Дифференциальная диагностика лг и нхл

	ЛГ	НХЛ
Возраст	Молодой и средний	Любой возраст
Лимфаденопатия	Зависит от стадии
Спленомегалия	Может быть в III стадии
Анализ периферической крови	Неспецифичные признаки, в виде нейтрофильного лейкоцитоза, лимфопении	Неспецифичные признаки, в виде анемии, тромбоцитопении, нейтрофильного лейкоцитоза
Дополнительные признаки	Лихорадка Ночные поты Кожный зуд	Лихорадка, аутоиммунные цитопении, признаки компрессии
Наиболее информативный метод диагностики – гистологическое исследование лимфатического узла	Клетки Березовского–Рид–Штернберга, Ходжкина	Опухоль из Т- или В-клеток

Лечение. Зависит от клинической стадии и характеристики опухолевых клеток, составляющих субстрат опухоли. Выделение стадий проводится по тем же признакам, что и при ЛГ. У больных с I и II стадиями болезни может применяться только лучевая терапия; локализованные лимфомы, например желудка, селезенки, требуют хирургического лечения; удаление опухоли с последующей химиотерапией или иногда даже без нее ведет к длительной ремиссии.

Чаще болезнь диагностируют на III и IV стадиях, когда назначают преимущественно ПХТ, оптимальными являются комбинация циклофосфана, адриамицина, винкристина, преднизолона, а также блеомицин (BEACOPP). Тактика лечения у этих больных может быть разной, в зависимости от цитологического состава опухоли. Агрессивную ПХТ проводят больным НХЛ группы высокой и промежуточной степени злокачественности, имеющим при естественном течении заболевания продолжительность жизни 1–2 года.

В результате ПХТ у 60 % больных достигают полной ремиссии, безрецидивное течение возможно до 5 лет и более. У больных лимфомой низкой степени злокачественности, средняя продолжительность жизни которых составляет и при естественном течении около 5 лет, допустимо определенное время только наблюдение или назначение палиативной лучевой терапии и монохимиотерапии, например хлорбутином. Современные методы лечения позволяют продлевать жизнь значительной части больных и добиваться полного выздоровления у 50 % больных с I и II стадиями заболевания.

Самостоятельная работа

1. Ответить на вопросы теста № 9, сравнить свои ответы с эталонами ответов.

2. Решить ситуационные задачи по гематологии № 9 и 10, требующие интерпретации анализов.

3. Сформулировать и записать различные варианты диагнозов.

Вопросы теста № 9

1. Если у больного имеется увеличение шейных и подмышечных лимфоузлов, ночные поты, лихорадка, кахексия, то следует думать о...

а) лимфогранулематозе

б) идиопатическом миелофиброзе

в) хроническом миелолейкозе

2. Для диагностики лимфогранулематоза необходимо...

а) обнаружение клеток Боткина–Гумпрехта

б) обнаружение клеток Березовского–Штернберга–Рид

в) обнаружение клеток Ходжкина

3. В терапии лимфогранулематоза применяют...

а) длительную цикловую полихимиотерапию

б) лучевую терапию

в) трансплантацию костного мозга

4. Лимфаденопатия является характерным признаком...

а) лимфогранулематоза

б) хронического миелолейкоза

в) хронического лимфолейкоза

г) эритремии

д) острого лимфобластного лейкоза.

5. Наилучшие результаты лечения при лимфогранулематозе наблюдаются при...

а) III и IV стадиях заболевания

б) лимфогистиоцитарном морфологическом варианте

в) лучевой монотерапии

г) полихимиотерапии с радикальной программой облучения.

6. При лимфогранулематозе с поражением узлов средостения...

а) чаще всего выявляется нодулярный склероз

б) общие симптомы появляются рано

в) поражение одностороннее

г) может возникнуть симптом Горнера

д) может возникнуть симптом сдавления верхней полой вены.

7. Гистологический вариант «лимфоцитарное истощение» при лимфогранулематозе...

а) отражает начальную стадию заболевания

б) встречается в поздних стадиях заболевания

в) прогностически благоприятный признак

г) можно определить при пункции лимфатического узла

д) можно определить при биопсии лимфатического узла.

8. Если у больного с лимфогранулематозом имеется поражение шейных и подмышечных лимфоузлов, спленомегалия, то у больного...

а) I стадия

б) II стадия

в) III стадия

г) IV стадия.

9. Терапия лимфогранулематоза включает в себя:

а) химиотерапию

б) лучевую терапию

в) трансплантацию костного мозга

г) хирургические методы лечения.

10. Для лимфогранулематоза характерно:

а) поражение только лимфатических узлов

б) ранее возникновение лимфоцитопении

в) в биоптатах определяют клетки Ходжкина

г) в биоптатах определяют клетки Березовского–Штернберга–Рид.

11. Ранним стадиям лимфогранулематоза соответствует гистологический вариант...

а) лимфоидное истощение

б) лимфоидное преобладание

в) нодулярный склероз

г) смешанноклеточный гистологический вариант.

12. Для III клинической стадии лимфогранулематоза характерно...

а) поражение лимфатических узлов одной области

б) поражение лимфатических узлов двух и более областей по одну сторону диафрагмы

в) поражение лимфатических узлов любых областей по обеим сторонам диафрагмы

г) локализованное поражение одного внелимфатического органа

д) диффузное поражение внелимфатических органов.

13. Чаще всего при лимфогранулематозе поражаются...

а) забрюшинные лимфоузлы

б) периферические лимфоузлы

в) паховые лимфоузлы.

14. Лихорадка при лимфогранулематозе...

а) волнообразная

б) сопровождается потливостью

в) на ранних стадиях купируется индометацином

г) в поздних стадиях постоянная.

Эталоны ответов: 1 – а; 2 – б, в; 3 – а, б; 4 – а, в; 5 – б,г; 6 – а, г, д; 7 – б, в, д; 8 – в; 9 – а, б, г; 10 – в, г; 11 – б; 12 – в; 13 – б; 14 – а, б, в, г.

Ситуационная задача по гематологии № 9

Больного 30-ти лет беспокоит: субфебрильная температура, увеличение шейно-надключичных узлов справа, слабость, кожный зуд, похудание на 5 кг за 3 месяца. Объективно: кожа и слизистые оболочки бледные, в подчелюстной области и надключичной области справа пальпируется конгломерат лимфоузлов: подвижные, плотные, не спаянные с кожей, безболезненные. Другие лимфоузлы не пальпируются. Со стороны внутренних органов при осмотре, пальпации, перкуссии патологии не выявлено.

В пунктате лимфоузла наряду с лимфоцитами и разрастанием соединительной ткани обнаружены большие, двуядерные, в виде «глаз совы» клетки Березовского–Штернберга.

На рентгенограмме органов грудной клетки выявляется расширение средостения, при томографии и КТ органов грудной клетки – увеличение лимфоузлов средостения, при КТ органов брюшной полости – увеличение селезенки.

Задание

1. Выделите ведущий синдром, сформулируйте предварительный диагноз.

2. Назначьте методы дополнительного исследования для подтверждения диагноза.

3. Предложите тактику лечения.

Эталон ответа к ситуационной задаче № 9

Ведущий синдром – лимфопролиферативный: увеличение лимфатических узлов (подчелюстных и надключичных – справа, лимфатических узлов средостения, спленомегалия). Пролиферация опухолевых клеток обусловливает у больного симптомы интоксикации, лихорадку, похудание, кожный зуд. Не исключается пролиферация опухолевых клеток в костном мозге, так как кожа и слизистые оболочки у больного бледные, что может быть связано с анемией.

Предварительный клинический диагноз – лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина), III стадия, с поражением лимфоузлов выше и ниже диафрагмы. Диагноз болезни Ходжкина установлен на основании пато-гномоничного симптома при гистологическом исследовании пунктата лимфоузла – двуядерных клеток Березовского–Штернберга. Предварительно определена III стадия развития заболевания, учитывая поражение лимфоузлов выше и ниже диафрагмы (селезенки), но в случае обнаружения анемии и опухолевой инфильтрации костного мозга, возможно, будет диагностирована IV стадия лимфогранулематоза. Морфологический вариант болезни – нодулярный склероз, так как выявляются как лимфоциты, так и фибробласты и клетки Березовского–Штернберга.

Дополнительные методы исследования: необходимо исследовать гемограмму, выполнить стернальную пункцию с исследованием костного мозга или трепанобиопсию с иммуногистохимией, что предпочтительнее.

Лечение: полихимиотерапия АВVDBECOPP в течение 14 или 21 дня, лучевая терапия.

Ситуационная задача по гематологии № 10

Больной Б., 50 лет. В течение 2 месяцев беспокоят боли в поясничной области. Проходил лечение у терапевта и невролога с диагнозом: остеохондроз поясничного отдела позвоночника с корешковым синдромом, без улучшающего эффекта. В последние 5 дней беспокоит лихорадка, температура до 38,5 ^оС, потливость, боли в поясничной области усилились, госпитализирован. При осмотре: пальпируются увеличенные надключичные и шейные лимфоузлы слева. При УЗИ брюшной полости выявлено увеличение забрюшинных лимфоузлов.

Задание

1. Сформулируйте диагностическую гипотезу.

2. Какие исследования нужны для установления диагноза и определения стадии заболевания?

3. Какое лечение необходимо назначить больному?

Эталон ответа к ситуационной задаче № 10

Диагностическая гипотеза: лимфогранулематоз или лимфосакрома. Для верификации диагноза следует провести так называемый онкологический поиск. Он может включать: рентгенологический поиск костных деструкций, депозитов; проведение эксцизионной биопсии надключичного или шейного лимфоузла, при отсутствии результата (возможно, эти узлы реактивно изменены) будет показана лапаротомия с биопсией забрюшинных лимфатических узлов. Для установления стадии заболевания показана рентгенография с томографией грудной клетки. Кроме УЗИ, возможна компьютерная томография, сцинтиграфия лимфоузлов, печени. Для определения поражения костного мозга – трепанобиопсия.

Лечение: в данном случае речь идет о III стадии болезни (поражение лимфоузлов по обе стороны диафрагмы), при дообследовании может быть доказана и IV стадия, следовательно, больному необходимо проведение полихимиотерапии.

Примеры клинических диагнозов

1. Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина), III стадия, с поражением лимфоузлов выше и ниже диафрагмы.

2. Неходжкинские лимфомы, IV стадия, с поражением лимфоузлов выше и ниже диафрагмы, анемией и опухолевой инфильтрацией костного мозга.

Таблица 20