62. Нарушение обмена билирубина: паренхиматозная желтуха
на фоне патологий печени: вирусного, алкогольного, аутоимуного гепатитах.
В результате наблюдаются нарушения в гепатоцитах:
конъюгация непрямого билирубина → прямой билирубин
конъюгация не полная, образуется билирубин-моно-глюкуранил
переход прямого билирубина из клеток печени в желчевыводящие ходы → кишечник.
Прямой билирубин → плазма, где его концинтрация↑. Далее выводится через почки с мочой. В кишечнике ↓прямой билирубин, поэтому ↓образование пигментов.
Лабораторные данные:
1) плазма: ↑↑↑ непрямой билирубин;
норма или ↑ прямой билирубин;
2) моча ↓уровень пигментов;
↑прямой билирубин; моча цвета пива(цвет коричневый)
3) кал — гипохаличный из-за дефицита пигментов.
63. Нарушение обмена билирубина: обтурационная желтуха
Обтурационная (механическая) желтуха. На фоне закупорки желчевыводящих ходов камнями, опухолями, гильминтами.
Прямой билирубин не может перемещаться в полость кишечника, через желчевыводящие ходу, поэтому он выводится в плазму →почки →с мочой.
В полости кишечника отсутствует возможность получения пигментов.
Лабораторная диагностика:
1. плазма: ↑↑↑ прямой билирубин;
норма или ↑ непрямой билирубин;
2. моча цвета пива из-за ↑концентрации прямого билирубина; пигменты отсутствуют
3. кал ахоличный из-за отсутствия уробилина
64. Обмен железа: всасывание, транспорт кровью, депонирование. Регуляция обмена железа
Железо входит в состав многих белков — цитохромов, каталазы, пероксидахы, гемоглобина, миоглобина. Железо поступает в организм с пищей. Ажелудке из солей пищи железо высвобождается при участии соляной кислоты. Всасывается железо в тонком кишечнике. При этом в организм железо попадает в виде Fe+3, а всасывается в виде Fe+2, поэтому Fe+3 сначала восстанавливается в полости тонкого кишечника с помощью аскорбиновой кислоты, образуется Fe+2, это железо проникает в клетки тонкого кишечника, где взаимодействует с белком апоферитином. Часть поступившего железа находится в кишечнике с белком апоферином. Другая часть поступает в кровь, где превращается в Fe+3 и переносится белком трансферрином к тканям. На тканях есть рецепторы к трансферрину, с помощью которых железо поступает внутрь клеток и запасается в составе белка ферритина. Если железа в организме недостаточно, то его излишки выводятся с калом, потом, мочой.
При недостатке железа в организме развивается жедезодефицитная анемия, при которой в прови снижены гемоглобин, эритроциты, железо.
65. Детоксикационная функция печени (на примере обезвреживание продуктов гниения аминокислот в кишечнике)
Основная масса эндогенных и экзогенных метаболитов обезвреживается в клетках печени: гидрофильные вещества выводятся почками с мочой; гидрофобные вещества выводятся через желчевыводящие ходы, кишечник.
Из клеток токсичные вещества удаляются при помощи П-гликопротеина. В плазме токсичные вещества связываются с альбумином, а1-кислым гликопротеином и липопротеинами →клетки печени, где обезвреживаются в две фазы:
1. микросомальная фаза. Осуществляется при помощи ферментов, локализованных в мембране гладкого ЭПР, происходит встраивание ОН-групп в токсичное в-во, в результате токсичное вещество становится более растворимым.
2. конъюгация метаболита 1 фазы; образуется менее токсичное вещество.ю которое лучше выводится.
Микросомальное окисление.
Ферменты распадаются в мембране гладкой ЭПР, связанных с 2 электроно-транспортными цепями. Донорами электронов и протонов для 1 цепи является НАДФ Н2
электроны и протоны →фермент Р450-редуктазу → цитохром Р450, который связывается с молекулой О2 и токсическим веществом.
1 атом О2 →в молекулу воды, другой в виде ОН-группы →в токсическое вещество;
Для второй цепи донором электронов и протонов является НАД Н2.
Цитохром В5-редуктаза → цитохром-В5→цитохром-Р450
Осуществляется перенос функциональных группс помощью ферментов:
УДФ-глюкуронат — переносится клюкуронат-трансферазами
сульфат — сульфотрансферазами. Использование сульфатов — фосфо-аденазил-фосфо-сульфат
глутатион — глутатион-трансферазами
СН3-группы — метил-трансферазами
ацетильные группы - аетилнтрансферазами
Обезвреживание продуктов распада тирозина:
в полости кишечника микрофлора способна превращать часть тирозина с образованием токсичных веществ: крезола(К) и фенола(Ф). Они всасываются и по воротной вене →печень, где происходит их обезвреживание(2ая фаза), т. к. они уже имеют ОН-группу.
К и Ф могут конъюгировать с глюкуронатом до К-глюкуроната и Ф-глюкуроната, которые выводятся с мочой.
Обезвреживание продуктов распада триптофана:
Триптофан превращается микрофлорой с образованием токсичных веществ: скатола(С) и индола(И).
Так же скатоксил и индоксил м.б. конъюгированы с УДФ-глюкуронатом.
66. Механизм действия вазопрессина на водно-минеральный обмен
67. Механизм действия альдостерона на водно-минеральный обмен
68. Механизм действия ренин-ангиотензиновой системы на водно-минеральный обмен