Дифференциальный диагноз суставного синдрома

Данные лабораторных и инструментальных методов. Наибольшее значение для диагностики подагры имеет определение содержания мочевой кислоты в сыворотке крови и выделения ее с мочой. Указываются различные значения нормальных величин этих показателей. Уровень мочевой кислоты в сыворотке составляет 0,18-0,42 ммоль/л, верхний предел выделения мочевой кислоты с мочой за сутки составляет 5,4 ммоль. У больных подагрой эти показатели превышают пределы нормы. При исследовании крови в фазе обострения суставного процесса отмечается ускорение СОЭ, положительные острофазовые реакции. Большое значение для раннего выявления поражения почек имеют рутинные методы исследования мочи и функционального состояния почек. Могут быть выявлены протеинурия, гематурия, лейкоцитурия, повышенное выделение уратов. Для интерстициального нефрита характерно раннее снижение концентрационной функции почек, ранних стадий ХПН - постепенно нарастающая азотемия. При исследовании синовиальной жидкости, помимо признаков острого воспалительного процесса в суставе, определяются кристаллы мочевой кислоты. Гистологическое исследование биоптатов синовиальной оболочки также обнаруживает ураты. Большое диагностическое значение имеет морфологическое исследование подкожного тофуса - в центре его определяется масса кристаллов уратов натрия, вокруг дистрофические и некротические изменения тканей. Рентгенологически при исследовании суставов в начальных стадиях болезни характерных изменений нет. В более поздних стадиях, при достаточной длительности подагрического артрита выявляются характерные, четко очерченные дефекты костной ткани - “пробойники”.

Диагностические критерии. Приводим диагностические критерии подагры, предложенные международным симпозиумом по диагностике ревматических заболеваний в Риме в 1963 году.

1. Повышение содержания мочевой кислоты в сыворотке крови более 0,42 ммоль/л у мужчин и 0,36 ммоль/л у женщин.

2. Тофусы.

3. Кристаллы мочевой кислоты в синовиальной жидкости или в тканях, выявленные химически или морфологически.

4. Острые приступы артрита, возникающие внезапно, с полной клинической ремиссией в течение 1-2 недель.

Диагноз подагры устанавливается при наличии двух критериев.

Деформирующий артроз

Деформирующий остеоартроз - системное дегенеративное заболевание суставных и околосуставных тканей. В основе заболевания лежит дегенерация и деструкция суставного хряща с последующей пролиферацией подлежащей костной ткани. Выделяют две основные клинические формы ДОА - по типу моно - и олигоартроза и полиостеоартроза (с развитием узелков или без них). По течению ДОА может быть без заметного прогрессирования, медленно прогрессирующий и быстропрогрессирующий. ДОА может сопровождаться на определенных этапах течения реактивным синовитом. ДОА заболевают преимущественно женщины в возрасте 40-60 лет, но в последние годы наблюдаются случаи болезни и в более молодом возрасте.

Факторы риска ДОА разные для двух основных форм болезни - по типу моно - и олигоартроза или полиостеоартроза. В первом случае факторами риска являются механическая перегрузка суставов, микротравмы, нарушения статики; во втором - наследственная предрасположенность. При ДОА рано происходит дегенерация и гибель хондроцитов, развивается деполимеризация основного вещества, продуцируемого этими клетками, снижается количество глюкозаминогликанов. Потеря протеогликанов ведет к уменьшению прочности хряща, его дегенерации. Ответная реакция костной ткани выражается в ее разрастании и образовании остеофитов.

В случаях поражения суставов при ДОА по типу моно - и олигоартроза в патологический процесс вовлекаются крупные суставы - тазобедренные и коленные, на которые падает наибольшая нагрузка, а также подверженные микротравмам. Кроме того, предрасполагают к коксартрозу дисплазия сустава, в этих случаях заболевание начинается в относительно молодом возрасте - до 40 лет. Основная жалоба больных - боли в суставах. Они возникают при нагрузке на больной сустав, при ходьбе, уменьшаются в покое. Характерны вечерние и ночные боли после дневной нагрузки. Иногда возникают очень сильные боли и развивается блокада сустава. Помимо боли, больные жалуются на “хруст” в суставах. Постепенно прогрессирует деформация сустава, однако анкилозы развиваются редко. Естественно, что страдает функция сустава, функциональная недостаточность неуклонно нарастает. Полиостеоартроз характеризуется поражением дистальных межфаланговых суставов кистей. В области суставов появляются плотные симметричные утолщения (узелки Гебердена), нередко развивается реактивный синовит. Постепенно суставы деформируются, фаланги пальцев искривляются. Если узелки образуются в области проксимальных межфаланговых суставов, они носят название узелков Бушара.

Диагностические критерии.

Диагностические критерии ДОА разработаны Американской ревматологической ассоциацией (Нью-Йорк).

1. Ночная боль в суставах.

2. Боль при движениях в суставах.

3. Утренняя скованность.

4. Ограничения движения и хруст в суставах.

5. Костные разрастания в полости сустава.

6. Сужение суставной щели.

7. Краевые остеофиты и узелки.

8. Субхондральный склероз.

9. Кистовидные просветления в эпифизах.

10. Боли после состояния покоя.

Наличие шести из десяти критериев позволяют поставить диагноз определенного ДОА, три и более признаков - вероятного ДОА, менее трех критериев позволяют отвергнуть диагноз ДОА.

Данные лабораторных и инструментальных методов. При исследовании крови изменения возникают лишь у больных ДОА с реактивным синовитом - умеренно ускоряется СОЭ. В синовиальной жидкости вязкость нормальная, муциновый сгусток хороший, цитоз небольшой или в норме. При морфологическом исследовании биоптатов синовиальной оболочки отмечается ее фиброзно-жировое перерождение, атрофия ворсин, уменьшение числа сосудов. Пролиферативные изменения не выражены. Характерны рентгенологические изменения. Выделяют три их стадии. I - суставная щель незначительно сужена, небольшие костные разрастания по краям суставной впадины, островки оссификации суставного хряща. II - значительное сужение суставной щели, значительные костные разрастания, субхондральный склероз. III - почти полное исчезновение суставной щели, деформация и уплотнение эпифизов, остеофиты, “суставные мыши”.

Остеохондроз позвоночника

Остеохондроз позвоночника - это дегенеративный процесс в межпозвонковых дисках с последующим вовлечением тел смежных позвонков (развитие спондилеза), межпозвонковых суставов и связочного аппарата позвоночника. Остеохондроз позвоночника по картине патологических изменений сходен с остеоартрозом суставов. Оба эти процесса часто сочетаются.

Этиологические факторы остеохондроза позвоночника многообразны. Имеют значение микротравмы, статические и динамические перегрузки позвоночного столба, врожденные и приобретенные аномалии, и дефекты развития позвоночника. Статические и динамические перегрузки позвоночника наблюдаются при выполнения ряда тяжелых физических работ, во время учебы, занятиях спортом. Остехондроз позвоночника чаще наблюдается в пожилом и старческом возрасте. Это связано с уменьшением содержания воды в межпозвонковых дисках, нарушению питания их вследствие сосудистой патологии, характерной для этой категории больных. Дегенерация дисков начинается с пульпозного ядра позвонков. В нем уменьшается содержание воды, тургор. Ядро постепенно утрачивает функцию гидравлического амортизатора при нагрузке на позвоночник. Изменения пульпозного ядра приводят к повышению и неравномерному распределению давления на фиброзное кольцо межпозвонковых дисков, что приводит к дистрофическим изменениям в их периферической зоне. Диски уплощаются, увеличивается нагрузка на позвонки. Возникает ответная реакция костной ткани - остеосклероз в подхрящевом слое тел позвонков и образование по их переднебоковой поверхности остеофитов.

Клиническая симптоматика зависит от преимущественной локализации патологического процесса в различных отделах позвоночника. В клинике можно выделить местные симптомы и множественные внепозвоночные синдромы - корешковый, вегетативно-сосудистый, трофический. Традиционно выделяют три клинические формы остеохондроза - шейный, грудной и поясничный.

В клинике остеохондроза шейного отдела можно выделить три синдрома - болевой, вертебро-церебральный сосудистый и кардиальный. Боли обусловлены сдавлением нервных корешков. При локализации патологического процесса в CII-CIII боли локализуются в области шеи, затылка, ключицы и плеча; в CIV-CV - распространяется по всей руке; в CVI-CVII - захватывают переднебоковую часть грудной клетки. Кроме того, больные жалуются на ограничение подвижности шеи, хруст в области шеи. Объективно можно определить крепитацию и выраженную болезненность при надавливании на остистые отростки пораженных позвонков. Межпозвонковые артерии выходят через отверстия позвонков и образуют базилярные артерии, осуществляющие питание жизненно важные области центральной нервной системы. При компрессии базилярной артерии остеофитами или раздражении симпатических нервов, окружающих артерии, развивается относительно типичный синдром - головные боли, шум и звон в ушах, головокружение, двоение в глазах, повышение артериального давления. Нередко развиваются вестибулярные расстройства, вегетативно-сосудистые пароксизмы. Кардиальные расстройства возникают у больных с поражением седьмого шейного и первого грудного позвонков, поскольку на этом уровне расположен спинальный отдел эффекторного аппарата симпатической нервной системы. Ирритация этого отдела приводит к возникновению болевых ощущений в области сердца. Боли могут быть различной продолжительности и интенсивности. Они усиливаются или ослабевают при изменении положения шейного отдела позвоночника. Иногда по клинике боли трудно отличимы от стенокардитических. В этих ситуациях должен быть подтвержден или отвергнут прежде всего, коронарный генез болей. Надо помнить, что в пожилом и старческом возрасте сочетание остеохондроза и ишемической болезни сердца является закономерным.

При остеохондрозе грудного отдела позвоночника больные жалуются на боли по ходу позвоночника, при развитии корешкового синдрома - в грудной клетки. Последние могут быть односторонними, но чаще бывают слева, или опоясывающими. В этих ситуациях всегда возникают дифференциально-диагностические коллизии - надо исключать патологию позвоночника воспалительной природы, а также ИБС. Поражение V-XII позвонков может вызвать функциональные нарушения органов желудочно-кишечного тракта.

Существуют различные классификации форм поражения остеохондроза поясничного отдела позвоночника. Выделяют три типа болевых синдромов - хроническое люмбаго, острое люмбаго, люмбоишиалгия. При хроническом люмбаго боли возникают периодически. Боль в поясничной области умеренная по интенсивности, усиливается утром после вставания, проходит через 15-20 минут, но затем вновь появляется после ходьбы, долгого пребывания в вертикальном положении или работе в одной позе. Эквивалентом боли может быть ощущение тяжести в поясничной области. Объективно отмечается болезненность при надавливании на остистые отростки поясничных позвонков. Острое люмбаго - пароксизмальный болевой синдром, который сопровождается контрактурой поясничных мышц и функциональной блокадой позвоночника. Оно обусловлено ущемлением пульпозного ядра. Внезапно, иногда без всякой видимой причины или при небольшой нагрузке, появляются сильнейшие боли в пояснице, больному трудно пошевелиться, лечь, встать, ходить. Боли проходят относительно быстро - через несколько часов - 10-12 дней. Люмбоишиалгия развивается в результате грыжи межпозвоночного диска на уровне поясничных и крестцового сегментов позвоночника. Наряду с сильнейшими болями в пояснице появляются боли в ягодице и по задней поверхности бедра. Положительные симптомы натяжения, в частности Ласега. При длительном течении болезни возможно сочетание всех трех форм клинических проявлений поясничного остеохондроза.

Данные лабораторных и инструментальных методов. Основную диагностическую информацию при остеохондрозе дает рентгенологическое исследование соответствующего отдела позвоночника. Для остеохондроза характерны три признака:

1. частичное или на всем протяжении позвоночника уменьшение высоты дисков;

2. остеосклероз в подхрящевом слое тел позвонков;

3. остеофиты - краевые разрастания преимущественно в переднебоковых отделах позвонков.

Определенную информацию, особенно в периоды обострения процесса, усиления болей дает термография - в области наибольшей болезненности регистрируются зоны повышенного инфракрасного излучения. Здесь же с помощью миографии может быть зарегистрировано усиление мышечного тонуса. Информативны такие визуализирующие и в то же время функциональные методы как компьютерная томография и ЯМР-томография.

Дифференциальный диагноз диффузных заболеваний соединительной ткани

Системная красная волчанка (СКВ)

Системная красная волчанка (СКВ) - болезнь неизвестной этиологии с преимущественным системным поражением соединительной ткани, вследствие отложений в ней, а также в других клетках и тканях патогенных аутоантител и циркулирующих иммунных комплексов. СКВ встречается повсеместно, ею заболевают лица любого пола и возраста, но чаще молодые женщины.

Этиология заболевания неизвестна, по некоторым данным роль этиологического фактора могут играть вирусы, но пока это точно не доказано. Более ясны факторы риска СКВ. К ним относятся некоторые лекарственные средства, повышенная инсоляция, очаговая инфекция. По-видимому, важную роль играют генетические факторы, маркерами которых является связь заболевания с антигенами гистосовместимости HLA, семейные случаи заболевания, снижение активности фермента N

-ацетилтрансферазы. В условиях иммунодефицита по Т-супрессорам, возможно, обусловленного генетически, неизвестный этиологический фактор СКВ вызывает “обнажение” в клетках ДНК, возникает своеобразный аутоантиген, в ответ на который чрезмерно развиваются клоны В-лимфоцитов, вырабатывающих аутоантитела. Образуются ЦИК, которые фиксируются в различных органах и тканях организма, вызывая иммунное воспаление. Участие аутоиммунных механизмов способствует самоподдержанию и непрерывному прогрессированию патологического процесса. Морфологически это проявляется дезорганизацией соединительной ткани и васкулитами. Практически поражаются все органы и ткани.

Основная черта СКВ - полисистемность поражения, создающая причудливые сочетания различных симптомов и синдромов, что нередко затрудняет диагностику. Однако именно такая необычность и полиорганность поражений должна “наводить” врача на мысль о диффузном заболевании соединительной ткани, в частности, о СКВ. Триада характерных поражений - изменения кожи, опорно-двигательного аппарата и серозных оболочек. В пределах этих трех групп поражений изменения также могут чрезвычайно разнообразными.

Кожные проявления СКВ чаще всего бывают в виде характерной “бабочки” на щеках и крыльях носа, повышенной фоточувствительности, появления язвочек слизистой полости рта, самых разнообразных высыпаний на коже - уртикарных, макулопапулезных, буллезных. Реже наблюдаются элементы дискоидной волчанки.

Патология опорно-двигательного аппарата проявляется артралгиями, полиартритом, деформацией суставов кистей рук, миалгиями и миозитом, реже встречается асептический некроз кости.

Полисерозит проявляется, главным образом, плевритом и перикардитом.

Характерны общие симптомы - лихорадка неправильного типа, утомляемость, слабость, отсутствие аппетита, снижение массы тела. Нередко заболевание манифестирует этими признаками, что создает значительные трудности для своевременного распознавания болезни.

Гематологические проявления - анемия токсического генеза, гемолитическая анемия, лейкопения, тромбоцитопения, реже бывают спленомегалия и лимфаденопатия.

Поражение нервной системы - психозы, судорожные припадки, полиневрит.

Со стороны сердечно-сосудистой системы закономерно наблюдаются признаки миокардита, перикардита, эндокардита типа Либмана-Сакса (признаки недостаточности митрального, аортального и трикуспидального клапанов).

Поражения дыхательной системы чаще всего проявляются плевритом, в том числе экссудативным, реже отмечается люпус-пневмония, интерстициальный фиброз, легочная гипертензия.

Клиническая картина поражения почек при СКВ разнообразна, но есть попытки выделения различных клинических вариантов. Поражение по типу быстропрогрессирующего гломерулонефрита характеризуется злокачественной гипертензией, нефротическим синдромом, выраженным мочевым синдромом (протеинурия, гематурия, цилиндрурия), ранним развитием почечной недостаточности. Хронический волчаночный гломерулонефрит с выраженным мочевым синдромом протекает несколько легче, но при нем также наблюдается выраженный мочевой синдром, в половине наблюдений гипертензия, довольно быстрое развитие ХПН. В ряде случаев в клинической картине поражения почек преобладает нефротический синдром - вариант хронического гломерулонефрита с нефротическим синдромом. У части больных изменения в почках расцениваются как латентный нефрит с изолированным мочевым синдромом - протеинурией и гематурией. Желудочно-кишечные проявления СКВ - васкулит с гастроинтестинальными кровотечениями и перфорацией, асцит. Относительно редко отмечаются поражения глаз в виде сухого синдрома, конъюнктивита, эписклерита.

Данные лабораторных и инструментальных методов. Прямого лабораторного или инструментального метода диагностики СКВ нет, диагноз ставится по совокупности клинических и параклинических данных. При исследовании крови для СКВ характерны анемия, лейкопения, ускорение СОЭ. Анемия чаще всего по генезу постгеморрагическая или обусловлена активностью патологического процесса, но наблюдается также и аутоиммунная гемолитическая анемия. Как правило, значительно изменены острофазовые реакции - повышено содержание фибриногена и сиаловой кислоты, определяется С-реактивный белок, повышено содержание альфа-2 и гамма-глобулинов. Для СКВ характерны изменения иммунологических тестов. В крови более чем у 2/3 больных выявляются LE-клетки в достаточно больших количествах (5 и более на 1000 лейкоцитов). Выявляются различные антинуклеарные антитела. Проводят биопсию непораженной кожи предплечья и почки. Диагностическое значение для распознавания СКВ имеет определение в биоптатах с помощью иммунофлюоресцентных методик фиксированных иммунных комплексов, отдельно IgM, IgG, комплемента.

Диагностические критерии.

В основе диагностических критериев СКВ лежит классификация заболевания, разработанная Американской ревматологической ассоциацией (АРА). В.А.Насонова, В.В.Забродский выделяют большие и малые диагностические критерии. Большие диагностические критерии СКВ: 1) “бабочка”, 2) люпус-артрит, 3) люпус-нефрит, 4) люпус-пневмонит, 5) LE-клетки, 6) антинуклеарный фактор в высоком титре, 7) аутоиммунный синдром Верльгофа, 8) положительный тест Кумбса при гемолитической анемии, 9) гематоксилиновые тельца в биоптате, 10) характерная патоморфология в биоптатах кожи, почек, лимфоузлов. Малые диагностические критерии СКВ: лихорадка в течение нескольких дней, немотивированная потеря массы тела, неспецифический кожный синдром, полисерозит, лимфаденопатия, гепатомегалия, спленомегалия, миокардит, поражение ЦНС, полиневриты, полимиозиты, синдром Рейно, ускорение СОЭ, лейкопения, анемия, тромбоцитопения, антинуклеарный фактор в низком титре, LE-клетки. Диагноз СКВ достоверен при наличии трех больших признаков, среди которых должны быть 1, 5, 6, 9.

Системная склеродермия (ССД)

Системная склеродермия - полисистемное заболевание, характеризующееся воспалительными, васкулярными и фиброзными изменениями в коже и различных внутренних органах, особенно в желудочно-кишечном тракте, легких, сердце и почках. Тяжесть заболевания, его прогрессирование и прогноз зависят в основном от степени поражения внутренних органов. У больных с преимущественным поражением кожи болезнь протекает медленно и в основном доброкачественно.

Этиологические факторы ССД доподлинно неизвестны, предполагается значение вирусов. К факторам риска относят генетические. Маркерами их является семейная предрасположенность, а также устанавливаемая связь с некоторыми локусами антигенов гистосовместимости системы HLA. Подострое течение ССД связывают с локусом DR5, хроническое - DR3. в патогенезе ССД основную роль играют два механизма. Первый - это повреждение ДНК и РНК фибробластов соединительной ткани, вследствие чего развивается повышенное неконтролируемое образование коллагена, фибрилл и в конце концов, развитие тяжелых склеротических изменений в коже и внутренних органах. Поврежденные клетки и их органеллы становятся аутоантигенами и запускается механизм аутоиммунного заболевания. Возникают аутоантитела, которые соединяясь с аутоантигенами, образуют ЦИК. Те в свою очередь, поражают систему микроциркуляции, вызывая утолщение интимы сосудов, сужение их просвета, периваскулярный склероз и гемореологические расстройства. Активность и прогрессирование ССД в основном обусловлены, по-видимому, степенью и тяжестью аутоиммунных нарушений в патогенезе болезни.

Клиническая картина при системной склеродермии чрезвычайно разнообразна. В типичных случаях при хроническом течении включает ряд характерных симптомокомплексов, позволяющих заподозрить ССД.

Синдром Рейно. Нередко ССД манифестирует этим синдромом, он может длиться несколько лет, только затем появляются другие признаки болезни. Под воздействием холода или отрицательных эмоций развиваются пароксизмы расстройств артериального кровотока в пальцах рук, реже ног. Они внезапно бледнеют, далее становятся цианотичными, появляются боли. При прогрессировании процесса развиваются трофические расстройства вплоть до гангрены.

Изменения кожи и суставов. Вначале на лице, кистях, предплечьях, груди, шее, голенях и стопах появляются участки плотного отека кожи, далее развивается ее индурация и атрофия. По цвету кожа напоминает воск или гиперпигментирована. Особенно характерны изменения лица - оно становится амимичным, появляется сужение ротовой щели с кисетообразными морщинами. Пальцы вследствие индурации и атрофии кожи напоминают “муляж”. Развивается также остеолиз концевых фаланг, укорочение пальцев. Характерным считается отложение кальция в мягких тканях. Часты жалобы на боли в суставах.

Гастроэнтерологические расстройства. Они также обусловлены активацией склеротических процессов. Характерна дисфагия, боли при проглатывании пищи. Поражения кишечника чаще проявляется упорными запорами, реже поносами с развитием синдрома энтеральной недостаточности.

Поражения сердца. Развиваются выраженные фиброзирующие поражения всех трех оболочек сердца. Развиваются пороки сердца, чаще митральная недостаточность. Может быть картина адгезивного перикардита.

Поражения легких. Развивается и постепенно прогрессирует пневмосклероз, локализующийся чаще всего в базальных сегментах. Иногда заболевание начинается с поражения легких.

Поражение почек при системной склеродермии определяется облитерирующей микроангиопатией почечных сосудов или одним из морфологических вариантов хронического гломерулонефрита. Клинически различают два варианта поражения - истинная склеродермическая почка и хронический диффузный гломерулонефрит. Истинная склеродермическая почка проявляется крайне тяжелым, бурным течением, быстрым развитием ОПН, выраженной тяжелой гипертензией, ретинопатией, энцефалопатией, протеинурией, гематурией. Хронический диффузный гломерулонефрит характеризуется более длительным течением, у больных наблюдаются отеки, гипертония, протеинурия, гематурия.

Данные лабораторных и инструментальных методов. Лабораторные данные неспецифичны. “Воспалительные” изменения гемограммы, острофазовые реакции выражены значительно меньше, чем при других диффузных заболеваниях соединительной ткани. Антиядерные антитела выявляются у больных с острой и подострой формой заболевания. Иногда можно выявить ревматоидный фактор. В настоящее время примерно у 10-20% больных ССД выявляют антитела к антигену склеродерма-70. В моче и плазме крови увеличивается содержание оксипролина - продукта метаболизма коллагена. При поражении сердца определенную информацию можно получить при ЭКГ и - ЭхоКГ - исследовании, но эти изменения также неспецифичны. Рентгенологически выявляется базальный пневмофиброз.

Диагностические критерии

1. Характерное поражение кожи (склеродерма и акросклероз).

2. Синдром Рейно.

3. Артралгия или артриты.

4. Дисфагия и установленное рентгенологически нарушение функции пищевода.

5. Фиброз легких.

6. Поражение сердца.

7. Нефропатия.

8. Полимиозит.

Диагноз достоверен при наличии 1 и 6 критериев или при сочетании 2 критерия с тремя другими, кроме 1. Диагноз вероятен при наличии 2 критерия с любыми двумя критериями.

Дерматомиозит (полимиозит)

Дерматомиозит относится к диффузным заболеваниям соединительной ткани. Преимущественно поражаются скелетные мышцы и кожа. Если изменения кожи отсутствует, применяют термин “полимиозит”. Дерматомиозит разделяют на первичный и вторичный. Первичный дерматомиозит - заболевание sui generis, вторичный - является проявлением другого заболевания. Чаще всего это злокачественные опухоли или трихинеллез.

К возможным этиологическим факторам дерматомиозита относят вирусы Коксаки, опоясывающего лишая, краснухи, гриппа. К факторам риска вторичного дерматомиозита относятся злокачественные опухоли, трихинеллез. Имеют значение генетические факторы. Маркерами их при дерматомиозите является семейная предрасположенность, а также антигены гистосовместимости комплекса HLA - B8, Drw3.

В патогенезе заболевания основное значение придается аутоиммунным нарушениям. При первичном дерматомиозите выявляется сенсибилизация лимфоцитов к антигенам мышечной ткани. Определенную роль в развитии васкулитов скелетных мышцах отводят ЦИК. Вторичный опухолевый дерматомиозит развивается как иммунопатологическая реакция вследствие общности антигенов опухоли и мышечной ткани, а также как аутоиммунная реакция на поверхностные мышечные антигены, структура которых изменилась под влиянием опухолевого роста.

Ведущим в клинике является поражение кожи и скелетных мышц. Поражения кожи проявляются эритемой и отеком. Эритема локализуется на лице, груди и шее, разгибательных поверхностях конечностей. Вокруг глаз эритема образует “очки”, что считается весьма характерным симптомом, позволяющим заподозрить дерматомиозит. Участки кожи с эритемой часто отечны, характерны параорбитальные отеки. Клинически отеки при дерматомиозите напоминают таковые при отеке Квинке. При прогрессировании процесса развивается атрофия кожи и ее пигментация. Поражения мышц касаются в основном проксимальных мышц конечностей. Больные не могут поднять руку, причесаться, одеться, поднять ногу, нередко они падают при ходьбе, не могут встать со стула. Могут поражаться мышцы гортани, тогда появляются дисфагия, гнусавость голоса. При поражении мышц лица и глазодвигательных появляется амимичное выражение лица, диплопия. Мышцы болезненны при пальпации, отечны. Часто в них откладывается кальций, кальцинаты очень плотные и еще больше нарушают функцию мышц. У больных дерматомиозитом, как при любом другом системном заболевании, могут развиваться висцериты, но они возникают реже, чем при СКВ или ССД. Течение заболевания может быть острым, подострым и хроническим.