Вариант-2005

Долгосрочный модуль «ПЕДИАТРИЯ»

для студентов 4 курса лечебного факультета

Раздел «ДЕТСКАЯ КАРДИОРЕВМАТОЛОГИЯ»

(Кафедра госпитальной педиатрии)

Тематический план лекций (12 часов)

№№	Тема лекции	Часы
1.	Ревматическая лихорадка у детей	2
2.	Врожденные пороки сердца	2
3.	Неревматические кардиты у детей	2
4.	Инфекционный кардит у детей	2
5.	Аритмии сердца у детей	2
6.	Диффузные заболевания соединительной ткани у детей	2

Тематический план практических занятий (20 часов)

№№	Тема практического занятия	Часы
1.	Ревматическая лихорадка у детей. Острая и повторная ревматическая лихорадка у детей. ППС.	4
2.	Врожденные пороки сердца	2
3.	Инфекционный эндокардит у детей	2
4.	Неревматические кардиты у детей	2
5.	Аритмии сердца у детей	2
6.	Сосудистые дистонии у детей	2
7.	Острая и хроническая сердечная недостаточность у детей	2
8.	Диффузные заболевания соединительной ткани у детей	4

Тема 1. Ревматическая лихорадка у детей. Острая и повторная ревматическая лихорадка у детей.

Приобретенные пороки сердца.

(4 часа)

Программные вопросы: 1. Определение понятий «ревматизм», «ревматическая лихорадка». 2. Этиология ревматической лихорадки у детей. 3. Патогенез ревматической лихорадки у детей. 4. Патоморфология ревматической лихорадки. 5. Классификация и критерии ревматической лихорадки у детей. 6. Клиническая картина острой ревматической лихорадки. 7. Клиническая картина повторной ревматической лихорадки. 8. Приобретенные пороки сердца у детей. 9. Диагностические критерии ревматической лихорадки у детей. 11. Дифференциальная диагностика ревматической лихорадки у детей. 12. Принципы лечения ревматической лихорадки у детей. 13. Прогноз при ревматической лихорадке у детей. 14. Профилактика и диспансерное наблюдение при ревматической лихорадке у детей.

Острая ревматическая лихорадка (ОРЛ)– постинфекционное осложнение тонзиллита (ангины) или фарингита, вызванных -гемолитическим стрептококком группы А (БГСА), в виде системного воспалительного заболевания соединительной ткани с преимущественной локализацией процесса в сердечно-сосудистой системе (кардит), суставах (мигрирующий полиартрит), в мозге (хорея) и коже (кольцевидная эритема, ревматические узелки), развивающееся у предрасположенных лиц, главным образом у детей и подростков (7-15 лет), в связи с аутоиммунным ответом организма на антигены стрептококка и перекрестной реактивностью со схожими аутоантигенами поражаемых тканей человека.

В Международной классификации болезней Х пересмотра (МКБ-Х) термин «ревматизм» заменен термином «ревматическая лихорадка». Ревматическая лихорадка относится к болезням органов кровообращения под шифрами: I 00 (Ревматическая лихорадка без упоминания о вовлечении сердца), I 01 (Ревматическая лихорадка с вовлечением сердца), I 02 (Ревматическая хорея).

Термин «ревматическая лихорадка» (в отличие от термина «ревматизм») представляется более оправданным, поскольку он привлекает внимание врача к выяснению связи заболевания с инфекцией, вызванной -гемолитическим стрептококком группы А, обуславливает необходимость назначения антибиотиков в остром периоде (первичная профилактика) и с целью предотвращения повторных атак (вторичная профилактика).

Ревматическая лихорадка регистрируется во всех климатогеографических зонах мира с преобладанием распространенности в развивающихся и слабо развитых странах. Если общая заболеваемость ревматизмом среди детей составляет 0,16-0,80 на 1000 детского населения, то в развивающихся странах этот показатель составляет 6-22 на 1000 детского населения, при этом отмечается прогрессирующее течение болезни с формированием множественных пороков сердца, легочной гипертензии и ранней смертностью при явлениях нарастающей сердечной недостаточности.

Среди социальных факторов, способствующих развитию заболевания, следует отметить скученность в квартирах и школах, плохое питание детей, низкий уровень медицинской помощи.

Этиология. По современным представлением, возникновение заболевания связано с инфицированием -гемолитическим стрептококком группы А детей, имеющих наследственно обусловленную предрасположенность к развитию ревматизма.

В пользу стрептококковой теории этиологии ревматизма свидетельствует целый ряд фактов: возникновение заболевания через 2-8 недель после стрептококковой инфекции; высокие титры антител к стрептококку в активной фазе ревматизма; выделение из крови у 60-75% больных стрептококкового антигена; резкое снижение заболеваемости и рецидивов при целенаправленной противострептококковой бициллинопрофилактике; возникновение рецидивов ревматизма в 2,5 раза чаще у детей с хроническим тонзиллитом, чем без него.

В то же время ревматической лихорадкой заболевают только 0,3-3,0% лиц, перенесших ангину. Он гораздо чаще встречается в семьях, где уже имеются случаи ревматизма у родителей или других детей. В семьях больных ревматизмом склонность к гипериммунному противострептококковому ответу и распространенность ревматизма и ревматических пороков сердца выше, чем в общей популяции. В таких семьях в 3 раза чаще чем, в общем по популяции, встречаются повторные случаи заболевания, а ревматические пороки сердца регистрируются в 4 раза чаще. Предполагается роль генетически обусловленного дефекта элиминации стрептококка из организма, способного персистировать у больных детей в виде L-форм.

Патогенез. При острой ревматической лихорадке основную роль играет стрептококковая инфекция с развитием аллергической реакции немедленного типа с образованием циркулирующих иммунокомплексов и повреждением, в конечном итоге, соединительной ткани.

-гемолитический стрептококк группы А воздействует на организм как антиген (антигенными свойствами обладают его плазматические и мембранные субстанции, к которым обнаружены антитела), так и через свои токсины (стрептолизин О, стрептолизин S, ДНК-аза, протеиназа, гиалуронидаза, стрептокиназа), обладающие свойствами антигенов и вызывающие выработку соответствующих антител (антистрептолизин О, антигиалуронидаза, антистрептокиназа).

Среди клеточных антигенов стрептококка большую роль играют М-протеин клеточной стенки (фактор вирулентности), Т-протеин (фактор типоспецифичности стрептококка), гиалуроновая кислота капсулы (ингибитор активности нейтрофилов), мукопептид («эндотоксин»), перекрестно реагирующие с миокардом антигены цитоплазматической мембраны (типонеспецифический М-протеин).

Токсины (экзоферменты) стрептококка могут непосредственно вызывать тканевые повреждения: гиалуронидаза – деполимеризацию гиалуроновой кислоты, стрептокиназа – активизацию кининовой системы.

У сенсибилизированных детей с хроническим тонзиллитом новое обострение стрептококковой инфекции приводит к накоплению в повышенном количестве в крови иммунных комплексов (стрептококковый антиген + антитело + комплемент). Циркулируя в крови, иммунокомплексы фиксируются в стенке сосудов микроциркуляторного русла повреждают их. Последнее облегчает поступление антигенов и белков в соединительную ткань, способствуя ее деструкции.

При хроническом ревматическом процессе решающее значение приобретают антикардиальные антитела (АКА) и сенсибилизированные к сердечной ткани лимфоциты.

Из-за общности антигенного строения стрептококка и соединительной ткани сердца иммунные реакции в оболочках сердца повреждают их с образованием аутоантигенов (поврежденной кардиальной ткани) и аутоантител (АКА). Ткани сердца связывают как противокардиальные, так и противострептококковые антитела, что приводит к хроническому воспалению.

Кроме нарушений гуморального иммунитета, при ревматической лихорадке страдает и клеточный иммунитет с образованием клона сенсибилизированных лимфоцитов-киллеров, несущих на себе антитела к сердечной мышце и эндокарду и повреждающих их (аллергические реакции замедленного типа).

Таким образом, в патогенезе ревматической лихорадки большая роль принадлежит стрептококку, оказывающему на организм токсическое и иммунопатологическое действие и «запускающему» аутоиммунный процесс. Однако реализация ревматического процесса возможна только в предрасположенном организме, несущем в себе комплекс нарушений неспецифической и специфической защиты.