Классификация

По этиологии:

первичный, вторичный, семейный, старческий.

По морфологии:

периколлагеновый, периретикулярный.

По клиническим проявлениям:

нефропатический, кардиопатический, гепатопатический.

Первичный амилоидоз – это заболевание возникает самостоятельно, вне связи с другими заболеваниями. При нем происходит отложение амилоида в коже, сердце, легких, мышцах, нервах. По морфологии это периколлагеновый тип, т.е. отложения амилоида происходит по ходу коллагеновых волокон стромы и в стенках крупных артерий. В клинике чаще всего проявляется поражением сердца (кардиопатический амилоидоз)

Вторичный амилоидоз – эта форма амилоидоза является осложнением других болезней (туберкулез, хроническая пневмония с нагноением, ревматоидный артрит, лимфогрануломатоз, рак почки). Отложения амилоида находят в почках, селезенке, печени, кишечнике, надпочечниках. В морфологии это периретикулярный тип, т.е. амилоид откладывается по ходу ретикулярных волокон в строме органов и в стенках мелких артерий. В клинике чаще всего проявляется поражением (нефропатический тип).

Старческий амилоидоз – связан с возрастными изменениями. При этой форме находят изменения в поджелудочной железе, мозге и в сердце.

Патоморфология Микро – отложения глыбок и тяжей амилоида в строме органов, в стенке сосудов, по ходу базальных мембран различных эпителиев. Окраска – конго красный. Макро - любой орган при амилоидозе увеличивается в размерах, уплотняется и на разрезе имеет сальный блеск. В селезенке выдеяют две стадии амилоидоза – саговая селезенка (первая стадия при которой амилоид находится только в фолликулах селезенки) и сальная селезенка (амилоид откладывается в строме диффузно).

Исходы: процесс необратим и ведет к атрофии паренхимы и склерозу.

Функциональное значение: снижение функции органа с развитием органной недостаточности (хроническая почечная недостаточность, хроническая сердечная недостаточность).

3. Патоморфология нарушений жирового обмена (паренхиматозные и стромально-сосудистые дистрофии)

Паренхиматозные жировые дистрофии

Определение: это дистрофии при которых в цитоплазме клеток (нефроциты, гепатоциты, кардиомиоциты) происходит повышенное накопление липидов.

Локализация: миокард, печень, почки.

Сердце: макро – орган увеличен, консистенция миокрада дряблая, камеры его расширены, цвет на разрезе глинисто-желтый, со стороны эндокарда на трабекулярных мышцах заметны полоски – “тигровое сердце”. Микро – в цитоплазме кардиомиоцитов появляются капли жира небольших размеров (пылевидное ожирение), или более крупные (мелкокапельное ожирение). Окраска – судан 3.

Этиология: гипоксия при болезнях сердца, легких, анемии, инфекции – дифтерия, сепсис. Патогенез: декомпозиция и инфильтрация.

Исход: на ранних стадиях – обратимый процесс, при выраженных изменениях ведет к некрозу клетки.

Функция: жировая дистрофия миокарда проявляется у больных хронической сердечно-сосудистой недостаточностью.

Печень: макро – орган увеличен, консистенция – дряблая, цвет – желто-коричневый, вид на разрезе – “гусиная печень”. Микро – в клетках сначала мелкие капли жира (мелкокапельное ожирение), которые потом сливаются в крупные капли (крупнокапельное ожирение). Ядро смещается на периферию и клетка имеет округлую форму. Окраска – судан 3.

Этилогия: интоксикации (алкоголь, лекарства, промышленные яды), наоушения питания (недостаток белка и витаминов в пище), сахарный диабет, общее ожирение.

Патогенез: инфильтрация и трансформация.

Исход: на ранних стадиях процесс может быть обратим, на поздних стадиях ведет к развитию цирроза печени.

Функция: нарушение функции печени.

Стромально-сосудистые жировые дистрофии (липидозы)

Стромально-сосудисты жировые дистрофии возникают при нарушении обмена жиров или холестерина.

Нарушение обмена жиров – проявляется увеличением количества жира в жировых депо (подкожножировая клетчатка, сальник, эпикард) и ведет к развитию общего ожирения. Ожирение выражается в накоплении жира в жировых депо, а также появление жировой ткани там, где ее в норме мало или ее нет. Большое значение имеет ожирение сердца. Жировая ткань разрастается под эпикардом и прорастает миокард, что может привести к разрыву миокарда.

Классификация

По этилогии

первичное ожирение (причины неизвестны), вторичное ожирение:

1. алиментарное ожирение (нерациональное питание)

2. церебральное ожирение (при заболеваниях головного мозга),

По внешнему виду

• симметричное ожирение (равномерное отложение жира),

• верхний тип ожирения (отложение в области клетчатки лица, шеи, рук, груди),

• средний тип ожирения (отложение жира в области живота),

• нижний тип (в области бедер и голеней).

Значение – общее ожирение является фактором риска инфаркта миокарда и других сердечно-сосудистых заболеваний.

Нарушение обмена холестерина лежит в основе – атеросклероза.

4. Патоморфология нарушений углеводного обмена

Паренхиматозная углеводная дистрофия может быть связана с нару­шением обмена гликогена или гликопротеидов.

Углеводные дистрофии, связанные с нарушением обмена гликогена

Основные запасы гликогена находятся в печени и скелетных мышцах. Гликоген печени и мышц расходуется в зависимости от потребностей организма (лабильный гликоген). Гликоген нервных клеток, проводящей системы сердца, аорты, эндотелия, эпителиальных покровов, слизистой оболочки матки, соединительной ткани, эмбриональных тканей, хряща и лейкоцитов является необходимым компонентом клеток, и его содержа­ние не подвергается заметным колебаниям (стабильный гликоген). Однако деление гликогена на лабильный и стабильный условно.

Регуляция обмена углеводов осуществляется нейроэндокринным пу­тем. Основная роль принадлежит гипоталамической области, гипофизу (АКТГ, тиреотропный, соматотропный гормоны), (р-клеткам (В-клеткам) поджелудочной железы (инсулин), надпочечникам (глюкокортикоиды, адреналин) и щитовидной железе.

Нарушения содержания гликогена проявляются в уменьшении или уве­личении количества его в тканях и появлении там, где он обычно не вы­является. Эти нарушения наиболее ярко выражены при сахарном диабете и при наследственных углеводных дистрофиях — гликогенозах.

При сахарном диабете, развитие которого связывают с патологией b-клеток островков поджелудочной железы, происходят недостаточное использование глюкозы тканями, увеличение ее содержания в крови (гипергликемия) и выведение с мочой (глюкозурия). Тканевые запасы гликогена резко уменьшаются. Это в первую очередь касается печени,

в которой нарушается синтез гликогена, что ведет к инфильтрации ее жирами — развивается жировая дистрофия печени; при этом в ядрах гепатоцитов появляются включения гликогена, они становятся светлыми («дырчатые», «пустые», ядра).

С глюкозурией связаны характерные изменения почек при диабете. Они выражаются в гликогенной инфильтрации эпителия канальцев, глав­ным образом узкого и дистального сегментов. Эпителий становится вы­соким, со светлой пенистой цитоплазмой; зерна гликогена видны и в просвете канальцев. Эти изменения отражают состояние синтеза глико­гена (полимеризация глюкозы) в канальцевом эпителии при резорбции богатого глюкозой ультрафильтрата плазмы.

При диабете страдают не только почечные канальцы, но и клубочки, их капиллярные петли, базальная мембрана которых становится значи­тельно более проницаемой для Сахаров и белков плазмы. Возникает одно из проявлений диабетической микроангиопатии — интеркапиллярный (диабетический) гломерулосклероз.

Наследственные углеводные дистрофии, в основе которых лежат нару­шения обмена гликогена, называются гликогенозами. Гликогенозы обу­словлены отсутствием или недостаточностью фермента, участвующего в расщеплении депонированного гликогена, и относятся поэтому к на­следственным ферментопатиям, или болезням накопления. В настоящее время хорошо изучены 6 типов гликогенозов, обусловленных наслед­ственной недостаточностью 6 различных ферментов. Это болезни Гирке (I тип), Помпе (II тип), Мак-Ардля (V тип) и Герса (VI тип), при которых структура накапливаемого в тканях гликогена не нарушена, и болезни Форбса—Кори (III тип) и Андерсена (IV тип), при которых она резко из­менена

Углеводные дистрофии, связанные с нарушением обмена гликопротеидов

При нарушении обмена гликопротеидов в клетках или в межклеточ­ном веществе происходит накопление муцинов и мукоидов, называемых также слизистыми или слизеподобными веществами. В связи с этим при нарушении обмена гликопротеидов говорят о слизистой дистрофии.

Микроскопическое исследование. Оно позволяет выявить не только уси­ленное слизеобразование, но и изменения физико-химических свойств слизи. Многие секретирующие клетки погибают и десквамируются, вы­водные протоки желез обтурируются слизью, что ведет к развитию кист. Нередко в этих случаях присоединяется воспаление. Слизь может закры­вать просветы бронхов, следствием чего является возникновение ателек­тазов и очагов пневмонии.

Иногда в железистых структурах накапливается не истинная слизь, а слизеподобные вещества (псевдомуцины). Эти вещества могут уплот­няться и принимать характер коллоида. Тогда говорят о коллоидной дис­трофии, которая наблюдается, например, при коллоидном зобе.

Причины слизистой дистрофии разнообразны, но чаще всего это вос­паление слизистых оболочек в результате действия различных патоген­ных раздражителей (см. Катаральное воспаление).

Слизистая дистрофия лежит в основе наследственного системного заболевания, называемого муковисцидозом, для которого характерно из­менение качества слизи, выделяемой эпителием слизистых желез: слизь становится густой и вязкой, она плохо выводится, что обусловливает раз­витие ретенционных кист и склероза (кистозный фиброз). Поражаются экзокринный аппарат поджелудочной железы, железы бронхиального де­рева, пищеварительного и мочевого тракта, желчных путей, потовые и слезные железы (подробнее см. Пренатальная патология).

Исход в значительной мере определяется степенью и длительностью повышенного слизеобразования. В одних случаях регенерация эпителия приводит к полному восстановлению слизистой оболочки, в других — она атрофируется, подвергается склерозу, что, естественно, отражается на функции органа.

5. Патоморфология нарушений обмена кальция, образование камней

НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА КАЛЬЦИЯ

Нарушения обмена кальция в организме – кальциноз или обызвествление. Различают три вида кальциноза:

• метастатическое обызвествление (известковые метастазы),

• дистрофическое обызвествление (петрификация),

• метаболическое обызвествление.

Метастатическое обызвествление имеет распространенный характер.

Этиология- повышение уровня кальция в крови (гиперкальциемия) при нарушении эндокринной регуляции, при множественных переломах костей.

Локализация- известь выпадает в различных органах и тканях, но наиболее часто – в миокарде, почках, легких, слизистой желудка ,в стенке артерий.

Патоморфология. На макропрепарате при разрезе можно увидеть беловатые плотные частицы. При микроскопии известь находят как в клетках, так и в соединительной ткани.

Дистрофическое обызвествление (петрификация) имеет очаговый характер.

Этиология – отложения извести происходят в очагах некроза (например, при туберкулезе, инфарктах), при резкой дистрофии (например, клапанов сердца при его пороке, в стенке артерий при атеросклерозе).

Патоморфология. На макропрепарате можно выявить образования различной величины, плотные как камень, белого цвета. Они называются петрфикаты.

Метаболическое обызвествление может быть системным или местным.

Этиология – не известна. Предполагаются наследственные причины.

ОБРАЗОВАНИЕ КАМНЕЙ

Камни или конкременты – это плотные образования, которые находятся в полоых органах человека.