Алгоритм диагностики истинной полицитемии

Дефиниция, классификация. ИП – хронический гемобластоз вследствие повреждения стволовой клетки-предшественницы миелопоэза с вовлечением в патологический процесс всех трех клеточных ростков.

Этиология заболевания неизвестна. В результате мутации клетки-предшественницы миелопоэза возникает ее гиперпролиферация с вовлечением в патологический процесс эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов и вытеснением нормальных ростков кроветворения. В большей степени страдает красный росток крови.

Стадии ИП:

I стадия (начальная): бессимптомное течение, наличие синдромов плеторического и сгущения крови, незначительный эритроцитоз, нормальные размеры селезенки.

II cтадия (развернутых клинических проявлений или эритремическая).

IIA стадия: выраженный плеторический синдром и синдром сгущения крови, гепатоспленомегалия, отсутствует миелоидная метаплазия селезенки. В анализах крови – эритроцитоз, тромбоцитоз, сдвиг лейкоцитарной формулы влево, базофилия. В миелограмме – тотальная гиперплазия всех трех ростков гемопоэза, мегакариоцитоз.

IIB стадия: в дополнение к тем же клиническим симптомам развивается миелоидная метаплазия селезенки. В клиническом анализе крови – панцитоз, сдвиг лейкоцитарной формулы до миелоцитов.

III стадия (терминальная или анемичная) проявляется развитием вторичных миелофиброза, анемии, тромбоцитопении, лейкопении. В печени и селезенке – миелоидная метаплазия.

ИП характеризуется длительным и относительно доброкачественным течением. Плеторический синдром проявляется красно-цианотичной окраской кожи лица, ушей, носа, шеи, дистальных отделов конечностей. После водных процедур у большинства больных возникает зуд кожи. Больных беспокоят головная боль, общая слабость, головокружение, быстрая утомляемость, ухудшение памяти, бессонница; онемение, пощипывание и боль в кончиках пальцев, зуд кожных покровов, нарушение зрения. Синдром повышенной вязкости сопровождается нарушением микроциркуляции, склонностью к повышению тромбообразования, поэтому у больных ИП развиваются сопотствующие заболевания и осложнения в виде ИБС, артериальной гипертензии, транзиторных нарушений мозгового кровообращения, инсультов. Повышенное тромбообразование вызывает у 25 % больных язвенные поражения пищеварительной системы: особенно часто возникают тромбоз сосудов желудка и двенадцатиперстной кишки, ишемия, нарушение трофики слизистой оболочки. Могут возникать кровотечения из расширенных варикозных вен пищевода, желудка, тромбозы брыжеечных сосудов. Спленомегалию обнаруживают практически у всех пациентов ИП, реже наблюдается гепатомегалия.

Диагностика. Диагноз базируется на цитоморфологическом исследовании крови, костного мозга, данных дополнительных методов обследования. Если у мужчин в развернутом анализе крови уровень гемоглобина более 170 г/л, количество эритроцитов более 6 х 10¹²/л, у женщин –соответственно более 150 г/л и 5,3 х 10¹²/л, то можно заподозрить ИП.

При этом у больных с ИП обнаруживают увеличение уровня гематокрита, при прогрессировании заболевания присоединяется тромбоцитоз и лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево до миелоцитов; в 5–8 раз возрастает вязкость крови, СОЭ резко уменьшена (0–2 мм / ч). Патогномоничным для истинной полицитемии признаком является увеличение активности щелочной фосфатазы нейтрофилов (180–300 у.е.).

Для верификации диагноза целесообразно проводить гистологическое исследование костного мозга, так как обычное исследование пунктата часто является малоинформативным. По данным трепанобиопсии выявляется гиперплазия эритроцитарного ростка или всех трех ростков миелопоэза, умеренное увеличение количества эритро- и нормобластов. Данное исследование позволяет отличить истинную полицитемию от миелофиброза. При ИП – полное замещение жирового депо гиперплазированной гемопоэтической тканью, мегакариоцитами, при этом признаки фиброза незначительны или полностью отсутствуют. При миелофиброзе – измененная архитектоника кости, гемопоэтическая ткань вытеснена соединительной. Кроме того, в сыворотке крови у больных ИП выявляются повышенный уровень витамина В₁₂, увеличение вязкости крови, высокий гематокрит, высокий уровень мочевой кислоты. Дефицит железа развивается у больных ИП с частыми кровопусканиями.

Таблица 24