Узелковый периартериит

Узелковый периартериит (УП) – системный некротизирующий васкулит по типу сегментарного поражения артерий мелкого и среднего калибра с образованием аневризматических выпячиваний. Относится к группе системных васкулитов с исключительным клиническим полиморфизмом. Болеют преимущественно мальчики и молодые мужчины.

Этиология УП. УП развивается после перенесенных респираторных (в том числе стрептококковых) инфекций, лекарственной непереносимости (сульфаниламиды, пенициллины, йодиды, тиоурацил, препараты висмута, гипотиазид), после введения вакцин и сывороток. Очень часто при УП находят маркеры хронического гепатита В.

Патогенез УП. Разнообразие патогенных факторов (стрептококковая инфекция, вирусы, серотерапия, антибиотики, сульфаниламиды) указывают на то , что в развитии УП решаюшее значение имеет гиперергическая реакция организма. По современным представлениям при УП имеется как немедленная, так и замедленная реакция гиперчувствительности с нарушением гуморальных и клеточных иммунных механизмов. Основные изменения при гиперергической реакции развиваются в мелких и средних артериях. Важную роль играют иммунные комплексы, приводящие к активации комплемента и накоплению лейкоцитов в зоне их фиксации (в средних и мелких артериях). В острой стадии нейтрофилы инфильтрируют все слои стенки сосуда, что ведет к ее дегенерации. По мере хронизации процесса происходит инфильтрация сосудистой стенки мононуклеарами с развитием фибриноидного некроза, что ведет к сужению просвета сосуда, тромбозу, инфарктам. По мере заживления в зоне поражения откладывается коллаген, что приводит к дальнейшей окклюзии сосуда.

Таким образом, при УП происходит одновременное поражение эндотелия сосуда (отложение иммунокомплексов), внутренней эластической мембраны (полиморфно-клеточное воспаление) и периваскулярной ткани (инфильтрация, рубцевание).

Характерной морфологической особенностью УП являются четкообразные утолщения пораженных артерий («узелковый периартериит»), аневризм диаметром до 1 см, обнаруживаемые в сосудах почек, сердца, ЦНС, органов брюшной полости.

Классификация УП. У детей различают следующие клинические варианты заболевания: с преимущественным поражением периферических сосудов, с преимущественным поражением внутренних органов и изолированным поражением кожи или внутренних органов. По течению – острое, подострое и хроническое. Выделяют также клинические синдромы: кожный, тромбангитический, мышечный, суставной, неврологический, кардиальный, абдоминальный, почечный и лёгочный. Осложнения: кровоизлияние в головной мозг, лёгочное кровотечение, разрыв коронарной аневризмы, разрыв печени, селезёнки, почки, перфорация язвы кишечника, перитонит. Исходы: полная ремиссия, относительная клинико-лабораторная ремиссия, инвалидность.

Клиническая картина УП. Вследствие обширности поражения мелких и средних артерий, клиническая картина полиморфная. Начало обычно острое, с лихорадкой, мышечными болями и быстро нарастающим похуданием, слабостью, отсутствием аппетита, потливостью, болями различной локализации. На этом фоне выявляются характерные для УП клинические синдромы – ведущие, которые определяют тяжесть состояния больного, и сопутствующие, отражающие системность поражения. У детей чаще встречаются кожный, тромбангитический, мышечный, суставной, неврологический и кардиальный синдромы. Абдоминальный, почечный и лёгочный синдромы наблюдаются реже.

Кожный и тромбангитический синдромы обусловлены в основном поражением мелких и средних периферических артерий и характеризуются самыми разнообразными высыпаниями, чаще геморрагическими (эритематозные, пятнисто-папулезные, геморрагические, уртикарные), подкожные и внутрикожные узелки, ливедо, локальные отеки, некрозы, гангренав последующем на месте высыпаний могут возникать некрозы, атрофии и даже гангрена.

Наиболее часто обнаруживается ливедо («синдром стаза»), которое проявляется в первые дни или в разгар заболевания на фоне лихорадки, ему может предшествовать гиперестезия. Ливедо - стойкий и длительный кожный симптом, напоминает по форме сеть или ветви дерева багрово-цианотичного цвета и локализуется на разгибательных поверхностях дистальных отделов рук и ног, иногда на бедрах, ягодицах, плечах, спине , лице.

Болезненные подкожные узелки диаметром до 1 см, пальпируемые по ходу пораженных сосудов (гранулемы или аневризмы), давшие название заболеванию располагаются в области предплечий, голеней, бёдер, живота, лица, волосистой части головы, определяются не всегда. Число узелков непостоянно – от единичных до множественных; размер от проса до горошины и ореха. Обычно регрессируют в течение 1-2 недель.

Локальные отёки располагаются над крупными суставами или распространяются на кисти, стопы, поясницу, лицо по типу отёка Квинке. При прогрессировании кожа в области отёка становится цианотичной, холодной, затем возникают разлитые геморрагии, на месте которых образуются сухие некрозы. В тяжёлых случаях развивается дистальная гангрена.

Наряду с некротическими изменениями кожи и дистальной гангреной на высоте активности процесса наблюдается поражение слизистых оболочек, стоматит, клиновидный некроз языка, некрозы мягкого нёба, некротическая ангина.

Суставной и мышечный синдромы – проявляются в виде симметричных артралгий и миалгий приступообразного характера. Для этих поражений характерна полная функциональная обратимость.

Неврологический синдром. Нервная система поражается одновременно на всех уровнях или последовательно на разных уровнях.. В основе мозговых сосудистых нарушений лежит сочетание двух взаимодействующих факторов – артериальной гипертонии вследствие поражения почек и церебрального васкулита. Симптомы поражения развиваются остро, чаще в виде преходящего нарушения мозгового кровообращения и церебрального сосудистого криза (головная боль, рвота, менингеальный синдром, эпилептиформные припадки, судорожный синдром, потеря сознания от нескольких часов до 2 суток с последующей афазией, нарушение психики). На фоне церебрального криза могут появиться симптомы очагового поражения головного мозга, преимущественно с двигательными нарушениями. Кроме этого могут быть признаки поражения зрительных и слуховых нервов. О заинтересованности диэнцефально-гипоталамической области свидетельствуют такие клинические симптом, как анорексия, прогрессирующая кахексия, диффузная симметричная мраморность кожных покровов, резкая потливость.

Поражение периферической нервной системы встречается реже. Оно проявляется симптомами мононеврита, ассиметричного полиневрита, и полирадикулоневрита.

Абдоминальный синдром. Абдоминальный синдром может быть обусловлен ангиоспазмом, компенсированным нарушением мезентериального кровообращения, парезом кишечника, артериитом сосудов, питающих червеобразный отросток и жёлчный пузырь, инфарктом и некрозом кишки, перитонитом.

При абдоминальном синдроме наряду с кожными высыпаниями отмечаются боли в животе приступообразного характера на фоне повышения температуры тела, без чёткой локализации и нередко сопровождаются диспепсическими явлениями (анорексия, рвота, чередование поносов с запорами). По мере развития процесса болевые приступы возникают чаще и становятся упорнее и развивается картина острого живота.

Достаточно быстро присоединяется поражение внутренних органов – почек (в виде гематурической формы нефрита со стойкой артериальной гипертензией), сердца (миокардиты), ЖКТ (язвенные поражения с возможными кишечными кровотечениями), нервной системы (периферические невриты, инфаркты мозга, судороги, психозы), легких (синдром бронхиальной астмы со стойкой эозинофилией, легочные васкулиты с кровохарканьем, одышкой и инфильтратами по типу гриппозных), суставов (артральгии, мигрирующие артриты крупных суставов), мышц (миалгии) и т.д. Характерна стойкая гипертермия (у 2/3 больных антибиотики неэффективны). Похудание больных (вплоть до кахексии) коррелирует с активностью процесса.

Болезненные подкожные узелки диаметром до 1 см, пальпируемые по ходу пораженных сосудов (гранулемы или аневризмы), давшие название заболеванию, определяются лишь в 5-10% случаев.

Клинико-лабораторная диагностика УП. Для заболевания характерна высокая лабораторная активность. В периферической крови определяются лейкоцитоз, тромбоцитоз, увеличение СОЭ, в сыворотке крови – нарастание мочевины, в мочевом осадке – протеинурия, гематурия.

Иммунологические исследования в ½ случаев выявляют положительные маркеры вирусного гепатита В. Ревматоидный и антинуклеарный факторы в низком титре или отсутствуют. Характерен высокий титр комплемента при поражении кожи или почек.

Висцеральная ангиография выявляет микроаневризмы пораженных артерий.

К основным клинико-диагностическим критерями УП относятся:

1. Персистирующая лихорадка и похудание у больного с признаками системной патологии.

2. Необъяснимое ишемическое поражение сердца и ЦНС (коронарит, инфаркт миокарда, церебральные сосудистые кризы).

3. Клинические признаки острого живота (аппендикулярный артериит, острая перфоративная язва кишечника, множественные инфаркты кишечника).

4. Активный мочевой осадок и/или остро развившаяся артериальная гипертензия.

5. Миопатия или нейропатия, гиперестезия.

6. Кожные изменения (включая пурпуру, древовидное ливедо, некрозы кожи и слизистых оболочек, острая сухая гангрена пальцев, подкожные или внутрикожные узелки).

7. Лабораторные данные: лейкоцитоз значительный, увеличение СОЭ до 50-70мм/час, диспротеинемия, СРБ, повышение уровня серомукоида, фибриногена.

Лечения ДБСТ у детей. Цель лечения ДБСТ заключается в достижении и поддержании длительной ремиссии заболеваний для увеличения продолжительности и улучшения качества жизни больных.

Основные принципы лечения: 1) индивидуальный подход в выборе методов лечения с учетом клиники, степени активности и характера течения заболевания, ответа организма ребёнка на лечение; 2) комплексность лечебных воздействий; 3) программность (правильность и последовательность выполнения всех компонентов выбранной для лечения терапевтической программы); 4) преемственность (своевременный переход от интенсивной иммуносупресивной терапии к поддерживающей с учётом стадии заболевания); 5) контроль эффективности и безопасности проводимой терапии; 6) этапность ( стационарное и амбулаторное лечение); 7) длительность и непрерывность лечения.

Эффективность определяет лечение, начатое в максимально ранние сроки после установления диагноза. Поскольку этиология ДБСТ окончательно не установленна, то терапия строится на патогенетических основах.

Лечение больных ДБСТ должно проводиться в стационаре, желательно в специализированном отделении.

В начале заболевания назначается постельный режим, однако при отсутствии поражений внутренних органов и серьезных функциональных нарушений строгое соблюдение постельного режима необязательно.

Специальная диета рекомендуется только при органных поражениях (сердце, почки) и при назначении гормонального лечения.

Препаратами первого ряда при ДБСТ являются глюкокортикоиды (ГК), обладающие противоспалительным, иммуномодулирущим и антидеструктивным действием. При склеродермии назначают только по показаниям (быстропрогрессирующая диффузная или распространённые формы).

ГК принимают с учётом циркадного (физиологического ритма) ритма их выделения в утренние часы, что снижает степень угнетения гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы. При назначении большой суточной дозы ГК она делится на 3-4 приёма, 2/3 её назначают в первую половину дня.

При выборе индивидуальной дозы ГК руководствуются тяжестью состояния и индивидуальных особенностей больного, степенью активности и ведущих клинических проявлений болезни.

При СКВ, ЮДМ, УП, ССД назначается преднизолон в дозе 1-2 мг/кг в сутки (но не более 60-65 мг\сут). Лечение максимальной подавляющей дозой проводят в течении 4-8 недель до достижения клинического эффекта и снижения активности патологического процесса с последующим уменьшением дозы до индивидуально подобранной поддерживающей дозы (не менее 5- 10-15 мг\сут) к 6-12 мес от начала лечения. При достижении терапевтического эффекта доза преднизолона снижается очень медленно: по В.М.Насоновой, по ½-1 таб. 1 раз в неделю до дозы 20 мг в сутки, далее – по ½ таб. 1 раз в 1-3 месяца. Так подбирается минимальная поддерживающая доза (5-10 мг в сутки), которая принимается годами. Следует заметить – чем меньше поддерживающая доза, тем надежнее ремиссия.

Длительный приём поддерживающей дозы ГК способствует сохранению ремиссии, а нарушение режима приёма или их быстрая отмена могут привести к обострению заболевания или развитию синдрома «отмены». Полная отмена ГК только по индивидуальным показаниям при наличии многолетней клинико-лабораторной ремиссии и при условии сохранения функциональных возможностей надпочечников.

При отсутствии эффекта от длительной терапии большими дозами преднизолона (активный люпус-нефрит, гематологический криз, менингоэнцефалит) показано проведение пульс-терапии метилпреднизолоном (МП), который вводится внутривенно капельно в дозе 15-30 мг/кг (не более 1000 мг/сут) на 100 мл физраствора за 20-40 минут.

. Проводится 3 такие процедуры ежедневно или через день с последующим поддерживающим лечением пероральным преднизолоном в дозе 1 мг/кг 2-4 недели и переходом на поддерживающую дозу. При необходимости прибегают к повторным курсам пульс-терапии.

Учитывая различный характер влияния МП и циклофосфана (ЦФ) на механизмы иммунного воспаления оправданной является применение комбинации этих препаратов при проведении пульс-терапии ( в один из дней добавлять ЦФ 15-20 мг/кг). Затем в течение 1-1,5 месяцев лечения при дробном введении ЦФ одновременно с ним можно вводить и МП. В последующем больные обычно длительно получают пульс-терапию только ЦФ. Основным преимуществом комбинированной пульс-терапии МП и ЦФ является быстрое снижение активности процесса и наступление ремиссии.

Циклофосфан (ЦФ) . Препарат выбора среди цитостатиков в лечении тяжёлых полиорганных форм ДБСТ, особенно с нефритом. ЦФ вызывает супрессию иммунной системы, подавляет пролиферацию фибробластов и тем самым развитие фиброза.

В лечении ДБСТ используют 2 различных режима введения ЦФ – ежедневный пероральный приём и периодическое внутривенное введение сверхвысоких доз препарата (пульс-терапия). Внутривенное введение ЦФ быстрее вызывает лечебный эффект. Пероральный приём часто приводит к осложнениям. ЦФ внутрь назначают по 1,0-2,5 мг/кг в сутки в течение нескольких месяцев.

При интермитирующем внутривенном введении наиболее оптимальным считается введение ЦФ 1 раз в месяц в дозах от 0,5 до 1 ,0 г/м² (15-20 мг/кг). При снижении клубочковой фильтрации – при нарушении функции почек доза препарата должна быть уменьшена (10 мг/кг или 0,5 г/ м ²). Вначале препарат вводят ежемесячно в течение 12 месяцев (обычно до достижения полной клинико-лабораторной ремиссии). В последующем можно увеличить интервалы между введениями до 2-3 мес и продолжать лечение до 2-3 лет.

Азатиоприн. Относится к классу антиметаболитов, обладает цитостатической активностью (нарушает репликацию ДНК, подавляет продукцию антител, влияет на функцию Т-киллеров) и противовоспалительным действием. Применяют преимущественно при СКВ при выраженном и распространённом кожном синдроме. Назначается по 1,0-2,0 мг/кг/сут (число лейкоцитов в крови не должно снижаться ниже 5,0х 10 ⁹ /л). Его обычно назначают после достижения ремиссии в целях поддержания при отмене ЦФ или снижении дозы ГК, что способствует снижению числа рецидивов и позволяет снизить потребность больных в ГК. Эффект лечения проявляется через 5-12 месяцев.

Метотрексат. Относится к группе антиметаболитов, по структуре близок к фолиевой кислоте, обладает дозозависимым иммуносупрессивным и противоспалительным эффектами. В очень высоких дозах оказывает цитотоксическое или цитостатическое действие. В низких дозах оказывает противовоспалительное действие.

Метотрексат назначается перорально 1 раз в неделю в дозе от 7,5 до 10,0 мг/м², в течение 6 месяцев и более. Эффект оценивается не ранее чем через 4-8 недель. Метотрексат используют в лечении ССД, ЮДМ и ограниченно при СКВ (преимущественно при нетяжёлых «непочечных» формах). Для снижения побочных реакций (лейкопения, тромбоцитопения, мегалобластная анемия, стоматит, гепатотоксичность, диспепсия, пневмонит) назначается паралельно фолиевая кислота.

Аминохинолиновые препараты (плаквенил, делагил). Аминохинолиновые препараты обладают широким спектром действия. Во-первых, они подавляют процесс взаимодействия антигенов и аутоантигенов и представления антигенной информации макрофагам. Во-вторых, подавляют пролиферативный ответ лимфоцитов. В-третьих, подавляют синтез интерлейкина –1 макрофагами, под влиянием которых идет трансформация В- лимфоцитов в антителопродуцирующие клетки. Аминохинолиновые препараты также подавляют пролиферацию фибробластов, активность лизосомальных ферментов, стабилизируют лизосомальные мембраны, снижают синтез фибриногена.

В клинической практике в основном применяются два препарата аминохинолинового ряда – делагил (хлорохин) и плаквенил (гидрооксихлорохин).

Делагил выпускается в таблетках по 0,25 г (250 мг) и назначается из расчета 5 мг/кг массы тела после еды на ночь.

Плаквенил также выпускается в таблетках по 0,2 г (200 мг), суточная доза – 7 мг/кг массы тела. Лечение аминохинолиновыми препаратами длительное – от 1 года до нескольких лет. При применении аминохинолиновых препаратов возможно развитие побочных явлений: головокружение, раздражительность, нарушение сна, диспепсия, лейкопения, расстройство аккомодации, помутнение хрусталика, ретинопатия. В связи с этим при длительном их применении необходимо проводить периодические офтальмологические обследования больных каждые 3 месяца и контроль общего анализа крови. Применяют длительно (несколько лет). Терапевтический эффект проявляется в среднем через 6 недель, максимум через 3-6 месяцев. Назначают при СКВ и склеродермии, дерматомиозите.

Д – пенициллами (купренил) – комплексообразующее соединение оказывает влияние на различные звенья иммунной системы (ослабляет представление антигенов клетками, тормозит Т-хелперную функцию, тормозит хемотаксис нейтрофилов и выделение ферментов из их лизосом, усиливает функцию макрофагов), а также обладает способностью нарушать синтез коллагена, расщепляя перекрёстные связи между вновь образующимися молекулами тропоколлагена (предотвращает избыточное образование коллагена III типа), образуя комплексные соединения с медью и цинком (удаляет из организма медь, активирует коллагеназу и потом усиливает распад коллагена). . Д-пеницилинамин является антогонистом пиридоксина (витамина В₆ ).

С учётом антифиброзного действия является препаратом выбора при склеродермии, особенно диффузной или распространённой и быстропрогрессирующей, сопровождающейся индурацией кожи, суставно-мышечным синдромом и/или фиброзом внутренних органов.

Выпускается в капсулах по 0,15 г (150 мг) и 0,25 г (250 мг). Лечение начинают с минимальных доз по 150-300 мг в день, наращивая ее постепенно до 600-750 мг в сутки. При достижении клинического эффекта переходят на продолжительные, многомесячные поддерживающие курсы терапии по 5-8 мг/кг.

При применении Д-пеницилинамина возможны побочные эффекты: диспепсические нарушения, афтозный стоматит, редко кожные высыпания, алопеция, гепатит, холестаз, панкреатит, нефропатия, интерстициальный пневмонит, эозинофилия, цитопения и др.

Циклоспорин А (ЦсА) – липофильный полипептид грибкового происхождения и является селективным иммуносупресантом, преимущественно влияя на клеточный иммунитет (подавляет активность Т-хелперов в момент представления антигена, продукцию ИЛ 2 и других лимфокинов, активированных Т-лимфоцитами, пролиферацию цитотоксических Т-клеток и косвенно - активацию В-клеток).

Применяют при СКВ (стероидрезистентном нефротическом нефрите, часто рецидивирующем нефротическом синдроме), ССД, ЮДМ (особенно при тяжёлом лёгочном процессе).

Назначается по 3-5 мг/кг/сут (150-200мг/м² ). Клинический эффект отмечается на 2 месяце лечения. При достижении клинического эффекта доза постепенно уменьшается по 0,5-1,0 мг/кг/сут/мес до поддерживающей - 2,5 мг/кг/сут. При отмене или снижении дозы возможны рецидивы, поэтому после отмены некоторые авторы рекомендуют проведение ПТ ЦФ. Побочные эффекты: анорексия , рвота, тошнота, головные боли, депрессия, гипергликемия, артериальные и венозные тромбозы, гепатотоксичность и др.

Иммуноглобулины для внутривенного введения (ВВИГ) являются препаратом нормального полиспецифического Ig, полученного из пула сывороток нескольких тысяч доноров. ВВИГ вызывают обратимую блокаду Fc– рецепторов клеток ретикулоэндотелиальной системы, ингибируют синтез аутоантител В-лимфоцитами, модулируют супрессорную и хелперную активность Т-лимфоцитов, изменяют структуру и растворимость ЦИК, модулируют синтез и функциональную активность провоспалительных цитокинов, подавляют аутоиммунные и токсические реакции, вызванные суперантигенами некоторых микроорганизмов.

ВВИГ эффективны при СКВ у больных с тяжёлыми обострениями и неренальной патологией - тромбоцитопенией, панцитопенией, поражением ЦНС, распространённым поражением кожи и слизистых, перикардитом. Применение ВВИГ в комплексном лечении СКВ способствует быстрому снижению активности заболевания, уменьшению риска возникновения побочных эффектов базисной иммуносупрессивной терапии, позволяет снизить дозу пероральных ГК. ВВИГ при ДБСТ активно применяют для лечения и профилактики инфекционных осложнений (нагноение кальцинатов при дерматомиозите, инфекционные осложнения на фоне иммуносупрессивной терапии, интеркуррентные заболевания).

Абсолютным противопоказанием к назначению ВВИГ является дефицит Ig A. Назначают стандартные иммуноглобулины (интраглобин, Имбио и др.) от 1 до 5 в/в вливаний, курсовая доза составляет 400 – 2000 мг/кг. Гипериммунные: цитотек по 1-2 мл/кг (разовая), гепатек по 0,12 – щ,2 мл/кг, курсовая доза подбирается индивидуально.

Побочные эффекты: озноб, головная боль, аллергические реакции, повышение температуры тела, боли в спине, тошнота.

Важным звеном в лечении ДБСТ (особенно при ССД) является применение сосудистой терапии. В качестве сосудистых препаратов (вазодиллататоров, дезагрегантов, ангипротекторов) используют антагонисты кальция, ингибиторы АПФ (каптоприл), вазапрастан, реополиглюкин, трентал, никотиновая кислота. Прямыми показаниями к их назначению являются синдром Рейно, легочная и ренальная гипертония. Вазодилятаторы целесообразно сочетать с дезагрегантами и другими средствами воздействия на релогию крови.

В качестве противоспалительных препаратов при СД, ЮДМ, УП применяют нестероидные противовоспалительны препараты (НПВП).

Антикоагулянты и антиагреганты.

При лечении ДБСТ применяются как прямые так и непрямые антикоагулянты (гепарин, варфарин). Используют прямой антикоагулянт-гепарин при СКВ, УП, антифосфолипидном синдроме. Гепарин обладает широким спектром действия (инактивирует факторы свертывания крови, обладает противовоспалительным, болеутоляющим, противогипоксическим, сосудорасширяющим и др. действиями). Кроме того, влияет на липидный обмен и обладает антикомплементарным действием, припятствующим образованию иммунных комплексов. Дозу гепарина подбирают индивидуально и до отмены его за 2 суток назначают антикоагулянт непрямого действия и антиагрегант.

Среди антиагнрегантов наиболее часто используют аспирин, курантил

При лечении ССД с первых дней используются используют антифиброзные препараты (купренил, мадекасол, лидаза, кетотифен, колхицин).

Колхицин (таб. по 0,002) дается в начальной дозе 0,5 мг в сутки с постепенным наращиванием и приемом 5-10 мг в неделю в течение 1-2 лет.

Мадекассол содержит азиатикозид – основной активный компонент южноафриканского растения Centella asiatica. Мадекассол подавляет синтез коллагена и компоненты основного вещества субстанции, замедляет процессы фиброзирования, регулирует процессы заживления. Применяется внутрь в виде таблеток (при системной и распространённой склеродермии) и наружно в виде мазей, кремов ( на очаги поражения (2 раза в день в течение 3-6 месяцев).

При лечении ДМ используют ксидифон. Ксидифон относится к классу дифосфоновых комплесообразующих соединений, обладающих свойствами регулировать обмен кальция в организме.. Применяется в виде 2% раствора из расчёта 10 мг/кг/сут за 30 мин до еды 1-2 раза в день в течение от 2 недель до 3 месяцев. Можно применять местно в виде электрофореза, аппликаций, кремов и мазей. Длительное применение ксидифона у детей полезно сочетать с периодическим ( по 1 мес через 2 мес) назначением витамина Е, физиологических доз витамина D (короткими курсами) и препаратов, содержащих магний ( панангин, аспаркам).

Наряду с вышеперечисленной терапией в лечении ДБСТ по показаниям используют гипотензивные препараты, диуретики, антибиотики, остеотропные, гастропротекторы, препараты улучшающие обменные процессы в соединительной ткани (витамины группы В, аевит, микроэлементы) и другие симптоматические средства.

Диспансерное наблюдение детей с ДБСТ. Определяющим в прогнозе заболевания является тактика ведения больных ДБСТ в периоде полной или частичной клинико-лабораторной ремиссии в условиях диспансерного наблюдения.

Больной ДБСТ наблюдается совместно семейным врачом (педиатром) и кардиоревматологом. Частота наблюдения зависит от стойкости и полноты ремиссии, нот не должна быть реже 1 раза в месяц в течение полугода, затем до года каждые 3 месяца, а дальше – раз в 6 месяцев. В задачи диспансеризации входят разработка индивидуального режима, плана учебных занятий и отдыха, проведение лечебной физкультуры, санация хронических очагов инфекции. При осмотрах оцениваются клинические признаки заболевания, осуществляется лабораторный контроль, оценивается систематичность проведения поддерживающей терапии.

При наслоении интеркуррентной инфекции назначаются антибиотики широкого спектра действия (полусинтетические пенициллины). Вне интеркуррентных инфекций в проведении антибиотикотерапии (бициллинопрофилактики) больные не нуждаются. При стероидозависимости доза ГК на период инфекции увеличивается в 1,5-2 раза.

Этой группе детей противопоказаны парентеральные антигенные нагрузки: прививки, биологические пробы, g-глобулин, альбумин, плазма, кровь (вводится только по жизненным показаниям).