Геморрагический диатез при патологии коагуляционного звена гемостаза
Дефект |
Название |
I (фибриноген) |
Афибриногенемия |
VIII (антигемофильный глобулин) |
Гемофилия А |
IX (фактор Кристмаса) |
Гемофилия В |
XI (предшественник тромбопластина) |
Гемофилия С |
Х (фактор Стьюарт-Прауэр) |
Болезнь Стьюарт-Прауэра |
XII (фактор Хагемана) |
Болезнь Хагемана |
Для гемофилии А, В и болезни Виллебранда характерно удлинение АПТВ, при этом гемотомный тип кровоточивости выявляется при гемофилии, а для болезни Виллебранда – смешанный тип.
Гемофилия А
22 марта 1791 г. в американской газете «Gazette» была напечатана заметка о смерти 19-летнего юноши из-за кровотечения вследствие небольшой раны на ноге, кровоточившей несколько дней. В предыдущие годы пять его единокровных братьев умерли от таких же кровотечений. Ф. Хопфа в 1928 г. в Вюрцбюрге защитил диссертацию «О гемофилии, или наследственная склонность к смертельным кровотечениям». Бауэр и Шлосман в 1922–1924 гг. указали, что наследование гемофилии сцеплено с полом и имеет рецессивный характер. В 1937–1938 гг. A. Patek&F. Taylor открыли АГГ-А. В 1990 гг. – Ричард Лон и Гордон Вихар открыли ген АГГ-А, и с этого времени началось производство белка АГГ-А.
Гемофилия А – наследственный, рецессивный, связанный с Х-хромосомой геморрагический диатез, обусловленный дефицитом или молекулярной аномалией фактора VIII, его прокоагулянтной части.
Структура VIII фактора: K – прокоагулянтная часть; Каг – антигенная часть; FW – фактор Виллебранда; FWaг – антиген фактора Виллебранда.
Клиника. Болеют мужчины. Гематомный тип кровоточивости: гемартрозы, подкожные, межмышечные, субфасциальные и забрюшинные гематомы, наружные кровотечения при травмах. Гематурия, кровоизлияния в брыжейку и стенку кишечника, головной мозг и его оболочки. «Отсроченные кровотечения». Возрастная эволюция симптомов болезни.
Диагностика. Особенности клинической картины и наследственный характер болезни. Значительное удлинение АПТВ при нормальном ПТВ и ТВ. Корригирующие пробы с СЗП и субстратными плазмами. Количественное определение фактора VIII в плазме.
Рис. 2. Тесты оценки плазменного звена гемостаза (Баркаган З. С., Момот А. П. Основные методы лабораторной диагностики нарушений системы гемостаза: метдические рекомендации. Барнаул, 1998. 50 с.)
Лечение. Патогенетическое лечение гемофилий – это переливание гемопрепаратов, содержащих отсутствующие факторы свертывания крови – криопреципитат, концентраты VIII и IX факторов. Доза зависит от тяжести гемофилии.
Профилактика. VIII фактор: гемафил, иммунат, октанайт. IX фактор: иммунин, октанайн. VII фактор: Ново-Севен. Вводят при любых кровотечениях, при нормальных тромбоцитах нужно от 2-х до 6-и доз за один раз.
Приобретенные коагулопатии
Этиология
Вследствие дефицита витамина К.
В результате лечения непрямыми антикоагулянтами.
В результате лечения ингибиторами тромбина.
В результате лечения активаторами фибринолиза.
ДВС синдром.
При патологии печени и билиарной системы (хронический гепатит, цирроз, печеночно-клеточная недостаточность) – снижается синтез факторов коагуляции (II, VII, IX, X), нарушаются отток желчи и всасывание витамина К.
Лечение ингибиторами тромбина (гепарин): локальных гематом в местах инъекций, кровотечений из очагов деструкции, «синячковой кровоточивости» при развитии «гепариновой тромбоцитопении» – 10–15 %, удлинения АПТВ и ВСК.
Диагностика приобретенных коагулопатий: анамнез, наличие признаков основного заболевания, смешанный тип кровоточивости: синяки, носовые кровотечения, гематурия – дефицит VII и X; желудочно-кишечные и маточные кровотечения – дефицит IX, удлинение АПТВ, ПТВ, ПТИ, МНО.
Международное нормализованное отношение определяют по формуле:
МНО = ПВ пациента в секундах : нормальное ПВ в секундах
Таблица 27