32. Хронический гломерулонефрит

ХГН – группа двусторонних диффузных поражений почек с различной клинико-морфологической картиной, преимущ пораж клубочков, приводящих к склерозир нефронов и развит ХПН.

Этиол: 1.Трансформация из острых процессов; 2.Первично-хронич гломерулонефрит; 3.М б вторичный при СКВ склеродермии идр;

Патогенез: Если ХГН является переходом из острого гломерулонефрита – основой будут иммунокомплексные р-ции. Если ХГН явл вторичным процессом – аутоимунные р-ции.

Варианты клинич течения: Гематурическая ф-ма: Мочевой синдром – олигурия, протеинурия до 3 г/л, эритроцитурия, лейкоцитурия (может и не быть), лимфоцитурия, цилиндрурия. Экстраренальные признаки – отёки, (лицо, голени), кратковременное ↑АД, умеренная анемия, ↑ СОЭ, эозинофилия, лейкоцитоз, нейтрофилёз. Нефротическая форма: Мочевой синдром: гиперпротеинурия (↑3г/л), олигурия, выраженная цилиндрурия, спокойный скудный осадок. Экстраренальные – отёки (асцит, анасарка), обычно N АД, ↑ Нв, ↑ СОЭ, гипопротеинемия с диспротеинемией, гиперхолестеринемия, гиперлипидемия. Смешанная ф-ма: Мочевой с-м: гиперпротеинурия (↑3г/л), эритроцитурия, циллиндрурия. Экстраренальные – упорные, практически не поддающиеся лечению отёки, ↑ АД, анемия, лейкоцитоз, ↑СОЭ, гипопротеинемия с диспротеинемией, гиперхолестеринемия, гиперлипидемия.

Осложнения: В фазе обострения – опасность гнойно-септических осложнений. У б-х с нефротической ф-мой ХГН, длительно леченных ГКС, возможны вторичный гипокортицизм, ожирение, появление кушингоидного синдрома и т д. Прогноз всегда серьёзен. Заболевание всегда приводит к ХПН.

Лечение: 1.Постельный режим – на время наличия у больного отеков, но проведение ЛФК необходимо начинать с первого дня. 2.Диета – стол № 7а, 7б по Певзнеру. Общие принципы диеты: ограничение соли, жидкости, белка, экстрактивных веществ. Соль ограничивают строго. При наличии олигурии и гипертонии – без соли. 0.5г повраенной соли на руки на 4-5 неделю (если нет олигур и гипертон), к 8 неделе – 1.5г/сутки. Суточное кол-во жидкости = диурез+инфузия из-за перспирации (15 мл/кг/сут). Ограничение белка – б-м с азотемией. В 1-е дни б-ни – опасность появления гиперкалиемии – т о диета д б гипокалиевой. 3. АБ на 2-3 нед., со сменой каждые 7-10 дней (пенициллин, эритромицин, кефзол), супрастин, тавегил на 4-6 нед, диуретики (гипотиазид 25-50 мг в 2 приема, лазикс 3-5 мг/кг 2 р/сут в/м), гипотензивные (резерпин 0,1-0,4 мг/сут. в 2-3 приема, адельфан по 1/2 табл. 2р/день.

ГК (преднизолон 1,5-3 мг/кг 4-6 нед. (чем меньше возраст, тем выше доза), далее снижают дозировку до 0,5 мг/кг); антиагреганты (трентал 5 мл 2% - в 500 мл физ.р-ра капельно; курантил 0,01 г - 2мл); антикоагулянты (гепарин 100-300 ЕД/кг, финилин); плазмофорез, лимфосорбция.

33. При геморрагич васкулите.

Почечный синдром - встречается у 1/4 - 1/2 больных. ХПН составляет 20 - 30 %.

По клиническим проявлениям выделяют: гематурический, нефротический, смешанный и быстропрогрессирующий варианты нефрита. Почечный синдром чаще выявляется у тех детей, у которых БШГ дебютировала полисиндромно и в начальный период болезни отмечался абдоминальный синдром разной степени тяжести. Наиболее тяжела в прогностическом отношении смешанная форма нефрита, приводит к раннему развитию хронической почечной недостаточности. Наиболее чаще встречается гематурическая форма, которая характеризуется макро- и микроге-матурией без нарушения функции почек. Чаще появляется на 2 - 3 неделе с момента начала заболевания. Другие варианты нефрита проявляются протеинурией, цилиндрурией, гипопротеринемией, гипоальбуминемией, гиперхолестеринемией. Повышение артериального давления встречается крайне редко.

В связи с этим у детей с повышением артериального давления, в плане обследования с целью уточнения причины гематурии целесообразно использовать морфологическое исследование ткани почки, допплерографию внутрипочечных сосудов.

ЛЕЧЕНИЕ.

Антиагреганты используют при всех формах заболевания.

1. Курантил (дипиридамол, персантин) 5-8 мг/кг в сутки в 4 приема;

2. Трентал (пентоксифиллин, агапурин) 5-10 мг/кг в сутки в 3 приема;

ЛЕЧЕНИЕ.

3. Тиклопидин (тиклид) по 250 мг 2 раза в день.

При тяжелом течении для усиления антиагрегационного эффекта назначают два препарата одновременно. У больных с тяжелым течением слабое антикоагулянтное действие гепарина обусловлено высоким содержанием белков острой фазы, связывающих гепарин, и истощением уровня антитромбина III. Путь введения - внутривенное. При среднетяжелом течении БШГ курс лечения обычно длится до 25-30 дней; при тяжелом до стойкого купиро-вания клинических синдромов необходимо 45-60 дней.при развившемся нефрите Шенлейна - Геноха он удлиняется. Отмену препаратов осуществляют постепенно по 100 ЕД/кг/сут каждые 1-3 дня.Глюкокортикостероиды эффективны при нефротическом синдроме, что всегда сопровождается высокой воспалительной активностью при лабораторном сследовании. Цитостатики целесообразны:1) при тяжелых формах нефрита Шенлейна - Геноха - нефрита (нефротический синдром с гематурией, смешанная форма, быстропрогрессирующий нефрит);2) гематурической форме нефрита с рецидивами макрогематурии при отсутствии положительной динамики лечения глюкокортикостероидами; При нефротическом варианте гломерулонефрита используют бессолевую диету с ограничением белка. Значительно лучшие результаты, особенно у больных с нефритом Шенлейна - Геноха, получены при проведении плазмафереза синхронно с пульс-терапией иммуносупрессантами.

34.

35. Инфекции мочевых путей (уретрит, цистит). Это воспалительные заболевания нижних отделов мочевого тракта, проявляющиеся лейкоцитурией и бактериурией.

Этиология: различные микроорганизмы (кишечная палочка, протей, стрепто- и стафилококки).

Предрасполагающие ф-ры: строение мочевых путей у девочек, дисфункция кишечника, энтеробиоз, фимоз у мальчиков.

П-з: проникновениевоспаление (местное и общие симптомы).

Клиника: лейкоцитурия (нейтрофильного характера), бактериурия, микропротеинурия, дизурия, боли при мочеиспускании, боли в животе, повышение т-ры, изменение цвета мочи, слабость, бледность.

Диагностика: ОАК, ОАМ, ан-з по Зимницкому, Аддису-Каковскому, Нечипоренко. Посев мочи на флору. Трехстаканная проба, биохимия (о. белок, белковые фракции, электролиты, мочевина, креатинин), УЗИ почек, провокационные пробы, иммунограмма крови.

Цистит – боли над лобком, дизурия (частое болезненное мочеиспускание), недержание мочи. Уретрит – бессимптомно. Тяжесть определяется симптомами общей интоксикации, дизурических явлений.

Дифдиагноз: с о. аппендицитом, пиелонефритом, туберкулезом почек, интерстициальным нефритом. ЛЕЧЕНИЕ: постельный режим, исключить острые и пряные блюда, показано – чай, соки, настои мочегонных трав. АБ – ампициллин, карбенициллин, левомицетин, нитрофураны, сульфаниламиды. При болях но-шпа, свечи с папаверином. Показания к госпитализации: т-ра, рвота, обезвоживание, неэффективность лечения в течение 3 дней. Профилактика: первичная – рациональное питание, предупреждение дисфункции кишечника, контроль за состоянием половых органов. Вторичная – рациональное лечение.

36. .Пиелонефрит.

Пиелонефрит – одно или двустороннее бактериальное воспаление стенки лоханки, чашечек, интерстициальной ткани почек с последующим поражением всего нефрона.

Этиология: Грам «-« флора, реже гр «+».

П-з: проникновение инфекции восходящим путем или нисходящим путем. Её локализация в почке способствует нарушению уродинамики и развитию рефлюксов.

Клиника: Острый пиелонефрит: начало м б острым или постепенным. У детей раннего возраста преобладают общие проявления над системными.

Экстраренальные проявления: бледность ребенка с синими кругами под глазами, ↑tº, боль в животе или спине, ↓ аппетита, слабость, беспокойство, пастозность лица, тошнота, рвота, гол. боль, ↑ АД, похудание, энурез. Мочевой с-м: олигурия, лейкоцитурия (нейтрофильн), бактериурия (диагностич значимость – 100 000 микр тел в 1 мл), умеренная цилиндрурия, возможна протеинурия до 1 г/л.

4.Гематологический синдром – лейкоцитоз, ↑ СОЭ, нейтофилёз со сдвигом ф-лы влево. Хронический пиелонефрит: Причины хронизации: 1.Недостаточная АБ терапия; 2.Трансформация возбудителя в L-ф-му; 3.Очаги гнойной инфекции; 4. Нарушение пассажа мочи. Экстраренальные признаки: недомгание, слабость ↓ аппетита, боли в животе или спине, энурез, ↑tº, Мочевой с-м как при остром, но лаб и инструм методы д-ки часто являются основными. Осложнения: гнойно-септич, нарушения ЦНС, острая задержка мочи (особенно при сопутствующем цистите), эксикоз. Прогноз при остром пиелонефрите обычно благоприятный. При хронич пиелонефр – всегда серьёзен. Длительное течение П с частыми обострениями приводит к развитиию ХПН.

Диагностич критерии: Опорные признаки: протеинурия до 1 г/л, лейкоцитурия преимущественно нейтрофильного хар-ра, бактериурия ↑10 000 микробных тел в 1 мл мочи у грудных и 50 000 в старшем возрасте (бактериурия достоверна при 100 000 и ↑ в 1 мл), дизурия. Факультативные признаки: изменение цвета и запаха мочи, общая интоксикация, ↑tº, боли в пояснице, + с-м Пастернацкого, расстройство стула, лейкоцитоз с нейтрофилёзом и сдвигом влево.

Лечение включает: 1.Ликвидация микробно-воспалит процесса в почках и мочевывод путях; 2.Восстановление уродинамики, ф-ного состояния почек; 3.Нормализация обменных нарушений и стимуляция регенераторных процессов и предупреждение склерозирования паренхимы. Режим – постельный и полупостельный. Диета – дети грудного воз-та – естественное вскармливание. При наличии токсикоза показана молочно-растит диета с огранич белка до 1.5-2 г/кг, соли 2-3 г/сут. Суточное кол-во жидкости при сохранении выделит ф-ции ↑ в 1.5 р по сравнению с возрастной потребностью (соки, морсы, компот, арбуз). Стол №5. «соблюдение частых мочеиспусканий (ч-з 2-3 часа)». АБ терапия: Непрерывно 6-8 недель, меняют АБ каждые 10-14 дней, желательно опред возбудитель, чувствительность. До получен рез-тов посева препар выбора – ампициллин, ампиокс 50-100 мг/кг/сут, цефалоспорины (кетацеф 50-100 мг/кг сут), гентамицин 2-4 мг/кг/сут, амикацин – 10-15 мг/кг/сут. После 1-2 курсов непрерывной АБ терапии продолжать лечение. Фураги, фурадонин 5-10 мг/кг внутрь 3 р ( во время и после еды).Налидиксовая к-та 50-60 мг/кг, сульфаниламиды (бисептол 5 мг/кг, уросульфан – 0.15 – 0.5 г 3 р/сут.

Фитотерапия – п/воспалительный, бактерицидный, диуретический эфф (зверобой, шалфей, брусничник, толокнянка, чистотел). Лечение до полной ремиссии 1-2 мес. В п-ке 6 мес – противорецид лечен – вторичная проф-ка: 1 способ – каждые 10-14 дней каждого месяца АБ терапия, в остальные дни – физиотерапия от 3-6 мес до 2 лет; 2 способ – 1/3 – ½ суточная доза однократно перед сном в течение 6 и более мес со сменой перпарата каждые 10-14 дней. Первичная прф-ка: санация хр очагов инфекции, тщательное лечение заболеваний, контроль за состоянием мочеполовых ор-нов и промежности, проф-ка запоров.

37. ДЕ ТОНИ -ДЕБРЕ - ФАНКОНИ СИНДРОМ. Характеризуется триадой симптомов, включающей гипо-фосфатемические скелетные повреждения, генерализо-ванную аминацидурию и ренальную глюкозурию, вызванную нарушением специфических тубулярных функций. Кроме этого, в каждом отдельном случае можно наблюдать другие тубулярные дефекты. Заболевание наследуется по рецессивному типу. Методом микро-диссекции выявляют укорочение и сужение проксимального канальца в виде лебединой шеи. При световой микроскопии биоптата почки обнаруживают дегенерацию и атрофию тубулярного эпителия. Этиология идиопатического синдрома де Тони—Дебре—Фанкони неизвестна. У детей чаще диагностируется вторичный синдром Фанкони, сопровождающий цистиноз. При этом в почках наряду с интерстициальным фиброзом, атрофией и кистозным расширением канальцев обнаруживают кристаллы цистина внутри клеток интерсти-циальной ткани.

Клиническая картина. Различают младенческую и взрослую формы синдрома де Тони—Дебре—Фанкони. Младенческая форма начинается на 1-м году жизни, проявляется частой рвотой, отсутствием аппетита, отставанием в умственном и физическом развитии, склонностью к частым и тяжелым инфекционным за-боле.ваниям. Постепенно формируются пропорциональный нанизм, рахитоподобные изменения скелета, почечная недостаточность.

Поздняя форма синдрома развивается на 3—6-м году жизни и характеризуется медленным, без заметного изменения общего состояния, нарастанием остеомаляции и гипокалиемическими параличами. Характерны поли-урия и полидипсия, карликовость, тяжелые деформации длинных трубчатых костей, в крови — снижение уровня фосфатов, кальция, калия, нормальный уровень аминокислот и глюкозы. В ранних стадиях болезни уровень бикарбонатов в крови нормальный, затем развивается гиперхлоремический ацидоз. У больных выявляют нарушение концентрационной функции почек (гипостенурия, полиурия), иногда умеренную протеи-нурию, генерализованную гипераминацидурию, повышенную экскрецию фосфатов, глюкозы, кальция, цитратов. Реакция мочи щелочная или нейтральная. Рентгенологически обнаруживают выраженный остеопороз с тяжелыми нарушениями в метаэпифизарных зонах костей.

Диагноз. Синдром де Тони—Дебре—Фанкони диагностируют при наличии характерной триады или сочетания типичной триады симптомов с другими тубулярными нарушениями. От других тубулопатий и костных изменений его отличает сочетанное повреждение многих тубулярных функций, осуществляемых как проксимальным, так и дистальным отделом не-фрона.

Течение. В ряде случаев после 8-летнего возраста наступает улучшение и даже выздоровление; чаще заболевание осложняется интерстициальным нефритом и прогрессирует до почечной недостаточности.

Лечение. Направлено на коррекцию ацидоза, уровня калия в крови и ликвидацию остных изменений. Диета с ограничением поваренной соли. Бикарбонат натрия вводят по 10 ммоль/кг в сутки под контролем рН и содержания бикарбонатов в крови, цитрат калия — под контролем уровня калия в крови. Назначают высокие дозы витамина D повторными курсами. Под влиянием лечения признаки рахита уменьшаются, а отставание в росте, глкжозурия, аминацидурия сохраняются.

Витамин Д зависимая: 1 тип - генетический дефект синтеза в почках 1,25 (ОН)2 Д3 (1,25 дегидроксихолекальцийферол) 2 тип - генетическая резистентность рецепторов органов-мишеней к 1,25 дигидроксихолекальцийферолу

Костные изменения не раньше 5-6 месяцев жизни, деформируются преимущественно нижние конечности, возможны гипокальиемические судороги.

Для лечения используют увеличенные дозы vit D, но терапевтический эффект полного излечения отсутствует. фосфатдиабет - доминантный, сцепленный с Х-хромосомой, проявляется в 1 год 3 мес. - 1 год 6 мес., прогрессирующая варусная деформация голеней, дефицит роста при неизмененной массе, Са, К, Na - норма, Р значительно снижен, КОС - метаболический ацидоз, фосфатурия. Рентген - утолщение коркового слоя периоста, бокаловидные деформации метафизов. Эффект от лечения вит.Д3 в высоких дозах удовлетворительный.

Почечный тубулярный ацидоз - возможен аутосомно-рециссивный или ауцтосомно-доминантный тип, манифестирует с 5-6 мес. по 2-3 год. Характерно - полиурия, полидипсия, мышечная гипотония, адинамия, увеличение печени, запоры, снижение АД, вальгусная деформация голеней, сочетание низкого роста и пониженного питания. Са - норма, Р,К,Na снижен. Фосфатурия умеренная, Са-урия значительная. Рентген - осеопороз, нечеткость конуров метафизов, концентрическая атрофия кости. Эффект от лечения витамином Д незначительный.

Болезнь Детони-Дебре-Фанкони - аутосомно-рециссивный, возможно доминантный тип наследования. Манифестирует с 2,5 до 3 лет. Особенности - периодические повышения температуры, прогрессирующие костные деформации, увеличение печени, мышечные боли, склонность к запорам, сочетание низкого роста и резко пониженного питания. Са чаще норма, Р,К,Na - снижены. Выраженная аминоацидурия, значительная фосфатурия, Са-урия снижена. Рентген - остеопороз, трабекулярная исчерченность в дистальных и проксимальных отделах диафизов, эффект от лечения вит.Д удовлетворительный, дозы высокие.

38. ОПН - неспецифический, полиэтиологический синдром, который возникает вследствие острой транзиторной или необратимой утраты гомеостатических ф-ций почек, обусловленной гипоксией почечной ткани с последующим преемущественным повреждением канальцев и отеком интерстициальной ткани.

Классификация: формы: преренальная (функциональная), ренальная (органическая), постренальная (обтурационная). Стадии: начальная, олигоанурическая, полиурическая, восстановительная.

Преренальная - обусловлена причинами, которые вызывают дегидратацию, острую гиповолемию, гипотензию (кровотечения, ожоги, шоки, окклюзия почечной артерии).

Ренальная: характеризуется повреждениями стуктуры почек различной этиологии (почечных канальце, клубочков или сосудов). В основе патогенеза - острый некроз канальцев.

Постренальная - вследствие причин, затрудняющих отток мочи (камни, сгустки крови, опухоль, кристалы сульфаниламидов).

Клиника: начальная стадия - клиника основного заболевания + олигурия. По остроте развития есть 3 типа - 1) острейшее начало, моча высокой относительной плотности, протеинурия до 10 мг/л, гиалиновые цилиндры, эритроциты. 2) по типу ОРЗ с иктеричностью склер, 3) постепенное начало.

Олигоанурическая стадия - длится 3-10 дней, основные экстраренальные синдромы: 1) гипергидратации (наростание отеков), 2) синдром уремической интоксикации: азотемический компонент (запах аммиака, зуд, беспокойство, отказ от еды, гастроэнтерит, расстройство сна); ацидотический компонент (метаболический ацидоз); электролитные р-ва (слабость, тахикардия, гипотензия, псевдоменингеальные симптомы вплоть до судорог и глубокого угнетения дыхания), 3) повышение соджержания среднемолекулярных уремических токсинов (шоковое легкое, декомпенсация гемодинамики)

Полиурическая стадия - проявляется постепенным восстановлением водовыделительной ф-ции почек, общее состояние больных остается тяжелым (отеки, аппатия, заторможенность), относительная плотность мочи 1001-1005, длится до 10-15 нед. Стадия выздоровления - продолжается 6-24 мес., длительно сохраняется низкая плотность в моче (1006-1002) с никтурией.

Лечение преренальной ОПН: направленное на восстановление ОЦК и перфузии почек (возмещение ОЦК - в/в 20 мл/кг физ р-ра или 5% альбумина в течении первого часа), если после восстановления ОЦК олигурия сохраняется - в/в маннитол - 20% 0,5 г/кг, если диурез не восстанавливается - продолжить регидратацию 5-10 мл/кг*час с ежечасной коррекцией; после восстановления ОЦК - проба с фуросемидорм (в/в 1 мг/кг) - увеличение диуреза более чем на 2 мл/кг*час свидетельствует о преренальной ОПН. Если сохраняется олигурия нужно исключить другие формы ОПН.

Лечение ренальной ОПН - коррекция питания и поддержание водно-электролитного баланса (дети старше 5 лет - 0,5 мл/кг*час жидкости с обязательным взвешиванием 2 р/сут.), ликвидация р-в гемостаза и поддержание кислотно-основного состояния (10 % Са глюконат 1 мл/кг в/в 3-4 р/сут., 8,4% сода - 1-2 мл/кг развести в глюкозе 10 % в соотношении 1:2; 20% р-р глюкозы с инсулином 2 мл/кг в/в кап.), активная детоксикация (гемосорбция, гемодиализ, перитонеальный диализ), профилактика и лечение осложнений ОПН.

Показания к диализу: анурия более 24 ч, олигоурия >36-48 ч, мочевина >30 ммоль/л, калий >6,5 ммоль/л, увеличение креатинина> 350 мкмоль/л