Дифференциальный диагноз суставного синдрома

Данные лабораторных и инструментальных методов. При исследовании крови отмечаются умеренные анемия, лейкоцитоз, ускорение СОЭ. Активность воспалительного процесса хорошо отражают острофазовые реакции - повышается содержание фибриногена, сиаловых кислот, альфа-глобулинов, появляется С-реактивный белок. Особенно характерны изменения энзимологических показателей - повышается активность индикаторных ферментов, указывающих на поражение мышц - аминотрансфераз, креатинфосфокиназы. В моче увеличивается выделение креатинина. Из инструментальных методов наибольшую информацию дают электромиография и биопсия мышц. Электромиографически выявляются различной степени нарушения электрофизиологических свойств скелетных мышц. В биоптатах мышц обнаруживаются некротические и дистрофические изменения мышечных волокон, отечность интерстициальной ткани, ее инфильтрацию лимфоцитами и эозинофилами, поражение сосудов микроциркуляторного русла.

Диагностические критерии (по В.А.Насоновой и В.В.Забродскому).

Основные критерии.

1. Характерное поражение кожи - периорбитальный отек и эритема, телеангиэктазии, эритема на открытых участках тела.

2. Поражения мышц, выражающиеся мышечной слабостью, миалгиями, отеком и атрофией.

3. Характерная патоморфология при биопсии мышц.

4. Увеличение активности АСТ, АЛТ, КФК.

5. Характерные данные электромиографического обследования.

Дополнительные критерии.

1. Кальциноз мышц.

2. Дисфагия.

Диагноз достоверен при наличии трех основных критериев или при наличии двух основных и двух дополнительных. Диагноз вероятен при наличии двух основных критериев или при наличии одного основного и двух дополнительных. Важнейшим моментом в диагностическом процессе при подозрении на дерматомиозит является исключение его вторичной природы. Необходимо тщательно исследовать больного с целью выявления возможной опухоли или трихинеллеза.

Болезнь (синдром) Шегрена

Синдром Шегрена называется еще “сухим” синдромом, так как основным симптомом является сухость слизистых вследствие поражения желез, увлажняющих своим секретом слизистые. Классическими признаками синдрома является триада патологических изменений: сухой кератоконъюнктивит, ксеростомия и ревматоидный артрит. Далее было установлено, что синдромом Шегрена могут сопровождаться другие диффузные заболевания соединительной ткани. В настоящее время именно такое сочетание носит название синдрома Шегрена. Болезнь Шегрена - это заболевание, провляющееся только кератоконъюнктивитом и ксеростомией.

Главным фактором риска синдрома и болезни Шегрена, по-видимому, следует считать определенные иммуногенетические особенности организма. Маркерами их является в ряде случаев семейный характер патологии, а также связь с определенными локусами антигенов гистосовместимости системы HLA - Dw3 и D8.

По патогенезу заболевание относится к аутоиммунным процессам. Об этом свидетельствуют обширная лимфоцитарная инфильтрация пораженных слюнных и слезных желез, определение циркулирующих аутоантител к клеткам эпителия протоков слюнных желез. Повышается количество иммуноглобулинов всех классов, выявляются у части больных антинуклеарные антитела и ряд органоспецифических аутоантител - к тиреоглобулину, обкладочным клеткам желудка.

Одним из двух характерных проявлений синдрома Шегрена является ксеростомия - сухость слизистой оболочки полости рта. Она усиливается при волнении, длительном разговоре. Вначале сухость появляется на короткое время, затем постепенно становится постоянной. Объективно слизистая сухая и гиперемирована, имеются трещины в углах рта, нередко явления гингивита, стоматита. Отмечается множественный кариес или даже полное отсутствие зубов. Часто обнаруживается увеличение околоушных и подчелюстных слюнных желез. Развиваются рецидивирующие паротиты, тогда наряду с увеличением желез, бывает лихорадка, затруднения при открывании рта, болезненность увеличенных желез при пальпации. Возможно абсцедирование. Вторым практически постоянным проявлением болезни является ксерофтальмия - сухость слизистых глаз и развитие кератоконънктивита. Больные жалуются на рези в глазах, покраснние и зуд век, утомляемость и боли в глазных яблоках при утомлении. В тяжелых случаях появляется светобоязнь и снижение остроты зрения. Закономерно развивается кератит - воспаление роговицы.

Синдром Шегрена - полисистемное заболевание. Поражается кожа - отмечается ее сухость и гиперкератоз, могут быть петехии на голенях, бедрах, животе, гиперпигментация кожи. Характерны рецидивирующие полиартралгии. Примерно у половины больных наблюдается типичный синдром Рейно. Развивается лимфаденопатия. Могут быть признаки полимиозита, поражения легких, канальцевый ацидоз. Более чем у половины развивается лекарственная аллергия к препаратам различных групп.

Данные лабораторных и инструментальных методов. При исследовании крови у части больных определяется умеренная анемия, нейтропения, значительное ускорение СОЭ. Характерны выраженная диспротеинемия с гипергаммаглобулинемией. При поражении слюнных желез применяется их контрастное сиалографическое исследование. В начальных стадиях процесса обнаруживается повышенная проницаемость протоков, нечеткость контуров, образование различной величины полостей в железах. В дальнейшем развивается склероз и атрофия паренхимы желез.

Дифференциальный диагноз системных васкулитов

Узелковый периартериит (УП)

Узелковый периартериит - системный некротизирующий васкулит с сегментарным поражением артерий мелкого и среднего калибра. Поражаются артерии мышечного типа в области их разветвления или бифуркации. Одновременно поражается эндотелий сосудов, внутренней эластичной мембраны и периваскулярной ткани. Пораженные артерии четкообразно утолщены. Сосуды облитерируются, что приводит к ишемии и инфарктам в различных органах. Болеют УП преимущественно мужчины.

Этиология УП точно не установлена. Обсуждается вопрос о роли бактериальных и вирусных агентов. Особенно убедительны данные в пользу этиологической роли вируса гепатита В. В сыворотке крови больных УП часто обнаруживается HBs-антиген и антитела к нему, а также ЦИК, содержащие этот антиген. Роль провоцирующих факторов играют ОРЗ, лекарственная непереносимость, введение вакцин и лечебных сывороток. По патогенезу УП относят к иммунокомплексным заболеваниям с активацией комплемента. Наблюдаются типичные черты иммунокомплексного воспаления. Большое значение имеют гемореологические нарушения, развитие ДВС-синдрома.

Начальными проявлениями заболевания является высокая лихорадка, боли в мышцах, отсутствие аппетита, повышенная потливость и немотивированное похудание. На фоне этих неспецифических симптомов, диагностическая оценка которых представляет значительные трудности, появляются признаки полисистемного поражения.

Со стороны опорно-двигательного аппарата отмечаются миалгии, артралгии и реже артриты. Могут наблюдаться моно - полиневриты, инсульты, судорожные припадки, нарушения психики. Кожные изменения - различного рода сыпи, геморрагии, появление узелков, синдром Рейно. У половины больных наблюдаются признаки поражения желудочно-кишечного тракта. Часто они протекают по типу острых абдоминальных кризов, когда внезапно возникают сильные боли в животе, тошнота, рвота. Они обусловлены ишемией кишечника и могут закончиться развернутой картиной инфаркта органа и его перфорацией. Поражаются желчный пузырь, поджелудочная железа, печень. Поражения дыхательной системы характеризуются появлением астматических приступов. Чаще всего и закономерно поражаются почки. Морфологическая сущность поражения почек при узелковом периартериите - васкулит почечных сосудов. Выделяют различные варианты поражения почек. Наблюдается латентная форма, когда при исследовании мочи определяются протеинурия, гематурия без экстраренальных выраженных проявлений. Довольно часто бывает мочевой синдром в сочетании с тяжелой гипертензией. Реже развивается типичный нефротический синдром. В финале развивается почечная недостаточность.

Данные лабораторных и инструментальных методов. При исследовании крови наблюдается умеренная анемия, лейкоцитоз, нейтрофилез, в ряде случаев эозинофилия, ускорение СОЭ. Практически всегда имеются изменения мочи - протеинурия, гематурия, цилиндрурия. Изменена протеинограмма - диспротеинемия, гипергаммаглобулинемия. Часто выделяется HBs-

антиген. Решающими методами для диагностики УП являются ангиография и биопсия кожи, мышц, почек. При этом должно быть сочетание выявленных признаков поражения сосудов с соответствующей клиникой. На ангиограммах выявляются аневризмы сосудов почек, печени и других внутренних органов, при этом характерно поражение артерий мелкого и среднего калибра. В биоптатах мышц и кожи выявляются признаки васкулита.

Диагностические критерии.

Правильнее говорить об опорных признаках для диагностики УП. Заболевание развивается чаще у мужчин, длительная лихорадка, снижение массы тела, полиневрит, абдоминальные кризы, пневмонит, эозинофилия.

Гранулематоз Вегенера

Гранулематоз Вегенера - системный гранулематозно-некротический васкулит, при котором вначале поражаются верхние дыхательные пути и легкие, а затем почки.

Этиология болезни точно не установлена, в качестве пусковых механизмов описываются носоглоточная инфекция, прием антибиотиков в течение длительного времени. Обсуждается роль вирусной инфекции. В патогенезе заболевания основу составляют иммунные нарушения. Отмечается гиперреактивность гуморального иммунитета. Повышается содержание сывороточных и секреторных IgA, обнаруживаются циркулирующие и фиксированные иммунные комплексы. Патоморфологически в сосудах различного калибра или рядом с ними обнаруживаются характерные гранулемы с большим количеством гигантских клеток. Чаще всего они обнаруживаются в верхних дыхательных путях и легких. В почках также могут быть гранулемы, но чаще развивается диффузный гломерулонефрит.

Наиболее характерным проявлением является поражение верхних дыхательных путей. Появляются боли в околоносовых пазухах, гнойные, кровянистые выделения из носа, изъязвления слизистой носа. Нередко развивается перфорация носовой перегородки и в связи с этим седловидная деформация носа. Почти всегда поражаются легкие. Отмечается кашель, кровохарканье, одышка и боли в грудной клетки, объективно признаки уплотнения легочной ткани. Довольно быстро можно выявить поражение почек, сначала только с помощью лабораторных данных - гематурия, протеинурия, цилиндрурия. Довольно быстро развивается картина почечной недостаточности. Могут быть также поражения кожи, глаз, сердца.

Данные лабораторных и инструментальных исследований. При исследовании крови отмечается лейкоцитоз, ускорение СОЭ. Положительные острофазовые реакции. Повышается содержание IgG, IgA, часто обнаруживаются ревматоидные факторы, ЦИК. В анализах мочи постоянно обнаруживаются протеинурия и гематурия. При прогрессировании почечной патологии быстро нарастает олигурия, азотемия. При рентгенологическом исследовании придаточных пазух выявляется их затемнение. Очень часто, иногда даже без клинических проявлений, обнаруживаются изменения при рентгенологическом исследовании легких. Определяются множественные, двусторонние инфильтраты, нередко с признаками распада. Решающее значение для диагностики васкулита имеет гистологическое исследование биоптатов слизистой верхних дыхательных путей, легких, почек. Обнаруживаются гигантоклеточные гранулемы, признаки воспаления и некроза.

Гигантоклеточный темпоральный артериит (ГТА -болезнь Хортона)

Гигантоклеточный темпоральный артериит - системное заболевание лиц пожилого и старческого возраста, при котором поражается средняя оболочка аорты и отходящих от нее крупных артерий, в основном, височных и черепных.

В качестве этиологических факторов предполагаются вирусы гепатита В, острых респираторных заболеваний. В то же время несомненно значение генетических особенностей макроорганизма. Может быть семейная предрасположенность к заболеванию, установлена связь с носительством ряда антигенов гистосовместимости системы HLA - B8, B14, A10. В патогенезе играют роль нарушения иммунитета, отмечается повышение уровня иммуноглобулинов, ЦИК, а также фиксированных на стенках артерий иммунных комплексов. Патоморфологически для болезни Хортона характерно сегментарное поражение аорты и ее крупных ветвей в бассейне сонных артерий. Средняя оболочка артерий утолщается, в ней пролиферируют лимфоидные клетки, образуются гранулемы из гигантских многоядерных клеток. Все это приводит в стенозированию артерий и создает условия для развития пристеночных тромбов.

У больных пожилого возраста возникает волнообразная лихорадка, слабость, недомогание, похудание. Наряду с этим появляются пульсирующие головные боли, усиливающиеся при жевании, припухлость в височной области. Височные артерии извитые, утолщенные, болезненные при пальпации. При поражении сосудов сетчатки отмечаются нарушения зрения вплоть до развития полной слепоты. Реже поражается аорта и развивается синдром Такаясу, симметричное или асимметричное ослабление или исчезновение пульса на лучевых артериях, ишемический синдром - стенокардия, инфаркт миокарда.

Данные лабораторных и инструментальных исследований. При исследовании крови обнаруживаются лейкоцитоз, нейтрофилез, особенно характерно значительное ускорение СОЭ. Как правило, значительно изменены все острофазовые показатели. Повышается содержание гаммаглобулинов и иммуноглобулинов. Из инструментальных методов исследования определенную информацию дает ангиография височных артерий, а также их биопсия. При гистологическом исследовании биоптатов определяются гигантоклеточные гранулемы.

Неспецифический аортоартериит (НАА - болезнь Такаясу)

Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу) - название заболевания, которое имеет много синонимов: множественный облитерирующий панартериит, болезнь отсутствия пульса, синдром дуги аорты.

Это системное заболевание, при котором развиваются воспалительные и деструктивные изменения в стенки дуги аорты и ее ветвей, проявляющиеся стенозированием и ишемией органов.

Точная причина заболевания неизвестна. Предполагают значение генетических факторов. В пользу этого говорит преимущественное поражение женщин молодого возраста. Есть сведения о связи заболевания с антигенами системы HLA - B5, B10. В патогенезе основную роль играют аутоиммунные механизмы. Изменены показатели клеточного и гуморальногго иммунитета. Значительную роль играют нарушения реологических свойств крови. Патоморфологически отмечается панартериит, т.е. поражение всех оболочек артерий. Наблюдаются пролиферация клеток внутренней оболочки, фиброз, надрывы эластической мембраны, формирование стенозов и аневризм. Поражается преимущественно дуга аорты и ее крупные ветви. В соответствующих органах развивается ишемия.

Клиническая картина зависит от преимущественного поражения того или иного артериального бассейна. Чаще всего поражаются подключичные, сонные артерии, как правило, несимметрично. В этих ситуациях больные жалуются на усталость в конечностях, боли при усилении нагрузки. Наиболее важные объективные симптомы - отсутствие или значительное различие пульса на обеих радиальных артериях, асимметрия артериального давления. Поражения сонных и почечных артерий ведет к развитию стойкой гипертензии. Могут быть обмороки, нарушения зрения, что является проявление преимущественного поражения сонных артерий. Течение заболевания чаще всего длительное, хроническое, реже подострое.

Данные лабораторных и инструментальных методов. В активной фазе процесса у больного отмечается лейкоцитоз, ускорение СОЭ и изменение острофазовых показателей. При хроническом течении все эти показатели могут быть в пределах нормы. Диагноз верифицируется с помощью ангиографии. Устанавливается точная локализация поражения артерий, наличие стенозов и аневризм.

Облитерирующий тромбангиит (ОТА - болезнь Бюргера )

Облитерирующий тромбангиит (болезнь Бюргера) является системным воспалительным заболеванием, при котором поражаются артерии и вены среднего калибра, главным образом, конечностей.

Точная причина заболевания неизвестна, серьезным фактором риска является длительное и интенсивное курение. По-видимому, большое значение имеют генетические факторы. В патогенезе заболевания основную роль играют иммунные нарушения, тонкий генез которых еще не расшифрован; а также микроциркуляторные и реологические расстройства. Для болезни Бюргера характерны сегментарные и симметричные поражения сосудов. При этом на протяжении пораженных сегментов наблюдаются разные стадии воспалительного процесса - полиморфно-клеточная инфильтрация стенки сосудов, образование тромбов, фиброз сосуда.

При поражении сосудов нижних конечностей в клинике доминирует синдром перемежающейся хромоты и рецидивирующие тромбофлебиты. У больных с поражением сосудов верхних конечностей развивается и постепенно прогрессирует синдром Рейно. У некоторых больных поражаются церебральные и коронарные сосуды, в этих случаях у больных набюдаются стенокардия, дисциркуляторная энцефалопатия.

Данные лабораторных и инструментальных методов. Общепринятые методы нарушений иммунологического статуса при болезни Бюргера чаще всего не изменены. Верифицировать диагноз с большой степенью вероятности можно с помощью ангиографии. При контрастировании сосудов конечностей выявляются симметричные сегментарные стенозы. Эти ангиографическая картина облитерирующего тромбангиита отличается от атеросклеротического поражения сосудов, где изменения асимметричны и сосуд поражается на всем протяжении.

Синдром Бехчета

Синдром Бехчета - васкулит, при котором в большинстве случаев имеется характерная триада патологических изменений: рецидивирующий афтозный стоматит, некротически-язвенные изменения слизистых половых органов и воспалительное поражение глаз. Наряду с этим вследствие системности поражения выявляются и другие признаки заболевания.

Этиология заболевания не установлена. Фактором риска является связь с антигеном гистосовместимости в локусе B5 системы HLA.В патогенезе имеют значение нарушения гуморального и клеточного иммунитета. Повышается, в частности, содержание иммуноглобулинов всех классов и некоторых компонентов комплемента. Повышается также хемотаксическая функция нейтрофилов. Изменения в стенках сосудов развиваются в коже, слизистой оболочке влагалища. Они характеризуются некрозом сосудистой стенки и возникновением периваскулярных инфильтратов, состоящих из лимфоцитов и моноцитов.

Наиболее частым признаком заболевания является рецидивирующий афтозный стоматит. Язвы заживают в течение нескольких дней, максимум 2-3 недель без рубцовых изменений. Вторым по частоте проявлением синдрома Бехчета - язвенно-некротические изменения на мошонке половом члене у мужчин, влагалище и наружных половых органах у женщин. Эти язвы существуют длительно и заживают путем рубцевания. Поражения глаз наблюдаются в виде двусторонних увеитов, которые развиваются у больных или вместе с поражением слизистой полости рта и половых органов, или через несколько лет от начала болезни. Увеиты могут привести к слепоте. Кроме того, при синдроме Бехчета наблюдаются поражения суставов в виде синовитов, кожи в виде узловатой эритемы и других изменений. Может поражаться кишечник, крупные артериальные стволы, развиваться менингоэнцефалит.

Данные лабораторных и инструментальных методов. При исследовании крови выявляется анемия, лейкоцитоз, ускорение СОЭ. Изменяются также острофазовые показатели. Решающих методов диагностики синдрома Бехчета нет, диагноз ставится на основании совокупности признаков, из которых обязательным является афтозный рецидивирующий стоматит.