Akusherstvo_Savelyeva_G_M_2000
.pdfтяжести заболевание может проявляться в анемической, желтушной форме и форме универсального отека. При всех формах выражена анемия.
При ГБП вследствие анемии, гипербилирубинемии, тканевой гипоксии, ацидоза нередко наблюдаются нарушения сердечной деятельности и состо яния ЦНС. При ГБП беременность на всем протяжении может осложняться угрозой ее прерывания (поздний выкидыш, преждевременные роды).
Д и а г н о с т и к а основывается на выявлении ряда признаков, свя занных с иммунизацией матери, развитием гипербилирубинемии, анемии и гипоксии плода.
При определении тактики врача во время беременности, выборе способа и сроков родоразрешения, помимо выявления ГБП, очень важна оценка степени тяжести заболевания.
Важным признаком является обнаружение антител в крови матери. Этот диагностический тест не является абсолютным, так как антитела не исчезают после их выработки в организме матери, даже если в последующем не развивается заболевание плода или если у плода резус-отрицательная кровь. Однако в комплексе с другими признаками наличие антител позво.чяет с некоторой долей вероятности предположить ГБП.
Определенное значение имеет динамика титра антител. Титр антител отражает наибольшее разведение сыворотки крови (1:2, 1:4, 1:8, 1:16 и т.д.), при котором еще происходит гемолиз добавляемых к ней резус-положитель ных эритроцитов. Во время беременности титр антител может повышаться, несколько снижаться и колебаться. Нарастание титра антител не всегда определяется повышением степени иммунизации, иногда это объясняется попаданием их в кровяное русло из других клеток, а снижение — наоборот, связыванием их клетками. Тем не менее повышение титра антител, особенно значительное (на 3—4 порядка), учитывают как косвенный признак ухудше ния течения ГБП.
Гипербилирубинемия и анемия являются одними из основных призна ков ГБП, поэтому чрезвычайно важно определение степени их выраженнос ти, о чем с известной долей вероятности можно судить по оптической плотности билирубина (ОПБ) в околоплодных водах. ОПБ повышается по мере увеличения концентрации билирубина, экскретируемого почками плода. Околоплодные воды получают путем пункции передней стенки жи вота, матки, околоплодных оболочек (см. Амниоцентез).
В околоплодных водах определяют ОПБ, титр антител, в случае необ ходимости — группу крови плода. При последнем амниоцентезе перед родоразрешением околоплодные воды исследуются на степень зрелости легких плода (пенный тест по методу Клеманса или определение соотношения содержания лецитина и сфингомиелина).
ОПБ устанавливают с помощью спектрофотометрии при длине волны 450 нм по отношению к дистиллированной воде. При этом нормальная величина билирубинового пика, как правило, не превышает 0,1. При ОПБ от 0,1 до 0,15 можно предположить наличие ГБП легкой степени. В том случае, если ОПБ составляет от 0,15 до 0,2, можно ожидать рождение Ребенка со средней и тяжелой формой гемолитической болезни. ОПБ от 0,2 и выше, как правило, свидетельствует о развитии у плода тяжелой формы
Е>П либо его внутриутробной гибели. При оценке ОПБ могут быть полу- Чены ложноположительные результаты вследствие попадания в иглу крови Матери (при производстве амниоцентеза), мекония, мочи или асцитической
431
|
|
жидкости плода. ОПБ может быть |
|||||
|
|
снижена |
при разведении |
билиру |
|||
|
|
бина большим |
количеством око |
||||
|
|
лоплодных вод |
при |
многоводии |
|||
|
|
что нередко наблюдается при ГБГ['. |
|||||
|
|
Более точно |
оценить |
тяжесть |
|||
|
|
гемолитического |
процесса |
можно |
|||
|
|
при исследовании ОПБ амниоти- |
|||||
|
|
ческой жидкости |
при различных |
||||
|
|
длинах волн света — от 300 до 700 |
|||||
|
|
нм. В таких случаях вычисляют |
|||||
|
|
АЕ, наносят на график, разделен |
|||||
|
|
ный на 3 зоны в зависимости от |
|||||
|
|
степени |
тяжести |
гипербилируби- |
|||
|
|
немии и срока гестации. От того, |
|||||
|
|
в какую зону попадает установлен |
|||||
|
|
ное значение ОПБ, зависит даль |
|||||
|
|
нейшая тактика врача (рис. 15.1). |
|||||
|
|
Важную роль |
в |
диагностике |
|||
|
|
ГБП имеет УЗИ, которое целесо |
|||||
|
|
образно |
проводить |
в следующие |
|||
|
|
сроки беременности: 20—22, 24— |
|||||
|
|
26, 30—32, 34—36 нед и непосред |
|||||
|
|
ственно |
перед |
родоразрешением. |
|||
|
|
УЗИ позволяет |
выявить |
измене |
|||
|
|
ния как плаценты, так и плода. |
|||||
|
|
В зависимости от степени тяжести |
|||||
|
|
заболевания наблюдается увеличе |
|||||
Рис. 15.1. Шкала |
Лили для определения ние толщины плаценты (в норме |
||||||
степени тяжести |
гемолитической болезни |
она зависит от срока гестации, со |
|||||
плода. |
|
||||||
|
ставляя в III триместре в среднем |
||||||
|
|
||||||
|
|
34—36 мм). Превышение нор |
|||||
|
|
мальной |
для срока |
гестации тол |
щины плаценты на 0,5—1,0 см и более указывает на возможное заболевание плода, в связи с чем требуется провести повторное УЗИ. При отечной форме ГБП толщина плаценты может достигать 60—80 мм.
При гемолитической болезни УЗИ позволяет выявить у плода увеличе ние размеров печени и селезенки. Признаками отечной формы гемолити ческой болезни являются выраженная гепатоспленомегалия, асцит, многоводие (рис. 15.2). При выраженной водянке плода отмечаются, кроме того, кардиомегалия и перикардиальный выпот, гидроторакс, повышенная эхогенность кишечника вследствие отека его стенки, отек подкожной жировой клетчатки в области головы и конечностей плода. Дополнительными ульт развуковыми критериями оценки степени тяжести заболевания плода могут служить расширение вены пуповины (до 10 мм и более), повышенная скорость кровотока в нисходящей части аорты плода (скорость обратно пропорциональна содержанию гемоглобина у плода).
В связи с тем что плод при ГБП переносит гипоксию, степень выра женности которой увеличивается по мере нарастания тяжести заболевания, важно получить информацию о его функциональном состоянии. С этой
432
Рис. 15.2. Эхограмма. Отечная форма гемолитической болезни плода, а — брюшная стенка плода; б — печень; в — асцитическая жидкость.
целью проводят определение биофизического профиля по видоизмененной шкале Vintzileos (1983). В отличие от маловодия, которое является неблаго приятным фактором у беременных без изосерологической несовместимости, при наличии таковой учитывают степень многоводия, а вместо степени зрелости плаценты — ее толщину. Остальные критерии шкалы (сердечная Деятельность, дыхательные движения, двигательная активность, тонус) оце ниваются по стандартной схеме (см. Дополнительные методы исследования.
Определить наличие и степень тяжести ГБП возможно, проводя анализ крови плода, полученной из сосудов пуповины путем ее пункции (кордоЦентез; см. Дополнительные методы исследования).
Кордоцентез позволяет произвести непосредственное исследование пуПовинной крови с определением группы крови и резус-принадлежности плода, уровня гемоглобина, билирубина, сывороточного белка и гематокри- та, прямой пробы Кумбса. Наиболее важным критерием ГБП считают гематокрит (Ht), который, с одной стороны, свидетельствует о степени гемо лиза, а с другой, является показателем компенсаторных возможностей ге-
433
мопоэза. Снижение Hi на 10—15 % указывает на тяжелую форму ГБП (в норме Ht до 26 нед составляет 35 %, позднее — от 38 до 44 %) .
В е д е н и е б е р е м е н н о с т и и р о д о в . У всех беременных при первом посещении врача определяют (или проверяют) группу и резус-при надлежность крови.
У беременных с группой крови 0(1) в том случае, если у мужа иная группа, необходимо исследовать кровь на наличие групповых иммунных антител. У пациенток с резус-отрицательной кровью следует, начиная с ранних сроков, проводить анализ крови на наличие антител и определения их титра: до 20 нед беременности 1 раз в месяц, в последующем 1 раз в 2 "нед. Для установления предполагаемой резус-принадлежности плода выявляют наличие резус-фактора у отца. Необходимо также проведение непрямой реакции Кумбса, которая позволяет определить, какие антитела циркулиру ют в крови, связанные или свободные.
В отсутствие антител до 28 нед беременности многие исследователи рекомендуют беременным с резус-отрицательной кровью с профилактичес кой целью внутримышечно вводить 300 мг Rh lg, который может блокиро вать резус-антитела. Важно, чтобы препарат, содержащий антитела, не про ходил через плаценту.
Определение состояния плода на основании результатов оценки биофи зического профиля и УЗИ проводят еженедельно, начиная с 31—32 нед.
Убеременных группы высокого риска развития ГБП (наличие в анамнезе
убеременных с резус-отрицательной кровью поздних выкидышей, прежде временных родов, мертворождений, ГБН, переливания крови без учета Rh-принадлежности). УЗИ нужно проводить ежедневно или с интервалом 1—2 дня.
Сцелью снижения сенсибилизации матери эритроцитами плода всем беременным с резус-отрицательной кровью даже в отсутствие у них резусантител, а также при наличии АВО-сенсибилизации рекомендуется провести 3 курса неспецифической десенсибилизирующей терапии по 10—12 дней при сроке 10—12, 22—24, 32—34 нед. Женщины, у которых наблюдается осложненное течение беременности (угроза прерывания, токсикозы, гестозы), должны быть госпитализированы в отделение патологии беременных, где наряду с лечением основного заболевания проводят курс десенсибили зирующей терапии. Неспецифическая десенсибилизирующая терапия вклю чает внутривенное введение 20 мл 40 % раствора глюкозы с 2 мл 5 % раствора аскорбиновой кислоты, 2 мл 1 % раствора сигетина и 100 мг кокарбоксилазы. Внутрь назначают рутин по 0,02 г 3 раза, теоникол по 0,15 г 3 раза или метионин по 0,25 г и кальция глюконат по 0,5 г 3 раза, препараты железа (ферроплекс по 1 — 2 драже 3 раза и др.), токоферола ацетат (вита мин Е) по 1 капсуле. На ночь рекомендуется применять антигистаминные препараты (0,05 г димедрола, 0,025 г супрастина).
Беременным, в анамнезе которых имеются самопроизвольные выкиды ши и роды плодом с отечной или тяжелой желтушной формой гемолити ческой болезни, при высоком титре резус-антител в специализированном учреждении можно проводить плазмаферез, заключающийся в изъятии У беременных определенного объема (250—300 мл) плазмы, содержащей анти тела, с помощью различных аппаратов (РК-0,5 "АМИНКО" и др.). Заме щение изъятой плазмы производят коллоидными, кристаллоидными и бел ковыми препаратами и одновременно возвращают в кровоток форменные
4 3 4
элементы крови беременной. Плазмаферез выполняют 1 раз в неделю под контролем титра антител, начиная с 23—24 нед беременности до родораз решения; плазмаферез можно проводить и до беременности в качестве подготовки к ней.
Сцелью уменьшения степени резус-сенсибилизации осуществляют гемосорбцию с использованием активированного угля для сорбции свободных антител. Применение гемосорбции оправдано у беременных с крайне отя гощенным акушерским анамнезом (повторные выкидыши, рождение мерт вого ребенка). Наиболее оптимальным сроком начала проведения гемосорб ции считается 20—24 нед беременности. Гемосорбцию проводят в стацио наре. За один сеанс гемосорбции через гемосорбент перфузируется 8—12 л крови (2—3 ОЦК). Интервал между сеансами — 2 нед. Курс сорбционной терапии необходимо заканчивать за 1 нед до предполагаемого срока родо разрешения.
Внастоящее время широко проводят лечение ГБП путем внутриматочных гемотрансфузий под контролем ультразвука. Гемотрансфузии плоду можно проводить начиная с 18 нед беременности. Внутриутробное перели вание крови создает предпосылки для пролонгирования беременности. Су ществуют внутрибрюшной и внутрисосудистый способы гемотрансфузии. Техника внутрибрюшной трансфузии заключается в проколе брюшной стен ки матери, стенки матки, брюшной стенки плода и введении в его брюшную полость одногруппной и резус-отрицательной эритроцитной массы, которая адсорбируется лимфатической системой и достигает сосудистой системы плода.
Впоследние годы предпочтение отдают внутрисосудистой гемотрансфу зии плоду, показаниями к которой при резус-сенсибилизации являются выраженная анемия и гематокрит менее 30 %.
Сцелью проведения внутрисосудистой гемотрансфузии выполняют кордоцентез, при этом вену пуповины пунктируют в непосредственной близос ти от ее вхождения в плаценту. Проводник извлекают из иглы и производят забор крови для определения предтрансфузионного гематокрита плода. Эритроцитную массу медленно вводят через иглу, после чего забирают вторую пробу крови для определения конечного плодового гематокрита и оценки адекватности проведенной терапии. Для остановки движений плода, вследствие которых игла может быть вытолкнута им из вены пуповины, плоду вводят ардуан (пипекуроний) внутривенно или внутримышечно. Оп ределение необходимости и времени проведения последующих гемотранс фузий плоду основывается на результатах УЗИ, посттрансфузионных пока зателях гемоглобина и гематокрита у плода. Проведение амниоцентеза после внутриутробной трансфузии не имеет смысла, так как амниотическая жид кость после этой процедуры обычно окрашена кровью, что может привести
кложноположительным результатам определения оптической плотности. Эффективность лечения тяжелых форм ГБП с помощью внутрисосудистого переливания крови составляет 85—91 %, при внутрибрюшной — 66 %.
Беременных, у которых отмечается резус-сенсибилизация, следует на правлять в родильный дом при сроке беременности 34—36 нед, при АВ0- сенсибилизации — 36—37 нед для дополнительного обследования и решения вопроса о родоразрешении. При наличии ГБП необходимо досрочное родо- Разрешение, так как к концу беременности увеличиваетсяпоступление Резус-антител к плоду. Оптимальные срок родоразрешения — 37—38 нед
435
беременности, так как при более раннем родоразрешении вследствие функ циональной незрелости органов (особенно печени) гемолитическая болезнь протекает более тяжело, ребенок чаще страдает от респираторного дистресссиндрома. Однако, если объективные данные свидетельствуют о выражен ном страдании плода, если женщина имеет отягощенный акушерский анам нез, родоразрешение возможно и в более ранние сроки беременности. При этом необходимо провести мероприятия, направленные на ускорение созре вания легких недоношенного плода. Назначают дексаметазон по 2 мг 4 раза в сутки за 2—3 дня до предполагаемых родов.
При выраженной отечной форме ГБП беременность прерывают при любом сроке. Если к моменту родоразрешения при УЗИ определяют очень большие размеры живота плода, целесообразно выпустить асцитическую жидкость путем прокола передней брюшной стенки матери, матки и перед ней стенки живота плода.
Как правило, родоразрешение проводят через естественные родовые пути. Кесарево сечение выполняют при наличии дополнительных акушер ских осложнений (предлежание плаценты, неправильное положение плода, рубец на матке, выпадение пуповины и т.п.).
Родовозбуждение нужно начинать с создания глюкозо-витамин но-гор- монально-кальциевого фона в течение 2—3 дней (в зависимости от состоя ния шейки матки). При готовности шейки к родам производят амниотомию. В случае, если родовая деятельность не разовьется, через 5—6 ч после
амниотомии начинают родовозбуждение окситоцином или простагландинами по общепринятой методике.
Вродах проводят тщательный контроль за состоянием плода, осущест вляют профилактику гипоксии. Сразу после рождения ребенка его быстро отделяют от матери во избежание массивного попадания резус-антител в кровоток новорожденного. Из пуповины берут кровь для определения со держания билирубина, гемоглобина, группы крови ребенка, его резус-при надлежности. Проводят непрямую пробу Кумбса, позволяющую обнаружить эритроциты новорожденного, связанные с антителами (реакция агглютина ции крови ребенка со специфической сывороткой Кумбса). Учитывая склон ность плода и новорожденного с гемолитической болезнью к кровоизлия ниям, следует бережно вести второй период родов. Целесообразны эпидуральная анестезия и рассечение промежности. При АВО-сенсибилизации ведение родов не имеет каких-либо особенностей.
Впоследующем при необходимости заменного переливания крови но ворожденным с гемолитической болезнью используют пуповинные сосуды, поэтому скобку на пуповину не накладывают. Пуповину перевязывают на расстоянии 2—3 см от пупочного кольца.
Пр о ф и л а к т и к а р е з у с - с е н с и б и л и з а ц и и . Профилактические мероприятия заключаются в следующем: любое переливание крови произ водить с учетом резус-принадлежности крови реципиента и донора; необ ходимо сохранить первую беременность у женщин с резус-отрицательной кровью; профилактика и лечение осложнений беременности; проведение десенсибилизирующей терапии; осуществление специфической профилак тики резус-сенсибилизации у женщин с резус-отрицательной кровью путем введения антирезус-иммуноглобулина после любого прерывания беремен ности.
Иммуноглобулин-антирезус вводят по одной дозе внутримышечно одно-
436
кратно. Родильнице указанную дозу назначают в течение 48 ч после родов, а лучше — 24 ч, при аборте — по окончании операции. После кесарева сечения и ручного отделения плаценты дозу препарата необходимо удвоить.
Важно произвести примерный расчет количества доз иммуноглобулина для родовспомогательных учреждений. Принимая во внимание данные ли тературы, следует считать, что из 1000 рожающих у 170 будет резус-отрица тельная кровь. Из них у 100 женщин ребенок будет резус-положительным. Следовательно, на 1000 родов необходимо 100 доз препарата, если вводить его всем женщинам с резус-отрицательной кровью, родивших детей с резусположительной кровью.
При неукоснительном выполнении методики специфической профилак тики резус-сенсибилизации можно практически решить проблему резусконфликтной беременности.
Глава 16 |
А Н О М А Л И И Р А З В И Т И Я И |
З А Б О Л Е В А Н И Я |
|
ПЛОДА , П Л О Д Н Ы Х О Б О Л О Ч Е К , |
|
|
П У П О В И Н Ы , П Л А Ц Е Н Т Ы |
|
1 |
|
:j |
16.1. ЭМБРИО- И ФЕТОПАТИИ
Аномалии развития и врожденные заболевания плода могут возникать в результате воздействия повреждающего фактора в различные периоды он тогенеза.
Гаметопатии и бластооатин обусловлены изменениями генетического аппарата, а также могут возникать в процессе созревания половых клеток, во время оплодотворения или в начальных стадиях дробления оплодотво ренной клетки (первые 15 сут) под воздействием повреждающих факторов (алкоголь, химические вещества, радиация, патология беременности, экс тра генитальные и инфекционные заболевания матери и др.). Причиной наследственных заболеваний и нарушений внутриутробного развития обыч но являются мутации в половых клетках родителей ребенка (спорадические мутации) или их предков (унаследованные мутации).
Конечный результат бластопатий — пустой зародышевой мешок и сросшиеся близнецы. Большая часть беременностей при гаметопатиях и бластопатиях прерывается через 3—4 нед после повреждения или гибели
зародыша.
Эмбриопатии возникают в период с 16-го дня по 10-ю неделю после оплодотворения. В этот период образования зачатков всех важных органов (органогенез) происходит усиленный процесс дифференцировки клеток и тканей; зародыш обладает высокой чувствительностью к действию повреж дающих факторов. Под их влиянием возникают пороки развития (истинные уродства), задержка развития или гибель зародыша. Беременность нередко завершается выкидышем, рождением ребенка с уродствами или мертворождением.
Фетопатии — заболевания и функциональные расстройства, возникаю щие у плода под влиянием экзогенных воздействий в период с 11-й недели беременности до рождения. В зависимости от патогенеза и этиологического фактора различают инфекционные и неинфекционные фетопатии.
Проявления ранних фетопатии обусловлены тем, что в этот период гестации происходит активное развитие органов плода и в основном завер шается тканевая дифференцировка. Пороки развития (псевдотератогенный эффект) возникают в тех случаях, если образование той или иной системы либо органа не закончилось к концу I триместра беременности (микроце фалия, гидроцефалия и др.), или возникают под воздействием механических внутренних факторов (сдавление, перетяжка конечностей амниотическими тяжами). Наиболее характерны замедленное развитие (синдром задержки роста плода, гипоплазия органов), функциональные нарушения (углеводного обмена, ферментная недостаточность). С 20—24-й недели гестации плод
приобретает способность отвечать воспалительной реакцией организма на
438
возможные воздействия. В позднем феталъном периоде по мере созревания плода его реакция на действие вредных факторов близка к таковой в постнатальном периоде.
И н ф е к ц и о н н ы е ф е т о п а т и и возникают под влиянием любого инфекционного агента (от вирусов до простейших и грибов) и имеют тен денцию к генерализации процесса, приводя к специфическим изменениям в организме плода (врожденный сифилис, туберкулез, герпетические инфек ции).
Н е и н ф е к ц и о н н ы е ф е т о п а т и и (гипотрофия и гипоксия) разви ваются в результате плацентарной недостаточности и обменных нарушений у плода при патологии беременности и экстрагенитальных заболеваниях (особенно при их обострениях во время беременности). К неинфекционным фетопатиям относятся гемолитическая болезнь плода; врожденный генера лизованный кальциноз артерий, фибробластоз миокарда, диабетическая, тиреотоксическая, алкогольная фетопатии.
Фетопатии любой этиологии имеют ряд общих клинико-морфологических особенностей:
•изменение параметров длины и массы тела (увеличиваются или, чаще, уменьшаются);
•отставание морфологического и функционального созревания орга нов (ЦНС, легких, почек, кроветворных органов, вилочковой железы, печени);
•преобладание в процессах регенерации гипертрофии и гиперплазии элементов мезенхимы, что приводит к избыточному развитию соеди нительной ткани;
•инфекционные и токсические фетопатии сопровождаются выражен ными геморрагическим диатезом и гепатоспленомегалией.
Помимо общих черт, характерных для фетопатии, следует выделить некоторые специфические особенности поражения плода при часто встре чающихся заболеваниях.
Диабетическая фетопатия (см. раздел 12.8).
Для тиреотоксической фетопатии, которая развивается при тяжелой форме диффузного токсического зоба, характерны крупные размеры плода (макросомия). У 60 % плодов наблюдаются органические и функциональные нарушения: пороки развития (у 19 %) , стойкие нарушения деятельности нервной системы и щитовидной железы. Развитие врожденного зоба обу словлено как заболеванием матери, так и приемом в период гестации тиреостатических препаратов типа тиоурацила.
Л е ч е н и е . При отклонениях от нормального развития зародыша и плода лечение должно быть направлено на устранение причины, вызвавшей эмбриоили фетопатию.
П р о ф и л а к т и к а . Она связана с пре- и антенатальной охраной плода л новорожденного и должна быть направлена на выявление и лечение заболеваний у матери до и во время беременности (предгравидарная подго товка, профилактика обострений заболевания во время беременности, ква лифицированное применение медикаментов), профилактику патологии бе ременности и родов.
439
16.2. ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ПЛОДА
Врожденные пороки развития плода занимают 2—3-е место в структуре причин перинатальной гибели плода и новорожденного. Важное значение имеет ранняя диагностика пороков развития, которая необходима для свое временного решения вопроса о возможности продолжения беременности, что определяется видом порока развития, совместимостью с жизнью и прогнозом в отношении постнатального развития.
В зависимости от этиологии различают наследственные (генетические), экзогенные и мультифакториальные врожденные пороки развития плода.
Кнаследственным относят пороки развития, возникающие вследствие мутаций, т.е. стойких изменений наследственных структур в половых клет ках (гаметах) или зиготе. В зависимости от того, на каком уровне произошла мутация (гены или хромосомы), выделяют моногенные синдромы и хромо сомные болезни.
Кэкзогенным относят пороки, обусловленные повреждающим действи ем экзогенных факторов. Данные факторы, действуя в период гаметогенеза или беременности, приводят к возникновению врожденных пороков, не нарушая структуру наследственного аппарата.
Пороками мультифакториального происхождения называют пороки, воз никшие под комбинированным воздействием генетических и экзогенных фак торов.
Выделяют также изолированные (локализованные в одном органе), сис темные (в пределах одной системы органов) и множественные (в органах двух и более систем) пороки.
16.2.1. Пороки развития центральной нервной системы
Классификация наиболее часто встречающихся пороков развития ЦНС |
|
|
1. Гидроцефалия: |
|
|
|
— стеноз водопровода мозга; |
,з |
|
— открытая гидроцефалия; |
|
|
— синдром Денди—Уокера. |
|
2. |
Папиллома сосудистого сплетения. |
|
3. |
Дефекты нервной трубки: |
|
|
— spina bifida; |
|
|
— анэнцефалия; |
|
|
— цефалоцеле. |
|
4. |
Микроцефалия. |
|
Гидроцефалия. Гидроцефалия наблюдается с частотой 0,3—0,8 на 1000 живорожденных и проявляется обструкцией на одном из участков пути циркуляции цереброспинальной жидкости. Внечерепные аномалии при гид роцефалии встречаются в 63 %: агенезия и дисплазия почек, дефект межже лудочковой перегородки, тетрада Фалл о, менингомиелоцеле, расщепление верхней губы, твердого и мягкого неба, агенезия заднепроходного отверстия и прямой кишки, дисгенезия гонад. Гидроцефалия представлена в основном стенозом водопровода мозга (сужение сильвиева водопровода); открытой гидроцефалией (расширение желудочков мозга и субарахноидальной систе мы мозга в результате обструкции внежелудочковой системы путей оттока
440