Вопрос № 30 Органоспецифические и органонеспецифические эпителиальные опухоли лица. Морфологическая характеристика. Осложнения. Исходы.

Определение. Органоспецифические опухоли – это большая группа доброкачественных и злокачественных опухолей, которые развиваются только в определенном органе или происходят из клеток определенного органа и часто сохраняют морфофункциональные свойства этого органа. Они встречаются в экзокринных железах, эндокринных железах и в эпителии.

Базалиома– гистогенез из клеток росткового слоя эпидермиса. Опухоль имеет местный инвазивный рост, но не метастазирует. Локализация – кожа лица

Базальноклеточный рак (базалиома) – является местно инвазивной эпителиальной опухолью, развивается в эпидермисе или волосяных фолликулах, гистологически опухолевые клетки имитируют базальные клетки эпидермиса. Локализуется, главным образом, у пожилых людей на лице, причем мужчины поражаются в два раза чаще, чем женщины. Преимущественно опухоль развивается на коже боковой поверхности и спинки носа, внутреннего и наружного края глазницы, носогубной складки, ушной раковины. Клиническая картина базальноклеточного рака разнообразна. Чаще встречается язвенная форма опухоли, однако может быть в виде ограниченного внутрикожного, сравнительно плотного или мягкого узла.

При язвенной форме базалиомы вначале на коже появляется маленький узелок, иногда сопровождающийся зудом. Затем к нему присоединяются подобные узелки и, сливаясь друг с другом, дают шероховатость. Центральный отдел поражения начинает мокнуть. Покрывается корки, при снятии которых образуется кровоточащая эрозия, переходящая в язву (ulcusrodens). Процесс развивается медленно, годами, распространяется преимущественно по периферии. Поверхность эрозии иногда рубцуется, но по краям идут постепенное увеличение опухоли. Инфильтрация подлежащих тканей отмечается лишь в запущенных случаях, когда опухоль прорастает вглубь с разрушением хряща, кости. В случае развития базалиомы в виде опухолевого внутрикожного узла отмечается бугристое, эластичное образование, спаянное с кожей, медленно и безболезненно увеличивающееся. Иногда отмечается ускорение роста. В поздней стадии может наступить изъязвление опухоли. Редко встречается базалиома в виде кистозного образования, поверхность ее может быть цианотичного оттенка и клинически симулирует гемангиому.

Базалиомаметастазирует крайне редко, но часто рецидивирует.

Морфологическая картина при базалиоме разнообразна. Выделяют основные три типа: солидный, кистозный и аденоидный, которые могут сочетаться друг с другом. Кроме того, различают три варианта: поверхностный мультицентрический, морфеа- и фиброэпителиальный.

Плоскоклеточный рак кожи лица встречается реже, чем базальноклеточный. Может возникать на измененном участке кожи в виде различных форм кератоза, иногда на рубце после ожога, травмы, туберкулезной волчанки, редко на интактной поверхности.

Заболевание агрессивное, вначале протекает сравнительно медленно, затем рост опухоли ускоряется, инфильтрируются и разрушаются подлежащие ткани, в 1-2% случаев наблюдаются метастазы в регионарные лимфатические узлы. В поздней стадии возможно появление гематогенных метастазов в отдаленные органы, которые приводят к кахексии и смерти больного.

Клинически опухоль проявляется в виде язвенной и папиллярной форм. Язва при плоскоклеточном раке кожи имеет плотные валикообразные, приподнятые края, основание и дно ее инфильтрированы, на дне – кровоточащая ткань с некротическими массами.

При папиллярной форме определяются разрастания в виде цветной капусты.

Плоскоклеточный рак часто локализуется на коже щеки, ушной раковины.

Гистологическая картина плоскоклеточного рака характеризуется значительным разнообразием. Опухолевые клетки различны по величине, окраске, определяется наличие дискератоза и паракератоза. Наблюдается инфильтрация дермы и подкожного слоя в виде эпителиальных выростов.

Эпителиальные опухоли (органоспецифические и органонеспецифические) — опухоли с эпителиальной дифференцировкой паренхимы (органонеспецифические встречаются в различных органах,органоспецифические — преимущественно или исключительно в каком-либо одном органе)

Органоспецифические опухоли возникают только в определенных органах, причем имеют характерные морфологические проявления (микроскопические, реже макроскопические), а иногда и функциональные (синтез характерных гормонов), которые отличают опухоль от других опухолей и легко позволяют (даже при наличии метастазов) установить происхождение ее из конкретного органа.

Деление эпителиальных опухолей на органоспецифические и органонеспецифические условно, поскольку для большинства эпителиальных опухолей найдены тканевые органоспецифические маркеры, но для определения этих маркеров требуются более тонкие (не всегда доступные) дополнительные методы исследования (иммуногистохимические, электронно-микроскопические

и др.). Поэтому для практической работы принцип деления опухолей на органоспецифические и органонеспецифические применим.

Органонеспецифические опухоли - новообразования, развивающиеся из покровного или железистого эпителия, не выполняющего какой-либо специфической функции и встречающегося в нескольких разных органах, что не позволяет с помощью современных методов выявить их специфичность для того или иного органа (папиллома, некоторые аденокарциномы и др.).

ВОПРОС № 31

Аномалии (пороки развития) орофациальной области: лица, челюстей, губ (боковая расщелина верхней губы, расщелина неба, сквозная расщелина губы и неба, прогнатизм, гипогнатизм, экзостозы, врожденные свищи нижней губы).

Пороки развития - заболевания, возникающие вследствие нарушения развития эмбриона или более зрелого плода и служащие одной из причин возникновения патологии у детей раннего возраста (до 3 лет).В соответствии с мировой классификацией выделяют 4 типа врожденныхпороковразвития:

• мальформация - морфологический дефект органа в результате генетически обусловленных нарушений эмбрионального дифференцирования;

•дисрупция–разрыворгана;

• деформация - изменение объема и формы тела плода в результате действия внешней силы;

• дисплазия - дефект развития плода, возникающий в результате действия внешних факторов (тератогенных, метаболических,травматических).

Врождённые аномалии (пороки развития) орофациальной области по происхождению могут быть наследственными и обусловленными экзогенными причинами (радиация, лекарственные препараты, алиментарные факторы и др.).

Расщелина верхней губы - это шель в мягких тканях губы, проходящая рядом с углублением. Она может быть одно- и двусторонней, полной и частичной или под-кожно-поделизистой, сопровождаемой деформацией кончика носа и его крыла. Неполная расшелина представляет собой незаращение лишь мягких тканей верхней губы. При полном незаращении повреждается кость верхней челюсти, а также происходит искривление носовой перегородки и сплющивание крыльев носа, что обусловлено внутриутробным нарушением их формирования. При двустороннем незаращении губы наблюдается выпячивание нёбного отростка вперед, которое образуется на большом сошнике и покрыто тонким слоем кожи.

У ребенка, имеющего расщелину верхней губы, сразу после рождения нарушено дыхание, сосание, глотание и т. п. Такие дети плохо сосут материнскую грудь, поперхиваются молоком, что приводит к его вдыханию (аспирации) и последующему развитию легочных осложнений. Кормление грудью таких детей становится невозможным.

Срединная (пренёбная) расщелина верхней губы представляет собой щель в мягких тканях верхней губы, проходящая по ее средней линии. Она сопровождается уздечкой и диастемой и может сочетаться с расщелиной альвеолярного отростка и двойной уздечкой. Данная аномалия встречается довольно редко. Срединная расщеплина верхней губы может быть изолированной или сопровождаться более тяжелыми пороками, прежде всего челюстно-лицевым дизостозом.

Расщелина нёба (палатосхизис, волчья пасть) возникает в результате задержки развития нёбного отростка. Поэтому она не примыкает к сошнику. От времени остановки развития нёбного отростка зависят клинические формы данной патологии, среди которых следует различать неполную расщелину нёба, не доходящую до переднего края челюсти, и полную расщелину, т. е. незаращение альвеолярного отростка верхней челюсти. Полное незаращение нёба совпадает с незаращением верхней губы.

Различают одно- и двустороннюю расщелину нёба. При полном двустороннем незаращении видны сошник и хоаны. При этом возможна недоразвитость верхней челюсти, а также укорочение или недоразвитость мягкого нёба.

Частичное незаращение чаще всего распространяется на мягкое нёбо. Иногда расщеплен только язычок нёба. Порой наблюдается одновременное незаращение мягкого и частично твердогонёба.

Расщелины неба могут быть изолированными или сочетающимися с расщелинами верхней губы в виде сплошной расщелины, проходящей через губу, альвеолярные отростки верхней челюсти, твердое и мягкое небо. Это сквозная расщелина. Сквозные расщелины бывают односторонними, расположенными справа или слева от срединной линии, и двусторонними, когда соединение между челюстной (резцовой) костью с носовой перегородкой и верхнечелюстными костями отсутствует с обеих сторон. При такой комбинированной расщелине постепенно наступает нарушение развития верхней челюсти, что приводит к тяжелой деформации лица. Внешне это выглядит так: средний участок верхней челюсти - резцовая кость, соединенная с перегородкой носа и сошником, - не испытывая давления круговых мышц рта, сильно выступает вперед, а боковые отделы спереди сближаются ("волчья пасть").

Прогнатизм выступание лица вперед в вертикальной плоскости (при взгляде в профиль). Выделяют общий прогнатизм, когда выступает лицевой скелет целиком относительно мозговой коробки и альвеолярный прогнатизм, когда вперед выдаются только альвеолярные части челюстей. Общий прогнатизм характерен для обезьян и некоторых ископаемых гоминид, альвеолярный - для экваториальных групп современного человечества. Обратное положение - ортогнатизм.

Гипогнатизм - недоразвитие нижней челюсти относительно верхней.

Экзостоз - вырост на кости твёрдого нёба или челюсти.

Врождённые свищи нижней губы. Наличие на красной кайме симметричных по отношению к средней линии губы свищевых ходов, сообщающихся с губными слюнными железами.