Принципы лечения больных с впс

Консервативное лечение ВПС преследует 2 задачи: оказание неотложной помощи при катастрофических состояниях и лечение осложнений и сопутствующих заболеваний.

Режим для детей с ВПС включает максимальное пребывание на свежем воздухе, посильные физические упражнения, закаливание.

Основными катастрофическими состояниями, нуждающимися в проведении неотложных мероприятий при ВПС, являются острая левожелудочковая недостаточность у детей с ВПС «бледного» типа и синюшно-одышечные приступы у детей с ВПС «синего» типа.

Острая левожелудочковая недостаточность развивается при наслоении острых интеркуррентных заболеваний у детей с ВПС «бледного» типа (с обогащением МКК), когда ведущую роль в развитии острой СН играет не столько снижение сердечного выброса, сколько перегрузка МКК – у ребенка нарастает одышка (сначала экспираторная, далее – смешанная), тахикардия, появляется цианоз, обильные влажные хрипы в легких с угрозой их отека.

В первую очередь больному придается возвышенное положение;

– проводится оксигенотерапия с постоянным положительным давлением (дается кислород, увлажненный 20% спиртом или раствором пеногасителя - антифомсилана);

– назотрахеальное отсасывание;

– диуретики – лазикс 2% 2-2,5 мг/кг в сутки парентерально, сразу можно ввести ½ дозы;

– вазодилятаторы – эуфиллин 2,4% 1 мл/год жизни внутривенно, но не более 5 мл во избежание нарастания тахикардии и гипотонии;

– «седативная смесь» – аминазин 2,5%, пипольфен 2,5% и промедол 1% по 0,1 мл/год жизни каждый на реополиглюкине внутривенно капельно.

Сердечный гликозиды увеличивают сократительную способность миокарда без одновременного увеличения потребности сердечной мышцы в кислороде. При ОСН предпочтение отдается строфантину и коргликону:

– строфантин 0,05% внутривенно в разовых дозах для детей 1-12 месяцев 0,05-0,1 мл, 1-3 лет 0,1-0,2 мл, 4-7 лет 0,2-0,3 мл, старше 7 лет 0,3-0,4 мл;

– коргликон 0,06% внутривенно в разовых дозах для детей 1-12 месяцев 0,1 мл, 1-3 лет 0,1-0,2 мл, 4-7 лет 0,3-0,4 мл, старше 7 лет 0,5-0,8 мл;

– возможно также введение дигоксина 0,025% в дозе насыщения 0,03-0,05 мл/кг равномерно в 2-3 дня по 3 раза в сутки с последующим переходом на поддерживающую дозу (1/4-1/6 от дозы насыщения в 2 приема в сутки).

Сердечные гликозиды противопоказаны при брадикардии, атриовентрикулярных блокадах, желудочковой пароксизмиальной тахикардии, осторожно назначаются при инфекционном эндокардите, анурии, экссудативном перикардите.

Плановая седативная терапия включает в себя седуксен 0,5% 0,1-0,2 мл/год жизни (для устранения психомоторного возбуждения), наркотические анальгетики (фентанил 0,005% 0,001 мг/кг), нейролептики (дроперидол 0,25% 0,2-0,5 мг/кг).

Глюкокортикоиды вводятся для снижения проницаемости альвеолярно-капиллярных мембран и для борьбы с гипотонией (преднизолон 2-2,5 мг/кг в сутки).

Гипоксемические (синюшно-одышечные) приступы развиваются при ВПС «синего» типа (с обеднением МКК), когда вследствие спазма выходного (инфундтбулярного) отдела ПЖ и стенозирования ЛА идет полное шунтирование кровотока в аорту при резком снижении кровенаполнения МКК – на фоне обычного для таких детей акроцианоза развивается приступ одышки, тахикардии и усиления цианоза, ребенок сначала возбужден, далее может впасть в состояние гипоксемической комы с судорогами.

В первую очередь экстренно вводится обзидан (-адреноблокатор, снимающий спазм устья ЛА) 0,1% 0,1-0,2 мг/кг внутривенно медленно (1 мл/мин.) в 10 мл 20% глюкозы, далее обзидан или его аналоги индерал, анаприлин даются перорально в суточной дозе 0,25-0,5 мг/кг;

– оксигенотерапия с постоянным положительным давлением на вдохе;

– кордиамин (25% раствор диэтиламида никотиновой кислоты) как стимулятор ЦНС (дыхательного и сосудодвигательного центров) подкожно или внутримышечно в разовых дозах детям до 6 месяцев 0,1-0,2 мл, 7-12 месяцев 0,25-0,3 мл, 1-3 лет 0,3-0,4 мл, 4-6 лет 0,4-0,6 мл, 7-14 лет 0,7-1,0 мл;

– наркотический анальгетик (промедол 1% 1 мг/кг);

– противосудорожные (натрия оксибутират 20% 0,5 мл/кг внутримышечно, одновременно оказывает антигипоксическое действие).

Для лечения гипоксемических приступов противопоказаны сердечные гликозиды (увеличивая сердечный выброс, увеличивают шунт справа налево и провоцируют приступ) и диуретики (на фоне характерной для «синих» пороков полицитемии еще больше увеличивают сгущение крови).

В связи с тем, что гипоксемические приступы повторяются и протекают более тяжело на фоне железодефицитной анемии, и профилактикой является ферротерапия: при снижении цветового показателя менее 0,8 назначаются препараты железа перорально, при отсутствии эффекта назначаются парентеральные препараты железа (при этом Нв должен повыситься не менее чем до 150-160 г/л).

Лечение хронической сердечной недостаточности при ВПС включает в себя комплекс следующих терапевтических воздействий:

1. Сердечные гликозиды – предпочтение отдается дигоксину. Доза насыщения 0,03-0,075 мг/кг вводится в 2-3 дня, в случае эффекта (уменьшение тахикардии и одышки, сокращение печени, положительный диурез) переходят на поддерживающую дозу (1/4-1/6 от дозы насыщения).

При выборе дозы насыщения учитываются вид порока (при фиксировапнных стенозах аорты и ЛА, высокой легочной гипертензии проявления НК могут усилиться), состояние миокарда (выраженность кардиосклероза, вид аритмии), состояние почек и печени (при олиго- и анурии сначала назначаются диуретики), уровень электролитов (при гипокалиемии возникает аритмия, при гиперкальциемии повышается вероятность побочных эффектов сердечных гликозидов).

2. Диуретики подбираются индивидуально, начиная с меньших доз (подбирается минимальная эффективная терапия с целью профилактики быстрого схождения отеков, гипокалиемии, гипотонии, сгущения крови, гиповолемического шока), при стабилизации состояния переходят на прерывистые курсы лечения (прием 2-3 раза в неделю).

3. Вазодилятаторы улучшают периферическое кровообращение и тем самым облегчают работу сердца как насоса. Больным с недостаточностью ЛЖ, застоем в МК назначают венодилятаторы типа нитропруссида (они уменьшают преднагрузку, расширяя легочные вены и снижая тем самым величину давления наполнения ЛЖ в конце диастолы). Больным с низким сердечным выбросом (левоправым сбросом) назначают вазодилятаторы типа гидралазина, миноксидила (снижается постнагрузка и уменьшается сброс крови в ЛА). Больным с сочетанием застоя венозного кровообращения в легких и низкого сердечного выброса назначают препараты, уменьшающие пред- и постнагрузку (каптоприл, празозин).

4. Ингибиторы АПФ снижают как пред-, так и постнагрузку на сердце, урежают сердечный ритм, уменьшают давление наполнения и объём левого желудочка, снижают среднее давление в лёгочной артерии, общее периферическое сопротивление и системное АД, а также увеличивают сердечный выброс и почечный кровоток. Каптоприл применяют в дозе 0,5-1 мг/кг/сутки в 3 приёма.

5. С анаболической целью назначаются анаболические стероиды (ретаболил, неробол), нестероидные анаболики (инозин, рибоксин, оротат калия, карнитин).

6. С кардиотрофической целью назначаются кокарбоксилаза (5-7 мг/кг в сутки № 15), панангин, калия оротат, магния оротат (магнерот), милдронат, актовегин, витамин В12 с фолиевой кислотой, витамин В15 (пангамат кальция), витамин В5 (пантеонат кальция), витамин В6 (пиридоксаль-фосфат), витамин Е (солкосерил).

Консервативная терапия проводится с целью подготовки к единственному способу лечения ребенка с ВПС – операции. Наиболее благоприятный срок для оперативного лечения ВПС – вторая фаза течения (относительной компенсации) в возрасте 3-12 лет. В терминальной фазе оперативное устранение порока не приносит излечения, так как наблюдаются дистрофические и дегенеративные изменения в миокарде, легких, печени, почках.

При ОАП применяется также методика нехирургической коррекции порока при помощи индометацина – ингибитора простагландинов Е2 и I2.

Препарат способствует спазму протока с последующей его облитерацией, назначается в дозе 0,1 мг/кг 3-4 раза в день внутривенно. Эффект тем лучше, чем меньше возраст ребенка (лечение желательно проводить в первые 8-14 дней жизни). Возможными осложнениями могут быть транзиторная ренальная дисфункция, гипонатриемия, снижение агрегации тромбоцитов, желудочно-кишечные и внутричерепные кровоизлияния. Иногда у детей с низкой массой тела при рождении после лечения индометацином вновь отмечается открытие ОАП, что является показанием для оперативного лечения.

Диспансерное наблюдение детей с ВПС. При распознавании ВПС ребенок должен быть взят на учет. Наблюдение проводит врач ГСВ (по плану), кардиолог (2-3 раза в год). Кардиохирург осматривает 1 раз в год. Лор, стоматолог и др. специалисты по показаниям. Проводят ЭКГ, ЭХОКГ, АД перед каждым осмотром.

Лечебно-профилактические мероприятия: коррекция сердечных гликозидов, ингибиторов АПФ, мочегонных, назначение кардиотропных, ноотропных препаратов, лечение интеркурентных заболеваний, профилактика инфекционного эндокардита и профилактика острых вирусных инфекций. С целью профилактики вирусных заболеваний можно назначать курсы анаферона детского (по 1 тб. 1 раз в день), витаминотерапии.

Прививки по календарю, противопоказаны при сложных цианотических пороках или сердечной недостаточности 3-4 функционального классов. С учёта не снимаются.