26. Системная красная волчанка

СКВ-хронич.полисистемное заболев.преимущественно у лиц женского пола,развивающееся на фоне генетически обусловленного несовершенства иммунорегуляторных процессов,приводящего к неконтролируемой продукции АТ к собственным клеткам и их компонентам с развитием аутоимунного и иммунокомплексного воспаления.

Этиология: не установлена; роль вирусов, лекарств на фоне высокой активности эстрогенов, длительной инсоляции, переохлаждения, травмы + наследственная предрасположеность (HLA B8, DR2, DR3).

Патогенез: некотролируемая продукция антиядерных и антинуклеарных АТ, образующих ИК, откладывающихся в субэндотелиальном слое базальной мембраны сосудов различных органов (кожа, почки, серрозная оболочка). АТ имеют направленность к целым ядрам.

Классификация: по характеру течения - острый, подострый, хронический (рецидивирующий полиартрит, синдром дискоидной волчанки, синдром Рейно, синдром Верльгофа, синдром Шегрена). Фазы - 1) активная; /степень активности: высокая (3), умеренная (2), минимальная (1)/. 2) неактивная (ремиссия).

Клиника: 1) высыпания в скуловой области в виде эритемы в форме бабочки, 2) дискоидное высыпание (эритематозная бляшка с кератозом), 3) фотосенсибилизация (высыпания на коже в результате необычной реакции на солнечное излучение), 4) язвы в полости рта или носа, 5) неэррозивный артрит 6) серрозит, 7) поражение почек (с протеинурией 0,5 г/сут и более или цилиндрурией) 8) судороги или психоз, 9) гемолитическая анемия, лейкопения, лимфопения (менее 1,5*10 в 9/л), тромбоцитопения, 10) иммунологические нарушения (положительный тест на LE клетки, АТ к ДНК и нативной ДНК, ложноположительная RW в течении 6 мес. и более), 11) антинуклеарные АТ, повышение их титра в РИФ.

4 и более признаков - достоверный диагноз.

Лечение: ГК (преднизолон 1-1,5 мг/кг*сут., при 3 ст. ативности - 60-40 мг, при 2 ст. - 30-40 мг) до достижения клинического эффекта. Потом снизить до поддерживающей - 2,5 -5 мг/сут, и принимать несколько лет.

Показания к назначению цитостатиков: высокая активность, нефротический и нефритический с-мы, недостаточная эффективность ГК, кортикостероидная зависимость. Циклофосфамид - 1-2 мг/кг 6-8 нед., длительно - поддерживающая доза.

Пульс-терапия (при тяжелых поражениях) - метилпреднизолон (1000 мг в/в 3 дня + 5 тыс. ЕД гепарина + супрастин). Плазмоферез, гемосорбция. При поражених кожи - планквенил (0,25 г 1-2 р/день).

27. Диффузная склеродермия, дерматомиозит.

Диффузная склеродермия - прогрессирующий системный склероз, - заболевание, для которого характерны изменения кожи в виде уплотнения или атрофии, а также поражения пороно-двигательного апарата, мелких сосудов, внутренних органов с фиброзно-склеротическими изменениями.

Дерматомиозит - системное прогрессирующее заболевание, проявляющееся преемущественно поражением поперечно-полосатой и гладкой мускулатуры с нарушением двигательной функции а также кожных покровов в виде эритемы, отека и неярко выраженной, но часто встречающейся висцеральной патологией.

Клиника системной склеродермии (ССД): синдром Рейно-Ляриша (приступы акроасфиксии и явления белого пятна), склеродермическое поражение кожи (преемущественно на лице и кистях очаги различной величины, четко отграниченные от непораженной кожи, овальные или полосовидные; в очаге поражения кожа отечна, с красновато-лиловатым венчиком по переферии, затем оно уплотняется, приобретает цвет слоновой кости, атрофируется; могут быть изменения кожи по типу сабельного удара), остеолиз ногтевых фаланг пальцев, остеопороз и кальциноз, суставно-мышечный синдром с контрактурами, пневмо-кардиосклероз. Лаборатория: специфические антинуклеарные АТ + СОЭ больше 20, гиперпротеинэмия больше 80, гипергаммаглобулинемия, АТ к ДНК, РФ.

Клиника дерматомиозита (ДМ): прогрессирующая слабость в проксимальных отделах проксимальных м-ц конечностей не менее одного месяца, симметричное, диффузное, миалгии 1 мес. и более при отсутствии нарушения чувствительности, поражение кожи в виде лиловой эритемы и отеков в параорбительной области, поражение слизистых (хейлит, стоматит), полиартрит и полиартралгия, субфебрилитет, прогрессирующая общая дистрофия. Лаборатория: креатин мочи/сумма креатина+креатинина мочи=40%, значителное повышение ферментов, повышение IgG, биопсия (дегенеративные изменения мышечных волокон).

Лечение ССД: вазодилятаторы (эуфиллин, папаверин), вит. А,В,Е, антиагреганты (курантил), гипербарическая оксигенация, противовоспалительные и иммуносупрессоры (преднизолон 0,5-1,5 мг/кг сут. 1-3 мес., потом поддерживающая доза 5-10 мг сут.; купренил - 10-150 мг/кг сут.), ЛФК, массаж, эектрофорез с лидазой, УЗ с гидрокортизоном.

Лечение ДМ: преднизолон (0,5-2 мг/кг сут., 1-2 мес., потом переход на поддерживающую - 2,5-20 мг/сут.); метотрексат 2,5-7,5 мг 1 р/нед, в течение 1-3 мес., с последующим уменьшением дозы на 1/2 и длительным премом далее, плазмоферез, делагил (0,125 - 0,5 г/сут.), прозерин (курсами по 3 нед, через 3 нед.), АТФ по 0,5-1 мл в/м курсами, ЛФК, массаж, осторожное назначение физпроцедур, сан-кур.лечение (радоновые, сернистые ванны, массаж, ЛФК).

28, 29, 30. Гломерулонефрит –острое диффузное иммуно-воспалительное заб-е почек с преимущ поражением клубочков, при котором в клубочках наблюдаются изменения эксудативно-пролиферативного хар-ра.

П-з: иммунокомплексный процесс – ЦИК оседают в клубочке присоединение комплемента разрушение клубочка. Классификация: клинические варианты – ОГН с нефритическим синдромом, ОГН с нефротическим синдромом, ОГН с нефротическим синдромом + цилиндрурия и гематурия, ОГН с изолированным мочевым синдромом. По активности процесса – период начальных проявлений, период обратного развития заболевания, переход в хронич форму. Состояние почечных функций: без нарушения почечных ф-ций, с нарушением, ОПН.

Клиника: нефритический синдром – о. начало, интоксикация, изменение цвета мочи, ↑ АД, тахикардия, приглушенность тонов, может быть оглушенность, заторможенность.

При нефротическом синдроме клиника менее яркая, отеки по утрам.

Нефритический синдром: протеинурия >1 г/л кратковременная, гематурия (мясные помои), лейкоцитурия, цилиндрурия (зернистые, восковидные), небольшие отеки, пастозность, кратковременная гипертензия, анемия, эозинофилия, гипоальбуминемия.

Нефротический синдром: массивная протеинурия > 3 г/л, олигурия, высокая плотность мочи, скудный осадок, гематурии и лейкоцитурии нет, гиалиновые цилиндры, огромные отеки, нормальное АД, высокое содержание Эр и Нв (сгущение), СОЭ 60-80, выраженная гипоальбуминемия.

Диагностические критерии: Опорные признаки: отёки различной степени выраженности, ↑ АД, гематологический синдром (анемия, эозинфилия, ↑ СОЭ), мочевой синдром ( протеинурия, цилиндрурия, гематурия, лейкоцитурия), появление мочи цвета мясных помоев. Факультативные признаки: - недомогание, слабость, тошнота, рвота, гол боль, ↑ tº тела, олигурия, дизурия, боли в животе и пояснице.

Лабор и инстр методы исслед: Основные: ОАК,ОАМ, ан по Зимницкому, Адиссу-Каковскому, суточная экскреция белка, биохим АК ( общий белок, белковые фракции, электролиты, мочевина, креатинин, СРБ), клиренс креатинина, коагулограмма, УЗИ почек. Дополнительные: иммунограмма, экскреторная урография, селективная протеинурия, исследование гормонального статуса, биопсия почек.

Осложнения: гнойно-септические, нарушения ЦНС, ОПН. Прогноз: ОГН с нефритическим синдромом как правило благоприятн. Часто заб-е заканч выздоровлением в течен 1 года. Нефротический с-м и нефротический с-м с гематурией и гипертензией в большинстве случаев приобретает хронич течен (тогда прогноз весьма серьезен, т к формир ХПН). Диф диагн с быстропрогрессирующим гломерулонефритом и обострением хрон гломерул, интерстициальным нефритом, пиелонефритом, почечнокаменной б-ю, туберкулезом почек.

Терапия б-х гломерулонефритом осуществляется в стационаре.

Лечен включает базисную и патогенетическую терапию. Базисная проводится в дебюте любой формы заболевания: 1.Постельный режим – на время наличия у больного отеков, но проведение ЛФК необходимо начинать с первого дня. 2.Диета – стол № 7а, 7б по Певзнеру. Общие принципы диеты: ограничение соли, жидкости, белка, экстрактивных веществ. Соль ограничивают строго. При наличии олигурии и гипертонии – без соли. 0.5г повраенной соли на руки на 4-5 неделю (если нет олигур и гипертон), к 8 неделе – 1.5г/сутки. Суточное кол-во жидкости = диурез+инфузия из-за перспирации (15 мл/кг/сут). Ограничение белка – б-м с азотемией. В 1-е дни б-ни – опасность появления гиперкалиемии – т о диета д б гипокалиевой. 3. АБ на 2-3 нед., со сменой каждые 7-10 дней (пенициллин, эритромицин, кефзол), супрастин, тавегил на 4-6 нед, диуретики (гипотиазид 25-50 мг в 2 приема, лазикс 3-5 мг/кг 2 р/сут в/м), гипотензивные (резерпин 0,1-0,4 мг/сут. в 2-3 приема, адельфан по 1/2 табл. 2р/день.

ОГ с мочевым синдромом: симптоматическая терапия (гипотензивные и т.д.). Патогенетическая терапия не применяется.

ОГ с нефритическим синдромом: мембраностабилизирующая терапия (унитиол 5 мл 5% в/м 1р/день, 1 мес.; димефосфон 100 мг/кг*сут в течении месяца; делагил 0,25 г 2р/день - 1 мес, после чего 5-12 мес по 1р/день; альфа-токоферол 50 мг 1р/сут 5-12 мес.).

ОГ с нефротическим синдромом: ГК (преднизолон 1,5-3 мг/кг 4-6 нед. (чем меньше возраст, тем выше доза), далее снижают дозировку до 0,5 мг/кг); антиагреганты (трентал 5 мл 2% - в 500 мл физ.р-ра капельно; курантил 0,01 г - 2мл); антикоагулянты (гепарин 100-300 ЕД/кг, финилин); плазмофорез, лимфосорбция.

Пульс-терапия (3-5 ударных доз преднизолона - 20-30 мг/кг через день + циклофосфамид 150-200 мг/сут. + гепарин 20-30 тыс.ЕД + курантил 200-400 мг/сут).

На кафедре придумали метод лечения левамизолом: 2-2,5 мг/кг 3 дня в неделю с последующим 4-х дневным перерывом, 8-12 циклов под контролем иммунограммы. При рецидиве – ежедневная терапия преднизолоном в макс дозе 2 мг/кг/сут, 2-6 недель, снижая дозу после исчезновения белка в 3-х последовательных анализах суточной мочи. Продолжительность терапии рецидива – 1.5-2 мес (до 6 мес)

Проф – ка: Раннее АБ лечение всех стрептококковых заболеваний, курс лечен – не менее 10 дней. Реабилитация: Постоянное наблюдение не менее 5 лет, после выписки из стационара. Лучшие рез-ты реабилитации – в специализированных нефрологических санаториях.

31. НЕФРИТ НАСЛЕДСТВЕННЫЙ.

Гематурия и/или микропротеинурия с ↓ почечн. ф-ии и развитием ХПН.

Альпорта (гематурич вар-т нефрита+тугоухость+поражение глазиков) домин. сцеп. с Х

Гатри (гематурич вар-т нефрита +поражение глазиков)

Доброкач. семейн. гльны.ематурия аут-рец- призники минима

Клиническая картина. Симптомы НН могут появиться на 1-м, чаще на 3—5-м году жизни. У некоторых больных отмечается связь начала НН с перенесенной инфекцией (провоцирующий фактор), у большинства детей он выявляется случайно. Клинически заболевание может протекать по типу хронического гломерулонефрита гематурической формы, иногда с признаками нефротического синдрома, или по пиелонефритическому типу. В начальной стадии функции почек сохранены и НН проявляется только ге-матурией с небольшой протеинурией, иногда с лейко-цитурией. Между приступами макрогематурии наблюдается микрогематурия, которая может быть изолированной. При выраженном мочевом синдроме возможно развитие гипертензии, иногда нефротического синдрома, что свидетельствует о прогрессировании НН. У отдельных больных отмечается расширение чашечно-ло-ханочной системы. Иногда выявляется аминоацидурия. При синдроме Альпорта глухота имеет неврогенный характер, чаще наблюдается у мальчиков, появляется в возрасте 8—10 лет, иногда является первым симптомом заболевания, нарастает при его прогрессировании. У отдельных членов семей с НН может быть глухота без поражения почек. Течение и исход НН зависят от пола больных. У мальчиков рано (с 10—15 лет) развиваются гипертензия и ХПН, летальный исход наступает в возрасте 15—30 лет. У девочек заболевание протекает чаще латентно в виде гематурического синдрома, редко с нарушением слуха. Интеркуррентные заболевания и переутомление могут быть причиной декомпенсации и прогрессирования болезни.

Диагноз. Учитывают следующие данные: 1) семейный характер прогрессирующего почечного заболевания у мужчин и более доброкачественное его течение у женщин; 2) наличие мочевого синдрома, преимущественно гематурии, которая иногда бывает тран-зиторной; 3) наличие у членов семьи неврита слухового нерва, в основном у мужчин и некоторых женщин с заболеванием почек. НН необходимо дифференцировать от приобретенных форм гломерулонефрита и пиелонефрита, для которых нехарактерны признаки наследования и поражение слуха и глаз; от врожденных болезней почек: нефронофтиз Фанкони (см.), олиго-меганефрония (см.), поликистоз (см.), заканчивающиеся ХПН; от доброкачественной семейной гематурии, клинически проявляющейся только микрогематурией, которая может рецидивировать или быть постоянной в течение многих лет при нормальной функции почек и отсутствии в них морфологических изменений (эритроциты в просвете канальцев при световой микроскопии биоптата почки).

Лечение. Симптоматическое, при присоединении пиелонефрита применяют антибактериальные и другие препараты, в период ХПН используют пери-тонеальный диализ и гемодиализ, трансплантацию почек.