Типичный анализ крови при истинной полицитемии

Показатель	Обозначения	Результат	Единицы измерения
Лейкоциты	WBC	12,0	109/л
Эритроциты	RBC	7,2	1012/л
Гемоглобин	Hb	240	г/л
Тромбоциты	PLT	500	109/л
Нейтрофилы: * Юные * Палочкоядерные * Сегментоядерные	NEUT	2 8 68	% от WBC
Эозинофилы	EOS	3	% от WBC
Базофилы	BAS	3	% от WBC
Лимфоциты	LYM	13	% от WBC
Моноциты	MON	3	% от WBC
СОЭ	ESR	0	мм/час

Тема 12. Геморрагические васкулиты

«Ибо душа всякого тела есть кровь его, она, душа его …»

Библия. Ветхий завет. Левит. Глава 17

«Слишком ужасна гибель от кровотечения и слишком мучительны переживания врача, сознающего, что во многих случаях смерть могла быть предотвращена…»

Н. Н. Бурденко

Под терминами «геморрагические васкулиты», «геморрагический диатез» понимают патологию (тромбоцитопении, гемофилии, болезнь Виллебранда), для которой характерна склонность организма к кровоточивости системного характера, обусловленная нарушениями функционального состояния системы гемостаза и не связанная с какими-либо местными деструктивными процессами (Балуда В. П., 1995).

Учитывая неоднородность патологии, важно дифференцировать тромбоцитарные расстройства (тромбоцитопении и тромбоцитопатии) от плазменных (коагулопатии); от васкулярных (вазопатии), смешанных и патологии вследствие избыточного фибринолиза. Только точный диагноз позволит правильно назначить терапию и предотвратить развитие выраженного геморрагического синдрома.

Основные понятия и термины

Тромбоцитопении, тромбоцитопатии, коагулопатии, вазопатии, смешанные расстройства, геморрагический диатез вследствие избыточного фибринолиза, международная номенклатура плазменных факторов свертывания крови, афибриногенемия, гемофилия А, В, С, болезнь Стьюарт-Прауэра, болезнь Хагемана, типы кровоточивости, классификация тромбоцитопатий и тромбоцитопений, лабораторные тесты для диагностики тромбоцитарных дефектов гемостаза, болезнь Верльгофа, диагностические тесты для определения коагулопатий, приобретенные коагулопатии, дифференциальная диагностика геморрагий в зависимости от дефекта в системе гемостаза, вазопатии, болезнь Рандю–Ослера, болезнь Шенлейна–Геноха.

Знания, умения и навыки, направленные на формирование профессиональных компетенций в области медицинской деятельности

Знать:

• определение геморрагических диатезов;

• современные представления об этиологии и патогенезе геморрагических диатезов;

• основные клинические синдромы и признаки при геморрагических диатезах, дифференциальную диагностику между тромбоцитопениями, тромбоцитопатиями, вазопатиями, коагулопатиями, смешанными расстройствами и вследствие избыточного фибринолиза;

• методы лабораторной диагностики геморрагических диатезов;

• основные диагностические критерии геморрагических диатезов, дифференциальную диагностику между различными видами;

• принципы терапии геморрагических диатезов;

• медикаментозные препараты, которые назначаются для лечения больных с геморрагическими диатезами;

• основные положения гемотрансфузионной терапии.

Уметь:

• грамотно собирать анамнез у пациентов с геморрагическими диатезами;

• проводить физикальное обследование больных геморрагическими диатезами, выделять основные клинические синдромы заболевания;

• самостоятельно трактовать результаты развернутого анализа крови и дополнительных лабораторных исследований;

• оценивать клинический анализ крови и дополнительные лабораторные исследования в норме, при геморрагических диатезах, исходя из представленной схемы кроветворения, дополнительные методы исследования, необходимые для установления диагноза;

• проводить дифференциальную диагностику геморрагических диатезов;

• правильно назначать необходимую схему лечения при геморрагических диатезах;

• осуществлять переливание крови.