Ключевые клинические и лабораторные признаки:

1. Рецидивирующие синопульмональные инфекции (Н.influenzae, Str. pneumoniae)

2. Персистирующая диарея (Giardia lamblia, Campilobacter jeunii)

3. Гнойные инфекции кожи и мягких тканей (фурункулезы, абсцессы, флегмоны)

4. Стойкое снижение концентраций иммуноглобулинов – IgG<2,5 г/л, снижение – IgA, IgM. Их сумма меньше 3 г/л.

5. Уровень В-лимфоцитов (CD19⁺) нормален или умеренно снижен

Характерны рецидивирующие инфекции ЛОР-органов и дыхательных путей. У большинства пациентов развивается хронический бронхит с обильной гнойной мокротой и непрерывным характером течения, хроническая пневмония, хронический гнойный гайморит или гаймороэтмоидит. Характерны инфекционно-воспалительные заболевания кожи и подкожной клетчатки (стрептодермия, фурункулез). У 1/3 пациентов имеет место упорный диарейный синдром. Устойчивость к вирусным инфекциям в целом сохранена, однако встречаются случаи тяжелых энтеровирусных полирадикулоневритов и поствакцинального полиомиелита.

Характерна повышенная частота лимфом, аутоиммунные заболевания (СКВ, аутоиммунная тромбоцитопения, артрит, тиреоидит).

Лечение: антибактериальные препараты в высоких дозах сроком до 21 дня, при необходимости – длительно. Больным, страдающим хроническими бронхолегочными инфекциями показаны ежедневный вибрационный массаж и постуральный дренаж, при обострениях – санационные бронхоскопии. Основной метод лечения – пожизненная заместительная терапия препаратами иммуноглобулинов (гамунекс, октагам, интраткет, гамимун). При впервые выявленном ОВИН заместительная терапия проводится в режиме насыщения 0,1-0,2 г/кг 2 раза в неделю. При достижении уровня IgG не ниже 4,0-6,0 г/л переходят на поддерживающую дозу 0,1-0,2 г/кг 1 раз в месяц.

Прогноз: Относительно определяется наличием аутоиммунной патологии, тяжелых инфекций и злокачественных новообразований. При проведении регулярной заместительной терапии прогноз относительно благоприятный.

Селективный дефицит иммуноглобулина А (1:500-1:1000 в европеоидной популяции, 1:4000-1:20 000 – в монголоидной). Большинство случаев – спорадические.

Причина: точный генетический дефект не известен. Не образуются плазматические клетки, секретирующие IgA. Возможно образование аутоантител к IgA.

Возраст: нет четкого начала. Пол: оба.

Ключевые клинические и лабораторные признаки:

1. В ряде случаев протекает бессимптомно

2. Повторные ОРВИ, ринофарингиты, бронхиты, инфекции ЛОР-органов

3. Нормальный клеточный иммунитет (CD3⁺, CD4⁺, CD8⁺)

4. Снижение IgA менее 0,05 г/л, уровни IgM, IgG нормальны

Пациенты с селективным дефицитом IgA могут быть клинически здоровы, однако в значительной части случаев страдают рецидивирующими вирусными и бактериальными инфекциями верхних и средних дыхательных путей, которые протекают значительно легче, чем у пациентов с тотальным дефицитом АТ. Могут отмечаться повторные инфекции кожи в виде фурункулов, ячменей, панарициев. Характерна повышенная частота аллергических заболеваний – атопический дерматит, поллиноз, пищевая аллергия. У большей части больных с возрастом отмечается компенсация иммунной недостаточности и снижение респираторной заболеваемости. У части больных развиваются аутоиммунные заболевания – ювенильный РА, склеродермия, тиреоидит, витилиго.

Лечение: заболевание относится к некорригируемым первичным ИДС. Проводят лечение вторичных осложнений инфекционной, аллергической и аутоиммунной природы. По показаниям проводят активацию сохранных звеньев иммунитета (бактериальные лизаты). Заместительная терапия в/в иммуноглобулинами не рекомендуется. Поскольку пациенты часто имеют аутоантитела к к IgA, введение препаратов иммуноглобулинов может стать причиной развития реакций гиперчувствительности

Прогноз для жизни: благоприятный