Гемолитические анемии: клиническая картина, диагностика.

Наиболее часто встречающиеся формы гемолитической анемии:

Наследственные (врождённые) формы гемолитической анемии:

Мембранопатии эритроцитов (нарушение строения эритроцитов):

микросфероцитарная,

овалоцитарная,

акантоцитарная.

Энзимопенические (ферментопенические) — анемии, связанные с нехваткой какого-либо фермента.

связанные с дефицитом ферментов пентозо-фосфатного ряда,

связанные с дефицитом ферментов гликолиза,

связанные с дефицитом ферментов, участвующих в образовании, окислении и восстановлении глутатиона,

связанные с дефицитом ферментов, участвующих в использовании АТФ,

связанные с дефицитом ферментов, участвующих в синтезе порфиринов.

Гемоглобинопатии:

гемоглобинопатии качественные (Серповидно-клеточная анемия)

талассемия (нарушение синтеза одной из 4 молекулярных цепей гемоглобина).

Приобретённые формы гемолитической анемии:

Иммуногемолитические анемии:

аутоимунные,

изоимунные.

Приобретённые мембранопатии:

пароксизмальная ночная гемоглобинурия,

шпороклеточная анемия.

Связанные с механическим повреждением эритроцитов:

маршевая гемоглобинурия,

болезнь Мошкович (микроангиопатическая гемолитическая анемия),

возникающая при протезировании клапанов сердца

Токсические.

гемолитические анемии при приеме лекарственных средств и гемолитических ядов.

Другие гемолитические анемии

гемолитическая желтуха новорождённых, при которой материнские антитела разрушают эритроциты плода или ребёнка,

идиопатическая (примерно 50 % случаев гемолитических анемий),

вторичная (например при лимфоме, причём анемия может быть первым проявлением лимфомы)

ДИАГНОСТИКА.

Анемический синдром в сочетании с желтухой (желтушность кожи и слизистых, потемнение мочи и кала)

Спленомегалия

В ОАК: анемия, ретикулоцитоз, патологические формы эритроцитов, повышение СОЭ

В б/х анализе: гипербилирубинемия (за счет непрямого)

Увеличение уробилина в моче и стеркобилина в кале

Гемолитические анемии: клиническая картина, лечение (медикаментозное и немедикаментозное).

Лечение:

•ПРИОБРЕТЕННЫЕ: ГКС, которые практически всегда прекращают или уменьшают гемолиз. Необходимым условием гормональной терапии является достаточная дозировка и длительность. В острой фазе назначают преднизолон в больших дозах - 60 - 80 мг/сут (из расчета 1 мг/кг массы) или эквивалентные дозы других глюкокортикоидов. После наступления ремиссии доза преднизолона постепенно уменьшается. Поддерживающая доза составляет 5 - 10 мг/сут. Лечение проводится на протяжении 2-3 месяцав, до исчезновения всех признаков гемолиза и негативации пробы Кумбса.

•У некоторых больных эффект оказывают иммунодепрессанты (6-меркаптопурин, азатиоприн, хлорамбуцил), а также противомалярийные препараты (делагил, резохин). Особенно выраженный эффект иммунодепрессанты оказывают при аутоиммунной гемолитической анемии, связанной с холодовыми агглютининами. Доза 6-меркаптопурина и азатиоприна составляет 100 - 150 мг/сут, хлорамбуцил назначают в дозе 10 - 15 мг. При рецидивирующих формах заболевания и отсутствии эффекта от применения глюкокортикоидов и иммунодепрессантов показана спленэктомия. Гемотрансфузии у больных аутоиммунной гемолитической анемией следует проводить только по жизненным показаниям (резкое падение гемоглобина, сопорозное состояние). Рекомендуется специально подбирать доноров, чьи эритроциты дают отрицательную пробу Кумбса.