- •«Воистину, за каждой тягостью наступает облегчение» (94:15)
- •Вопрос 1
- •Эритроцитозы
- •Вопрос 2-4 анемии
- •Вопрос 5 Проявления анемий в полости рта
- •Вопрос 6 Патофизиология системы лейкоцитов
- •Вопрос 7
- •Вопрос 8
- •Вопрос 9
- •Вопрос 10
- •Относительные и абсолютные изменения в лейкоцитарной формуле
- •Вопрос 11
- •Вопрос 12 Гемобластозы
- •Общая характеристика лейкозов
- •Опухолевый атипизм
- •Характеристика отдельных, наиболее часто встречающихся лейкозов.
- •Острый лейкоз
- •Хронический лейкоз
- •Вопрос 13 Острые лейкозы
- •Вопрос 14 Хронические лейкозы
- •Вопрос 15 Хронический миелолейкоз
- •Вопрос 16
- •Информационный материал система гемостаза
- •Типовые формы патологии системы гемостаза
- •Вопрос 17
- •Чрезмерную активацию прокоагулянтов и проагрегантов.
- •Увеличение концентрации в крови прокоагулянтов и проагрегантов (фибриногена, протромбина, акцелерина, проконвертина, тромбина, и др.).
- •Снижение содержания и/или угнетение активности прокоагулянтов и проагрегантов.
- •Уменьшение уровня и/или подавление активности фибринолитических агентов.
- •Наследственная или приобретённая гиперпродукция антиплазминов;
- •Вопрос 18
- •Вопрос 19 Геморрагические заболевания, обусловленные патологией сосудов
- •Вопрос 20 Геморрагические синдромы, обусловленные патологией тромбоцитов (тромбоцитопении и тромбоцитопатии)
- •Вопрос 21
- •Клинически наиболее значимым проявлением тромбогеморрагических состояний является диссеминированное внутрисосудистое свёртывание (двс) крови.
- •Острые и подострые воспалительно-деструктивные процессы
- •Стадия коагулопатии потребления характеризуется повышенным потреблением и истощением факторов свёртываемости и тромбоцитов, развитием гипофибриногенемии и недостаточностью антикоагулянтов.
- •Проявления двс-синдрома складываются из симптомов как основной патологии, так и самого синдрома.
- •Вопрос 22 гипоксия
- •Вопрос 23
- •Вопрос 24
- •Вопрос 25
- •Вопрос 26
- •Вопрос 27
- •Вопрос 28
- •Общая инфа
- •Вопрос 29 патофизиология дыхательной недостаточности
- •Вопрос 30 Классификации дн
- •Вопрос 31 Обструктивный, рестриктивный и смешанный тип нарушения вл
- •Вопрос 32 Диффузионные формы дн
- •Вопрос 33 Нарушение вентиляционно-перфузионных соотношений
- •Вопрос 34 Нарушение регуляции дыхания
- •Вопрос 35 Виды, этиология и патогенез одышки.
- •Вопрос 36 Нефропатии – все формы патологии почек
- •Ренальные причины
- •Патофизиология почек
- •Вопрос 37 ренальные и экстраренальные нарушения при заболеваниях почек
- •Вопрос 38
- •Вопрос 39
- •Вопрос 40
- •Вопрос 41 уремия
- •19.12.1. Клинические проявления уремии
- •Вопрос 42 лечение патологии почек
Вопрос 36 Нефропатии – все формы патологии почек
Оценку разнообразных форм патологии почек производят по характеру их причин: природе, происхождению и уровню преимущественной реализации действия.
ПРИРОДА ПРИЧИННОГО ФАКТОРА
Природа причинных факторов почечной патологии может быть инфекционной (например, бактерии, вирусы, риккетсии) и неинфекционной. Среди неинфекционных причин различают химические, физические и биологических факторы.
Химические (например, соединения свинца, сулемы, ртути, мышьяка, некоторые антибиотики, диуретики).
Физические (например, проникающая радиация, продукты радиоактивного распада, низкая температура, травма почек).
Биологические (например, противопочечные АТ, NK–лимфоциты, макрофаги; иммунные комплексы; аллергены; избыток или дефицит катехоламинов, эндопероксидов, Пг, ПТГ и других БАВ).
ПРОИСХОЖДЕНИЕ ПРИЧИН
По происхождению различают первичные (наследственные и врождённые) и вторичные (приобретённые) факторы.
Первичные. Их составляют заболевания, вызванные мутациями генов, обеспечивающих функции почек, и многочисленные дефекты морфогенеза почек. К заболеваниям этой группы относят ферментопатии,мембранопатии,поликистоз,дисплазии,почечный несахарныйдиабет, псевдогипоальдостеронизм, аминоацидурии, фосфатурию и др.
Вторичные. Приобретённые заболевания составляют большую часть патологию почек.
УРОВЕНЬ ПРЕИМУЩЕСТВЕННОЙ РЕАЛИЗАЦИИ ДЕЙСТВИЯ ПРИЧИННОГО ФАКТОРА
По уровню преимущественных эффектов причинного фактора различают преренальные, ренальные и постренальные причины.
Преренальные причины.
Нервно-психические расстройства: длительный стресс, психические травмы, состояния, сочетающиеся с сильной болью (в частности, рефлекторная болевая анурия).
Эндокринопатии (например, избыток или недостаток АДГ, альдостерона, тиреоидных гормонов, инсулина, катехоламинов).
Расстройства кровообращения в виде гипотензивных и гипертензивных состояний.
Ренальные причины
Прямое повреждение паренхимы, сосудов, компонентов межклеточного матрикса почек факторами инфекционного или неинфекционного характера.
Нарушения кровообращения в почках в виде ишемии, венозной гиперемии, стаза.
Мутации генов, обеспечивающих функции почек.
Постренальные причины. Нарушают отток мочи по мочевыводящим путям. Это сопровождается повышением внутрипочечного давления (при камнях и опухолях мочевыводящих путей, их отёке, аденоме простаты, перегибах мочеточника и т.д.).
Названные причины повреждения почек приводят к различным расстройствам функции почек. Многие из них приведены в других главах и в приложениях данного издания. В этой главе рассматриваются нарушения мочеобразовательной и мочевыделительной
Патофизиология почек
Хотя почки и называют выделительными органами, главная их работа - это поддержание гомеостаза внутренней среды: КЩР, белков плазмы, аминокислот, глюкозы, мочевины, ионов (Nа+, К+, Са2+, хлоридов, фосфатов и многих других). И, наконец, водного гомеостаза, т.е. количества жидкости в организме и связанных с ним показателей ОЦК и артериального давления.
При почечных нарушениях могут возникать патологические сдвиги всех перечисленных показателей.
Почки участвуют, кроме того, в гуморальной регуяции организма, выделяя в кровь ренин, эритропоэтины, активные кинины и другие БАВ.
Аппаратом, выполняющим перечисленные выше функции, является нефрон- структурная и функциональная единица почки.
Процессы, происходящие в нефроне можно описать в виде 3-х его функций:
-клубочковой фильтрации;
-канальцевой реабсорбции;
-канальцевой секреции.
Эндокринная функция осуществляется в основном юкстагломерулярном аппарате нефрона.
Однако, некоторые функции почки, например, противоточно-множительного механизма, концентрирование мочи и др. осуществляются почкой как целостным органом.
НАРУШЕНИЯ КЛУБОЧКОВОЙ ФИЛЬТРАЦИИ
В среднем за одни сутки в почках фильтруется 160-180 литров жидкости. Это т.н. первичная моча, которая содержит незначительное количество мелкодисперсных белков и почти такое же, как в плазме крови, количество кристаллоидов(глюкозы, мочевины, креатинина и др.) и электролитов (Na,K,Pи др.). Фильтрация зависит от:
- количества функционирующих нефронов;
- характеристик почечного кровотока;
- уровня фильтрационного давления, которое определяется по формуле:
ФД=ГД-(ОД+ВКД)
40 мм. рт.ст.=75 мм. рт.ст.-(25 мм. рт.ст.+10 мм. рт.ст.), где
ФД – фильтрационное давление, ГД – гидростатическое давление в капиллярах клубочков, ОД – онкотическое давление плазмы крови, ВКД – внутриканальцевое давление.
Следовательно, снижение объема фильтрации может быть обусловлено:
1.Снижением фильтрационного давления в капиллярах клубочков:
а)при системных падениях артериального давления ниже 70-80 мм рт. ст. (шоковое состояние, снижение сердечного выброса, гиповолемии);
б)регионарным снижением почечного кровотока при гиперка-техоламинемиях различного генеза.
в)системным повышением онкотического давления плазмы при сгущении крови.
г)увеличением давления в нефроне вследствие блокады мочевыводящих путей (камни, сдавления и др.).
2.Патологическими процессами, снижающими количество функционирующих клубочков - такими как гломерулонефриты, острая почечная недостаточность (ОПН), хроническая почечная недостаточность (ХПН). Сюда же можно отнести процессы, снижающие проницаемость мембран клубочков из-за их утолщения, например, при сахарном диабете, амилоидозе.
Последствием снижения скорости клубочковой фильтрации может быть уменьшение суточного количества мочи. Если количество мочи, выделяемой за сутки, составляет менее 500 мл, это обозначают термином олигурия, а менее 100 мл за сутки – анурия. При этом в крови накапливаются вещества, которые обычно выводятся с мочой. Это мочевина и креатинин – их увеличение в крови называют азотемией. Также развивается гипергидратация, нарушение ионного равновесия и КЩР. Олигурия в результате снижения скорости клубочковой фильтрации (СКФ) является начальной стадией острой почечной недостаточности (ОПН).
Увеличение объема фильтрации возникает:
1.При повышении фильтрационного давления
а)при гиперкатехоламинемиях, например, при стрессе, т.к. выносящие артерии (vasefferent) более чувствительны к катехоламинам, чем приносящие (vasafferent);
б)при снижении тонуса мышц стенок приносящих артериол под действием кининов, простагландинов;
в)при снижении онкотического давления крови.
2. При увеличении проницаемости мембран клубочков под действием БАВ: кининов, гистамина, гидролитических ферментов и т.д.
Увеличение клубочковой фильтрации тоже приводит к нарушению водно-солевого баланса. А если это развивается в результате повышения проницаемости мембран клубочков, то это может привести к потере крупномолекулярных белков в результате неселективной протеинурии.
НАРУШЕНИЕ КАНАЛЬЦЕВОЙ РЕАБСОРБЦИИ
Реабсорбция– транспорт ионов, жидкости и других веществ из первичной мочи в кровь.
Большая часть компонентов жидкой части крови, профильтровавшихся в клубочках, в канальцах реабсорбируется обратно во внутреннюю среду: 95,5% Na+, 99% Са2+, 99,95% бикарбоната, 93% фосфатов, от 50 до 80% мочевины, практически 100% белка, аминокислот, глюкозы.
Реабсорбция может быть активной, осуществляться с затратой энергии (белок, аминокислоты, глюкоза, Na+, Са2+, и др.) и пассивной, без затрат энергии в силу осмотических градиентов (вода, мочевина и др.).
Причины снижения реабсорбции:
1.Патологическое состояние эпителия канальцев:
а) функциональная декомпенсация, истощение эпителиоцитов (например, при ХПН);
б) функциональная незрелость эпителиоцитов, после некроза и регенерации (ОПН).
2.Недостаточное энергообеспечение вследствие гипоксии (ишемия, венозный застой).
3.Блокада ферментов - пермеаз соответствующими ингибиторами. Например, соединениями тяжелых металлов - мочегонными препаратами, глюкозидом флоридзином (см. ниже).
4.Дефицит стимулирующих гормонов (альдостерон, АДГ).
5.Генетические дефекты ферментных систем - наследственные тубулопатии.
Пассивная реабсорбция тормозится при так называемом "осмотическом диурезе" - повышение осмотического давления в первичной моче, например при глюкозурии.
Усиление реабсорбциинаблюдается, как правило, при избытке регуляторных гормонов, например, альдостерона (гиперальдостеронизм), АДГ, паратирина и др.
НАРУШЕНИЯ КАНАЛЬЦЕВОЙ СЕКРЕЦИИ
Секреция– перенос ионов и веществ из клеток эпителия канальцев в мочу. В результате секреции во вторичной моче появляются вещества, которых не было в первичной моче.
Активно (с затратой энергии) транспортируется из крови в первичную мочу К+, водородные ионы (ацидогенез),NH3(аммониогенез), мочевая кислота, многие чужеродные вещества, в том числе лекарственные препараты.
Снижение канальцевой секреции
Поскольку в основе секреции лежит активный транспорт, патогенез ее нарушений во многом аналогичен патогенезу нарушений реабсорбции.
Исключение составляет "осмотический диурез", не влияющий на транспорт молекул в сторону просвета канальцев.
Усиление канальцевой секреции
Это явление может быть гормонально обусловленным (гиперальдостеронизм).
Интенсивность секреции чужеродных соединений (медикаментов), растет при повышении их концентрации в крови.
Нарушение секреции Н+и К+могут повлечь за собой так называемые канальцевый ацидоз и алкалоз, гипер- и гипокалиемию.
Снижение секреции мочевой кислоты лежит в основе подагры.
Недостаточная секреция лекарственных препаратов может привести к лекарственной болезни.