Дифференциальная диагностика геморрагий в зависимости от дефекта в системе гемостаза

Вид геморрагий	Тромбоцитарно-сосудистый дефект	Коагуляционный дефект
Поверхностные кровотечения	Частые, профузные и длительные	Редкие и невыраженные
Спонтанные кровоподтеки и гематомы	Небольшие, поверхностные. Множественные	Обширные. Глубокие. Изолированные
Кожная и слизистая пурпура	Очень часто	Редкие
Гемартрозы	Очень редко	Часто
Кровотечения при глубоких повреждениях	Чаще возникают сразу	Возникают с запозданием

Вазопатии

Вазопатии – геморрагические диатезы вследствие патологии сосудистого звена гемостаза, к ним относятся болезнь Рандю–Ослера, болезнь Шенлейна–Геноха и другие.

Болезнь Рандю–Ослера – наследственная геморрагическая телеангиоэктазия, вследствие поражения микрососудов из-за дефицита в них коллагена. Аутосомно-доминантное заболевание. Рецидивирующие кровотечения ангиоматозного типа, возникающие чаще в 6–10-летнем возрасте: носовые кровотечения, желудочно-кишечные, легочные, маточные. Телеангиоэктазии на коже и слизистых. Сосудистые аномалии (ангионы и артериовенозные шунты в паренхиматозных органах). Отсутствие существенных нарушений в ТГ и КГ. Вторичная ЖДА.

Болезнь Шенлейна–Геноха (геморрагический васкулит) – иммуннокомплексное воспаление и дезорганизация стенок микрососудов с развитием микротромбообразования. Кожная геморрагическая сыпь: на голенях, бедрах, животе, реже на руках и лице. Симметричная, пятнисто-папулезная, с геморрагическим венчиком и некрозом в центре. Наличие этапов развития элементов сыпи. Суставной синдром: симметричный артрит голеностопных и/или коленных суставов. Абдоминальный синдром. Почечный синдром (30–50 %). Редко – поражение ЦНС и легких.

Диагностика. Типичная клиническая картина. Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости. Гиперглобулинемия, увеличение IgA и IgM, повышение ЦИК. Нарастание криоглобулинов в плазме. Увеличение в плазме FW. Лабораторные показатели активности воспалительного процесса (СОЭ, СРБ, фибриноген).

Лечение. Постельный режим. Гипоаллергенная диета. Антиагрегантная терапия: курантил – 3–5 мг/кг, трентал – 5–10 мг/кг, аспирин – 5–10 мг/кг в течение 3–4 недель, при нефрите – до 6 месяцев. Антигоагулянтная терапия: гепарин – 200–500 МЕ/кг/сут. Антигистаминные препараты. Глюкокортикостероиды – 2 мг/кг –7–14 дней с последующим снижением дозы. НПВП. Иммунодепрессанты при нефритах. Плазмоферез. Симптоматическая терапия (обезболивающие, спазмолитики).

Самостоятельная работа

1. Ответить на вопросы теста № 12, сравнить свои ответы с эталонами ответов.

2. Решить ситуационную задачу по гематологии № 13, требующую интерпретации анализов.

3. Сформулировать и записать различные варианты диагнозов.

Вопросы теста № 12

1. Нарушения тромбоцитарно-сосудистого гемостаза можно диагностировать…

а) при определении протромбинового времени

б) при определении времени кровотечения

в) при определении тромбинового времени

2. Для геморрагического васкулита свойственно:

а) гематомный тип кровоточивости

б) васкулитно-пурпурный тип кровоточивости

в) удлинение тромбинового времени

г) снижение протромбинового индекса

3. К тромбоцитопатиям относятся:

а) болезнь Виллебранда

б) болезнь Маркиафавы–Микелли

в) болезнь Бернара–Сулье

г) болезнь Минковского–Шоффара

4. Методы, используемые для характеристики тромбоцитарно-сосудистого гемостаза:

а) определение времени кровотечения

б) определение тромбинового времени

в) определение количества тромбоцитов

г) определение агрегационной функции тромбоцитов

5. Если у больного выявляется петехиально-пятнистый тип кровоточивости, время кровотечения удлинено, то следует думать о…

а) гемофилии

б) геморрагическом васкулите

в) тромбоцитопении

г) тромбоцитопатии

6. Для иммунных тромбоцитопений характерно появление антител к…

а) мегакариоцитам

б) гранулоцитам

в) тромбоцитам

г) антигенам, адсорбированным на поверхности тромбоцитов

7. У больного идиопатической тромбоцитопенической пурпурой…

а) в селезенке синтезируются антитромбоцитарные антитела

б) обычно имеется подавление мегакариоцитарного ростка в костном мозге

в) обычно имеется гиперплазия мегакариоцитарного ростка

г) селезенка и печень являются местом разрушения тромбоцитов

8. Если у больного идиопатической тромбоцитопенической пурпурой уровень тромбоцитов менее 20.000 и имеется кровотечение из слизистых, то следует использовать…

а) высокие дозы глюкокортикоидов

б) переливание внутривенного иммуноглобулина

в) спленэктомию.

9. Геморрагический васкулит характеризуется…

а) нарушением тромбоцитарно-сосудистого гемостаза

б) нарушением коагуляционного гемостаза

в) возникновением гематомного типа кровоточивости

г) возникновением петехиально-пятнистого типа кровоточивости

д) возникновением васкулитно-пурпурного типа кровоточивости

10. При геморрагическом васкулите страдают…

а) артерии крупного калибра

б) артерии среднего калибра

в) артерии мелкого калибра и капилляры

11. Для лечения кожно-суставной формы геморрагического васкулита используется…

а) плазмаферез

б) глюкокортикоиды

в) гепарин

г) дезагреганты

12. Лечение тромбоцитопатий включает:

а) высокие дозы е-аминокапроновой кислоты

б) небольшие дозы е-аминокапроновой кислоты

в) дицинон

г) викасол

13. Для идиопатической тромбоцитопенической пурпуры характерно:

а) увеличение числа мегакариоцитов в костном мозге

б) снижение числа мегакариоцитов в костном мозге

в) не возникают кровоизлияния в мозг

г) характерно увеличение печени

14. В терапии идиопатической тромбоцитопенической пурпуры…

а) эффективны глюкокортикостероиды

б) спленэктомия не эффективна

в) цитостатики не применяются

г) применяется викасол

15. Если у больного 17 лет выявляется гематомный тип кровоточивости и поражение опорно-двигательного аппарата, то следует заподозрить…

а) геморрагический васкулит

б) ДВС-синдром

в) идиопатическую тромбоцитопеническую пурпуру

г) гемофилию

д) тромбоцитопатию

16. В диагностике гемофилии применяется:

а) определение активированного частичного тромбопластинового времени

б) определение времени кровотечения

в) добавление образцов плазмы с отсутствием одного из факторов свертываемости

г) определение плазминогена

17. ДВС-синдром может возникнуть при…

а) генерализованных инфекциях

б) всех видах шока

в) внутрисосудистом гемолизе

г) ожогах

д) массивных гемотрансфузиях

18. В терапии ДВС-синдрома используют…

а) гепарин

б) плазмаферез

в) свежезамороженную плазму

г) сухую плазму

19. Если у больного имеются телеангиоэктазии, носовые кровотечения, а исследование системы гемостаза не выявляет существенных нарушений, следует думать о…

а) гемофилии

б) болезни Рандю–Ослера

в) болезни Виллебранда

г) болезни Верльгофа

20. К антикоагулянтам относятся:

а) гепарин

б) антитромбин III

в) протеин С

г) плазминоген

21. В III стадии ДВС-синдрома выявляются:

а) доминирование клинических признаков гиперкоагуляции

б) глубокая гипокоагуляция

в) тромбоцитоз

г) тромбоцитопения

д) дефицит антитромбина III

22. Лабораторная диагностика ДВС-синдрома включает в себя:

а) определение антитромбина III

б) определение осмотической резистентности эритроцитов

в) прямую пробу Кумбса

г) определение плазминогена

23. Антитромбин III – это…

а) первичный антикоагулянт

б) вторичный антикоагулянт

в) фактор тромбоцитов

г) фибринолитический агент

д) плазменный фактор свертывания

24. Если у больного после приема ацетилсалициловой кислоты появились петехиальные высыпания на коже и кровоточивость десен, то наиболее вероятно, что у него…

а) угнетение мегакариоцитарного ростка кроветворения

б) тромбоцитопатия

в) аутоиммунная тромбоцитопения

г) геморрагический васкулит

25. Вторичные иммунные тромбоцитопении выявляются при…

а) хроническом лимфолейкозе

б) хроническом миелолейкозе

в) идиопатическом миелофиброзе

г) неходжкинских лимфомах

д) болезни Ходжкина

26. В комплекс лечения идиопатической тромбоцитопенической пурпуры входят:

а) глюкокортикоиды

б) внутривенный иммуноглобулин

в) спленэктомия

г) эндоваскулярная окклюзия селезенки

д) цитостатические препараты

27. Центральное место в патогенезе ДВС-синдрома занимает…

а) гипертромбинемия

б) тромбоцитопения

в) тромбоцитопатия

г) повышение уровня антитромбина III.

28. Если у больного имеется мелкоточечная геморрагическая сыпь с пигментацией на нижних конечностях и на ягодицах, боли в суставах, микрогематурия, следует думать о…

а) тромбоцитопенической пурпуре

б) гемофилии

в) геморрагическом васкулите.

29. Для оценки эффективности антитромботической терапии варфарином определяют…

а) время кровотечения

б) МНО

в) тромбиновое время.

Эталоны ответов: 1 – б; 2 – б; 3 – а, в; 4 – а, в, г; 5 – в, г; 6 – а, в, г; 7 – а, в, г; 8 – а, б; 9 – б, д; 10 – в; 11 – в, г; 12 – б, в; 13 – а; 14 – а; 15 – г; 16 – а, в; 17 – а, б, в, г, д; 18 – а, б, в; 19 – б; 20 – а, б, в; 21 – б, г, д; 22 – а, г; 23 – а; 24 – б; 25 – а, г, д; 26 – а, б, в, г, д; 27 – а; 28 – в; 29 – б.

Ситуационная задача по гематологии № 13

Больной 30 лет, жалуется на внезапное появление мелкоточечных кровоизлияний на нижних конечностях и животе, боли в коленных суставах. Три недели назад перенес острое респираторное заболевание.

При осмотре выявляется геморрагическая сыпь на конечностях, туловище, ягодицах, местами сливающаяся, местами после сыпи остались участки пигментации.

Гемограмма и коагулограмма – без отклонений от нормы. В анализе мочи – белок – 0,1 г/л, эритроциты измененные – 7-10 в поле зрения. Повышен уровень циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК) в крови – 210 у. ед.

Задание

1. Назовите ведущий синдром, сформулируйте предварительный диагноз.

2. Что могло явиться причиной развития данного заболевания?

3. Какие дополнительные методы требуется провести для подтверждения диагноза?

Эталон ответа к ситуационной задаче № 13

Ведущим является синдром геморрагического васкулита. Об этом свидетельствуют мелкоточечные кровоизлияния на коже туловища и конечностей при нормальном уровне тромбоцитов и показателей свертываемости крови, наличие протеинурии и гематурии, болей в суставах. Поражены сосуды кожи, суставов и почек. Предварительный диагноз – геморрагический васкулит (болезнь Шенляйна–Геноха), кожно-суставно-почечная форма.

Причиной развития геморрагического васкулита, очевидно, явилась иммунная реакция на инфекционные антигены с образованием циркулирующих иммунных комплексов, инициировавших воспаление мелких сосудов. Для подтверждения диагноза можно выполнить биопсию кожи. Обнаружение гранулоцитарной инфильтрации мелких артериол, капилляров и венул подтверждает гипотезу диагноза.

Пример клинического диагноза

Геморрагический васкулит. Болезнь Шенляйна–Геноха, кожно-суставно-почечная форма.