волосся, дуже світлу шкіру і блакитні очі. Зовні при народженні виглядала нормально, але протягом останніх 3 місяців спостерігалися порушення мозкового кровообігу, відставання в розумовому розвитку. Причиною такого стану є:

A. * Фенилкетонурия.

B. Галактоземия.

C. Глікогеноз.

D. Гостра порфірія.

E. Гістидинемія.

115. В організмі людини є пептид, в утворенні якого бере участь гамма-карбоксильна група глутамінової кислоти. Цей пептид називається:

A. * глутатіону.

B. карнозином.

C. Ансеріном.

D. Окситоцин.

E. вазопресин.

116. У новонародженої дитини в сечі виявлено фенилпировиноградная кислота. Вкажіть патологію, з якою це пов'язано:

A. * Фенилкетонурия.

B. Алкаптонурия.

C. Альбінізм.

D. Галактоземия.

E. Подагра.

117. При опроміненні ультрафіолетовими променями у людини темніє шкіра, що є захисною реакцією організму. Яке захисна речовина - похідне амінокислот - синтезується в клітинах під впливом ультрафіолетового опромінення?

A. * Меланин.

B. Аргінін.

C. Метіонін.

D. Фенілаланін.

E. Тироксин.

118. Травма мозку викликала підвищене утворення аміаку. Яка амінокислота бере участь у знешкодженні аміаку в цій тканини?

A. * Глутаминовая.

B. Тирозин.

C. Валін.

D. Триптофан.

E. Лізин.

120. У вогнищі запалення утворюється біогенний амін, що володіє судинорозширювальну дію. Назвіть його.

A. * Гістамін.

B. Серотонін.

C. ДОФА.

D. триптаміни.

E. ГАМК.

121. В клініку госпіталізована хвора з діагнозом карциноида кишечника. Аналіз показав підвищення кількості серотоніну. Відомо, що ця речовина утворюється з амінокислоти триптофану. Який біохімічний механізм лежить в основі утворення серотоніну?

A. * Декарбоксилирование.

B. Дезамінування.

C. Мікросомальне окислення.

D. Трансамінування.

E. Освіта парних з'єднань.

122.Ізвестно, що накопичення аміаку є провідною причиною мозкової коми при печінковій недостатності. Яка вільна амінокислота грає першорядну роль в утилізації аміаку в мозку:

A. * Глютаминовая кислота.

B .Аланін.

C .Тріптофан.

D. Гистидин.

E .Цістеін.

123.Под впливом опромінення ультрафіолетовими променями у людини темніє шкіра, що є захисною реакцією організму. Яке захисна речовина - похідне амінокислот - синтезується в клітинах під впливом ультрафіолету?

A. * Меланин.

B.Аргінін.

C.Метіонін.

D.Фенілаланін.

E.Тіроксін.

124. Особливістю обміну тирозину є включення його в процес синтезу гормонів. Вкажіть один з них, що утворюється в мозковому шарі надниркових залоз.

A. * Адреналін.

B.Глюкагон.

C.Тіроксін.

D.Гістамін.

E.Серотонін.