Анафилактический шок - острая тяжелая системная угрожающая жизни реакция гиперчувствительности, сопровождающаяся выраженными нарушениями гемодинамики ( резкое снижение АД на 30 % от исходного уровня) и приводящая к нарушениям кровоснабжения всех органов и тканей, сопровождащаяся их гипоксией и нарушением функций.

Варианты АШ:

-типичный

-гемодинамический

-абдоминальный

-церебральный

-асфиксический.

Лечение:

Критический момент в лечении - скорость оказания помощи.

1.Немедленно прекратить поступление предполагаемого аллергена в организм .В случае ужаления или введения ЛС в конечность - жгут ВЫШЕ места укуса/введения. Лед к месту инъекции.

2.Оценить кровообращение, пульс, дыхание, сознание, проходимость дыхательных путей пациента.

3.Вызвать реанимационную бригаду немедленно.

(Пока одномоментно выполняются первые три пункта необходимо незамедлительно начать терапию)

4.Ввести в/м р-р эпинефрина (адреналина гидрохлорида) 0,3-0,5 мл 0,1% р-ра

При необходимости повторить введение ч/з 5-15 минут

5.Придать пациенту положение Тренделенбурга (уложить больного на спину, приподнять нижние конечности, повернуть голову в сторону и выдвинуть нижнюю челюсть; так же необходимо удалить имеющиеся зубные протезы)

6.Ингаляции кислорода 6-8 л/мин (маска, носовой катетер, кислородная трубка- в зависимости от состояния)

7.Наладить в/в доступ (если прпепарат вводится в/в сохранить доступ)

Введение NaCl 0,9% 1-2 литра со скоростью 5-10 мл/кг первые 10 мин

8.СЛР (при необходимости)

Если действия неэффективны- эпинефрин вводится в/в струйно

(1 мл в 10 мл NaCl)

или капельно 1 мл 0,1 % в 100 мл физ. р-ра.

(препараты второго ряда- системные ГКС:дексамтазон, метилпреднизолон,

вводится только КАПЕЛЬНО,болюсная терапия нецелесообразна)

Синдром цитолиза – синдром нарушения целостности гепатоцитов, лабораторно морфологический чсиндром обусловлен нарушением проницаемости клеточных мембран, распадом мембранных структур или некрозом гепатоцитов с выходом в плазму ферментов. Хар-ет активность восп процесса в печени (по степени повышения аминотрансфераз) – до 3 норм –минимальная, 3-10 умеренная, более 10 – высокая.

Причины: печеночные (токсическое-алкоголь, ЛС; имунное поражения, гепатиты, цирроз), внепеченочные (ИМ, панкреатит, болезни почек, мышц, ранения, операции).

Коэффициент де Ритиса (диф поражения печени и сердца)-соотношение АСТ/АЛТ (1.3 N) выше – ИМ, ниже печень.

Алкогольная болезнь печени – наличие клинических маркеров хрон злоупотр алкоголем (алкогольные стигмы – расширение сосудов кожи лица, сосуд звездочки, гинекомастия, атрофия яичек, мелкий тремор век кистей, АГ, гепатомегалия) + нефропатия, кардиопатия, энцефалопатия, панкреатит, полинейропатия. Анализы: этанол в жидкостях,лейкоцитоз, тромбоцитопения, пов АСТ более чем АЛТ, пов ГГТ, ЩФ, бил, диспротеинемия, пом IgA

Алкогольный абстинентный синдром - осложнения (делирий, энцеф Вернике)

Энцефалопатия Вернике – вызывается дефицитом тиамина (очаговые поражения гм из-за клеточного отека и гибели клетов, через несколько часов после резкого прекращения употребления алкоголя). Клиника: атаксия, офтальмоплегия (паралич наружных прямых глазных мышц), спутанность сознания.

Для снижения риска: назначаем тиамин до глюкозосод растворов всем с алк зависимостью.

Профилактика: 1 амп (1мл раствора, тиамина хлорида 50мг) в 100мл кристаллоида 3р/д в теч 30 мин 2-е суток

Лечение: по 2 ампулы 3р/д 3 дня, далее тиамин пер ос 200мг 1р/д

Синдром желтухи : окрашивание в жёлтый цвет слизистых, склер и кожи вследствии накопления избыточного количества билирубина.

Виды: 1) Надпеченочная ( гемолитическая)

2) Печеночная (паренхиматозная) повреждение гепатоцитов и желч. капилляров

3) Подпеченочная (механическая) наличие препядст. выделения билирубина с желчью и всасывания связ. билирубина в кровь.

Надпечёночная:

гемоглобинпатии (серповидно-клеточные анемии)

Ферментопатии (дефицит Г-6фдг)

нарушение строения эритроцитов (сфероцитоз)

неэффективный эритропоэз (В12А, сидеробластная)

Лек. препараты и др. химия ( алкоголь, допегит)

инфекции (микоплазма, сепсис)

резус - конфликт

травма форменных жлементов ( иск. клапаны)

Аутоимунное заболевание (СКВ, гемолитическая анемия. гепатиты)

Лейкозы

Печеночная:

НАрушение конъюгации, экскреции билирубина (синдром Жильбера, Ротора, Дабина-Джонсона. Анаболические стеройды, аминазин, доброкачественная желтуха беременных

Повреждение клеток печени (некрозы, воспаления) ( острые и хронические гепатиты, цирроз, рак, гемохроматоз, дефицит альфа - 1 - антитрипсина, болезнь Вильсона- Коновалова, Амёбиаз, инфк. мононуклеоз, гранулематоз .)

Нарушение оотока желчи по внутрипечёночным ЖП (внутрипеченочный холестаз) - первичный биллиарный цирроз, склерозирующий холангит, лек. холестатические гепатиты.

Подпечёночная:

Инфекционные заболевания (холангиты)

ЖКБ

Травма (стиктура желчного протока)

Злокачественное образование

Дифф диагностика

признак	Надпеченочная желтуха	Печеночная желтуха	Подпеченочная желтуха
Причины	Внутрисосудистый и внутриклеточный гемолиз, инфаркты органов (чаше легких), большие гематомы	Гепатит, цирроз печени, синдром Жильбера и др.	Желчнокаменная болезнь, опухоли и стриктуры в области ворот печени, опухоль поджелудочной железы или Фатерова сосочка и др.
Оттенок желтухи	Лимонный	Шафраново-желтый	Зеленый
Кожный зуд	Отсутствует	Умеренный у части больных	Выражен
Размеры печени	Нормальные	Увеличены	Увеличены
Биохимические исследования крови: • билирубин	Увеличен за счет неконъюгированного (непрямого)	Увеличен за счет неконъюгированного (непрямого) и конъюгированного (прямого)	Увеличен за счет конъюгированного (прямого)
• АлАТ, АсАТ	Нормальные	Увеличены	Нормальные или увеличены незначительно
• холестерин	Нормальный	Снижен	Увеличен
• щелочная фосфатаза	Нормальная	Нормальная или умеренно повышена	Значительно увеличена
• у-глутамилтранспептидаза	Нормальная	Умеренно увеличена	Увеличена
Моча:
• цвет	Темная	Темная	Темная
• уробилин	Увеличен	Увеличен	Отсутствует
• билирубин	Отсутствует	Увеличен	Увеличен
Кал:
• цвет	Очень темный	Слегка обесцвечен	Ахоличный
• стеркобилии	Увеличен	Снижен	Отсутствует

Синдром холестаза. Определение синдрома. Этиология. Критерии диагностики.

Нарушение секреции, синтеза и оттока желчи

Внутрипечёночный холестаз:

повреждение секреторного аппарата печеночных клеток и желчных канальцев - нарушение всего, в том числе секреии жидкости и электролитов (вирусы, алкоголь, повреждения. Не установлены причины ( холестаз беременных, первич биллиарный цирроз)

Внепечёночные причины:

механическое препядствие оттоку желчи ( ЖКБ, Рак головки поджелудочной, стенизирующий панкреатит, ЯБ с постбульбарной локализацией, полипоз 12 п кишки, рак большого сосочка 12пк, врождённый порок развития желчных путей)

Клиника: Упорный кожный зуд (предположительная природа желчные ксилоты и пруритогены) и желтуха!

Нарушение всасываемости жиров и жирорастваримых витаминов

ксантомы

посветление кала и потемнение мочи

увеличение печени

Лабораторные признаки - повышение: ЩФ, ГГТ, ЛАП (лейциаминопептидаа), 5- нуклеотидазы, ур. желчных кислот, фосфолипидов, бета-липопротеидов, триглицеридов, гипербилирубин и гиперхолестеринемия

Синдром портальной гипертензии. Определение синдрома. Классификация.

Синдром повышенного давления в системе воротной вены, вызванного нарушением кровотока в портальных сосудах, печёночных венах и нижней полой вене.

сопровождается спленомегалией, варикозным расширением вен пищевода, печеночной энцефалопатией, асцитом.

Предпеченочная

Тромбоз портальных и селезёночных вен

врожденной атрезии или стенозе ПВ(портальная вена)

Сдавлении ПВ

Внутрипеченочная (относительно печёночных синусоидов)

Пресинусоидальная (фиброз, шистосамоз, саркоидоз, первичный билларный цирроз

Синусойдная (цирроз, хрон. гепатит, врождённый печеночный фиброз)

Постсинусойдная (веноокклюзивная болезнь)

Постпеченочная Повышение давления в Правых отделах сердца

рестриктивная кардиомегалия

наруш проходимости НПВ (Синдром Бадда-Киари)

Смешанная

Цирроз, хрон. активный гепатит (синусоидальный, постсинусоидальный)

Первич биллиарный цирроз (пресинусоидальный и постсинус.)

Синдром печеночно – клеточной недостаточности. Определение синдрома. Этиология. Патогенез. Клинико-лабораторная диагностика синдрома. Тактика лечения.

Нарушение синтетической и обезвреживающей функции печени - получаем энцефалопатию. Тут возникае при МАССИВНОМ НЕКРОЗЕ ПЕЧЕНИ.

Острая:

Гепатит Е

передоз парацетамолом

яд белой поганки

CCl4

Алкоголь

Хроническая:

Цирроз

Гепатоцеллюлярная карцинома

Патогенез на примере алкоголя и ртути Важнейшими изменениями в гепатоцитах при химическом поражении и гипоксии являются нарушения активности ферментативных систем мембран эндоплазматического ретикулума с резким снижением детоксикационной функции печени, снижение окислительного фосфорилирования в митохондриях, повышенная лизосомальная активность, накопление нейтральных липидов, угнетение белкового синтеза, дисбаланс ионного состава вследствие повреждения транспортных систем мембран, изменение активности внутриклеточных мессенджеров.

В основе изменений ферментативной активности гепатоцитов лежит резкое возрастание концентрации Са²⁺ цитоплазмы. При повышении уровня внутриклеточного Са²⁺ в первую очередь происходит активация фосфолипазы мембраны митохондрий и эндоплазматического ретикулума, ферментов гликогенолиза, растворимых протеинкиназ, кальмодулина.

При длительном воздействии этанола угнетается активность ферментов цикла Кребса, происходят выраженные изменения гепатоцитов, в первую очередь митохондрий, повышается мембранная проницаемость клеточных и внутриклеточных структур вследствие разрушения липидного матрикса из – за снижения в мембранах холестерина, являющегося стабилизатором липидного бислоя. При хроническом алкоголизме определяются гипертрофированные и атипические крипты, кристаллоидные отложения, повреждение и уменьшение текучести мембран вследствие уменьшения общего количества митохондриальных ФЛ. В гепатоцитах уменьшается содержание арахидоновой кислоты – основного субстрата ПСОЛ в мембранах.

Алкогольная интоксикация сопровождается повышением в плазме крови уровня свободных жирных кислот, образующихся на периферии. Усилению их синтеза способствует повышение коэффициента НАДН/НАД, которое происходит вследствие окисления этанола. Это, в свою очередь, ингибирует бета – окисление и усиливает эстерификацию холестерина.

Полагают, что под влиянием этанола и ацетальдегида в эндоплазматической сети, вероятно, синтезируются алкогольный гиалин, который состоит из белка, ФЛ, полисахаридов и обладает антигенными свойствами. Алкогольный гиалин и антитела циркулируют в крови, образуют иммунные комплексы, вызывая иммунокомплексное повреждение (подробно о влиянии алкоголя на функции печени см. соответствующий раздел)

Ртуть и ее органические соединения повреждают мембраны внутриклеточных структур: ядро, митохондрии, лизосомы, эндоплазматический ретикулум, блокируя сульфгидрильные группы белковых молекул, входящих в состав мембран.

Патогенез детоксикации

Детоксикация разнообразных веществ в печени осуществляется путем их биотрасформации, фагоцитоза и элиминации через желчный шунт. Печень участвует в обезвреживании ряда токсических продуктов клеточного метаболизма или веществ, поступающих извне. Детоксикации подвергаются вещества, образуемые микробами в кишечнике и через портальную систему, попадающие в печень. Это токсические продукты обмена аминокислот - фенол, крезол, скатол, индол, аммиак. В гепатоцитах происходит биотрансформация веществ благодаря процессам окисления, восстановления, гидролиза, метилирования, конъюгации и др. Реакции детоксикации осуществляются с помощью ферментов, связанных с гладкой эндоплазматической сетью и митохондриями. Они обладают выраженной активностью и относительно невысокой специфичностью. Это позволяет участвовать им также в процессах метаболизма таких эндогенных субстратов как гомоны, жирные кислоты, холестерин, желчные кислоты, простагландины, а также различных ксенобиотиков.

Существуют два механизма детоксикации:

1) монооксигеназные системы эндоплазматического ретикулума и сопряженные с ним реакции конъюгации; этот механизм включается при попадании в печень преимущественно липотропных соединений;

2) внемикросомальные механизмы, локализованные в цитозоле, митохондриях, лизосомах; активность этих механизмов проявляется преимущественно в отношении водорастворимых соединений.

В печени купферовскими клетками осуществляется фагоцитоз макромолекулярных соединений, продуктов деградации фибрина, старых поврежденных клеток крови, интерлейкинов, фактора некроза опухоли, других цитокинов.

Выделение метаболитов, коньюгатов, ксенобиотиков из гепатоцитов происходит главным образом через систему желчных ходов или после обратного всасывания через почки. Поскольку поверхность гепатоцитов, обращенная к желчным капиллярам, высокопроницаема для микромолекул большинства органических веществ, в желчи многие вещества содержатся в концентрациях, близких к таковым в крови. Однако такие вещества, как новокаинамид, гиппуровая кислот, большинство глюкуронидов и др. выделяются в желчь из гепатоцитов путем активного транспорта против градиента концентрации.

Лабораторные признаки:

Снижение содержания альбуминов

Снижение содержания факторов свёртывания крови, холестерина, фосфолипидов, липопротеидов

Изменение тимоловой (вид коагуляционной (осадочной) пробы, при которой в качестве агента, действующего на сыворотку крови, используют тимол в вероналовом буфере. Используется для функционального исследования печени, оценки её белково-синтетической функции. Норма: 0 — 5 единиц. и сулемовой пробы (Определяется интенсивность флоккуляции при прибавлении к сыворотке крови раствора ртути дихлорида. Результаты выражаются в миллилитрах 0,1% раствора ртути дихлорида, добавляемого к 0,5 мл сыворотки негемолизированной крови, разведенной 1 мл изотонического раствора натрия хлорида, до появления стойкого помутнения, когда через вертикальный слой жидкости становится невозможным прочтение газетного текста. Норма равна 1,6—2,2 мл 0,1% раствора ртути дихлорида.)

нарушение обезвреживающей функции печени

нагрузочные пробы: бромсульфалеиновая, антипириновая

Определение аммиака и фенолов в сыворотке

Мезенхимально-воспалительный синдром. Клинико-лабораторная диагностика синдрома. (свидетельствует что есть какой-то патологический процесс в печени)

Сдвиг имунных показателей под влиянием АГ стимуляции печени микроорганизмами и токсинами из кишечника, а так же АГ самих гепатоцитов

Используется как для диагностики, так и для оценки активности процесса

Клиника:

Лихорадка

артралгия

лимфааденопатия

спленомегалия

васкулиты кожи

Лабораторные признаки:

повышение уровня гамма-глобулинов, гипопротеинемия

измен тимоловой и сулемовой проб

неспец маркеры восп (СОЭ, СРБ)

повыше неспец. антител к ДНК, митохондриям, микросомам...

Измен колличества иактивности Т и В лимфоцитов

Цирроз печени. Определение. Этиология. Классификация. Основные клинические синдромы.

Диффузный процесс, характеризуещийся фиброзом и трансформацией норм. структуры печени с образованием узлов.

Патогенез:

действие этиологических факторов (цитопатогенное действие вирусов, имунные механизмы, ПОЛ....)

Активизации функции клеток ИТО (избыточное разрастание соед ткани

НАрушение кровоснабжение паренхимы (капилляризация синусоидов и уменьше сосудистого русла)

Активизация имунных механизмов цитолиза

Этиолгия:

Вирусный, алкогольный (80% всех)

Метаболические нарушения (гепатолентикулярная дегенерация, гемохроматоз, муковисцедоз, другие врождённые нарушения

Заболевания желчных путей( внепечёночная обстркукция, холангиопатия)

нарушение венорзного оттока( тяжёлая пр. жел. недостаточность, вено0окклюзивная болезнь, б. Балла-Киари)

Лекарства и токсины (метотриксат, амиодарон)

Имунные нарушения (аутоимунный гепатит, болезнь трансплантанта)

Другие причины (саркоидоз, сифилис, шистосамоз)

Классификация

Мелкоузелковый (d меньше 3 мм) - алкогольный, гемохроматоз

Крупноузловой (d более 3мм) - вирусный

Смешанный (различные размеры)

по Чайлд-Пью (степень тяжести)

Содержание в сыворотке ( билирубина, альбумина, ПТВ)

оценка энцефалопатии, асцита

Оценка по цифровым показателям (ABC)

Клиника:

Астено-вегетативный синдром

Диспепсическаий

холестатический

портальной- гипертензии

ЛАб. признаки:

ОАК

БХ (цитолиз, холестаз, печеночно-клеточной недостат)

маркеры ВГ, Аутоантитела, ЦИК

анализ кала на срытую кровь и дисбактериоз

Цирроз печени. Определение. Осложнения цирроза печени.

Диффузный процесс, характеризуещийся фиброзом и трансформацией норм. структуры печени с образованием узлов.

Осложнения:

Асцит

кровотечение из ВГВ

почечная энцефалопатия

гепаторенальный синдром

гепатоцеллюлярная карцйиома

Спленомегалия, гиперспленизм

инфекционные осложнения

гепатопульмональный синлром

Гепатоцеллюлярная карцинома - наиболее распространенная опухоль печени

факторы риска:

ХВг

гепатоканцерогены (афлатоксин на архалисе от грибов)

цирроз печени

Особенности:

БЫстрое увелич массы

не покрыта оболочкой

позднее метастазирование

длит бессимптом течение

хир. удаление до 5 см

Диагностика:

альфа-фетопротеин

Узи печени

Асцит

Механизм образования:

портальная гипертензия

гипоальбуминемия

гормональный дисбаланс(РААС, задержка Na)

Повышение лимфообразования в печени

Лечение:

Ограничение соли

жидкости до 1200мл\сут

спиронолактон 100-400 мг \ сутки

фуросемид 40-120 мг\сут

парацетамол

диета

устранения факторов

Лечение цирроза

Улучшение метаболизма гепатоцитов (гептрал, витамины, липоевая кислота

Патогенетическая (ГКС, цитостатики)

Стволовые клетки

трансплантация печени

Хронические гепатиты. Определение. Этиология. Классификация. Основные клинические синдромы.

Диффузные воспалительные заболевания печени, при которых клинико-лабораторные и морф. измен сохраняются более 6 мес.

Архитектоника печение не нарушается

Этиология:

Злоупотреблением алкоголя (активая ПОЛ, непосредственное токсическое влияние, превращается в ацетальальдегид, что 30 раз хуже этанола, образование алкоголь гиалина - имунный ответ)

аутоимунные реакции (врожд. дефицит Тсуп, образ аутоАТ к компоненту гепатоцитов

влияние гепатотропных ЛС

генетически обусловленные формы (гемохроматоз, болезнь Вильсона-коновалова, нед альфа-1 антитрипсина

Классификация:

Хр. гепатит В, С, D

Хр. вирусный неизвестного типа

аутоимунный

Хр. медикаментозный

Криптогенный(идеопатический)

Синдромы:

Геморрагический (кровотеч из носа, десён, меноррагии)

Кожно-желтушный (зуд, потемнение мочи, освет кала, желтуха, дерматит)

астенический синдром

Холестаза (геп В)

Болевой (Геп В)

Диспепсический

внутрипеченочная портальная гипертензия

Хронические гепатиты. Лабораторно – инструментальные методы диагностики. Лечение.

Диагностика:

Неспецифические лаб данные:

БХ

си-м цитолиза

гипербилирубинемия

си-м холестаза и мезенхимально-восп

Специфические лаб данные:

Вирусные маркеры - выявление АГ и АТ к аг вируса, ИФА и ПЦР

Аутоантитела - антинуклеарный фактор, аТ к гл. мускулатуре, к микросомам печени

Исслед обммена меди

Исследование обмена железа

Инструменталка:

УЗИ органов БП

КТ или МРТ

Фибросканирование(эластометрия)

Чрескожная биопсия печени

Лечение:

Диетотерапия

иммуносупрессия (ГКС, цитостатики)

метаболическая и коферментная терапия (поливитаминные комплексы, Е, В6, липоевая кислота, эссенциале)

противовирусное (ИФ альфа, пролонгированного действия (пегасис), нуклеозидные аналоги (ламивудин, дипивоксил) симепревир+пегиинтерферон+рибавирин 150мг в день

Пневмонии: определение, диагностический алгоритм, клиническая классификация.

Пневмония это острое неспециф инф забол-е паренхимы легких, сопровожд симптомами инфекции нижних дыхательных путей и rg признаками очагово-инфильтративных изменений в легких при отсутствии очевидной диагност альтернативы.

Диагност. Алгоритм: жалобы (кашель сухой или с мокротой, иногда кровохарканье, возм боль в грудной клетке, одышка),

Анамнез (инфекции, переохлаждения, острое начало забол-я)

Общий осмотр: лихорадка более 38, интоксикация, притупление перкуторного звука на стороне поражения, усиление голосового дрожания на стороне пораж.

Rg признаки (затемнения на рентгенограмме)

ОАК (признаки воспаления), микроскопия мокроты, посев мокроты. Дополнительно: КТ, Бх крови (мочевина, белок, креатинин), газы артериальной крови, и тд