2. Патогенетична класифікація геморагічних діатезів.

2.1. Вазопатії - група набутих або спадкових геморагічних захворювань, в основі яких лежить системне пошкодження судинної ланки гемостазу з порушенням функціональної здатності судин на рівні капілярона.

2.2. Тромбоцитопенії й тромбоцитопатії - група діатезів, в основі яких лежить якісно-кількісна поразка тромбоцитарної ланки гемостазу.

2.2. 1. Тромбоцитопенії - група набутих або спадкових захворювань, що характеризуються геморагічними проявами в результаті зниження загальної кількості тромбоцитів, обумовленого порушенням тромбоцитопоезу, підвищеним споживанням або руйнуванням тромбоцитів.

2.2. 2. Тромбоцитопатії - група набутих або спадкових геморагічних захворювань, обумовлені якісною неповноцінністю тромбоцитів, порушенням їхніх функціональних властивостей.

2.3. Коагулопатії - геморагічні діатези, в основі яких лежить набутий або спадковий дефіцит плазмових факторів згортання крові.

2.4. Геморагічні хвороби з одночасним порушенням у різних ланках системи гемостазу, що характеризуються порушенням рівною мірою коагуляційного, тромбоцитарного й судинного гемостазу.

5.2. Геморагічний васкуліт.

1. Визначення:

Геморагічний васкуліт - це системний васкуліт з пошкодженням мікросудин з послідовним формуванням мікротромбоваскуліту судин шкіри й внутрішніх органів, в основі якого лежить імунокомплексна патологія, що супроводжується гіперергічним запаленням і порушенням проникності судин.

2. Етіологія геморагічного васкуліту.

Геморагічний васкуліт - поліетіологічне імунокомплексне захворювання, розвитку якого сприяють фактори, що приймають участь у формуванні антигенної частини комплексу "антиген-антитіло": інфекційні, харчові, лікарські.

1. Інфекційні фактори:

- більша роль приділяється гострим респіраторним вірусним захворюванням;

- менша роль приділяється бактеріальній, найчастіше стрептококовій інфекції.

- значення мають вогнища хронічної інфекції: тонзиліт, гайморит, отит, карієс.

2. Харчові фактори.

- серед харчових продуктів ініціаторами алергійних проявів можуть бути яйця,

м'ясо, риба, гриби, квасоля й інші;

- у розвитку абдомінальної форми геморагічного васкуліту більша роль як

алергенам приділяється цитрусовим, суниці, полуниці, шоколаду.

- абдомінальний синдром може розвинутися на тлі гельмінтної інтоксикації,

лямбліозу.

3. Медичні фактори.

- визначено зв'язок розвитку хвороби із профілактичними щепленнями, введенням вакцин, сироваток, гамма-глобуліну.

- важливу роль грають зниження реактивності організму, несприятливий преморбідний фон, переохолодження й перегрівання, фізичні й психічні травми.

2. Патогенез геморагічного васкуліту.

1. В основі геморагічного васкуліту лежить имунопатологічне ушкодження судинної ланки гемостазу з порушенням функціональної здатності судин на рівні капілярону: прекапілярів, капілярів, артеріол, венул.

2. Антигени різного походження сприяють утворенню антитіл, які вступають у неспецифічну реакцію з наступним утворенням циркулюючих імунних комплексів "антиген-антитіло".

- повного знищення імунних комплексів не відбувається;

- фіксація в стінці мікросудин, що супроводжується активацією системи комплементу й адсорбцією імунних комплексів базофілами, гладкими клітками, тромбоцитами;

- відбувається викид протеолітичних ферментів, які, у свою чергу, руйнують судинну стінку;

- гістамін, серотонін, кініни й інші вазоактивні аміни, що приводять до дилатації судин, розбіжності эндотеліальних клітин, що ще більше сприяє відкладенню імунних комплексів у стінці судин; у результаті судинна стінка оголюється, її проникність підвищується.

- ушкоджені стінки судин є ініціатором процесу внутрішньо судинного тромбоутворення;

- структурні елементи ушкоджених ділянок стінки судин сприяють адгезії тромбоцитів й активують реакцію вивільнення ендогенних факторів агрегації тромбоцитів.

- адгезія й агрегація тромбоцитів у залишковому підсумку приводить до мікротромбозу судин з фібриноїдним некрозом, періваскулярному набряку й блокаді мікроциркуляції.

- у результаті наростання патологічного процесу розвиваються глибокі дистрофічні зміни стінки посудин, виникають локальні некрози й геморагій.

- на всіх етапах захворювання мікротромбоваскуліт з гіперкоагуляцією є домінуючої морфофункціональним патологічним процесом.