5. Терапія гемофілії у дітей.

Лікування гемофілії спрямоване не тільки на ліквідацію гострої кровотечі, а й на профілактику геморагічних ускладнень. У в зв’язку з цим терапія гемофілії має два напрямки: невідкладна терапія при кровотечі та планова систематична трансфузійна терапія.

5.1. Невідкладна терапія при кровотечі.

Замісна інфузійна терапія.

1. При гемофілії А - кріопреципітат VIII фактора в/венно струмінно повільно або крапельно протягом 3-6 днів до стабiлiзацiї гемостазу.

Дозі, яка залежить від важкості кровотечі:

- важкий ступінь - 50-60 ОД/кг/добу;

- середньо важкий - 20-40 ОД/кг/добу;

- легкий - 15-20 ОД/кг/добу.

2. При гемофілії В:

= препарат РРSВ є концентрат таких факторів:

- P – протромбін - фактор II,

- P – про конвертин – фактор VII,

- S - фактор Стюарта – фактор Х,

- B - антигемофільний фактор IХ.

У залежності від важкості стану 15-50 ОД/кг/добу 2-3 р в/в 2-5 днів.

= нативна плазма - 15-20 мл/кг 1 раз/добу при легкій гемофiлiї В.

3. Антигемофільна плазма 10-20 мл/кг в/в при легких кровотечах.

4. Вiдмитi еритроцити - 5-10 мл/кг при Нв 70 Г/л, Ht 30%).

Місцева гемостатична терапія:

- при важких i середньо важких формах гемофілії неефективна i

застосовує тільки в комплексі із замісною терапією;

- накладання тугих пов'язок та холодних компресів протипоказане;

- тампони з тромбопластином, амінокапроновою кислотою;

- фібринова плівка, гемостатична губка, паста;

- при кровотечі після екстракції зуба амiнотромбiн;

5.2. Планова трансфузійна терапія.

- замісна інфузійна терапія спрямована на профілактику загострення та ускладнень, показана лише дітям з важкою формою гемофілії А и В.

Диспансеризація - активне динамічне спостереження у гематологічних відділеннях дитячих стаціонарів з метою профілактики інвалідизації.

Матеріали для самоконтролю:

А. Ситуаційні клінічні задачі

Задача 1.

У хлопчика 3-х років набув до стаціонару зі скаргами на слабкість, блідість, біль у кінцівках на протязі 2-х днів. З анамнезу відомо, що хлопчик народився від першої вагітності, з вагою 3980, ростом 52 см; пологи у строк 40 тижнів, наприкінці першої доби після народження виникла двобічна кефалогематома; у віці 6,5 міс.; незначні ясеневі кровотечі які не потребували лікування. У віці 1 рік 8 місяців у хлопчика почали виникати синці та підшкірні крововиливи, але батьки до лікарів не зверталися, вважаючи, що гематоми виникали від ударів. У сімейному анамнезі

У родині хлопчика зі сторони матері спостерігається геморагічний синдром з підвищеною кровоточивістю.

При огляді стан дитини середньої важкості. Блідий, млявий, сонливий. Шкіра бліда, видимі слизові, губи вологі, але теж дуже бліді. Геморагій не виявлено. При обстеженні кінцівок правий колінний суглоб з ознаками важкого запального процесу - збільшений у об’єму, гарячий, активні та пасивні рухи в ньому дуже болісні.

При динамічному обстеженні кровотеча продовжується.

В аналізі крові гемоглобін 82 Г/л, Ht 30%, еритроцити 2,9х10¹² /л, гемоліз еритроцитів 7 ум. од., лейкоцити 6,5 х10⁹/л, тромбоцити 154х10⁹/л, час згортання крові 30 хвилин.

Завдання

1. Ваш попередній діагноз?

2. До якої групи можна віднести?

3. Яка конкретно хвороба у дитини?

4. Що призвело до розвитку даного стану?

5. Які патогенетичні механізми розвитку даного стану?

6. Яка Ваша діагностично-лікувальна тактика?

7. Чи потребує стан дитини проведення невідкладних заходів?

8. Якщо потребує, який буде Ваш алгоритм невідкладної допомоги?

9. Які лабораторні дослідження треба провести для діагностики стану?

10. Яка проводиться базисна терапія у дітей з даною патологією?

11. Які ускладнення захворювання можуть виникнути?

12. Яка тривалість терапії?

13. Чи є потреба в подальшій терапії при досягненні клінічного ефекту?

14. Який прогноз у даному випадку?

Задача №2.

Дівчинка 6 років захворіла через 2 тижні після перенесеного ГРЗ. Набула до стаціонару з проявами геморагічного синдрому петехіально-плямистого типу, носовими кровотечами. Стан дитини відносно задовільний, скарг на погане почуття не має. При обстеженні на передній поверхні тулуба та кінцівок асиметрично розташовані геморагії у вигляді петехій та екхімозів різного розміру та неправильної форми, крововиливом у ротовій порожнині.

В аналізі крові гемоглобін 122 Г/л, гематокрит 38%, еритроцити 4,6х10¹² /л, лейкоцити 10,5 х10⁹/л, тромбоцити 20х10⁹/л, тривалість кровотечі 20 хвилин, ретракція кров’яного згустку 40%, гемоліз еритроцитів 6 ум. од., загальний білірубін 11,4 мкмоль/л, у мієлограмі мегакаріоцити 0,06х10 ⁹/л.

Завдання

1. Який буде Ваш попередній діагноз?

2. До якої групи можна віднести захворювання?

3. Які патогенетичні механізми розвитку захворювання?

4. Як оцінити стан хворого?

5. Що призвело до розвитку даного стану?

6. Оцініть лабораторні показники.

7. Який патогенетичний механізм призводить до тромбоцитопенії у

8. периферійній крові?

9. Яке дообстеження необхідне для встановлення заключного діагнозу?

10. Яка Ваша діагностично-лікувальна тактика?

11. Які додаткові методи дослідження необхідно провести?

12. Яку лікування треба призначити дитині?

13. Які загрозливе для життя ускладнення може виникнути без

14. адекватної допомоги

15. Чи потребує дитина проведення невідкладних заходів?

16. Якщо потребує, який буде Ваш алгоритм невідкладної допомоги?

17. Який прогноз у даному випадку?

Задача №3.

Дівчинка 5 років захворіла 5 днів тому, коли після травми з тривалою кровотечею виникли слабкість і запаморочення голови. При обстеженні кровотеча продовжується. В аналізі крові гемоглобін 62г/л, гематокрит 28%, еритроцити 2,6х10¹²/л, гемоліз еритроцитів 4 ум. од., лейкоцити 8,5 х10⁹/л, тромбоцити 284х10⁹/л, адгезивні властивості тромбоцитів 20%, тривалість кровотечі 25 хвилин, час рекальцифікації плазми 4 сек.

Завдання

1. Ваш імовірний діагноз?

2. До якої форми геморагічного діатезу можна віднести захворювання?

3. Що призвело до розвитку даного стану?

4. Які патогенетичні механізми розвитку даного стану?

5. Які додаткові методи дослідження необхідно провести?

6. Яка Ваша діагностично-лікувальна тактика?

7. Які ускладнення можуть виникнути при проведенні терапії?

8. Яка тривалість курсу терапії?

9. Чи є потреба в терапії при досягненні клінічного ефекту?

10. Який прогноз у даному випадку?

Б. Тестовий контроль

1. В дитячу обласну лікарню доставлений 13-річний хлопчик, який страждає гемофілією А з 2 років. Неодноразово лікувався з приводу гемартрозу. Після удару в живіт через 3 год. з’явився абдомінальний біль, поступово наросла блідість; тахікардія (ЧСС 115 на хв.), АТ 85/50 мм.рт.ст. Нв 87 г/л, ер. 3,0 Т/л. Час згортання крові по Лі-Уайту 15 хв. Хірургом діагностована закрита травма органів черевної порожнини, внутрішньочеревна кровотеча. Яку одномоментну дозу кріопреципітату необхідно ввести?

А.*35-40 Од/кг

В. 10-15 Од/кг

С. 20-30 Од/кг

Д. 60-80 Од/кг

Е. Од/кг

2. Ігор Д., 9 років. Поступає з скаргами на високу температуру (38-39ºС) різку слабкість, блідість, осалгії, крововиливи на тулубі кінцівках. Об'єктивно: дитина різко млява, бліда, на тулубі і кінцівках множинні петехії та екхімози, помірна гіперплазія шийних пахвових і пахових лімфовузлів (щільні, безболісні, рухомі). Печінка на 4-5 см, селезінка на 13 см виступають з-під ребрової дуги, щільні гладкі, безболісні. Загальний аналіз крові: Ер 3,2*10¹²/л, Нв 90г/л Тромбоцити – одиничні в препараті, Лейкоцити 107*10⁹/л: бласти – 90%, п – 3%, е – 4%, лімфи. – 3%, СОЭ – 48 мм/година. Яка тактика купірування геморагічного синдрому в даному випадку?

A*Переливання тромбоконцентрату

B Призначення кортикостероїдів

C Етамзілат, дицинон

D Переливання еритроцитарної маси

E Переливання СЗП

3. Дівчинка 10 років, надійшла в клініку зі скаргами на носові кровотечі, “синці” на шкірі, блідість, що з’явилася тиждень тому назад. Напередодні перенесла ГРВІ. При огляді шкіра бліда, рясна геморагічна висипка по всьому тілу (від дрібнокрапкових до плямистих різної давності). Носова кровотеча. Лімфоузли не збільшені. Печінка +1,5 см, селезінка не пальпується. Загальний аналіз крові: ер. 3*10¹²/л, Hb-100г/л, КП 0,9, Тр. 9*10⁹/л, Л 8*10⁹/л, е – 2\%, с – 60\%, л – 27\%, м – 9\%, ШОЕ – 9 мм/год. Зсідання крові за Сухарєвим 4,5 хв., тривалість кровотечі по Дюке – 11 хв. Ретракція кров’яного згустку – 50\%. Поставлено діагноз: ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура Призначте хворому патогенетичне лікування.

A * Преднізолон

B Цитостатики

C Амінокапронова кислота

D Діцинон

E Кріопреципітат

4. Хлопчик 4 років, доставлений у прийомне відділення каретою швидкої допомоги у тяжкому стані. Скарги на частий стілець з прожилками крові, носову кровотечу, олігурію. Останні декілька днів відмічались прояви ГРВІ. При огляді виявлено блідість шкіри з жовтуватим відтінком, іктеричність склер, петехіальний висип у ділянці грудної клітки, живота. При огляді дитина збуджена, неспокійна. Живіт здутий, печінка +3 см. Симптом Пастернацького позитивний з обох сторін. Діурез 200 мл. Аналіз крові: Hb- 90г/л, тромбоцити - 75*10⁹/л, ШОЕ- 38 мм/год. Аналіз сечі: колір - коричневий, білок - 0,1г/л, еритроцити - вкривають все п/з. Який попередній діагноз?

A * Гемолітико-уремічний синдром

B Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура

C Вірусний гепатит

D Кишковий токсикоз

E Гострий гломерулонефрит

5. У дитини 3-х років на тлі ГРВІ, з приводу якої отримував аспірин і ампіцилін з'явилися висипання на кінцівках, сідницях набряклість і болісність ліктьових і колінних суглобів, болі в животі, одноразова блювота. Висип симетрично розташований, папульозно-геморагічний. У анамнезі харчова алергія. Яке дослідження необхідне для призначення патогенетичної терапії захворювання, що розвинулось?

A *Згортання крові по Лі-уайту

B Визначення фибриногену сироватки

C Гострофазові показники

D Протромбіновий індекс

E Циркулюючі імунні комплекси

6. Хлопчик 7 років, скаржиться на періодичні безпричинні носові кровотечі. При об’єктивному обстеженні виявлено петехіально-плямисту висипку на гомілках, крововилив у склеру. У хворого запідозрено тромбоцитопенічну пурпуру. Назвіть лабораторні зміни, що будуть характерними для даної патології.

А.*Зниження ретракції кров”яного згустка

В. Подовжений час згортання крові

С. Лейкоцитоз

Д. Знижений час згортання крові

Е. Тромбоцитоз

7. У дитини 9 років з гострим мієлолейкозом почалась носова кровотеча, впродовж годин з’явились множинні петехії та екхімози на шкірі і слизових. Селезінка + 4 см., протромбіновий час 16 с, тромбіновий час 14 с, парціальний тромбопластиновий час 55 с, фібріноген 1,8 г/л, продукти деградації фібрину +++, тромбоцити 30 Г/л. Найімовірніша причина геморагічного синдрому:

A *Дисеміноване внутрішньосудинне зсідання

B Гіперспленізм

C Вазопатія

D Пригнічення тромбоцитопоезу у кістковому мозку

E Гіпофібриногенемія

8. Дитина 8 років поступила зі скаргами на слабкість, підвищення температури тіла до 38⁰ С, болючість і набряк колінних суглобів, на появу геморагічних висипань на розгинальних поверхнях, кінцівок та сіндицях. Гемограма: ер. 3,8х 10¹²/л , Нв-105 г/л, Л-12,8х 10⁹ /л, е-12, п-9, с/я-52, л-20, м-7, ШОЕ-20 мм/год. Коагулограма-ознаки гіперкоагуляції, час згортання венозної крові за Лі-Уайтом –3 хв. Які призначення найбільш доцільні в даному випадку?

A * Гепарин

B Преднізолон

C Ентеросгель

D Пеніцилін

E Тавегіл

9. Хворий 18 років надійшов у хірургічне відділення на виражені болі в правому колінному суглобі, що підсилюються при рухах. Болю виникли після незначної травми суглоба. Страждає подібними суглобними болями з дитинства. При огляді: правий колінний суглоб значно збільшений в обсязі, контури його згладжені. Шкіра над суглобом гиперемована й гаряча на дотик. Пальпаторно визначається балотування надколінка. При пункції суглоба отримана рідка кров. Лабораторно: загальні аналізи крові й сили без особливостей, коагулограма: низька активність у крові фактора VIII. Яка форма геморагічного діатезу у

хворого?

A *Гемофілія А

B Гемофілія В

C Гемофілія С

D Хвороба Верльгофа

E TAR-синдром

10. У дитини з геморагіями на шкірі тулуба та кінцівок з”явилася кровотеча з ранки язика. Яке додаткове обстеження допоможе виключити гемофілію?

А.Тривалість кровотечі за Дюке

В.Загальний аналіз крові з тромбоцитами

С.*Проба Лі-Уайта

Д.Ретракція кров”яного згустка

Е.Протромбіновий час

11. У дівчинки 10 років після перенесеної ГРВІ з”явилися геморагії на шкірі, день назад розвинулася носова кровотеча, яка вже добу не припиняється. При огляді стан важкий. Виражена блідість. На шкірі тулуба та кінцівок різної довжини та величини геморагії розміщені несиметрично. Ваш попередній діагноз?

А.*Тромбоцитопенічна пурпура

В.Геморагічний васкуліт

С.Гемофілія

Д.ДВЗ-синдром

Е.Гемолітична анемія

12. У дівчинки 13 років спостерігються на шкірі синці різних розмірів і кольору, запаморочення, маткова кровотеча. При огляді – стан важкий, шкіра бліда, ЧСС. При аускультації серця ЧСС 140 за хв. Грубий систолічний шум, АТ. – 90/40 мм.рт.ст. Печінка, селезінка не збільшені. В клінічному аналізі крові Ер.-1,8 х 10¹²/л, Нв-50г/л, к.п. – 0,7, рет – 4%, тромбоцити – 20,0х10⁹/л, Л-12,0-10⁹/л, е-2%, п-5%, с-75%, л-16%, м-2%, ШОЕ-15мм/год. Гематокріт –0,25, час згортання крові: 1'10". Що обумовлює тяжкість стану хворої?

А.*Тромбоцитопенія.

В.Гостра крововтрата

С.Серцева недостатність.

Д.Симптоми інтоксікації.

Е.Зниження аретріального тиску

13. У дитини 8 років після перенесеної ангіни з’явився на шкірі ніг та живота петехіальний висип та піднялясь температура до 38º. Кількість тромбоцитів в аналізі крові 90,0 г/л, час кровотечі 15 хвилин. Про яке захворювання можна подумати?

А.*Геморагічний васкуліт

В.Залізодефіцитна анемія

С.Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура

Д.Гострий лімфобластний лейкоз

Г.Гемофілія

14. У хлопчика 11 місяців з’явилися петехіальний висип та екхімози на шкірі тулуба, кінцівок, помірна носова кровотеча. Об’єктивно: блідість шкіри і слизових оболонок, шкірний геморагічний синдром. З боку серця та легень - без патології. Живіт м’який, печінка та селезінка не збільшені. Загальний аналіз крові: ер.-3,9 Т/л, Нв-110 г/л, КП-0,9, лейк.-6,8 Г/л, п.-3%, с.-38%, л.-57%, м.-2%, ШОЕ-6 мм/год, тромбоцити - 30 Г/л. Час зсідання крові за Лі-Уайтом - 8 хв. Яке найбільш вірогідне захворювання у дитини?

А.*Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура

В.Трансімунна тромбоцитопенічна пурпура

С.Ізоімунна тромбоцитопенічна пурпура

Д.Геморагічний васкуліт

Е.Тромбоцитопатія

15. У дитини 6 рокiв через 10 днів після перенесеної ангіни на шкірі верхніх і нижніх кінцівок з’явилася симетрично розташована папульозно – геморагічна висипка розмірами від 3 до 5 мм в діаметрі; припухлість і біль в гомілково-ступеневих суглобах. У клінічному аналізі крові: ер.-3,9Т /л, Нb – 124 г/л, КП – 0,9, тромбоцити – 250Г/л, л.-15,0Г/л, п.-7%, е.-8%, с.-70%, л.-12%, м.-3%, ШЗЕ – 25 мм/год. Що лежить в основі розвитку геморагічного синдрому?

А. *Ураження судинної стінки

В. Зниження кількості тромбоцитів

С. Зниження концентрації плазмових факторів згортання крові

Д. Відсутність ретракції кров’яного згустку

Е. Порушення адгезії тромбоцитів

16. У дитини, хворої на промієлоцитарний лейкоз, на 2-й день хіміотерапії розвинувся важкий геморагічний синдром. Лабораторні дані: тромбоцити 35 Г/л, протромбіновий час 16 с, тромбіновий час 14 с, парціальний тромбопластиновий час 55 с, вміст VIII фактору 25\% від норми, фібріноген 1,8 г/л, продукти деградації фібрину ++. Причина кровотечі?

А.*Дисеміноване внутрішньосудинне зсідання

В. Гіпофібриногенемія

С. Дефіцит I, II, V, VII, X факторів зсідання

Д. Тромбоцитопенія.

Е. Дефіцит VIII фактору зсідання

17.10-річний хлопчик доставлений до клініки з нирковою кровотечею. Лабораторні дані: тромбоцити 100 Г/л, протромбіновий индекс 75%, тромбіновий час 13,7 с (норма 10,5 с), вміст VIII фактору 8%. Яка найбільш вірогідна причина кровотечі?

А.*Гемофілія А

В. Імунна тромбоцитопенічна пурпура

С. Дисемінована внутрішньосудинна коагуляція

Д. Печінки

Е. Дефіцит вітаміну К

18. Дитина 7 років поступила в гематологічне відділення зі скаргами на болі та збільшення в об’ємі правого колінного суглобу. Амнез – з дня народження страждае гемофіліею А. О’бєктивно: шкіра і слизові оболонки бліді. Правий колінний суглоб значно збільшений в об’ємі, рухи обмежені за рахунок болей, шкіра над суглобом не гіперемована, флюктуація надколінника. На верхівці серця вислуховуеться систолічний шум. В аналізі крові еритроцити 3,2Т /л, Нв 90 г/л, згортання крові поЛі-Уайту на протязі 20 хв не відбуваеться. В чому полягае першочергове надання допомоги?

А.*Замістна терапія кріопреціпітатом.

В. Пункція колінного суглобу

С. Внутрішньосуглобне введення гідрокортизону

Д. Призначення діклофенаку натрія

Е. Холод на правий колінний суглоб

19. У хворого, 10 років діагностован геморагічний васкуліт, шкіряна форма, одним з основних лікувальних заходів є тривала преднізолонотерапія. З якою метою застосовується ця терапія?

А.* Приниження синтезу патологічних імуних комплексів

В. Применшення синтезу аутоантитіл

С. З метою поліпшення гемостазу

Д. Як замістна терапія

Е. Як протизапальна терапія

20. Для якого синдрому характерна наступна триада: гостра ниркова недостатність, гостра гемолітична анемія, тромбоцитопенія?

А.*Синдром Гассера

В. Синдром Рея

С. Синдром Уотерхауза-Фрідеріксена

Д. Синдром Картагенера

Е. Синдром де Тоні-Дебре-Фанконі

Література.

Основна:

1. Педіатрія. Підручник для студентів вищих медичних навчальних закладів 4 рівня акредитації/За редакцією проф. О.В.Тяжкої/Видання друге.-Вінниця: Нова Книга, 2008.-1096с. - С.353-377.

2. Дитячі хвороби. Підручник для студентів вищих медичних навчальних

закладів/За ред. В.М.Сідельникова, В.В.Бережного – Київ: Здоров'я, 1999.- 734с.

3. Майданник В.Г. Педиатрия: Учебник для студентов высших медицинских учебных заведений. – Харьков, Фолио.- 2002.-С.-775-782.

4. Наказ МОЗ України №364 від 20.07.05 “Про затвердження Протоколу лікування дітей за спеціальністю “Дитяча гематологія”.

5. Лекційний матеріал.

Додаткова:

1. Гематология детского возраста: руководство для врачей//Под ред. Н.А.Алексеева. – СПб.: Гиппократ, 1998. – С.373-430.

2. Дитячі хвороби. Посібник для самостійної роботи студентів. За ред. проф.. Ю.В.Марушко. Київ, 2007.- С.23-40.

3. Донюш Е.К. Современное состояние вопоса об идиопатической тромбоцитопенической пурпуре у детей//Педиатрия.-1999. - №2. – с. 56-78.

4. Якунина Л.Н. Современные принципы лечения кровотечений при гемофилии у детей//Педиатрия.- 1999. - №2. – С. 78-82

5. Плахута С.А. Современные принципы лечения геморрагического васкулита у детей//Педиатрия.- 1999. - №2. – с. 82-86.

6. Пшеничная К.И., Мельникова Т.А. Клинические проявления геморрагического синдрома у детей с наследственными тромбоцитопатиями //Педиатрия.- 2002. -№2. –С.48-54.

7. Плахута Т.Г., Шиллер Е.Э. Редкие геморрагические заболевания у детей//Педитария, 2008.- №6.- С.97-105.

Склав: ас. В.О.Лінник

Затверджено “_____”____________20____р. Протокол№_____

Зав. кафедри, професор В.О.Кондратьєв

Переглянуто.

Затверджено “_____”____________20____р. Протокол№_____

Зав. кафедри, професор В.О.Кондратьєв

Переглянуто.

Затверджено “_____”____________20____р. Протокол№_____

Зав. кафедри, професор В.О.Кондратьєв