Критерии выраженности активной фазы скв

Показатель	Степень активности
	III	II	I
Температура	38° и выше	37-38°	Нормальная
Похудание	Выраженное	Умеренное	Незначительное
Нарушение трофики	Выраженное	Умеренное	Незначительное
Поражение кожи	«Бабочка», волчаночная эритема, капилляриты	Неспецифическая эритема	Дискоидные очаги
Полиартрит	Острый, подострый	Подострый	Деформирующий, артральгии
Перикардит	Выпотной	Сухой	Адгезивный
Миокардит	Выраженный	Умеренный	Кардиосклероз
Эндокардит	Выраженный	Умеренный	Недостаточность митрального клапана
Плеврит	Выпотной	Сухой	Адгезивный
Люпус-нефрит	Нефротический синдром	Смешанного типа	Мочевой синдром
Поражение НС	Энцефалит, радикулит, неврит	Энцефалоневрит	Полиневрит
Нв, г/л	Менее 100	100-110	120 и более
СОЭ, мм/час	45 и выше	30-40	16-20
Фибриноген, г/л	6 и выше	5	4
g-глобулины, %	30-35	24-25	20-23
LE-клетки (на 1000 лейкоцитов)	5	1-2	Единичные или отсутствуют
Антинуклеарный фактор, титр	128 и выше	64	32

Поражения органов и систем при СКВ представлены следующими изменениями:

* кожа – эритематозный дерматит щек, скул и спинки носа по типу «бабочки»; дискоидная волчанка (очаги напоминают по форме монеты с гиперемированными краями, атрофией и депигментацией в центре); нодулярное волчаночное поражение кожи; поражение, обусловленное васкулитом (капиллярит, крапивница, микроинфаркты, сетчатое ливедо – древовидный рисунок на коже нижних конечностей вследствие венулита); фотосенсибилизация (кожные высыпания при УФО); алопеция (очаговая и генерализованная;

* слизистые – хейлит, эрозии;

* суставы – артральгии; симметричный неэрозивный полиартрит без деформаций; артропатии со стойкими деформациями (синдром Жакку) вследствие вовлечения в процесс связок и сухожилий (эрозий нет);

* мышцы – миалгии, миозиты, глюкокортикоидная миопатия;

* серозные оболочки – полисерозит, плеврит и перикардит (выпотные, сухие, адгезивные), перигепатит, периспленит;

* сердце – миокардит, эндокардит, недостаточность митрального клапана;

* легкие – пневмонит (двусторонние летучие инфильтраты, нередко с кровохарканьем), пневмосклероз, легочная гипертензия при изолированном поражении легочной артерии;

почки – люпус-нефрит (очаговый, мембранозный, мезангиопролиферативный, фибропластический);

* ЖКТ – ослабление перистальтики пищевода; изъязвление слизистой желудка и 12-перстной кишки; гепатомегалия (без существенного нарушения функции), интестинальный васкулит с инфарктами кишечника, перфорациями и кровотечениями;

* лимфатическая система – спленомегалия, лимфоаденопатия;

* ЦНС – генерализованные проявления (депрессия, психозы, нарушения познавательных способностей, судороги); локальные (очаговые) нарушения (гемипарезы, дисфункции черепно-мозговых нервов, миелиты, нарушения движения); краниальная и периферическая невропатия; хорея;

* синдром Шегрена – поражение секретирующих эпителиальных желез с развитием сухого кератоконъюнктивита, паротита, сухости слизистых полости рта, глотки, гортани, трахеи, половых органов, кожи, ЖКТ;

* синдром Рейно – интермиттирующие (периодические, перемежающиеся) приступы чрезмерной бледности, а затем цианоза пальцев, провоцируемые холодом или отрицательными эмоциями. Согревание вызывает вазодилатацию и интенсивное покраснение кожи с ощущением пульса и парестезией («покалыванием»);

* антифосфолипидный синдром – возникает на фоне гиперпродукции антител к фосфолипидам клеточных мембран с тромбозами различной локализации.

Клинико-лабораторная диагностика СКВ позволяет уточнить степень воспалительной и иммунологической активности.

В периферической крови регистрируется гипохромная анемия (обусловлена активностью процесса, стероидными желудочными кровотечениями, почечной недостаточностью), более чем у ½ больных – лейкопения до 1,2 тыс. в 1 мкл (обусловлена действием антилейкоцитарных АТ) с левосторонним сдвигом вплоть до метамиелоцитов и лимфопенией до 5-10%, тромбоцитопения (следствие действия антитромбоцитарных АТ), увеличение СОЭ прямо пропорционально активности СКВ.

Из иммунологических тестов имеет значение обнаружение LE-клеток (выявляются у 60-70% больных) в достаточно большом количестве (единичные LE-клетки могут определяться и при других ДБСТ), обнаружение антинуклеарного фактора (антинуклеарных АТ) методом флюоресценции (титр 1:30 и выше). При антифосфолипидном синдроме возможно ложно положительная реакция Вассермана. Увеличение СРБ для СКВ не характерно.

Из биохимических сывороточных тестов имеет значение увеличение серомукоида, фибриногена, a2- и g-глобулинов.

Клинико-диагностическими критериями СКВ, расположенными в соответствии с их диагностической значимостью, являются:

1.	LE-клетки	9.	Поражение нервной системы
2.	Антинуклеарный фактор	10.	Сыпь различного характера, энантема
3.	Сыпь на лице по типу «бабочки»	11.	Артриты без деформаций
4.	Синдром Рейно	12.	Лейкопения
5.	Фотосенсибилизация (дебют летом)	13.	Анемия
6.	Облысение (алопеция)	14.	Тромбоцитопения
7.	Серозиты (плеврит, перикардит)	15.	Гипер-g-глобулинемия
8.	Висцериты (нефро-, кардио-, пневмопатии)	16.	Ложно(+) реакции Вассермана, Видаля

Другими опорными пунктами, позволяющими заподозрить СКВ, являются: возраст и пол ребенка (девочки пубертатного возраста; начало заболевания после пребывания на солнце, сильном ветре; сохранение тенденции к гиперпротеинемии, несмотря на течение люпус-нефрита; стойкая гипер-g-глобулинемия вследствие повышенной выработки Ig G.