Тема 4. Неревматические поражения сердца у детей

(2 часа)

Программные вопросы: 1. Определение неревматических поражений сердца (НПС) у детей. 2. Причины и механизмы развития НПС у детей. 3. Классификация НПС у детей. 4. Клинические проявления НПС у детей. 5. Лабораторные исследования в диагностике НПС у детей. 6. Инструментальные исследования в диагностике НПС у детей. 7. Принципы лечения НПС у детей. 8. Прогноз и исходы при НПС у детей. 9. Диспансерное наблюдение при НПС у детей.

Под термином «неревматические поражения сердца» (НПС) в современной детской кардиологии понимаются заболевания миокарда воспалительного и невоспалительного характера (за исключением аномалий сердца и крупных сосудов) – миокардиодистрофии, неревматические миокардиты, кардиомиопатии.

Миокардиодистрофия (МКД) – невоспалительное поражение миокарда, которое характеризуется нарушением биохимических процессов в сердечной мышце при различных экстракардиальных заболеваниях.

Неревматический миокардит (НРМ) – воспалительное поражение миокарда, характеризуемое наличием клеточной инфильтрации сердечной мышцы. Термин «неревматический кардит», предложенный Н.А.Белоконь, более употребим для тяжелых вариантов течения заболевания, когда наряду с миокардом поражаются и другие сердечные оболочки.

Кардиомиопатия (КМП) – заболевание миокарда неизвестной этиологии, проявляющееся застойной сердечной недостаточностью. Диагноз КМП носит временный и условный характер до установления вероятной причины заболевания.

НПС встречаются также при врожденных и приобретенных системных заболеваниях соединительной ткани, когда они являются причиной тяжелых осложнений или служат показателями тяжести основного воспалительного процесса.

Причины и механизмы развития НПС у детей. Причинами обменных нарушения в сердечной мышце (МКД) наиболее часто служат различные интоксикации, которые развиваются при острых инфекционных заболеваниях, обострении очагов хронической инфекции, различных отравлениях, особенно у детей дошкольного и школьного возраста.

Миокард детей раннего возраста очень чувствителен к действию инфекционных возбудителей в связи с тем, что у них (особенно в первые месяцы жизни) имеется избыточное развитие капиллярного русла, низкая дифференцировка мышечной ткани (тонкие неразделенные миофибриллы), бедность миокарда соединительной тканью. Любые изменения гомеостаза (гипоксия, электролитные и обменные расстройства) и появление в крови токсических веществ приводят при этом к выраженному диффузному повреждению миокарда с развитием клинической картины МКД.

Дисметаболические МКД также часто встречаются у детей школьного возраста и могут быть следствием физического перенапряжения, нехватки витаминов, ферментов и других обменных веществ в организме.

Нейровегетативные и гормональные МКД у детей развиваются при нарушении метаболических процессов в миокарде в критические периоды интенсивного роста, нейроэндокринной перестройки, полового созревания.

МКД могут быть результатом хронического аллергического процесса, гиперфункции (физической и психической перегрузки), одновременного воздействия нескольких из вышеперечисленных факторов.

Неревматический миокардит (НРМ) может осложнить течение любого инфекционного заболевания независимо от возбудителя. Наиболее распространенной причиной считаются вирусы (энтеровирусы Коксаки А и В, ECHO, гриппа А и В, аденовирусы, вирусы Эпштейна-Барра, герпеса, краснухи, цитомегалии и другие), что связано с доминирующим положением вирусных инфекций среди заболеваний детского возраста и кардиотропностью многих вирусов, наиболее распространенных в детских коллективах.

Бактериальные НМК у детей грудного возраста возникают нередко в связи с пупочным, кожным, отогенным сепсисом, у более старших – на фоне гематогенного остеомиелита.

НМК могут быть вызваны токсоплазменной инфекцией, особенно врожденные формы. Грибковые НМК возникаю у больных с хроническими заболеваниями, длительно получавшими антибактериальную терапию.

Кроме того, возможны аллергические НМК (лекарственные, сывороточные, поствакцильные), НМК при диффузных болезнях соединительной ткани.

Согласно современным представлениям, внедрение инфекционного агента (вируса) в клетки миокарда происходит только в сочетании с нарушениями иммунитета.

При остром НМК основное значение имеет острое иммунное воспаление с повышением сосудистой проницаемости и клеточной инфильтрацией миокарда.

При хронизации воспаления возбудитель уже не играет решающей роли, поскольку в основе заболевания лежат аутоиммунные нарушения, с образованием вторичных аутоаллегенов (поврежденный миокард или сочетание такого повреждения с вирусным антигеном) и агрессивных антикардиальных антител. Причиной хронизации НМК является, как и при любом аутоиммуном заболевании, пониженное образование Т-лимфоцитов – супрессоров, что приводит к активации хелперного воздействия и гиперстимуляции В-лимфоцитов.

Состояние кардиомиопатии (КМП) является результатом какого-либо ранее не диагностированного патологического процесса в миокарде, чаще воспалительного характера.

Гипертрофическая КМП (ГКМП) считается генетически обусловленным заболеванием, при котором большое значение имеют нарушения катехоламинов (повышенный синтез или измененная реакция на их воздействие) и эндокринных факторов. В 30-56% случаев заболевание носит семейный характер, что обусловлено дефектами определенных генов 7 различных хромосом, ответственных за синтез основных белков миокарда.

По мнению J.Goodwin, при ГКМП наследуется порок развития симпатической нервной системы с нарушением обычного процесса сокращения и расслабления миокарда, с его прогрессирующей гипертрофией и дезорганизацией. Утолщение преимущественно межжелудочковой перегородки при этом объясняется множеством адренорецепторов в ней. Согласно этой точке зрения, ГКМП формируется внутриутробно, но клинически проявляет себя на 2-4 десятилетии жизни. Эту гипотезу подтверждает обнаружение гипертрофии межжелудочковой перегородки у 50-75% практически здоровых родственников детей с ГКМП.

На значение эндокринных факторов указывает обнаружение ГКМП у детей, рожденных от матерей с сахарным диабетом, у детей с гиперфункцией щитовидной железы; гиперинсулинизм и гипогликемия сочетаются с ГКМП и повышенной экскрецией катехоламинов и в экспериментальных исследованиях.

ГКМП характеризуется ассиметричной или симметричной гипертрофией миокарда левого желудочка с обязательным вовлечением в гипертрофический процесс межжелудочковой перегородки, нарушением диастолической функции, а также развитием при обструктивной форме заболевания градиента давления между левым желудочком и аортой. Нарушение функции симпатической нервной системы сказывается и на распространении возбуждения по миокарду ЛЖ: вначале возбуждается септальная область, затем верхушка, с неправильной ориентацией папиллярных мышц и митральной регургитацией (дополнительным препятствием выбросу крови в аорту). Гипертрофия миокарда ЛЖ нарушает его расслабление в диастолу и дегенерацией миокардиоцитов, с угрозой внезапной смерти.

Различают 2 формы ГКМП – обструктивная и необструктивная. Первая характеризуется наличием обструкции выводного тракта ЛЖ во время систолы, что обусловлено резкой асимметричной гипертрофией верхнего (субаортального) отдела межжелудочковой перегородки и парадоксальным систолическим смещением передней створки митрального клапана в сторону межжелудочковой перегородки (по более ранней терминологии - «идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз»).

Для необструктивной формы асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки не характерна.

Дилатационная КМП (ДКМП) является самой распространенной формой кардиомиопатий, как правило, является исходом воспалительного повреждения миокарда (на фоне острых и хронических поражений вирусами, бактериями, риккетсиями, патогенными грибами, гельминтами). Формированию хронического кардита способствуют врожденные генетически детерминированные дефекты иммунной системы, с развитием аутоиммунных реакций против собственных кардиоцитов. ДКМП может быть также результатом токсических метаболических и других повреждений.

ДКМП характеризуется расширением полости и умеренной гипертрофией ЛЖ, увеличением систолического и диастолического объемов, плохой сократительной функцией, приводящей к хронической застойной сердечной недостаточности.

Рестриктивная (облитерирующая) КМП связана с ухудшением растяжимости и наполнения обеих желудочков в связи с поражением эндокарда и миокарда, систолическая функция при этом долго не страдает. Данная КМП встречается при определенных заболеваниях (эндомиокардиальный фиброз, париетальный фиброэластический эндокардит Леффлера), преимущественно у жителей тропических стран.

Аритмогенная КМП (АКМП) стала выделяться в отдельную форму в последнее время. Это тяжёлое заболевание сердечной мышцы, связана с дегенерацией миокарда преимущественно правого желудочка с последующим развитием жировой инфильтрации и фиброза, приводящим к атрофии и истончению стенки желудочка, его дилатации, аневризматическим выпячиваниям в области верхушки сердца и сопровождающимся тяжёлыми желудочковыми дизритмиями различных градаций и внезапной смертью. Этиология заболевания неизвестна, часто носит семейный характер и наследуется по аутосомно-доминантному типу с неполной пенетрантностью. А также развитие этого процесса связывают с вирусным повреждением нервного аппарата сердца с развитием желудочкой экстрасистолии и тахикардии.

Классификация. Для обобщения НПС у детей предложена классификация Муратова А.А., Кудаярова Д.К., Фуртиковой А.Б. (2002), основанная на принципе патоморфологических изменений миокарда с учетом существующих клинических классификаций различных его форм:

Невоспалительные НРС: 1. Миокардиодистрофии 2. Кардиомиопатии 3. Поражения миокарда при дисплазии соединительной ткани: А). Синдром пролапса митрального клапана. Б). Синдром Марфана, Элерс-Данлоса. 4. Опухоли миокарда: А). Первичные. Б). Метастатические. 5. Травмы миокарда.

Воспалительные НРС: 1. Врожденные миокардиты. 2. Приобретенные миокардиты: А). Первичные: острый, подострый, хронический. Б). Вторичные: при ДБСТ, постпрививочные, при отравлении лекарствами и др.

Наибольший интерес для педиатров представляют наиболее часто встречающиеся НПС у детей, такие как МКД, НРМ и КМП.

Клиническая картина. Миокардиодистрофии различного генеза являются самым распространенным невоспалительным приобретенным поражением миокарда.

Заболевание носит полиэтилогичский характер и в зависимости от воздействия тех или иных причинно значимых факторов встречается у детей разного возраста. В связи с этим клиническая картина МКД у детей характеризуется множеством субъективных ощущений больного.

Наиболее частыми жалобами при МКД являются кратковременные боли в области сердца колющего, приступообразного, иногда ноющего (более продолжительного) характера, неприятные ощущения в виде «чувства тяжести» в области сердца, неполноты вдоха, сердцебиения, перебоев сердечных сокращений. В то же время многие дети, особенно младшего возраста, кардиальных жалоб не предъявляют и их субъективные ощущения отражают основную патологию, вызвавшую дистрофию миокарда.

Общее состояние, как правило, не страдает. При осмотре у некоторых детей отмечается бледность кожных покровов, снижение тургора тканей, тени под глазами. Выявляются признаки основного инфекционного заболевания, такие как увеличение периферических лимфоузлов, гипертрофия миндалин с наложениями, болезненность в эпигастрии и правом подреберье и другие.

Область сердца не изменена, пульсаций сосудов шеи, их набухания, усиления верхушечного толчка у большинства детей с МКД не бывает. Границы сердечной тупости лишь у некоторых детей могут быть смещены влево. Тоны сердца звучные или слегка приглушенные, иногда регистрируется акцент II тона во 2-ом межреберье слева. Тоны сердца в большинстве случаев ритмичные, экстрасистолия у детей с МКД встречается редко. На верхушке и в точке Боткина-Эрба возможно появление нежного (реже дующего) систолического шума, лучше определяемого в горизонтальном положении и уменьшающегося после физической нагрузки. Возникновение шума связывают как с вегетативным дисбалансом, так и с нарушением функционального состояния миокарда.

Выраженные явления застойной сердечной недостаточности у детей с МКД, как правило, не наблюдаются. Признаки скрытой СН у детей с МКД выявляются при инструментальном исследовании.

Формулировка диагноза МКД у детей должна отражать характер течения дистрофического процесса и состояние гемодинамики. Пример диагноза: хронический тонзиллит, тонзилогенная миокардиодистрофия, стойкое течение, Н0.

Неревматический миокардит развивается у детей любого возраста, но жалобы, указывающие на поражение сердца, предъявляет небольшая часть детей, в основном старшего возраста. Наиболее частым субъективным ощущением у больных с НРМ является общая слабость и быстрая утомляемость, которые почти у половины детей носят постоянный характер.

У более чем 1/3 детей отмечаются боли в области сердца, одышка и «задыхание» при незначительной физической нагрузке. В большинстве случаев кардиалгия носит периодический, колющий характер и часто провоцируется физической нагрузкой. Некоторые дети с НРМ с преимущественным поражением проводящей системы сердца жалуются на ощущение перебоев в работе сердца.

Миокардиты у детей раннего возраста в начальном периоде чаще всего проявляются вялостью, отказом от кормления, беспокойством и стонами по ночам, капризностью, кашлем. Отставание в физическом развитии, быстрая утомляемость при кормлении и срыгивания, бледность кожи (иногда с цианозом), частые бронхолегочные инфекции с момента рождения характерны для детей с врожденным миокардитом. У некоторых детей бывают приступы цианоза и одышки.

Наличие энцефалопатии у новорожденных типично для миокардитов Коксаки-вирусной этиологии.

Довольно часто (до 53%) дети раннего возраста поступают в клинику с другими диагнозами в тяжелом состоянии, когда явления интоксикации, сердечно-сосудистой, дыхательной и надпочечниковой недостаточности маскируют тяжелое поражение сердца.

Начальный период у детей дошкольного и школьного возраста, в зависимости от варианта течения, бывает различным. При остром и подостром НРМ кардиальный синдром развивается быстро и не вызывает особых трудностей при диагностике. При первично хроническом миокардите в большинстве случаев заболевание длительное время протекает бессимптомно или сопровождается экстракардиальной симптоматикой (отставание в развитии от сверстников, частые рецидивирующие бронхолегочные заболевания, приступы потери сознания и другие).

Большое значение в диагностике НРМ у детей придается изучению анамнеза – случаи ОРВИ у матери во время беременности характерны для детей с врожденным НРМ, высокий инфекционный индекс (вирусные респираторные и энтеровирусные инфекции, обострение очагов хронической инфекции) – для детей с острым НРМ. Миокардитом чаще заболевают дети с экссудативно-катаральным диатезом, тимомегалией, аллергической настроенностью и другими отягощениями преморбидного фона.

Клинические проявления кардиального синдрома у детей с НРМ зависят от возраста ребенка и варианта течения заболевания.

Клинические признаки врожденного миокардита у детей в большинстве случаев выявляются в течение первых 6 месяцев жизни и характеризуются общей симптоматикой – отставанием в физическом развитии, слабостью, вялостью и быстрой утомляемостью при кормлении. Первыми кардиальными признаками миокардита обычно являются сердечная недостаточность и быстрое формирование сердечного горба за счет выбухания грудной клетки в левой половине или в области грудины. Сердечная недостаточность в этом случае, как правило, тотальная и выражена с момента рождения, рефрактерна к проводимой терапии и определяет высокий уровень летальности.

Другим признаком врожденного НРМ является кардиомегалия. При этом наибольшая степень увеличения встречается у детей с более ранним внутриутробным поражением миокарда, тогда как у детей с поздним врожденным миокардитом (после 7 месяцев внутриутробной жизни) степень кардиомегалии выражена меньше.

Первыми признаками острого приобретенного миокардита на фоне или вскоре после перенесенной инфекции у детей раннего возраста являются симптомы застойной сердечной недостаточности – сначала левожелудочкового типа (одышка при незначительной физической нагрузке или в покое, выраженная тахиаритмия, застойные явления в легких), а в дальнейшем присоединяются и признаки правожелудочковой недостаточности (пастозность и отечность тканей вплоть до полостных отеков, быстрое и значительное увеличение размеров печени, набухание и пульсация шейных вен).

При осмотре отмечается выраженная бледность кожи, иногда умеренный акроцианоз с мраморностью кожных покровов. Перкуторно границы относительной сердечной тупости расширены в поперечнике (чем младше ребенок, тем значительнее кардиомегалия).

Тоны сердца при остром НРМ глухие или значительно приглушены. При выраженной кардиомегалии появляется ритм галопа. Выслушивается акцент II тона над легочной артерией, иногда с его расщеплением и раздвоением.

Нарушения ритма у этих больных чаще всего проявляются выраженной тахиаритмией, иногда – приступами пароксизмальной тахикардии. У некоторых детей регистрируется экстрасистолия.

Для острого НРМ у детей раннего возраста характерен систолический шум мышечного генеза на верхушке и в V точке, который обусловлен отеком миокарда и относительной недостаточностью митрального клапана в результате резкой дилатации ЛЖ. Шум чаще всего короткий по длительности, средней интенсивности, не связан с I тоном и не проводится на крупные сосуды. Иногда тембр систолического шума становится грубым из-за длительных гемодинамических изменений в области левого атрио-вентрикулярного отверстия.

Кардиальный синдром при подостром приобретенном миокардите чаще всего развивается постепенно в течение 4-6 месяцев после перенесенной инфекции (первично подострое течение). Начальный период первичного подострого НРМ характеризуется умеренной выраженностью признаков поражения миокарда.

Подострое течение заболевания может быть также результатом острого НРМ при неэффективности проводимой терапии. В таких случаях наблюдается постепенное прогрессирование признаков сердечной недостаточности, рефрактерной к терапии традиционными препаратами.

При подострых НРМ у детей раннего возраста часто развивается сердечный горб, что свидетельствует о давности процесса. У более старших детей область сердца не изменяется. Степень кардиомегалии в зависимости от времени начала заболевания бывает от умеренной (преимущественно за счет левых отделов) до выраженной, особенно у детей первых лет жизни.

Тоны сердца приглушены, выслушивается акцент II тона над легочной артерией, характерна аритмичность и учащение сердечных сокращений. Систолический шум при подостром НРМ негрубый, средней интенсивности и обусловлен относительной недостаточностью митрального клапана вследствие дилатации левых отделов сердца. Застойная сердечная недостаточность носит торпидный характер и плохо поддается лечению традиционными препаратами.

Хронический приобретенный миокардит чаще встречается у детей старшего возраста и развивается либо без предшествовавшего острого или подострого течения (первично подострое), либо как их последствие.

Первыми признаками болезни иногда являются систолический шум на верхушке или случайно выявленные изменения со стороны сердца при обследовании по поводу другого заболевания.

При хроническом миокардите выделяют 2 варианта течения патологического процесса – преобладание дилатации полостей сердца над гипертрофией его стенок и выраженная гипертрофия миокарда с минимальным расширением камер либо без оного. Выраженность кардиального синдрома в зависимости от варианта течения различается.

У больных с дилатационным вариантом проявления кардиального синдрома обусловлены значительным снижением сократительной способности миокарда. Клинически при этом выявляются выраженная кардиомегалия, глухость или приглушенность тонов, стойкие нарушения ритма сердца и проведения импульса, явления застойной сердечной недостаточности II-III степени.

При гипертрофическом варианте, в отличие от дилатационного, границы сердца расширены в поперечнике умеренно или остаются в пределах возрастных нормативов. Тоны сердца чаще всего усилены, с резким акцентом II тона над легочной артерией, реже приглушены. Стойкие аритмии сердца не характерны, чаще встречается брадиаритмия. Систолический шум выслушивается во II-III межреберье по левому краю грудины и обусловлен относительным стенозом устья аорты и легочной артерии. Сердечная недостаточность длительное время не проявляется, в дальнейшем преобладает правожелудочковая СН с выраженным отечным синдромом.

Миокардит с преимущественным поражением ПСС (проводящей системы сердца) проявляет себя различного рода аритмиями, которые могут быть единственным клиническим признаком воспаления в миокарде.

В остром периоде чаще регистрируются тахиаритмия – экстрасистолия, эктопическая тахикардия и приступы пароксизмальной тахикардии. Характерным при этом является упорство приступов пароксизмальной тахикардии. Иногда в остром периоде развиваются синдром слабости синусового узла, синоатриальная и атриовентрикулярная блокады II-III степени. При этом брадикардия может быть настолько выраженной, что развиваются приступы Морганьи-Адамса-Стокса.

Клиническое течение НРМ с преимущественным поражением ПСС зависит от возраста ребенка. Для большинства детей старшего возраста характерно отсутствие клинических симптомов поражения миокарда и явлений сердечной недостаточности. Дети долгое время не предъявляют никаких жалоб, а аритмия выявляется случайно при обследовании по поводу других заболеваний. Наиболее часто дети старшего возраста испытывают неприятные ощущения в области сердца, одышку и «задыхание» при незначительной физической нагрузке. Характерным субъективным ощущением для поражения ПСС является чувство перебоев в работе сердца.

При осмотре выявляются нормальные размеры сердца. Характер тонов сердца также не изменяется, за исключением непостоянного хлопающего «пушечного» I тона при полной атриовентрикулярной блокаде. Симптомы сердечной недостаточности возникают при длительном течении заболевания в результате нарушения ритмической деятельности желудочков и предсердий.

У детей младшего и раннего возраста миокардит с поражением ПСС в большинстве случаев сопровождается выраженными клиническими проявлениями поражения сердца, у них чаще встречаются сложные виды нарушения ритма и проводимости.

Клинические формы кардиомиопатий зависят от формы заболевания. Долгое время КМП остаются нераспознанными и выявляются случайно, по время профилактических осмотров или обследований по поводу других заболеваний.

У детей-спортсменов с бессимптомными КМП (особенно гипертрофическими) очень высока опасность внезапной смерти, когда причина смерти устанавливается только при патологоанатомическом исследовании – по данным Maron B.J. et al. (1996) ГКМП была причиной внезапной смерти у 36% спортсменов.

Гипертрофическая КМП (ГКМП) считается наиболее частой формой КМП, хотя диагностируется реже в связи с преобладанием бессимптомных вариантов течения.

ГКМП - одно из наиболее тяжело протекающих заболеваний миокарда, приводящее к инвалидности и сопряжено с высоким риском смертельного исхода. Более половины смертельных исходов наступает внезапно. Заболевание чаще диагностируется у мальчиков. Нарушение внутрисердечной гемодинамики указывает на неблагоприятное течение ГКМП и выражается: 1. в резком увеличении степени обструкции выходного тракта левого желудочка, что приводит к синдрому малого выброса, которое клинически выражается острой ишемией, падением давления, синкопальным состоянием и развитием фибрилляции желудочков. 2. нарастанием конечно-систолического давления в левом желудочке, увеличение ишемического синдрома, вплоть до инфаркта. 3. злокачественными желудочковыми аритмиями. 4. нарушением диастолической функции левого желудочка.

Младшие дети с ГКМП обычно жалуются на быструю утомляемость, общую слабость и одышку при физической нагрузке, дети старшего возраста отмечают также колющие боли и неприятные ощущения в области сердца, сердцебиение, перебои.

Кроме этого, дети с обструктивной формой ГКМП испытывают головные боли, головокружение и обмороки (синкопе). Возникновение синкопальных состояний у этих детей связано с резким сужением (обструкцией) выводного тракта ЛЖ во время систолы, что приводит к уменьшению притока оксигенированной крови в головной мозг и его ишемии, а также связано с нарушениями ритма (полной АВ блокадой, пароксизмальной тахикардией и синдромом малого выброса). Синкопальный синдром при обструктивной форме ГКМП провоцируется интенсивной физической нагрузкой.

Объективно у некоторых детей с ГКМП отмечаются выбухание в области сердца и умеренная пульсация верхушечного толчка. Иногда определяется нежное систолическое дрожание над областью сердца, чаще на верхушке или у основания сердца. Пульс может быть учащенным, неравномерным, толчкообразным.

Резкое увеличение границ относительной сердечной тупости для ГКМП не характерно, чаще выявляется незначительное увеличение влево или в обе стороны. Тоны сердца достаточной звучности и ритмичные. У части больных отмечается ослабление и расщепление I тона на верхушке, усиление или ослабление II тона над легочной артерией (с расщеплением или раздвоением). Часто выслушивается дополнительный III тон («тон псевдоизгнания»), характерный для этого заболевания.

При ГКМП на верхушке сердца и в III-IV межреберье слева у грудины выслушивается систолический шум от среднеинтенсивного до грубого и дующего. Шум изменчив по характеру, его интенсивность усиливается в вертикальном положении и уменьшается во время вдоха и при проведении пробы Вальсальвы (натуживание на выдохе при закрытых дыхательных путях). При необструктивной форме шум носит черты функционального или отсутствует вообще, при обструктивной – его интенсивность зависит от степени обструкции выводного тракта ЛЖ. У ряда больных систолический шум может быть единственным признаком ГКМП.

У большинства детей с обструктивной формой ГКМП имеется брадикардия (до 47-53 и менее в минуту), связанная с нарушением проведения импульса по гипертрофированному миокарду, у 60% больных встречаются и другие формы нарушений ритма и проводимости сердца. При необструктивной ГКМП возможны как тахи-, так и брадиаритмии, возникновение эктопических ритмов, но с меньшей частотой, чем при обструктивной форме.

В диагностике ГКМП, по мнению J.F.Goodwin, помогает сочетание таких симптомов, как неравномерный толчкообразный пульс, пальпируемые сокращения левого предсердия и систолический шум, который поздно начинается и прослушивается у левого края грудины и на верхушке.

Клиническое течение ГКМП часто осложняется развитием сложных аритмий и возникновением внезапной смерти, особенно у детей с бессимптомными формами.

У 1,5% больных клиническая картина ГКМП со временем переходит в картину ДКМП, что связано с развитием дилатации ЛЖ и систолической дисфункцией из-за изнашивания последнего. Подобная трансформация сопровождается одышкой, синкопами, прогрессированием застойных явлений и увеличением степени гипертрофии ЛЖ, что ухудшает прогноз.

При ГКМП застойная сердечная недостаточность развивается у 1/3 больных и носит рестриктивный характер (связана с нарушением диастолической функции ЛЖ). Выраженные явления сердечной декомпенсации чаще наблюдаются у детей с обструктивной формой заболевания.

У детей раннего возраста ГКМП диагностируется в связи с наличием предшествующих случаев внезапной смерти в семье и врожденных синдромов типа Нунана (с ВПС), а также вследствие глюкокортикоидной терапии. Асимметричная гипертрофия МЖП, характерная для ГКМП, диагностируется также у новорожденных после дистресс-синдрома, особенно у детей, рожденных от матерей с сахарным диабетом.

Бессимптомного течения ГКМП у новорожденных и детей раннего возраста чаще всего не бывает. Заболевание клинически проявляется выраженной застойной сердечной недостаточностью, наличием систолического шума и цианозом кожных покровов. Она в большинстве случаев прогрессирует и смерть наступает от рефрактерной сердечной недостаточности. В то же время возможно и полное обратное развитие процесса, особенно при стероидной ГКМП и возникшей у детей, рожденных от матерей с диабетом.

Дилатационноя КМП (ДКМП) проявляется в первую очередь тяжелой застойной сердечной недостаточностью. В большинстве случаев имеет место развитие явлений сердечной декомпенсации у ранее «здоровых» людей, что и позволяет заподозрить данную патологию. Иногда первыми симптомом ДКМП становятся тромбоэмболии в сосуды других органов и разного рода аритмии сердца.

Начало заболевания в большинстве случаев остается не выясненным. Иногда первые симптомы поражения сердца возникают после перенесенных ОРВИ и обострения хронических очагов инфекции. Нередко дети с ДКМП поступаю в клинику с диагнозом ревматизма, ВПС, миокардита и с признаками левожелудочковой недостаточности.

У многих больных отмечается отставание в физическом развитии.

Больные с ДКМП обычно жалуются на одышку, возникающую в начале только при физической нагрузке, а потом и в покое, общую слабость и быструю утомляемость. Более старшие дети предъявляют жалобы на боли, сердцебиение или неприятные ощущения, перебои в области сердца. Отмечается склонность к обморокам.

Объективно определяется пастозность и отек мягких тканей туловища, набухание шейных вен, усиленная пульсация сонных артерий и значительное увеличение размеров печени и селезенки. Верхушечный толчок ослаблен, разлитой. Кардиальный синдром у детей с ГКМП проявляется также значительным расширение границ сердца во все стороны, приглушением и, чаще всего, глухостью тонов, учащением частоты сердечных сокращений, их аритмичностью и наличием систолического шума относительной недостаточности митрального клапана на верхушке и в V точке. В лёгких выслушиваются ослабленное дыхание в нижних отделах, непостоянные влажные хрипы. Кашель навязчивый, непродуктивный, чаще ночной.

Тяжесть клинического состояния больных с ДКМП широко варьирует и определяется степенью застойной СН. У них часто возникают тромбоэмболии, желудочковые и другие сложные аритмии, усугубляющие тяжесть течения и прогноз заболевания.

Аритмогенная КМП (АКМП) развивается у детей вследствие хронической непрерывной (непароксизмальной) тахикардии. Сроки развития АКМП не известны, однако изменения ПЖ на фоне тахикардии могут быть диагностированы через 6 месяцев после выявления аритмии сердца.

Дети с АКМП жалуются на слабость, быструю утомляемость, боли и неприятные ощущения в области сердца, чувство перебоев в работе сердца, сердцебиение, одышку, головные боли, головокружение. Некоторых детей беспокоят частые синкопальные и пресинкопальные состояния.

Объективно отмечаются усиленная пульсация шейных сосудов, набухание шейных вен и усиление верхушечного толчка. Границы относительной сердечной тупости расширены вправо или в обе стороны. Тоны сердца в большинстве случаев звучные, иногда приглушены. Характерным для детей с АКМП является наличие тахикардии с ЧСС от 100 до 200 и более ударов в минуту.

У части больных на верхушке сердца и по левому краю грудины выслушивается систолический шум относительной недостаточности митрального клапана, которую подтверждает ЭХО-допплеркардиография.

Функциональное состояние сердца у детей с АКМП характеризуется дилятацией, снижением фракции выброса правого желудочка с вовлечением левого.

Лабораторные исследования, используемые при диагностике НПС включают в себя проведение как общеклинических, так и специальных тестов:

Общеклинические тесты	Специальные тесты
Развернутый анализ крови	Миоглобин крови
Белок и его сывороточные фракции	Лактатдегидрогеназа и ее фракции в крови
ДФА, сиаловые кислоты, серомукоид	Креатинфосфокиназа и ее изоферменты в крови
Трансаминазы сыворотки крови	Цитохром С, активность -ГФДГ
Электролиты сыворотки крови	Кардиальный антиген, кардиальные ИК в крови
Осадочные пробы печени	Кардиальный тропонин Т в крови
Иммунная система крови	Вирусологические исследования

Информативность общеклинических лабораторных тестов при НПС незначительная – особых сдвигов гемограммы при вирусном миокардите, МКД и КМП не наблюдается. В то же время при бактериальном НРМ в остром периоде выявляются нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево и ускорение СОЭ. Нечасто встречаются при НПС и отклонения общеклинических биохимических показателей – признаки активного воспаления с увеличением уровня -2- и -глобулинов регистрируются у 20% больных в остром периоде НРМ. Диспротеинемия сопровождается достоверным повышением сиаловых кислот, ДФА и серомукоида в сыворотке крови. У некоторых больных увеличивается титр трансаминаз с преобладанием повышения аланинтрансаминазы, что свидетельствует о поражении детоксикационной функции печени.

Специальные лабораторные исследования включают в себя определение миокардиальных ферментов (лактатдегидрогеназы, креатинфосфокиназы) и миоглобина в сыворотке крови. Повышение в крови ЛДГ, КФК и их изоферментов считается характерным для НРМ. По клиренсу миоглобина из крови можно судить о распространенности воспалительного процесса в миокарде и прогнозировать возможность осложнений. Инфекционно-аллергические миокардиты сопровождаются снижением эндогенного цитохрома С и активности -глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы.

К специальным диагностическим тестам относятся иммунологические тесты с определением специфических кардиальных ант генов и иммунных комплексов. При остром НРМ отмечается увеличение концентрации иммуноглобулинов М и G, а также повышение активности фагоцитоза. При затяжном течении НРМ концентрация иммуноглобулинов М и G в сыворотке крови снижена, выявляются свободный кардиальный антиген, высокий титр вируснейтрализующих антител и кардиальные иммунные комплексы.

Перспективным направлением в диагностике острых заболеваний миокарда считается определение в сыворотке крови больных уровня специфического тропонина Т, нарастающего параллельно снижению степени функции изгнания ЛЖ.

Вирусологические исследования при НРМ и МКП проводятся методом полимеразной цепной реакции (ПЦР диагностика) с использованием крови, мочи, кардиобиоптатов.

Инструментальные методы исследования диагностики заболеваний органов кровообращения подразделяются на инвазивные и неинвазивные:

Инвазивные	Неинвазивные
Эндомиокардиальная биопсия	ЭКГ (включая суточное ЭКГ-мониторирование)
Ангиокардиография	Рентгенологические исследования
Радиоизотопная сцинтиграфия	Эхокардиодопплерография
Радиоизотопная вентрикулография	Фонокардиография

Инвазивные исследования проводятся путем внедрения в циркуляторную систему, являются более точными и дают возможность получения исчерпывающей информации о функциональном и морфологическом состоянии сердечно-сосудистой системы. Однако возможность их широкого применения для диагностики НПС у детей ограничена сложностью технического выполнения, риском тяжелых осложнений и дороговизной.

В силу вышеуказанных причин основными методами инструментальной диагностики в педиатрической практике остаются неинвазивные исследования.

Электрокардиография (ЭКГ) позволяет получить необходимую информацию о различных поражениях сократительного миокарда и проводящей системы сердца.

МКД чаще всего характеризуются стойкой деформацией зубцов Р, R ,Т, уплощением амплитуды Р и Т, смещением сегмента S-T ниже изолинии, нарушением метаболических процессов и блокадой ножек пучка Гиса.

Наиболее характерными для МКД являются признаки нарушения процессов реполяризации – снижение, уплощение, иногда инверсия и деформация зубца Т в отведениях I и II, грудных отведениях V4-6 в сочетании со смещением сегмента S-T более чем на 1,5 мм выше или 0,5 мм ниже изолинии. Нередко регистрируются экстрасистолии. Данные ЭКГ отличаются относительной стойкостью при лечении основного заболевания (дифференциация от НРМ).

У детей с врожденными кардитами наиболее часто встречаются аритмии сердца и изменения показателей электрической систолы желудочков. При более раннем поражении миокарда на ЭКГ чаще регистрируются признаки поражения сократимости миокарда в сочетании с частым и ригидным ритмом, у детей с поздним врожденным кардитом преобладают нарушения ритма сердца по типу возвратной наджелудочковой тахикардии, выраженных атриовентрикулярных и внутрижелудочковых блокад.

У больных с приобретенными НРМ наиболее часто на ЭКГ выявляют удлинение интервала Q-Т и изменение сегмента S-Т.

При остром НРМ часто встречаются также увеличение вольтажа QRS, отклонение электрической оси сердца влево или вправо, признаки перегрузки ЛЖ, выраженные диффузные изменения метаболических процессов. У половины больных имеется синусовая тахикардия. У 27% детей с острым НРМ встречаются признаки поражения проводящей системы (при этой форме НРМ возможно и изолированное поражение ПСС вплоть до развития полной атриовентрикулярной блокады).

При подостром НРМ у 80% детей на ЭКГ, кроме вышеописанных, отмечаются различные патологические варианты зубца Р. Признаки перегрузки предсердий у этих больных свидетельствуют о длительности процесса и развитии легочной и системной гипертензии.

Хронический НРМ на ЭКГ характеризуется различными признаками поражения сердца в зависимости от варианта течения. При гипертрофическом варианте хронического НРМ в левых грудных отведениях (V5) регистрируется глубокий зубец Q. Стойкие аритмии сердца указывают на развитие склеротических изменений в проводящей системе сердца.

ЭКГ при КМП отличается в зависимости от формы заболевания. При ГКМП выявляются признаки гипертрофии предсердий и желудочков в различных сочетаниях. Наиболее часто встречается гипертрофия ЛЖ (у 60% больных). Характерным для ГКМП является наличие патологического зубца Q, глубиной до 10-17 мм, в I-II стандартных и левых грудных отведениях.

У половины детей с ГКМП отмечается удлинение интервала Q-Т, что, по-видимому, связано с гипертрофией межжелудочковой перегородки и кардиосклерозом. Часто встречается значительное нарушение процессов реполяризации (резкое снижение амплитуды или инверсия зубца Т, или его увеличение до гигантских размеров в крайних грудных отведениях), которое сопровождается смещением сегмента S-Т относительно изолинии. Для ГКМП характерны также различные нарушения ритма сердца – синусовая брадикардия, желудочковые, реже наджелудочковые экстрасистолии, приступы наджелудочковой пароксизмальной тахикардии. Нарушения проводимости у больных с ГКМП проявляются в виде атрио-вентрикулярных блокад различных степеней.

Следует отметить, что ЭКГ является наиболее ценным исследованием при ГКМП с бессимптомным течением, что позволяет использовать этот метод для скрининговых исследований.

ДКМП сопровождается, в основном, такими же изменениями на ЭКГ, что и при хронических НРМ, отличающимися стойкостью и большей выраженностью. Наиболее часто выявляются признаки перегрузки и гипертрофии левых отделов сердца, нарушения проводимости и ритма – экстрасистолии, мерцательная аритмия, синусовая и гетеротопные непароксизмальные тахикардии, атриовентрикулярные и внутрижелудочковые блокады разной степени выраженности.

При АКМП на ЭКГ выявляются следующие нарушения: уширение комплекса QRS в правых грудных отведениях, желудочковые экстрасистолы, желудочковая тахикардия, полная блокада правой ножки пучка Гиса, отрицательный з Т в отведениях V_{1 -} V₃

Суточное (Холтеровское) мониторирование ЭКГ позволяет выявить различные формы аритмий сердца в течение суток при ДКМП, ГКМП и аритмогенной КМП, что особенно важно в плане профилактики внезапной смерти больных и для контроля эффективности проводимой антиаритмической терапии.

Ультразвуковое исследование сердца (эхокардиография, допплеркардиография) в настоящее время является основным методом исследования морфофункционального состояния сердечно-сосудистой системы у детей. У детей с МКД различного генеза показатели ЭхоКГ в большинстве случаев меняются незначительно. Функциональная неполноценность миокарда у этих детей выявляется при проведении ЭхоКГ с физической нагрузкой.

Характерными признаками острого и подострого НРМ на ЭхоКГ являются снижение фракции изгнания и скорости циркулярного укорочения миокарда ЛЖ (наиболее ценный диагностический признак), замедление скорости нарастания систолического давления в полости ЛЖ, удлинение времени диастолического расслабления, дилатация полостей сердца.

Для обеих вариантов хронического НРМ характерны признаки гипертрофии ЛЖ и межжелудочковой перегородки различной степени, дилатации полостей сердца и снижение сократительной способности миокарда.

Общие для обеих форм ГКМП признаком на ЭхоКГ является выраженная гипертрофия миокарда межжелудочковой перегородки. Более чем у половины больных имеется гипертрофия задней стенки ЛЖ. Отношение толщины МЖП к толщине задней стенки ДЖ при обеих формах ГКМП более 1,3. Часто выявляется уменьшение полости ЛЖ как при систоле, так и при диастоле, расширение полости ЛП и ПЖ. У большинства детей выявляется уменьшение ударного и минутного объемов сердца при увеличении показателей, характеризующих сократительную способность миокарда (фракции изгнания, времени циркулярного укорочения). Имеет место нарушение диастолической функции сердца, чаще у детей с обструктивной формой заболевания.

Обструктивная ГКМП характеризуется наличием асимметричной гипертрофии МЖП. Обнаруживаются также систолическое прикрытие аортального клапана и переднесистолическое движение передней створки митрального клапана. Для необструктивной формы ГКМП асимметричной гипертрофии МЖП и признаки обструкции выводного тракта ЛЖ не характерны.

У 88% больных с ГКМП отмечается наличие выраженной митральной регургитации.

Патогномоничными для ДКМП признаками на ЭхоКГ являются значительная дилатация полостей обеих желудочков и ЛП, увеличение конечно-диастолического и конечно-систолического объемов, значительное снижение сократительной способности миокарда. Толщина задней стенки ЛЖ в 1,5 раза превышает нормативные величины. Несмотря на резкое снижение сократительной способности миокарда, общий ударный и минутный объемы сердца значительно превышают норму. В то же время эффектный истинный ударный объем сердца снижен, так как часть крови во время систолы за счет митральной регургитации возвращается в ЛП. Значительно снижена фракция изгнания из-за уменьшения остаточного объема крови в ЛЖ. Нарушено также диастолической расслабление миокарда.

В результате резкой дилатации полостей левых отделов сердца у детей с ДКМП выявляются на ЭхоКГ признаки относительной недостаточности митрального клапана – из-за смещения митрального клапана к задней створке ЛЖ и резкого снижения амплитуды движения его передней створки, амплитуда передней и задней створок становится почти одинаковой, что напоминает форму «рыбьего рта». У этих детей нередко внутрижелудочковое тромбообразование.

При АКМП определяется дилятация правого желудочка с истончением его стенки, аневризматические выпячивания преимущественно в области верхушки. Фракция выброса правого желудочка снижена.

Рентгенологическое исследование позволяет диагностировать поражение сердца, крупных сосудов и других органов грудной клетки. Признаки поражения миокарда выявляются на обзорной рентгенограмме органов грудной клетки, позволяющей определить точные размеры сердца и форму сердечной тени, уточнить степень кардиомегалии, оценить сократительную способность миокарда, выявить признаки легочной гипертензии.

Степень кардиомегалии оценивают путем определения кардиоторакального индекса (КТИ) – отношения поперечного размера диаметра сердца к базальному диаметру грудной клетки в процентах (в норме КТИ не должен превышать 50%).

При ранних врожденных НРМ рентгенологически выявляется кардиомегалия значительной степени, причем сердце приобретает шаровидную форму. Для больных с поздним врожденным НРМ характерна трапециевидная форма сердечной тени за счет умеренного увеличения левых отделов.

При остром приобретенном НРМ у детей раннего возраста размеры сердечной тени зависят от сроков заболевания («аортальная», трапециевидная или шаровидная конфигурация). При подостром НРМ чаще выявляется незначительная кардиомегалия трапециевидной формы или с вытянутым ЛЖ из-за увеличения не только полостей сердца, но и предсердий.

Степень увеличения сердечной тени на рентгенограмме у детей с МКД, гипертрофическим вариантом хронического НРМ и ГКМП обычно незначительная. Для больных с дилатационным вариантом НРМ и ДКМП характерна выраженная кардиомегалия шаровидной конфигурации со значительным превышением КТИ возрастных нормативов.

Эндомиокардиальная биопсия (ЭМБ) является в настоящее время наиболее достоверным и самым информативным методом прижизненной диагностики заболеваний сердца. Метод основан на изучении биоптата из ткани миокарда с использованием различных лабораторных тестов, для чего во время катетеризации полостей сердца берется фрагмент ткани из правой стороны межжелудочковой перегородки специальным биотомом. Для достоверности результатов рекомендуется взять биопсию из 5 участков миокарда. Особую ценность метод ЭМБ представляет для дифференциальной диагностики НРМ и КМП. При ГКМП выявляется выраженная гипертрофия кардиомиоцитов с фокальной дезорганизацией мышечных волокон, с участками дистрофии и фиброза. При АКМП выявляется фиброзно-жировая инфильтрация миокарда.

Ангиокардиография (рентгенологическое исследование полостей сердца и крупных сосудов путем контрастирования) рекомендуется при подозрении на КМП. На ангиограммах больных с ГКМП выявляется наличие массивной гипертрофии сосочковых мышц и межжелудочковой перегородки, полость ЛЖ становится щелевидной, в конце систолы отмечается полное или почти полное исчезновение полостей желудочков. На коронарограмме определяются гладкостенные расширенные венечные сосуды. Для больных с ДКМП характерна дилатация полостей желудочков, систолическая гипофункция и митральная регургитация.

Радиоизотопные исследования для диагностики НПС у детей используются не часто, хотя являются наиболее информативными методами. Исследование проводится с помощью изотопов радиоактивных веществ (индиум, галлиум, технеций, йод, фтор) и основано на изучении их накопления в тканях миокарда (сцинтиграфия), в частности левого желудочка (вентрикулография).

Принципы лечения НПС у детей. Лечебно-реабилитационные мероприятия при НПС у детей проводятся поэтапно в стационаре (клинический этап) и в амбулаторных условиях (поликлинический этап).

Задачи стационарного этапа определяются тяжестью состояния детей и включают проведение терапевтических мероприятий, направленных на лечение основного заболевания, сердечной недостаточности и возможных осложнений.

Поликлинический этап включает в себя наблюдение за клиническим состоянием больных, контроль и коррекцию терапевтических мероприятий, назначенных в стационаре, проведение общеукрепляющих и реабилитационных процедур.

Стационарное лечение миокардиодистрофии предусматривает в первую очередь санацию очагов хронической инфекции, устранение самой дистрофии миокарда и проведение общеукрепляющих мероприятий.

Для санации очагов хронической инфекции назначаются антибиотики широкого спектра действия (с учетом чувствительности причинной микрофлоры). Для устранения дистрофии миокарда назначают препараты, улучшающие и восстанавливающие обмен веществ в сердечной мышце – витамины группы В, С, кокарбоксилаза, никотиновая кислота, АТФ, рибоксин, оротат калия, аспаркам, панагин, магне В_6, милдронат. Курс терапии витаминами и ККБ 7-10 дней, рибоксином и препаратами калия до 1 месяца и более.

В стационаре детям с МКД назначают полноценную диету из легкоусвояемых продуктов, симптоматические средства, физиолечение. На поликлиническом этапе лекарственная терапия максимально ограничивается и широко применяются природные оздоровляющие факторы (санаторно-курортное лечение) и ЛФК.

В остром периоде неревматических миокардитов детям назначается строгий постельный режим с последующим постепенным расширением по мере улучшения клинического состояния. Питание должно быть полноценным, обогащено витаминами и минеральными веществами, особенно калием. Рекомендуется ограничение в питании поваренной соли и жидкости.

В медикаментозной терапии НРМ выделяют 2 подхода: традиционными (противозастойное лечение) и специальными (противовирусная и иммуносупрессивная терапия) препаратами.

Традиционная противозастойная терапия проводится у больных с острыми и подострыми НРМ и включает в себя сердечные гликозиды, диуретики, периферические вазодилататоры, ингибитора АПФ и антиаритмические средства.

Основными препаратами для лечения СН при НРМ у детей являются дигоксин (в дозе насыщения 0,03-0,05 мг/кг внутримышечно или внутрь и поддерживающей дозе, равной 1/5 от дозы насыщения), верошпирон (2-5 мг/кг в сутки), гидралазин (1-2 мг/кг в сутки), фентоламин (2-3 мг/кг), каптоприл (0,5-1,5 мг/кг в сутки), эналаприл (0,1-0,3 мг/кг), которые назначаются в сочетании с кардиотрофическими (ККБ, рибоксин, аспаркам, панангин, милдронат, магне В_6, витамины группы В) и симптоматическими средствами. Эффективность традиционной терапии при НРМ у детей достаточно высокая.

Специальная медикаментозная терапия при остром НРМ у детей проводится с помощью противовоспалительных и противовирусных препаратов. Детям с минимальными клиническими проявлениями назначают НПВС – ортофен (вольтарен) 2-4 мг/кг в сутки, индометацин (метиндол) 2-5 мг/кг в сутки, ацетилсалициловая кислота до 1,5-2,0 г в сутки. Длительность лечения до 2-3 месяцев.

Показанием к проведению противовирусной терапии при НРМ является подозрение на вирусную этиологию заболевания и наличие вируса или его генома в биоптате миокарда. Для элиминации вируса при НРМ чаще всего используют -интерферон в дозе 2,5-5 МЕ/м² поверхности тела подкожно 3 раза в неделю. Длительность лечения 6 месяцев. Контроль за лечением проводится путем повторной биопсии в конце терапии. Лечение -интерфероном необходимо сочетать с иммуномодулирующей терапией (тимомодулином), улучшающей терапевтические эффекты противовирусных препаратов.

При выраженных проявлениях НРМ и СН (без виремии) показано назначение противовоспалительной и иммуносупрессивной терапии преднизолоном в суточной дозе 1 мг/кг с последующим снижением на 20 мг каждые 2 недели до уровня 12 мг в сутки с общей длительностью до 6 месяцев, на фоне приема традиционных препаратов, с продолжением приема последних еще в течение 7 месяцев после отмены преднизолона.

При хронических НРМ большинство исследователей предлагает комбинированную иммуносупрессивную терапию преднизолоном и азатиоприном в течение 6-8 месяцев и более.

Тактика лечения больных с гипертрофической кардиомиопатией зависит от формы заболевания. Дети с необструктивной формой ГКМП при отсутствии клинических проявлений заболевания в медикаментозной терапии обычно не нуждаются. Необходимость в лечении у них появляется только в стадии развития сердечной недостаточности.

Медикаментозное лечение обструктивной формы ГКМП направлено на уменьшение степени гипертрофии, восстановление гемодинамики и предупреждение осложнений (прогрессирующая СН, сложные аритмии, внезапная смерть).

В связи с повышенной сократительной способностью миокарда препараты с положительным инотропным эффектом (сердечные гликозиды, симпатомиметики, катехоламины) при ГКМП не назначают (при систолической дисфункции ЛЖ и застойной СН дигиталисные препараты и диуретики все же назначаются, но с большой осторожностью из-за усиления степени обструкции выносящего тракта ЛЖ при повышении сократительной способности миокарда).

Для повышения растяжимости миокарда ЛЖ во время диастолы и предупреждения спазма выводного тракта назначаются -адреноблокаторы (обзидан, пропранолол, анаприлин) из расчета 2,0-4,0 мг/кг в сутки. Для улучшения диастолической функции ЛЖ рекомендуются также антагонисты кальция (нифедипин 0,51,0 мг/кг, верапамил 4,0-10,0 мг/кг).

С антиаритмической целью при ГКМП назначаются верапамил, изоптин, соталол (1-8 мг/кг в сутки), кордарон (стартовая доза последнего 10-15 мг/кг в сутки в 2 приема с последующим снижением до 5 мг/кг в сутки) и седативные препараты. При неэффективности антиаритмических средств детям с обструктивной формой ГКМП показана имплантация искусственного водителя ритма.

Хирургическое лечение ГКМП показано при высокой обструкции с градиентом давления выше 50-60 мм рт.столба. Сущность оперативного вмешательства заключается в резекции межжелудочковой перегородки (миэктомии) и протезировании митрального клапана, что обеспечивает уменьшение или полное устранение градиента давления в ЛЖ.

Специфического лечения дилатационной кардиомиопатии не существует. Основной целью лечения при ДКМП является предупреждение прогрессирования заболевания и предупреждение осложнений (застойной СН, тромбоэмболии и внезапной смерти).

Детям с ДКМП лечение застойной СН проводят препаратами, повышающими инотропную функцию миокарда (сердечные гликозиды, катехоламины, допамин, добутамин) и препаратами, осуществляющими гемодинамическую разгрузку сердца (диуретики и периферические вазодилататоры).

Из сердечных гликозидов чаще всего используется дигоксин (доза насыщения новорожденным 0,03 мг/кг, детям первых трех лет жизни 0,03-0,1 мг/кг, старше 3 лет 0,02-0,05 мг/кг) и целанид (доза насыщения до 2 лет 0,03 мг/кг, старше 2 лет 0,02-0,04 мг/кг) умеренным (трехдневным) темпом насыщения, под контролем клинического состояния больных, содержания сывороточных электролитов и ЭКГ.

Из препаратов, приводящих к гемодинамической разгрузке, чаще всего используют калийсберегающие (верошпирон 2-4 мг/кг в сутки, в 2-3 приема во вторую половину дня) и петлевые диуретики (фуросемид 0,5-1 мг/кг в сутки, в 3-4 приема), ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (каптоприл 1-2 мг/кг в сутки, в 3 приема, эналаприл 5-10 мг в сутки, однократно, утром), нитросорбид в комбинации с гидралазином. При блокаде ангиотензиновой системы на фоне приеме ингибиторов АПФ показано применение антагонистов ангиотензин-II-рецепторов (лозартан).

При аутоиммунном генезе ДКМП рекомендуется иммуносупрессивная терапия – малые дозы преднизолона (0,5-1,0 мг/кг в сутки) в сочетании с азатиоприном или циклоспорином, длительностью до 6-8 месяцев.

При аритмогенной ДКМП препаратами выбора являются кордарон, соталол, флекаинид (3-6 мг/кг в сутки). При неэффективности антиаритмической терапии используется чрезкатетерная радиочастотная аблация (прерывание дополнительных проводящих путей с помощью радиочастотной энергии).

Для предупреждения внутрисердечного тромбообразования и эмболических осложнений при ДКМП показано назначение антикоагулянтов (ингаляционное введение гепарина в дозе 500 ЕД/кг в сутки в течение 2-х недель, с последующим переходом на длительный амбулаторный прием фенилина 1мг/кг в сут. в 2 приёма).

При неэффективности консервативной терапии при ДКМП по мировым стандартам необходима гетерогенная пересадка сердца (выживаемость в течение 1 года после операции превышает 85%).

При АКМП лечение направлено на устранение тяжелых желудочковых аритмий и застойной хронической сердечной недостаточности. В лечении аритмического синдрома применяют амиодарон (5-15 мг/кг/сут в течение, в 2 приема 10-14 дней с последующим снижением до 2-3 мг/кг/сут по 5 дней в неделю), соталол (2 мг/кг/сут увеличивая до 6-8 мг/кг в 2 приема)и флекаинид (80-90 мг/м² для грудных 100-110мг/кг для детей старшего возраста в 2 приема).

Прогноз и исходы. Прогноз при МКД благоприятный – при своевременном назначении адекватной терапии и реабилитации в условиях поликлиники все дети с дистрофическими изменениями миокарда выздоравливают полностью. В то же время, обострение очагов хронической инфекции и отсутствие реабилитационных мероприятий могут привести к более глубоким изменениям миокарда с развитием СН.

Исходами НРМ могут быть выздоровление, переход в ДКМП, пересадка сердца (выживаемость после операции к 5 годам достигает 71%) и смерть (смертность при НРМ достигает 35%). Прогноз определяется степенью желудочковой дисфункции, зависит от интенсивности и продолжительности миокардита, а также от возраста ребенка (выраженная застойная СН, проявляющаяся на 1-ом году жизни, является плохим прогностическим признаком).

Прогноз при всех формах КМП неблагоприятный. Продолжительность жизни больных с КМП составляет от нескольких месяцев до нескольких лет. Непосредственной причиной смерти больных служит прогрессирующая застойная СН, тромбоэмболические осложнения и аритмии. Единственной формой ДКМП, при которой возможно полное выздоровление, является ДКМП аритмогенной этиологии.

При ГКМП характерна внезапная смерть, причиной которой являются сложные аритмии сердца и резистентность ЛЖ к наполнению кровью. Факторами риска внезапной смерти больных с ГКМП (по Schmaltz A.A., Neudorf U., 1997) являются юный возраст, наличие семейного анамнеза с синкопами, пресинкопальные или реанимационные случаи, суправентрикулярная тахикардия, непароксизмальная желудочковая тахикардия, брадиаритмия, выраженная гипертрофия желудочков. Присоединение симптомов СН у больных ГКМП увеличивает риск летального исхода более чем в 2 раза.

Диспансерное наблюдение. Все дети с НПС должны быть взяты на диспансерный учет врачом ГСВ по месту жительства и находиться под постоянным наблюдением врача ГСВ и детского кардиоревматолога. Задачей диспансерного наблюдения являются контроль за выполнением стационарных рекомендаций, оценка эффективности используемых препаратов и регулярная их коррекция в зависимости от клинического состояния больных. Ежемесячно (при аритмиях – еженедельно) проводится ЭКГ. При ухудшении состояния ребенка, нарастании явлений застойной СН осуществляется повторная госпитализация в кардиологическую клинику. В случаях тяжелого течения течения КМП необходима консультация кардиохирурга.

Двигательный режим у детей с подострым, хроническим НРМ и КМП ограниченный, они освобождаются от любых физических нагрузок. Занятия в школе (при отсутствии клинических признаков заболевания) проводятся по индивидуальной программе, а детям с явлениями СН рекомендуются частные уроки на дому.

Обязательна санация очагов хронической инфекции, профилактика интеркуррентных инфекций. Профилактические прививки и введение иммунопрепаратов детям с НРМ и КМП противопоказаны.