2. Класифікація тромбоцитопенічної пурпури.

Розрізняють первинну та вторинну (симптоматичну) тромбоцитопенію.

Первинна тромбоцитопенія:

1. За типом тромбоцитопенія може бути спадкова або набута.

2. За формою тромбоцитопенія може бути неімунною та імунною;

- імунна поділяється на аутоімунну, гетероімунну, изоімунну, трансімунну.

3. За ступенем важкості підрозділяється на легку, середньої важкості, важку.

4. За перебігом захворювання - гостра та хронічна з рідкими рецидивами, з частими рецидивами, безперервно-рецидивуюча.

5. Періоди захворювання: криз (загострення), клінічна ремісія, клініко-гематологічна ремісія.

Імунні тромбоцитопенії підрозділяють на такі:

1. Аутоімунні, до яких відносяться більшість ідіопатичних хронічних клінічних форм тромбоцитопеній, у свою чергу підрозділяють на наступні групи зі спрямованістю антитіл:

- проти антигенів тромбоцитів,

- проти антигенів тромбоцитів і мегакаріоцитів,

- проти мегакаріоцитного антигену,

- проти антигену, загального для тромбоцитів й еритроцитів, або

тромбоцитів, еритроцитів і лейкоцитів.

2. Гетероімунні (гаптенові), пов'язані з утворенням антитіл у відповідь на зміну структури тромбоцитів під впливом інфекції або медикаментів. Як правило, це гостра клінічна форма тромбоцитопенічної пурпури.

3. Изоімунні, обумовлені:

- транспортом антитромбоцитарних антитіл від матері до плода,

- виникненням антитромбоцитарних антитіл після гемотрансфузій і

переливання тромбоцитарної маси.

Ступені важкості поділяють за вмістом тромбоцитів в одиниці об'єму крові захворювання:

- легка - 100-150х10 9/л,

- середньої важкості - 50-100х10 9/л,

- важка - < 30х10 9/л.

3. Етіологія тромбоцитопенічної пурпури дотепер остаточно не з’ясована. Проте, захворювання виникає за такими імовірними причинами:

- після перенесеної вірусної інфекції, рідше - після бактеріальної;

- після прийому медикаментів з властивостями гаптенів - саліцилати, сульфаніламіди, антибіотики, серцеві глікозиди;

- після проведення профілактичних щеплень, введення сироваток, вакцин, гамма-глобулінів та ін.

4. Патогенез тромбоцитопенічної пурпури.

4.1. Загальна схема розвитку тромбоцитопенії:

- тромбоцитопенія при пурпурі виникає внаслідок деструкції кров'яних пластинок у периферичному руслі та у селезінці, в основі якої лежить імунний механізм.

- імунні комплекси активують систему комплементу й адсорбцією комплексів базофілами й гладкими клітинами з продукцією активної субстанції, що сприяє внутрішньо судинної агрегації тромбоцитів.

- фагоцитоз тромбоцитів та імунних комплексів макрофагами й нейтрофільними гранулоцитами супроводжується внутрішньо судинним ферментативним протеолізом (лізисом). Змінені тромбоцити секвеструються у селезінці, а при важких імунних ушкодженнях - у печінці.

- тромбоцити у нормі покращують трофіку клітин ендотелія; при тромбоцитопенії спостерігається зниження функціональної здатності судин: підвищується їхня проникність, знижуються резистентність і ретракція, що призводить до тривалої кровоточивості.

- тромбоцитопенія сприяє порушенню процесів згортання крові: спостерігається гіпокоагуляція в I фазі, порушується й ретракція кров’яного згустку, підвищується фібринолітична активність крові.

Таким чином, сукупність перерахованих факторів (тромбоцитопенія, зниження функціональної здатності судин, зниження рівня серотоніну, гіпокоагуляція, фібриноліз) визначає типовий симптом тромбоцитопенічної пурпури - подовження часу кровотечі.

4.1. Схема розвитку гострої та хронічної тромбоцитопенії.

- Гетероімунна форма тромбоцитопенічної пурпури виникає при

первинному порушенні антигенної структури тромбоцитів таким чином:

- етіологічні фактори (вірусних або бактеріальних агентів, медикаментів, чужорідних антигенів) сприяють формуванню зміни антигенної структури тромбоцитів;

- при порушенні антигенної структури тромбоцитів утворюється нові комплексні антигени;

- антитіла що виробляються проти комплексів в конечному разі приводять до периферичної деструкції тромбоцитів.

Такий механізм визначає клінічні особливості тромбоцитопенічної пурпури, що має гострий перебіг.

- Аутоімунна форма тромбоцитопенічної пурпури виникає коли

тромбоцити первинно не змінені, а імунокомпетентна система виробляє антитромбоцитарні антитіла проти власних незмінених тромбоцитів;

- антитромбоцитарні антитіла призводять до підвищеної деструкції

кров'яних пластинок, яка перевищує продуктивні можливості мегакариоцитарного паростка кісткового мозку.

Такий механізм визначає клінічні особливості тромбоцитопенічної пурпури, що набуває хронічний перебіг.

5. Клініка тромбоцитопенічної пурпури формується наступними синдромами:

5.1. Шкірний геморагічний синдром (власне пурпура) є ведучим при тромбоцитопенічній пурпурі та має такі особливості:

- характерна поліморфність геморагічного висипу від дрібнокрапчастої петехіальної висипки 1-2 мм. до екхімозів розмірами до 5-15 см. та більше.

- характерна поліхромність крововиливів залежно від часу їхньої появи - від яскраво-червоної (пурпурної) або синьо-зеленуватої до жовтої. Повне розсмоктування великих екхімозів затягується до 3 тижнів.

- характерна асиметричність висипання, на відміну від геморагічного васкуліту, висипання без певної локалізації; геморагії частіше спостерігаються на кінцівках і тулубі, особливо на передній поверхні, рідко бувають на обличчі.

5.2. Слизовий геморагічний синдром виявляються у 50% хворих:

- також відрізняються поліморфізмом; геморагії різні по розмірах, формі й кількості, можуть бути на слизовий ротової порожнині, мигдаликах, на задній стінці глотки.

5.3. Синдром кровотечі - другий за частотою симптом, який виникає разом зі шкірним геморагічним синдромом і досить рідко буває першим.

- носові кровотечі найбільш типові, тривалі та рясні, швидко ведуть до анемізації хворого.

- часті кровотечі зі слизових оболонок ротової порожнини, ясен, іноді з язика, мигдалин і задньої стінки глотки, м'якого й твердого піднебіння.

- рідше зустрічаються шлунково-кишкові, ниркові кровотечі.

- поодинокі випадки кровотечі з вух, з очей ("криваві сльози"), шкіри ("кривавий піт").

5.4. Клінічні форми тромбоцитопенічної пурпури.

Гостра форма захворювання

- починається з раптової появи геморагічного синдрому.

- одночасно відмічається погіршення загального стану дитини,

субфебрильна температура.

- можуть спостерігатися й тривалі профузні кровотечі.

- тривалість кризу, як правило, не перевищує 1 місяця, протягом якого

спостерігається швидка динаміка клінічних симптомів.

Повне видужання наступає через 1-3 місяця.

Хронічна форма тромбоцитопенічної пурпури.

- перші симптоми захворювання з'являються задовго до розвитку типової клінічної картини; не виражені шкірні геморагії, рідкі й нерясні носові кровотечі, кровотечі після незначних травм.

- у період кризу превалюють значні геморагічні прояви пурпури з кровотечею різного ступеня.

- скарги часто відсутні, з'являються тільки при розвитку постгеморагічної анемії. Симптомів інтоксикації немає, температура тіла нормальна.

- тривалість захворювання при хронічній формі більше 6 місяців.