Спр. материал / КРОВЬ / ЭРИТРОЦИТЫ / 04.Гемоглобин

Гемоглобин, его строение, количество и соединения

Гемоглобин — основная составная часть эритроцита. Гемоглобин (НЬ) - дыхательный пигмент из группы хромопротеидов. Он составляет -95% всей твердой части эритроцитов. НЬ - сложный белок, состоящий из белка - глобина и простетической группы - тема. Молекула НЬ содержит один глобин и 4 тема. Гем занимает 4% от всего НЬ. Гем - ком­плексное соединение протопорфирина IX с желеаом. Для образования одной молекулы тема необходимо 8 молекул глицина. Гем крайне неустойчив и легко превращается в гематин с окислением Fe 2+ в Fe3* и присоединением к последнему ОН*; он также превращается в гемин, который вместо ОН" со­держит СГ.

В онтогенезе у человека продуцируется несколько типов цепей глоби­на, которые при различных сочетаниях между собой определяют тип гемо­глобина. V человека с нормальным по генам гемоглобина геномом встреча­ется 4 типа полипептидных цепей глобина: а, (3, у и 6, отличающиеся по со­ставу и иногда по количеству аминокислот, а-цепь состоит из 141, тогда как Р, Y и 6-цепи - из 146 аминокислотных остатков. Рянтгеноструктурный ана­лиз показал, что в гемоглобине а- и р-цепи свернуты в спиральные сегменты различной длины: в а-цепях имеется 7 спиралей, в р-цепях - 8. Синтез гло-булиновых цепей находится под управлением генов. Глобин - тетрамер, т. к. он состоит из 4-х полипептидных цепей - доменов. Р££к, глобин гемоглобина у взрослых (НЬА) включает 2 альфа- и 2 бета-цепи?}

Гемоглобин человека и различных животных имеет разное строение: гем у всех животных одинаков, а глобин отличается по своей структуре.

В скелетных мышцах и в миокарде имеется аналог гемоглобина - мйог-лобин, в котором глобин имеет меньшую молекулярную массу. Физиологиче-

ское назначение миоглобина - это накопление запаса О2 Для защиты мышц от кислородного голодания.

При некоторых заболеваниях в крови появляются патологические формы гемоглобина: HbS, HbC, HbM и др. Так, при наследственной патоло­гии, например, серповидноклеточной анемии в молекуле глобина заменяются или отсутствуют одна или несколько аминокислот. Такой гемоглобин обо­значается - HbS. При этой патологии меняется и форма эритроцитов - они имеют вид серпа.

Содержание гемоглобина в 1 л крови мужчин составляет 133-167, а у женщин -117-147 г/л.

В норме гемоглобин в крови содержится в основном в виде оксигемог-лобина, соединения НЬ с О2, который придает ярко-алый цвет артериальной крови.) Оксигенация крови никогда не бывает полной и около 4% гемоглоби­на остается в неокисленной форме, что составляет физиологическую гипок­сию.

Оксигемоглобин, отдавший О2, называется восстановленным, или ре­дуцированным, или дезоксигемоглобином.

В крови содержится соединение НЬ с СО2 - карбогемоглобин, транс­портирующий СО2 из тканей к легким.

Перечисленные соединения гемоглобина являются физиологическим, так как они содержатся в крови здорового человека".

Наряду с физиологическими гемоглобин образует и патологические соединения. К ним относятся: карбоксигемоглобин и метгемоглобин.

Карбоксигемоглобин - соединение НЬ с угарным газом (СО). Сродство НЬ к СО значительно выше, чем к О2. Поэтому в присутствии Даже неболь­шого количества СО в окружающем воздухе, он вступает в соединение с НЬ (непосредственно с атомом Fe2+ в теме). В результате НЬ утрачивает возмож­ность присоединять О2. При этом развивается гипоксемия (недостаток О2 в крови) и гипоксия (недостаток О2 в тканях). Однако, при вдыхании чистого О2 резко возрастает скорость распада карбоксигемоглобина, что учитывается на практике для лечения отравлений СО.

Метгемоглобин - прочное соединение НЬ с О2. Он образуется при от­равлении сильными окислителями (ферроцианидом, бертолетовой солью, пе­рекисью водорода, красной кровяной солью и т.д.). В метгемоглобине железо меняет свой заряд, из Fe2+ становится Fe3+, теряя способность отдавать О2 тканям. В этом случае не наблюдается гипоксемия, хотя развивается гипок­сия.

Практическое значение имеет соединение НЬ с соляной кислотой - со­лянокислый гемин. Это соединение коричневого цвета. Его образование - ос­нова для определения количества гемоглобина методом Сали.

О содержании НЬ в эритроцитах судят по цветовому показателю (ЦП) или фарб-индексу (Fi, от farb - цвет, index - показатель) - это относительная величина насыщения эритроцита гемоглобином. В норме ЦП колеблется в пределах 0,75 - 1,0 и очень редко может достигать 1,1. Эритроциты при ЦП =

0,75 -1,1 называются нормохромными, при ЦП менее 0,7 - гипохромными, а при ЦП более 1,1 - гиперхромными.