Министерство здравоохранения и социального развития Российской Федерации

Государственное бюджетное образовательное учреждение высшего

профессионального образования

«Саратовский государственный медицинский университет им. В.И.Разумовского» Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации

(ГБОУ ВПО Саратовский ГМУ им. В.И. Разумовского Минздравсоцразвития России)

«УТВЕРЖДАЮ»

Зав. кафедрой госпитальной педиатрии и

неонатологии

профессор ________________Ю.В.Черненков

« 15___» «__октября______________» 2014 г.

МЕТОДИЧЕСКИЕ УКАЗАНИЯ

к семинарскому занятию

для врачей-интернов

По специальности педиатрия Тема: «пороки развития бронхов, легких и легочных сосудов».

4. Саратов 2014

Тема: «ПОРОКИ РАЗВИТИЯ БРОНХОВ, ЛЕГКИХ И ЛЕГОЧНЫХ СОСУДОВ».

1. Место проведения: учебные комнаты, аудитория кафедры педиатрии ФПК и ППС, отделения детской больницы г. Энгельса.

2. Метод проведения занятия: семинар малыми группами.

3. Продолжительность: 2 часа (90 мин)

4. Цель занятия: изучить варианты пороков развития бронхолегочной системы в детском возрасте, возможности их диагностики, профилактики и лечения.

5. Мотивационная характеристика занятия: Распространенность пороков развития бронхов, легких и легочных сосудов в настоящий момент значительно превышает частоту их выявления. Вместе с тем, именно врожденная патология лежит в основе большинства хронических или затяжных воспалительных бронхолегочных процессов. Возможности своевременно предположить, а в последующем и диагностировать данные состояния, позволят разработать рациональный подход к лечению и профилактике бронхолегочных заболеваний у этой группы детей, тем самым снизив частоту обострений, рецидивов и осложнений.

6. В результате занятия:

6.1 Врач-интерн должен знать:

- Варианты пороков развития бронхов, легких и легочных сосудов у детей;

- Классификацию различных вариантов пороков развития бронхолегочной системы у детей;

- Возможности различных диагностических методик при обследовании пациента с подозрением на порок развития бронхолегочной системы;

6.2 Врач-интерн должен уметь:

- При клиническом осмотре и сборе анамнеза выявить специфический симптомокомплекс, позволяющий заподозрить порок развития у пациента бронхов и легких;

- Составить оптимальный диагностический алгоритм при обследовании пациента с подозрением на порок развития бронхов и легких;

- Провести адекватную трактовку данных лабораторного и инструментального обследования пациента с подозрением на врожденную бронхолегочную патологию;

- Составить рациональную программу терапии пациенту с пороком развития бронхов и легких.

6.3. Врач-интерн должен ознакомиться: с возможностями новейших методов исследования (сцинтиграфия, компьютерная томография, ядерномагнитная резонансеая томография) в диагностике пороков развития бронхов и легких.

7. Практические навыки: 6.1-6.3.

8. Методическое обеспечение.

Конспект. Пороки и аномалии легких характеризуются нарушением их нормального анатомического строения, сопровождающегося развитием заболевания или ограничением функции.

Классификация:

1. Пороки, связанные с недоразвитием всего органа, его отдельных структурных или тканевых элементов:

1) агенезия легкого

2) аплазия легкого

3) гипоплазия легкого простая

4) гипоплазия легкого кистозная (поликистоз)

5) трахеобронхомегалия (синдром Мунье–Куна)

6) гипоплазия и аплазия хрящей сегментарных бронхов (синдром Вильямса – Кемпбелла)

7) врожденная долевая эмфизема

8) врожденная односторонняя легочная эмфизема (синдром Маклеода)

2. Пороки, связанные с дизэмбриогенетическим формированием избыточных (добавочных) элементов:

1) добавочное легкое или доля

2) секвестрация легкого (внутридолевая и внедолевая)

3) бронхогенная (солитарная) киста легкого

4) гамартома

3. Пороки, связанные с локальными (ограниченными) нарушениями строения трахеи и бронхов:

1) стенозы трахеи и бронхов

2) дивертикулы трахеи и бронхов

3) трахео – и бронхопищеводные свищи.

4. Пороки, связанные с нарушениями строения кровеносных и лимфатические сосудов легких:

1) периферические стенозы легочной артерии и ее ветвей

2) аневризмы легочной артерии и ее ветвей

3) варикозные расширения легочных вен

4) артериовенозные свищи, локализованные и множественные (синдром Ослера–Рендю – Вебера)

5) лимфангиэктазии и другие нарушения строения лимфатической системы легких

5. Аномалии, характеризующиеся необычным расположением анатомических структур легкого:

1) "зеркальные " легкие – обратное расположение легких

2) трахеальный бронх

3) доля непарной вены

4) нарушение структуры легочных борозд.

Агенезия и аплазия легкого

В морфологическом отношении оба эти вида аномалий во многом сходны и характеризуются полным отсутствием одного или обоих легких. В последнем случае новорожденные нежизнеспособны. При односторонних аномалиях агенезию отличает полное отсутствие главного бронха соответствующего легкого, который при аплазии бывает хорошо сформирован, но слепо заканчивается на уровне его деления на долевые. Подобные аномалии нередко сочетаются с другими пороками: атрезией пищевода, диафрагмальной грыжей, различными врожденными пороками сердца.

Патогенез. Расстройства, обусловленные агенезией и аплазией, во многом определяются дыхательной недостаточностью, а после ее компенсации – возникновением и развитием в более позднем периоде жизни в единственном легком воспалительных изменений. Значительное смещение средостения в свободную от неразвитого легкого плевральную полость неблагоприятно проявляет себя нарушениями гемодинамики, сердечной деятельности. Меньшая выраженность изменений, высокая пластичность приспособительных возможностей – компенсаторная гипертрофия единственного легкого – отчасти компенсируют степень дыхательных расстройств. Тогда сроки жизни таких больных составляет более продолжительный период.

Клиника и диагностика. Больные с агенезией или аплазией легкого редко не предъявляют жалоб к состоянию своего здоровья. У большинства больных отмечаются жалобы на снижение толерантности к физическим нагрузкам. При быстрой ходьбе, беге, подъеме по лестнице возникают одышка, сердцебиения, которые с годами усугубляются. Периодически возникает кашель с отделением небольшого количества слизистой или слизисто–гнойной мокроты, скапливающейся в случае аплазии в культе бронха отсутствующего легкого или появляющейся в связи с частыми простудными явлениями в бронхиальном дереве единственного легкого. При проведении физикального обследования в процессе осмотра больных с агенезией или аплазией легкого в ранней детском возрасте не всегда удается, отметить какие – либо изменений конфигурации грудной клетки. Но с течением времени происходит постепенное уменьшение объема соответствующей половины груди, небольшое западение грудной стенки на стороне отсутствующего легкого, отставание ее при дыхании, уменьшение межреберных промежутков. Перкуссия позволяет определить укорочение или значительную тупость над одной из половин груди, смещение в эту сторону границ сердца до подмышечной области.

Аускультация во многих случаях дает возможность определить везикулярное, с жестковатым оттенком дыхание над обеими половинами поверхности грудной стенки: ввиду компенсаторной гипертрофии единственного легкого, пролабированием части его через верхние отделы средостения на противоположную сторону. Рентгенологически при врожденном отсутствии легкого определяется: западение одной из сторон грудной клетки, сужение межреберных промежутков, интенсивное однородное затенение с возможным просветлением в верхнем отделе за счет пролабирования резко увеличенного единственного легкого через средостение ("легочная грыжа"), значительное смещение органов средостения в сторону поражения, отсутствие дифференцировки контура диафрагмы и сердца на стороне затенения. Однако такая картина не является патогномоничной, так как может быть при любом патологическом процессе, осложненном полным ателектазом легкого.

Для доказательства агенезии (аплазии) легкого необходимо ангиографическое исследование, КТ или МРТ, выявляющие отсутствие одной из главных ветвей легочной артерии. Диагностическая бронхоскопия позволяет определить характерные для этого порока развития изменения. В случае агенезии обнаруживают полное отсутствие киля бифуркации трахеи, ее неразличимый переход в главный бронх единственного легкого. При аплазии – гребешок бифуркации трахеи хорошо выражен, отчетливо виден начальный отдел главного бронха со стороны порока развития, но при дальнейшем осмотре его просвет слепо заканчивается, чаще всего содержит скопление слизистой или слизисто–гнойной мокроты. На всем протяжении трахеобронхиального дерева наблюдают явления хронического воспаления с признаками атрофии слизистой оболочки.

Лечение. Больные с агенезией или аплазией легкого представляют группу повышенного риска в отношении большинства легочных заболеваний. В связи с этим они подлежат диспансерному наблюдению, имеют ограничения в трудоустройстве.

Агенезия и аплазия доли легкого

Врожденное отсутствие одной из долей легкого по аналогии со сходным пороком развития целого легкого обозначают агенезией. Часто она, если не сочетается с другими, более тяжелыми пороками развития (сердца, диафрагмы, противоположного легкого и т.д.), длительное время может оставаться незамеченной, так как хорошо компенсируется увеличением объема оставшихся долей легкого. В случае аплазии одной из долей легкого патологические изменения, как правило, приводят к разнообразным нарушениям здоровья. Для этого порока характерно отсутствие паренхимы одной из долей легкого, но сохранение соответствующего ей бронха. Такой бронх заметно отличается от нормального по величине и форме: его просвет сужен, неравномерен на протяжении, заканчивается слепо или имеет одно – два ответвления редуцированных сегментарных бронхов. Наиболее часто встречается аплазия нижней доли и в этом случае редуцированный бронх, занимая наиболее низкое положение по отношению к остальным отделам трахеобронхиального дерева, является местом постоянного скопления и инфицирования мокроты. Тогда длительно существующее здесь воспаление приводит к структурным изменениям в стенке бронха, образованию в ней рубцовой соединительной ткани. С течением времени бронх расширяется, превращается; в своеобразный резервуар, напоминающий отчасти бронхоэктаз. Легочная паренхима, прилежащая к нему, вовлекается в воспалительный процесс и фиброзно изменяется. Лимфатические узлы, дренирующие лимфу, в таких измененных отделах легкого вследствие длительного воздействия инфекции увеличиваются в размерах, сливаются в плотный конгломерат. В разной степени выраженный лимфаденит появляется и в более отдаленных участках регионарных лимфатических коллекторов. Накапливающаяся в редуцированном бронхе инфицированная мокрота, периодически поступая в здоровые отделы бронхиального дерева, вызывает в них и легочной паренхиме воспалительные и в разной степени выраженные деструктивные изменения.

Патогенез. Сформировавшийся в редуцированном бронхе и постоянно существующий здесь очаг хронического воспаления, не склонен к самоизлечению. Поступление гнойной мокроты в просвет бронхов одноименных с аплазированной долей легкого и противоположной стороны становится причиной распространенных воспалительных изменений, нарушений моторно–эвакуаторной функции дыхательных путей, неблагоприятно сказывается на процессах газообмена и кровообращения. С течением времени местные воспалительные явления становятся одной из причин периодически возникающих проявлений общей интоксикации, в разной степени выраженных нарушений обменных процессов, снижения защитных сил организма больных.

Клиника и диагностика. По клиническим проявлениям аплазия одной из долей легкого отчасти сходна с бронхоэктазиями. У таких больных в течение длительного времени отмечается кашель, обычно возникающий после ночного сна, в утренние часы или в течение дня в связи с физическими нагрузками. Кашель сопровождается отделением повышенного количества мокроты слизистого или слизисто–гнойного вида и с течением времени становится "привычным", не вызывая какого–либо беспокойства. В периоды нередко возникающих простудных заболеваний кашель, как правило, усиливается, становится более частым, беспокоящим, а мокрота приобретает гнойный характер, отличается неприятным запахом. У больных могут отмечаться повышение температуры тела до субфебрильных цифр, появление неприятных ощущений в груди. В анамнезе у таких пациентов встречаются неоднократно перенесенные ими эпизоды обострения трахеобронхита, пневмонии, которые возникали после небольшой простуды или даже без видимой причины. Такие пневмонии часто многократно имели односторонний характер. При этом в отделяемой с кашлем мокроте иногда наблюдались прожилки крови. С течением времени, в более позднем периоде жизни, к изложенным жалобам присоединяются нарастающий дыхательный дискомфорт, выражающийся в появлении одышки, сердцебиения при физических нагрузках, движении. Сформировавшийся в порочно развитом легком очаг хронической гнойной инфекции приводит к различным проявлениям общей интоксикации. Своеобразный анамнез заболевания, длительное существование разнообразных проявлений хронически, с обострениями протекающих воспалительных изменений в легких дают основание заподозрить порок их развития. Обнаружение у таких больных врожденных дефектов развития других органов и различных уродств могут укрепить в этом подозрении, явиться основанием для целенаправленного проведения диагностических исследований. Физикальные приемы обследования чаще всего не позволяют установить каких–либо специфических для аплазии доли легкого изменений. С помощью перкуссии и аускультации можно отметить некоторое снижение возможностей нормального дыхания над одним из легких: укорочение перкуторного звука, прослушивание сухих или влажных хрипов, их различных сочетаний. Рентгенологическое исследование не всегда позволяет точно установить характер патологии. Чаще всего удается отметить смещение органов средостения в сторону отсутствующей доли легкого, высокое стояние здесь купола диафрагмы. Наиболее полную и точную информацию получают с помощью компьютерной томографии и особенно – бронхографии. Выявление слепо заканчивающегося, часто – расширенного бронха отсутствующей доли легкого проясняет характер патологических изменений. Диагностическая бронхоскопия как правило, обнаруживает наличие хронических, в разной степени выраженных проявлений бронхита. На стороне аплазии в просвете бронхов можно обнаружить скопление слизистой или слизисто–гнойной мокроты. После ее удаления становится видимым необычно развитый, с явлениями деформации просвета слепо заканчивающийся бронх отсутствующей доли легкого. При распознавании порока развития – аплазии доли легкого следует расширить объем диагностических, рентгенологических исследований в направлении уточнения состояния легкого как на стороне аплазии, так и на противоположной стороне.

Лечение. Аплазия доли лёгкого – постоянный источник хронического воспаления, скопления и инфицирования мокроты – представляет реальную угрозу гнойного поражения здоровых отделов легкого, возникновения здесь повторных пневмоний, различных форм гнойно–деструктивных изменений. Это является показанием к хирургическому лечению заболевания. Оперативное вмешательство направлено на резекцию порочно развитого бронха. Нередко оно представляет определенные трудности, обусловленные нарушением здесь нормальных анатомических взаимоотношений, необычным развитием кровеносных сосудов, а также из–за гиперплазированных, слитых в конгломерат, охватывающий в виде муфты бронх и сосуды, лимфатических узлов. При сочетании аплазии одной доли легкого с патологически измененными другими долями объем резекции расширяют до пневмонэктомии.

Гипоплазия легкого простая

Патологические изменения. Структурную основу этого порока представляет равномерное недоразвитие паренхимы легкого и его бронхов. В гипоплазированном легком редукция нормальных 18–24 генераций бронхов ограничивается 10–14 порядками. Недоразвитие респираторного отдела легкого приводит к значительному уменьшению его общих размеров. Легочная ткань утрачивает воздушность, уплотняется. Альвеолярный отдел гипоплазированного легкого обычно атрофирован или замещен фиброзной тканью, мелкие бронхи и кровеносные сосуды здесь облитерированы. Бронхи более крупных генераций такой порочно развитой доли или целого легкого имеют характерные изменения: при отсутствии кистоподобных расширений их стенки чередуют участки утолщения с истончением, а хрящевые пластинки принимают необычную форму. В окружающей ткани имеются в разной степени выраженные воспалительные изменения, но при этом спаечный процесс в плевральной полости отсутствует или выражен очень незначительно.

Патогенез. Функциональный ущерб в связи с гипоплазией доли или целого легкого незначителен ввиду гипертрофии противоположного легкого. В связи с этим порок может не проявлять себя в течение длительного времени. Считается, что если подобное существование простой гипоплазии легкого продолжается до 20–25 – летнего возраста, то и в последующие годы жизни он протекает бессимптомно.

Наиболее закономерными являются осложнения, возникающие у больных с простой гипоплазией в раннем детском возрасте, вызванные появлением и развитием в порочно развитом легком или его доле воспалительных изменений. Как правило, появившись однажды, они склонны к прогрессированию, характеризуются необратимостью и тяжестью общих и местных патологических расстройств.

Клиника и диагностика. Воспалительные изменения, возникающие в измененном, гипоплазированном легком или его доле, определяют характер основных жалоб больных. Наиболее частой из них является кашель с отделением значительного количества слизисто–гнойной или гнойной мокроты, изредка – кровохарканье. Периодически беспокоит повышение температуры тела до субфебрильных и более высоких цифр. Больные обращают внимание на возникновение при физических нагрузках одышки, сердцебиений. Они с раннего возраста отмечают повышенную подверженность различным простудным заболеваниям, респираторным инфекциям, которые носят затяжное течение, с трудом поддаются лечению. При осмотре у части больных с простой гипоплазией легкого удается отметить небольшую ассиметрию грудной стенки, и даже некоторое западение ее на стороне порока развития. При перкуссии нередко обнаруживают некоторое смещение сердца в сторону измененного легкого. Дыхание над этой половиной груди часто не изменено или несколько ослаблено. В период ухудшения самочувствия, связанного с обострением воспалительного процесса, прослушиваются сухие и влажные хрипы. Рентгенологическое исследование позволяет выявить признаки, типичные для уменьшенного в объеме легкого: уменьшение гемиторакса, сужение межреберий, смещение средостения в пораженную сторону, высокое стояние купола диафрагмы. По бронхографической картине выделяют два варианта простой гипоплазии легкого. При первом – констатируют наличие лишь бронхов 3–6-го порядков. При втором – устанавливают, что непосредственно от крупных бронхов отходят очень тонкие веточки, напоминающие по своему виду и калибру бронхи 8–10–й генерации нормального легкого. Диагностическая бронхоскопия дает возможность установить некоторое смещение трахеи в сторону измененного, уменьшенного в размерах легкого, а также явления подострого, хронического бронхита, который бывает больше выражен на стороне гипоплазии. Здесь просвет бронхов обычно несколько меньшего размера, чем в нормальном легком, и иногда удается обнаружить необычное отхождение отдельных бронхов или расположение их устьев.

Лечение. Длительно существующий инфекционно–воспалительный, иногда – деструктивный процесс в гипоплазированном легком или его доле является показанием к хирургическому лечению. Объем резекции зависит от распространенности патологических изменений и в связи с этим может колебаться от лоб– до пневмонэктомии.

Гипоплазия легкого кистозная (поликистоз)

Патологические изменения. Кистозную гипоплазию легкого, в отличие от простой, выделяют в связи с тем, что наряду с уменьшением объема порочно развитого легкого или его доли, здесь на разных уровнях деления бронхиального дерева имеются множественные кистоподобные расширения. Кистозные изменения чаще всего появляются в верхней доле правого легкого или поражают все левое легкое. В некоторых случаях они занимают лишь часть органа, ограничиваясь одним – двумя его сегментами. Тогда этот отдел легкого уменьшен в объеме, уплотнен. При морфологическом исследовании среди нормальной, местами безвоздушной легочной ткани обнаруживают множественные, крупные (до 3–4см в диаметре) тонкостенные полости с гладкой белесоватой внутренней поверхностью. При гистологическом исследовании характерным признаком кистозной гипоплазии является отсутствие в стенках кист хрящевых пластинок – наиболее достоверного признака приобретенных бронхоэктазий. Отсутствие ателектаза, пневмосклероза, хронического воспаления и других изменений, которые могли бы объяснить уменьшение объема легкого, являются дополнительным свидетельством врожденного происхождения, кистозных структур. Это же подтверждает и отсутствие плевральных сращений. Следует отметить, что при верхнедолевой локализации кистозной гипоплазии в бронхах нижерасположенных отделов легкого часто возникают воспалительные изменения, которые при длительном существовании нагноения в кистозных образованиях приводят к формированию здесь типичных приобретенных бронхоэктазий. Кистозная гипоплазия легкого, обнаруживаемая у детей и взрослых, в 30% наблюдений сочетается с другими пороками развития внелегочной локализации.

Патогенез. Динамика и особенности течения заболевания при кистозной гипоплазии легкого во многом определяются выраженностью нагноительных изменений, которые появляются в зоне ее наибольших проявлений. Их активизация характеризуется в разной степени проявляющимися воспалительными изменениями, которые распространяются на близлежащие здоровые отделы и на противоположное легкое. Подобные процессы с различной периодичностью происходят у больных с кистозной гипоплазией многократно на протяжении одного года, а с течением времени становятся хроническими, с повторными обострениями. Тогда появляются и нарастают явления дыхательной недостаточности. Вначале она возникает при физических нагрузках, а позже – не оставляет и в покое. Развивается легочно–сердечная недостаточность. Чем распространеннее и тяжелее поражение легкого, тем раньше возникают и тяжелее протекают свойственные кистозной гипоплазии местные и общие патологические расстройства.

Клиника и диагностика. Течение болезни при кистозной гипоплазии легкого отличается значительным разнообразием. Многое здесь определяется особенностями структурных изменений как в зоне собственно порока развития, так и в прилежащих к нему здоровых отделах легкого. У большинства больных кистозная гипоплазия легкого является постоянным воспалительным очагом. В зависимости от выраженности клинических проявлений течение заболевания при кистозной гипоплазии легких может быть легким, средней тяжести или тяжелым. При легкой форме заболевания жалобы больных сводятся к кашлю с отделением небольшого – до 50 мл в сутки – количества слизистой мокроты, редкому возникновению воспалительных процессов в легких и органах грудной полости. При этом не отмечается значительных, нарушающих привычный образ жизни и работоспособность расстройств в состоянии здоровья. Среднюю тяжесть заболевания характеризует кашель с отделением до 150 мл мокроты слизисто–гнойного, периодически – гнойного характера. Такие больные указывают на частые – не менее 2–3 раз в году заболевания пневмонией, преимущественно односторонней, беспокоящей на протяжении ряда лет. Постепенно у них возникают и нарастают расстройства дыхания. Их появление отчетливо связывают с перенесенным обострением воспалительных изменений в легком и их сохранением после выздоровления с тенденцией к нарастанию. В период ремиссии больных беспокоит одышка при физических нагрузках. С течением времени они отмечают постепенное ухудшение своего общего состояния, снижение работоспособности. Клинические проявления тяжелой формы кистозной гипоплазии легких не всегда следует рассматривать как закономерный поэтапный переход от более легкой формы болезни. Подобное неблагоприятное развитие и течение заболевания могут возникать исходно – с детских или более зрелых лет. Больных беспокоит кашель с отделением мокроты в значительном количестве – до 200 мл и более в сутки. Она имеет гнойный, и даже гнилостный характер, отличается неприятным запахом. Не является редкостью возникновение эпизодов кровохарканья и даже кровотечений. Пневмонии и другие воспалительные изменения в легких развиваются часто – 4–5 раз ежегодно, на протяжении многих лет и протекают особенно тяжело и длительно, с трудом поддаваясь лечению. На стороне порочно развитого легкого нередко в период обострения болезни возникают и беспокоят болевые ощущения в груди. Затруднение дыхания, одышка сопровождают каждое воспаление при тяжелой форме гипоплазии легкого, а в период непродолжительных ремиссий – возникают даже при небольших физических нагрузках. С течением времени появляются и нарастают явления легочно–сердечной недостаточности. Возможности и результативность физикальных приемов обследования больных с кистозной гипоплазией легкого во многом определяются выраженностью клинических проявлений заболевания. При легкой форме на возможность существования порока развития легкого может указывать анамнез болезни – повторные простудные заболевания органов дыхания с детского возраста, а также обнаружение других, внелегочных пороков развития. Пальпация, перкуссия и аускультация чаще всего не позволяют выявить какие–либо специфические, патогномоничные признаки. У больных со средней и особенно – тяжелой формами кистозной гипоплазии легкого уже при осмотре обращают на себя внимание нездоровый, бледный, желтовато–землистый цвет лица, иногда – цианоз губ и слизистых оболочек. Часто такие больные имеют дефицит массы тела. Пальцы их рук могут быть изменены на концевых фалангах и ногтевых пластинках по типу "барабанных палочек", "часовых стекол". Над измененным легким грудная стенка несколько отстает при дыхании, выглядит втянутой или уменьшенной в размере по сравнению с противоположной стороной. Перкуссия в этой области позволяет отметить укорочение перкуторного звука, а аускультация – установить разнохарактерные сухие и влажные хрипы, ослабленное дыхание, иногда – с бронхиальным или амфорическим оттенком. Ведущую роль в диагностике кистозной гипоплазии легких играют лучевые методы исследования. Рентгенологические признаки, характерные для этой формы порока легкого: множественные тонкостенные полостные образования в легком; уменьшении объема легкого или его части, содержащих полостные образования; хронические воспалительные изменения в нижерасположенных отделах бронхиального дерева, приведшие к нарушению, деформации их структуры.

Обзорные рентгенограммы в двух проекциях с высокой долей вероятности дают возможность установить гипоплазию легкого или его части, а на томограммах – уточнить принадлежность ее к кистозной форме порока развития. Более полную информацию о структурных особенностях и распространенности порока получают с помощью бронхографии. При этом характерным и патогномоничным признаком является нормальный или мало измененный вид бронхиального дерева в пределах гипоплазированной доли на всем протяжении до субсегментарных его ветвей с расположенными дистальнее их тонкостенными полостями различного диаметра. За их пределами легочный рисунок нередко бывает деформированным, с признаками воспалительной инфильтрации. Подобные изменения могут занимать как все легкое, так и ограниченный его участок. Более глубокое клиническое представление о деталях структурных изменений при кистозной гипоплазии легкого может быть получено с помощью селективной ангиографии. В этом случае к наиболее закономерным признакам аномалии относится истончение ветвей легочной артерии. Субсегментарные и лобулярные ее отделы бывают особенно тонкими и имеют небольшое число ветвей. На рентгенограммах они как бы огибают воздушные полости, подчеркивая их контуры. Равномерное истончение легочных вен в зоне поражения также следует считать достаточно характерным признаком кистозной гипоплазии легкого. При бронхоскопии, которую чаще всего предпринимают после получения первой информации на основании обзорной рентгенографии легких, удается отметить явления хронического атрофического или гнойного трахеобронхита, в большей степени выраженного на стороне порока развития. В период обострения заболевания в просвете бронхиального дерева обнаруживают скопление большого количества гнойной мокроты. Патогномоничными для кистозной гипоплазии легкого являются признаки повышенной подвижности мембранозной части стенок бронхов при дыхании и в разной степени выраженного экспираторного коллапса.

Лечение. Показанием к оперативному лечению является развивающийся в кистозных полостях гипоплазированного легкого или его части воспалительный процесс, который в связи с особенностями структурных изменений не имеет тенденции к самоизлечению и угрожает появлением гнойно–деструктивного поражения в интактных отделах легкого. Операция направлена на удаление нефункционирующей, кистозноизмененной части или целого легкого. Расширение объема резекции легкого за пределы участка кистозной гипоплазии часто требуется для удаления вторично появившихся бронхоэктазов. При значительном поражении обоих легких, а также в случае развития тяжелого вторичного обструктивного бронхита у больных с тяжелым вариантом течения заболевания хирургическое лечение может оказаться невозможным. Тогда проводят комплексную консервативную терапию, которая при систематическом использовании позволяет добиться улучшения и стабилизации состояния у 70–75% больных. В остальных случаях постепенно нарастает ухудшение вплоть до летального исхода.

Трахеобронхомегалия

Трахеобронхомегалия – врожденное резко выраженное увеличение ширины трахеи и крупных бронхов в связи с нарушением структуры их стенок. Первое подробное описание этого достаточно редко встречающегося порока развития дыхательных путей сделал в 1932 году Р.Mounier–Kuhn и по имени автора трахеобронхомегалию часто называют синдромом Мунье–Куна.

Патологические изменения. Врожденное патологическое увеличение просвета трахеи и крупных бронхов связывают с недоразвитием эластических, мышечных и отчасти – хрящевых структур их стенок вследствие не вполне ясных, наследственно детерминированных расстройств. По этим же причинам трахеобронхомегалия нередко сочетается с другими врожденными пороками развития. Одновременно с увеличением ширины (нередко неравномерно на протяжении трахеи) значительно изменяется, утрачивается анатомическая, важная в функциональном отношении, каркасность ее стенок, снижается их тонус. При этом мембранозная часть стенок трахеи и бронхов истончается, растягивается. Местами здесь появляются бухтообразные и даже мешковидные выпячивания. Она приобретает патологическую подвижность при дыхании и кашле, смещаясь к передней хрящевой части стенки трахеи. На всем протяжении слизистой оболочки таких порочно развитых трахей и главных бронхов появляются хронические воспалительные и дегенеративно–дистрофические изменения.

Патогенез. Значительное расширение просвета трахеи и главных бронхов при синдроме Мунье–Куна, снижение нормального тонуса их стенок и нарушение функции сопровождаются значительным ухудшением дренажно–очистительной способности дыхательных путей. Это приводит к постоянному скоплению и инфицированию мокроты как в трахее и крупных бронхах, так и в более дистальных – сегментарных, главным образом расположенных в нижних долях обоих легких. Здесь с течением времени развивается хронический бронхит, появляются бронхоэктазы. Паренхима легкого также изменяется – уплотняется, в ней возникают участки хронической пневмонии, пневмосклероза. Наряду с этими, несомненно, отрицательно сказывающимися на дыхательной функции легких нарушениями, газообмен значительно ухудшается и в связи с образованием своеобразного "мертвого пространства", появившегося при необычном увеличении просвета трахеи и главных бронхов. Ведущими чертами патогенеза трахеобронхомегалии являются нарастающие воспалительные изменения в легких и прогрессирующая дыхательная недостаточность.

Клиника и диагностика. Первые признаки заболевания отмечают в раннем детской возрасте, чаще – у мальчиков. В этот период жизни ребенка периодические обострения обычно расценивают как симптомы рецидивирующих бронхита или пневмонии. Постепенно возникают и нарастают явления дыхательной недостаточности. Жалобы, которые предъявляют больные, сводятся в основном к тревожащим их больше всего – кашлю, одышке, частым повышениям температуры тела. Кашель сопровождается отделением обильной слизисто–гнойной, иногда – с прожилками крови мокроты. Периодически характер мокроты изменяется, она становится гнойной, а кровохарканье длится в течение нескольких дней. Нередко кашель отличается своеобразным дополнительным звуковым эффектом, который сравнивают с "блеянием козы". Это объясняется патологической вибрацией мембранозной стенки трахеи при каждой попытке освободить просвет дыхательных путей от мокроты. Одышка возникает при физических нагрузках и движении, но нередко появляется в период приступообразного кашля. Такие приступы могут настолько затруднять дыхание, что возникает удушье и даже может наступить кратковременная потеря сознания. При I степени экспираторного коллапса проходимость для воздуха уменьшается на 1/2, при II степени – на 3/4, а при наиболее тяжелой III степени – происходит полное смыкание стенок, кратковременное прекращение дыхания. Повышение температуры тела от субфебрильных до более высоких цифр возникает при каждом ухудшении самочувствия, обострении заболевания. Причиной являются как хронически протекающий процесс в трахее и крупных бронхах, так и воспалительные изменения в легких, чаще – в их нижних долях. Нередко в процесс вовлекается и плевра. Тогда больные испытывают неприятные ощущения и боли в груди. При физикальном обследовании больных в период обострения заболевание удается выявить разнокалиберные хрипы, локализующиеся преимущественно в нижних отделах легких. В ряде случаев – при форсированном выдохе во время аускультации можно отметить своеобразный вибрирующий звук над областью трахеи и крупных бронхов. Наиболее полное представление о характере заболевания – трахеобронхомегалии – получают в ходе лучевого обследования больных. Следует отметить, что на обзорных рентгенограммах органов груди расширение трахеи и главных бронхов можно обнаружить не всегда. Томография дает возможность получить более отчетливое представление об их размерах. Одним из основных методов лучевой диагностики трахеобронхомегалии является бронхография. С ее помощью становится возможным хорошо увидеть не только очертания трахеи и бронхов, но и мешковидные выпячивания на мембранозной части ее стенок. При бронхоскопии у больных с трахеобронхомегалией обнаруживают характерные для этой патологии необычно большие размеры просвета трахеи и крупных бронхов, что порой может даже несколько затруднить первоначальную ориентировку. Обращают на себя внимание атрофия их слизистой оболочки, своеобразие ее западения между хрящами, которые создают тогда картину выраженной "ребристости". Во время глубокого дыхания и при кашле отмечают гипотоническую дискинезию растянутой и истонченной мембранозной части стенки трахеи, полное или почти полное спадение ее просвета. За пределами главных бронхов – особенно в нижнедолевых, сегментарных – выявляют скопление большого количества гнойной мокроты, а после ее аспирации – отмечают явления гнойного эндобронхита.

Лечение. Прогноз жизни больных с трахеобронхомегалией в целом неблагоприятный. Хирургическое лечение, как правило, не показано из–за распространенности процесса, выраженности изменений в легких, значительного снижения функциональных и резервных возможностей дыхания и сердечной деятельности. Попытки хирургической коррекции трахеобронхомегалии включали укрепление стенки трахеи и бронхов с помощью консервированной плевры или костных аутотрансплантатов. Большого распространения они не получили, а достигнутые результаты оказались малоэффективны. Основное место в лечении больных с синдромом Мунье–Куна принадлежит консервативной терапии. Она направлена на профилактику и купирование с помощью современных антибактериальных и иных средств инфекционного процесса в дыхательных путях и легких, включает ингаляционную терапию, эндоскопические санации трахеобронхиального дерева.

Гипоплазия и аплазия хрящей сегментарных бронхов. Врожденное недоразвитие хрящевой – структурообразующей части стенок бронхиального дерева, касающееся главным образом наиболее дистальных его отделов – сегментарных и субсегментарных бронхов, приводит к раннему, в детском возрасте, появлению своеобразных генерализованных бронхоэктазий. Впервые этот порок развития был подробно исследован в I960 году H.Willams и Р.Сamрbell, поэтому нередко обозначается как синдром Вильямса–Кемпбелла. Патологические изменения. Недоразвитие или полное отсутствие хрящевой основы мелких бронхов сопровождается прогрессирующим их расширением при каждом вдохе и спадением в фазе выдоха. С течением времени, в связи с нарушением моторно–эвакуаторной, дренажной функции трахеобронхиального дерева возникают воспалительные изменения, распространяющиеся со стенок мелких бронхов на легочную ткань. Гнойный эндобронхит сочетается с перибронхиальным склерозом, пневмонией, эмфиземой и фиброзными изменениями в легочной ткани. Подобные врожденные изменения в мелких бронхах чаще всего имеют генерализованный характер, но в отдельных случаях могут отмечаться на относительно ограниченном протяжении – в одной или двух долях легких.

Патогенез. Утрата нормальной опороспособности стенок мелких бронхов приводит к разной степени выраженным, прогрессирующим нарушениям дыхания, газообмена. Расширение и спадение стенок бронхов сегментарного порядка и более мелкого калибра при вдохе и выдохе сопровождаются явлениями выраженного обструктивного синдрома, хроническими воспалительными, с периодическими обострениями, явлениями в бронхах не только сегментарных, но и более крупных – долевых и главных. На этом фоне возникает и прогрессирует легочно–сердечная недостаточность, нарушается нормальный газообмен, транспорт кислорода. Ввиду того, что синдром Вильямса–Кемпбелла носит врожденный характер, такие дети заметно отстают в развитии от сверстников.

Клиника и диагностика. В зависимости от обширности патологических изменений в дистальных отделах бронхиального дерева, их генерализованного или относительно локального характера первые проявления синдрома Вильямса–Кемпбелла могут отмечаться как в ранние годы жизни ребенка, так и в более позднем – юношеском возрасте. Жалобы, с которыми больные обращаются за помощью, включают главным образом кашель с отделением чаще слизистой, реже – гнойной мокроты в количестве от 50 до 150 мл и более в сутки. Основное количество мокроты отходит по утрам, после ночного сна. Закономерное беспокойство причиняет также одышка, которая имеет экспираторный характер, не уменьшается после откашливания мокроты. Одышка может возникать и сохраняться при пребывании больных в покое, постоянно бывает при физических нагрузках, подъеме по лестнице. С течением времени начинают тревожить частые простудные заболевания, появление неприятных ощущений и болей в области трахеи, других отделах грудной стенки. В отдельных случаях прогрессирующее вздутие дистальных, субплевральных отделов легочной паренхимы становится причиной развития спонтанного пневмоторакса, сопровождающегося характерными для этого состояния болезненными расстройствами. Эпизоды спонтанного пневмоторакса у больных с синдромом Вильямса–Кемпбелла часто имеют рецидивирующее течение. Физикальное обследование, использование приемов пальпации, перкуссии и аускультации, дают возможность определить с достаточно большой долей вероятности наличие в легких распространенных патологических изменений, но природа их при этом чаще всего остается не ясной. Жесткое дыхание, ослабленное в нижних отделах, многочисленные разнокалиберные хрипы, удлиненный свистящий выдох могут стать веским основанием для предположения о развитии в легких сложных структурных нарушений. С учетом частых расстройств здоровья с ранних лет жизни больных, их прогрессирующего развития эти данные должны побуждать к выполнению дополнительных, специальных приемов обследования. Лучевое обследование, как правило, является решающим в точном распознавании диагноза болезни. Рентгенологическое исследование дает возможность установить изменения в легких, которые характеризуются сочетанием признаков эмфиземы с пневмосклерозом. При этом своеобразный ячеистый рисунок легочной ткани в верхних отделах дополняется в области нижних долей гиповентиляцией, утратой воздушности части легочной ткани. При КТ, и особенно бронхографии, удается обнаружить бронхоэктазии, которые имеют своеобразную – "стручковидную", "веретеновидную" форму. Эта форма и величина просвета бронхоэктазов при изучении в ходе проведения исследования заметно изменяются. Во время вдоха резко увеличивается, приобретая вид многочисленных кист, а во время выдоха – спадается. Чаще всего подобные изменения имеют двухсторонний, генерализованный характер, но у некоторых больных могут быть установлены лишь в одной–двух долях легких. Диагностическая бронхоскопия позволяет установить явления распространенного катарального, с признаками атрофических изменений, эндобронхита. Осмотр начальных отделов сегментарных и субсегментарных бронхов нередко указывает на дискинезию их стенок.

Лечение. Больные с генерализованными формами заболевания, основу которого составляют врожденная гипоплазия и аплазия хрящей сегментарных бронхов лечатся консервативными методами в условиях специализированных стационаров. Прогноз жизни у них чаще всего неблагоприятный. Лишь при постоянном следовании рекомендациям врачей, проведении санационных и противовоспалительных мероприятий часть больных доживает до зрелого и пожилого возраста. Локализованные формы синдрома Вильямса–Кемпбелла подлежат оперативному лечению. В этих случаях выполняют резекцию части легкого.

Врожденная долевая эмфизема

Врожденная долевая эмфизема представляет собой порок развития, характеризующийся резким увеличением объема и воздушности одной из долей легкого.

Патологические изменения. Нарушение проходимости бронхов измененной доли легкого по типу вентильного клапана сочетается с различными дефектами развития хрящей, формирующих их каркас по типу гипоплазии, истончения, деформации. При этом отмечены также локальные изменения в мышечной ткани стенки бронхов: аплазия и гипоплазия гладких мышц, гиперэластоз. Клапанный механизм возникает и в случае локальной гиперплазии слизистой оболочки соответствующего бронха. Чаще всего этот порок относится к верхней доле левого легкого.

Патогенез. Клапанный механизм, формирующийся в долевом или сегментарном бронхе, приводит к нарушению нормальной вентиляции соответствующей части легкого по типу "воздушной ловушки". Следствием этого становится ее прогрессирующее увеличение, эмфизематозное вздутие. В результате сдавливаются расположенные рядом, неизмененные отделы легкого, что в значительной мере приводит к их выключению из дыхания. Органы средостения также смещаются в противоположную сторону. Иногда эмфизематозно измененная, резко увеличенная в размерах доля легкого в виде медиастинальной грыжи через переднее средостение пролабирует на противоположную сторону. При этом нарушение нормальной вентиляции легких сочетается с расстройствами сердечной деятельности, кровообращения, притока крови по крупным венам средостения. Патологические расстройства у больных с врожденной долевой эмфиземой могут происходить по нескольким вариантам: медленно – в течение многих лет, остро – сразу после рождения, с периодическими рецидивирующими острыми вздутиями порочно развитой доли легкого.

Клиника и диагностика. В зависимости от характера клинических изменений, сопутствующих врожденной долевой эмфиземе легких, принято различать декомпенсированную, субкомпенсированную и компенсированную формы заболевания. Клиническое течение декомпенсированной формы болезни характеризуется появлением уже с первых дней жизни ребенка затрудненного дыхания со своеобразным продолжительным выдохом, сухого кашля, цианоза кожных покровов. Кратковременные "светлые" промежутки относительного благополучия сменяются эпизодами тяжелой асфиксии с потерей сознания и судорогами. При осмотре больного отмечается ассиметрия, увеличение объема пораженной половины груди. Дыхание здесь не прослушивается, а при перкуссии имеют место выраженный тимпанит, смещение сердечной тупости в противоположную сторону. Субкомпенсированная форма заболевания может продолжаться в течение многих месяцев и лет. Ей свойственно периодическое – с интервалами в несколько недель и более – часто без видимой причины и в разное время суток возникновение приступов асфиксии или затруднения дыхания. Такие приступы спустя непродолжительное время самостоятельно купируются. С течением времени у больных детей появляются деформация грудной клетки с расширением межреберных промежутков на стороне порока развития, искривление позвоночника. Прогрессирует хроническая дыхательная недостаточность: появляется одышка при движении, а позднее – и в покое. Реальной угрозой для их жизни становится риск заболевания пневмонией здорового легкого. Диагноз болезни – врожденной долевой эмфиземы легкого – устанавливают, принимая во внимание длительное – с раннего детского возраста существование дыхательных расстройств, характерное изменение конфигурации грудной клетки и осанки, физикальные данные со значительными перкуторными и аускультативными проявлениями. Компенсированная форма врожденной долевой эмфиземы легкого развивается без остро возникающих эпизодов болезни. Течение ее медленное, бессимптомное. Лишь у небольшого числа больных можно отметить признаки умеренно выраженной дыхательной недостаточности в ответ на физическую нагрузку. Именно это с годами начинает причинять беспокойство ввиду постепенного неуклонного прогрессирования. Возможно и случайное обнаружение компенсированной формы врожденной долевой эмфиземы легкого при углубленном обследовании по поводу другого заболевания или контрольном флюорографическом исследовании. Рентгенологически врожденная долевая эмфизема отображается увеличением объема и прозрачности одной из долей легких (чаще – верхней слева), обеднением в ее фоне легочного рисунка, смещением средостения в противоположную сторону, низким стоянием купола диафрагмы на стороне заболевания. Эту картину следует дифференцировать от спонтанного пневмоторакса, гигантской напряженной воздушной кисты, диафрагмальной грыжи, обтурационной эмфиземы, иногда сопровождающей аспирацию инородного тела. Последнее обстоятельство делает необходимым выполнение диагностической бронхоскопии. Бронхография позволяет установить, что мелкие бронхи доли с врожденной эмфиземой чаще всего не заполняются контрастным веществом, а более крупные – резко раздвинуты. Бронхи непораженных долей легкого (ввиду их сдавления) – сближены. При ангиопульмонографии удается выявить редукцию сосудистого русла пораженной доли легкого, истончение артериальных ветвей, увеличение углов ветвления кровеносных сосудов.

Лечение. Больным с декомпенсированной формой врожденной долевой эмфиземы легкого показано оперативное лечение в неотложном порядке. После кратковременной предоперационной подготовки с использованием средств и возможностей интенсивной терапии, а иногда – реанимации, выполняют удаление порочно развитой доли легкого. Субкомпенсированные формы заболевания подлежат хирургическому лечению в плановом порядке, в период ремиссии, после ликвидации всех проявлений инфекции дыхательных путей. Больным с компенсированной формой долевой эмфиземы легкого показания к хирургическому лечению могут быть определены в случае нарастающих расстройств вентиляции, дыхательной недостаточности т.е. прогрессирующего перехода заболевания в более тяжелую субкомпенсированную форму. Во всех случаях операцией выбора является удаление измененной, порочно развитой доли легкого.

Врожденная односторонняя легочная эмфизема

Односторонняя легочная эмфизема отчасти сходна с врожденной долевой эмфиземой, но отличается большей масштабностью и прогрессирующим развитием патологических изменений в целом легком.

Патологические изменения. Возникновение односторонней легочной эмфиземы связано с недоразвитием соответствующей легочной артерии и мелких бронхов. Морфологические изменения при этом заболевании определяются резким увеличением одного из легких, смещением им органов средостения в противоположную сторону вплоть до значительного, коллапса расположенного здесь нормального легкого. При гистологическом исследовании обнаруживают значительное сужение ветвей легочной артерии, редукцию легочных капилляров. Бронхиальные артерии, напротив, чаще всего бывают расширены и извиты. Крупные бронхи не изменены, а мелкие – расширены, деформированы. В их стенках отмечают гипопластические процессы. В более дистальных отделах легкого изменения характеризуются панацинарной эмфиземой с формированием отдельных булл, чаще всего расположенных субплеврально.

Патогенез. Патологические нарушения, с наибольшим постоянством наблюдаемые при этом, обусловлены значительными нарушениями газообмена, в первую очередь, из–за того, что эмфизематозно измененное легкое практически не функционирует, а вызываемое им смещение средостения, в различной степени выраженный коллапс противоположного легкого – дополнительно усугубляют нарушения вентиляции. Диспозиция средостения затрудняет кровоток по расположенным в его пределах крупным венам, неблагоприятно сказывается на сердечной деятельности, приводя к нарушению кровообращения.

Клиника и диагностика. Диапазон расстройств, наблюдаемых у больных с односторонней легочной эмфиземой, может быть весьма обширен. Врожденный характер изменений, ввиду значительных адаптационных возможностей организма для части больных может длительное время развиваться бессимптомно и не вызывать каких–либо жалоб на состояние здоровья. Гораздо чаще синдром Маклеода в полной мере проявляет себя характерными клиническими расстройствами, которые имеют тенденцию к нарастанию. Ведущей жалобой больных является возникновение одышки, которая значительно усиливается при физической нагрузке, а с течением времени сохраняется и в покое. Как правило, все они отмечают повышенную подверженность различным респираторным заболеваниям, лечение которых, как правило, затягивается на длительное время. Нередко появляются и причиняют беспокойство неприятные ощущения в груди, приступы сердцебиений. Часть больных обращает внимание на некоторую ассиметрию грудной стенки – увеличение одной ее половины. При проведении физикального обследования, осмотре это обстоятельство также удается отметить достаточно отчетливо. Иногда вся грудная клетка принимает бочкообразную форму. Пальпация дает возможность установить расширение межреберных промежутков на одной из сторон груди, смещение верхушечного толчка сердца в направлении к подмышечной области противоположной стороны. Перкуторно на стороне эмфизематозно измененного легкого выявляются коробочный звук, значительное смещение средостения в противоположную сторону. Нижняя граница легкого при этом смещена книзу, подвижность легочного края здесь резко ограничена. При аускультации отмечается резкое ослабление дыхания, на стороне порока развития. При рентгеновском исследовании обнаруживают резкое повышение прозрачности одного из легких, ослабление легочного рисунка. Подобная своеобразная картина дала основание для обозначения синдрома Маклеода как "исчезающее легкое", "сверхпрозрачное или светлое легкое". Иногда на фоне обедненного рисунка выявляют участки полностью его лишенные (крупные буллы). Лучше всего такие буллы определяются при КТ. Бронхография позволяет установить сужение бронхов в эмфизематозном легком, явления деформирующего бронхита, в разной степени выраженные цилиндрические бронхоэктазии. Ангиопульмонография выявляет сужение легочной артерии и ее ветвей на стороне измененного легкого, углы расхождения этих кровеносных сосудов увеличены, капиллярная фаза наполнения отсутствует. Тень средостения с закономерным постоянством смещается в здоровую сторону, отчасти коллабируя, частично ателектазируя расположенное здесь легкое.

Лечение. При выраженной, прогрессирующей дыхательной недостаточности, особенно в связи с нарушением газообмена в противоположном, здоровом легком, показано хирургическое лечение. Оперативное вмешательство направлено на удаление эмфизематозного легкого. В послеоперационном периоде добиваются полного расправления коллабированного здорового легкого, улучшения газообмена за счет постепенного возвращения средостения в нормальное положение.

Добавочное легкое или доля

Этот порок развития относят к числу редких, но имеющих определенное значение для клиники ввиду высокого риска возникновения в добавочном легком или доле острых или хронических нагноений, туберкулеза.

Патологические изменения. В случае формирования в процессе эмбрионального развития дополнительного – “третьего легкого” – его отличает наличие самостоятельного бронха, отходящего от трахеи, связь с сосудами малого круга кровообращения, повторение в миниатюре долевого строения, органа и участие в газообмене. Признаками истинной добавочной доли легкого являются наличие самостоятельного бронха, отходящего от одного из главных или долевых, и отсутствие в ее паренхиме дополнительных, разделяющих щелей.

Клиника и диагностика. Добавочные легкое или доля чаще всего ничем себя не проявляют и могут быть обнаружены случайно – в ходе углубленного рентгенологического обследования по другому поводу с использованием КТ или бронхографии, либо – во время интраоперационной ревизии органов грудной полости после торакотомии. Болезненные проявления, которые могут появиться при этом пороке развития, чаще всего характеризуются типичными чертами воспалительных изменений пневмонии, абсцесса и т.п., но локализующимися в добавочном легком или доле. Именно они тогда становятся объектом целенаправленного обследования с применением методов лучевой, эндоскопической, лабораторной диагностики, а порок развития правильно распознается.

Лечение. В случае вовлечения в патологический процесс добавочного легкого или доли предпринимают оперативное лечение. Операция направлена на удаление этих дополнительных легочных структур.

Секвестрация легкого

Секвестрация легкого характеризуется тем, что часть легочной ткани оказывается как бы выделенной, обособленной от нормальных связей с бронхами, кровеносными сосудами окружающего его органа. Кровоснабжение легочного секвестра обеспечивается самостоятельными, внелегочными артериями (одной или несколькими), отходящими от аорты. Различают внутридолевую и внедолевую секвестрацию легкого. Внутридолевая расположена в виде самостоятельного участка чаще всего кистозно измененной паренхимы легкого внутри нормально функционирующей доли. Внедолевая секвестрация представлена частью легочной ткани с изложенным выше своеобразным кровоснабжением непосредственно из большого круга кровообращения, но расположенной за пределами легкого: в грудной полости, средостении, на шее и даже в брюшной полости.

Патологическая анатомия. Секвестрированный участок легочной паренхимы в морфологическом отношении всегда неполноценен, патологически изменен. Диапазон этих изменений может быть значителен – от кистозного перерождения с формированием одной или нескольких заполненных слизистым содержимым кист, выстланных бронхогенным эпителием, до преимущественно фиброзных. Инфицирование легочного секвестра приводит к развитию в нем острых или хронических воспалительных изменений.

Патогенез. Болезненные расстройства, обусловленные секвестрацией, расположенной в легком или за его пределами, обычно возникают при развитии в ней нагноительных изменений. Тогда в зависимости от степени и остроты их выраженности патологические изменения характеризуются достаточно типичными для нагноительных процессов легкого и грудной полости местными и общими проявлениями.

Клиника и диагностика. Внутридолевая секвестрация чаще всего занимает нижнюю долю левого легкого, располагаясь в заднемедиальном его отделе. При возникновении в легочном секвестре воспалительных изменений больные предъявляют жалобы на повышение температуры тела, недомогание, неприятные ощущения в груди. В первое время (часто продолжительное) кашель не возникает и почти не беспокоит, а если появляется, то с отделением небольшого количества слизистой мокроты. Только при прорыве гнойника, сформировавшегося в инфицированной кисте секвестрированного участка легкого, в один из рядом расположенных бронхов появляется обильная гнойная мокрота. С ее отхождением на непродолжительное время улучшается общее состояние, снижается или нормализуется температура тела. В последующем в связи с образованием очага нагноения, дренирующегося через бронх, клинические проявления заболевания приобретают черты хронического легочного воспаления, хронического абсцесса. При проведении физикального обследования таких больных, помимо общих признаков легочного воспаления, установить какие–либо патогномоничные признаки внутридолевой секвестрации не представляется возможным. Основу диагностики этого порока развития составляет лучевое исследование. Рентгенологически определяются либо гомогенные затенения округлой, овальной, неправильной формы с четкими контурами, либо кистевидные полости с уровнями жидкости, расположенные на фоне неизмененной легочной ткани. Целенаправленное томографическое исследование может выявить аберрантные артерии, идущие от грудной или брюшной аорты. Бронхография выявляет только оттеснение бронхов соседних сегментов, но если возникло нагноение с реканализацией кист, то они могут контрастироваться. Четкое изображение аномальных сосудов получается при аортографии. Достоверное подтверждение секвестрации возможно также путем КТ и МРТ, обнаруживающих аномальные артерии, которые идут от аорты к секвестрированному участку легочной ткани.

Лечение. К проведению целенаправленных лечебных мероприятий по поводу внутридолевой секвестрации легкого в большинстве случаев побуждает формирование в ней очага нагноения. Тогда показано хирургическое вмешательство. Операция состоит в удалении нижней доли легкого, включающей участок секвестрации.

Бронхогенная (солитарная) киста легкого

Бронхогенная, истинная киста легкого представляет собой округлое полостное тонкостенное образование. В появлении этого порока развития наиболее существенную роль играют дефекты развития воздухоносных путей в эмбриональном и постнатальном (до 7–10 лет жизни) периодах развития бронхиального дерева. В зависимости от периода, в котором произошло нарушение его нормальной дифференцировки, образуются либо крупные одиночные кисты, либо – множественные, но более мелкие. Патологические изменения. Размеры бронхогенных кист варьируют в широких пределах, достигая гигантских, занимающих целую долю и даже все легкое. Морфологические исследования дают возможность установить признаки, характерные для истинных кист, отличающие их от полостных образований в легких другой природы, включая кистоподобные полости, формирующиеся после перенесенных гнойно–деструктивных процессов. Стенка истинной бронхогенной кисты представлена слоем соединительной ткани, содержащей разной толщины эластические волокна. Иногда в ней обнаруживают рудименты и элементы бронхов: хрящевые пластинки, гладкие мышечные волокна. Внутреннюю поверхность стенки кисты выстилает эпителий, который и составляет ее ведущий морфологический признак. Такая эпителиальная выстилка может быть представлена цилиндрическими, кубическими или плоскими клетками, расположенными в несколько слоев, и включает бокаловидные клетки. Полость истинной кисты заполнена продукцией этих клеток – стерильной жидкостью слизистого характера, прозрачной или слегка бурого цвета. Если врожденная истинная киста сообщается с бронхиальным деревом, подходящим к ней аномально развитым узким дополнительным бронхом, то ее содержимое инфицируется и нагнаивается. Часть ее опорожняется в просвет дыхательных путей, а в полость кисты попадает воздух. В тех случаях, когда истинная киста опорожняется полностью и заполняется воздухом, образуется воздушная киста – пневматоцеле.

Патогенез. Расстройства, вызываемые истинными бронхогенными кистами легких, отличаются большим разнообразием. Здесь наиболее существенное значение имеет их истинный рост – пролиферация неправильно развившихся бронхиальных зачатков. Кроме того, происходит растяжение ее стенок скапливающимися в замкнутой полости продуктами секреции бокаловидных клеток. Гематогенное или лимфогенное инфицирование содержимого кисты ускоряет процессы ее растяжения и роста. В результате воспаления окружающей легочной ткани и прорыва через стенку близлежащего бронха возникает вторичное сообщение полости кисты с воздухоносными путями. Воспалительные изменения в такой сообщающейся с бронхом солитарной кисте приводят к прогрессированию имевшихся в ее стенке дегенеративно–некротических изменений. Нарушение целостности находящихся здесь кровеносных сосудов вызывает кровохарканье, иногда достигающее степени легочного кровотечения. Если в месте сообщения полости кисты с бронхиальным деревом формируется своеобразный клапанный механизм, это сопровождается нарастающим (иногда – остро) ее вздутием с сдавлением неизмененных отделов легкого, смещением средостения в противоположную сторону.

Клиника и диагностика. У многих больных врожденные бронхогенные кисты легких до появления осложнений заболевания не причиняют каких–либо беспокойств и чаще всего выявляются при рентгенологических исследованиях, предпринятых в профилактических целях или по иным показаниям. Рентгенологически такие неосложненные кисты отображаются в виде округлых однородных теней с ровными четкими контурами. Окружающая их легочная ткань не изменена. Жидкостный характер содержимого патологического образования достоверно устанавливается при компьютерной томографии. Клинические проявления врожденных бронхогенных кист легкого возникают в случаях их инфицирования и нагноения. Они имеют характерную динамику, определяющуюся периодами – до прорыва содержимого кисты в бронх и после формирования с ним постоянного сообщения – часто сходную с клиническими проявлениями острого абсцесса легкого. Больные жалуются на повышение температуры тела до высоких цифр, общее недомогание, возникновение болевых ощущений в груди. Характерной чертой является возникновение кашля с отделением одномоментно, в большом количестве (до 200 мл и более) гнойной мокроты. Вскоре после завершения этого эпизода температура тела снижается до субфебрильных и более низких цифр, улучшается общее самочувствие. В последующем периодически возникают обострения болезни, при этом кашель принимает систематический характер, сопровождается отделением гнойной мокроты, иногда – с прожилками крови. Течение заболевания приобретает торпидный характер, без значительного ухудшения общего состояния. Лишь с течением длительного времени, в связи с бронхогенным заносом гнойного содержимого кисты в другие отделы легких развиваются очаги вторичного нагноения и появляются дополнительные источники общей гнойной интоксикации. Физикальное обследование, предпринятое у больных с нагноившейся истинной бронхогенной кистой легкого, оценка их общего состояния, данных пальпации, перкуссии и аускультации позволяют с большой долей вероятности предположить воспалительные изменения в одном из легких, oбoснoвать проведение лучевого исследования. Рентгенологическая картина нагноившейся кисты легкого, получившей сообщение с бронхиальным деревом, характеризуется наличием в ней горизонтального уровня жидкости. Типичными чертами являются ровность и четкость как наружного, так и внутреннего контуров стенки кисты, а также отсутствие воспалительных изменений в окружающей легочной ткани. Обнаружение в отделяемой с кашлем мокроте крови в виде прожилок или более значительное является веским основанием для выполнения диагностической бронхоскопии, которая может завершиться проведением в ряде случаев лечебных мероприятий, направленных на остановку кровотечения. Клинические проявления бронхогенной кисты, осложнившейся острым ее вздутием, характеризуются появлением жалоб на нарастающее ощущение нехватки воздуха, тяжесть и сдавление в груди. При осмотре обращают внимание беспокойное поведение больных, чувство тревоги, одышка и цианоз кожных покровов. Иногда удается отметить некоторое отставание в дыхании одной из половин грудной клетки – на стороне патологических изменений, а также увеличение ее в объеме, расширение здесь межреберных промежутков. На этом фоне появляются нарушения гемодинамики, застой крови в системе верхней полой вены. При перкуссии отмечается коробочный звук на стороне расположения воздушной бронхогенной кисты легкого, находящейся в состоянии клапанного напряжения, а при аускультации – значительное ослабление здесь дыхания. Рентгенологическое исследование, предпринятое в неотложном порядке, выявляет значительное увеличение размеров имевшейся воздушной кисты, легочная ткань вокруг которой оказывается коллабированной. Диафрагма на этой стороне смещена вниз, подвижность ее ограничена; средостение смещено в противоположную сторону. Прорыв кисты в свободную плевральную полость и осложнение ее пневмотораксом сопровождается появлением внезапных болевых ощущений в груди, одышкой, заметным ухудшением общего состояния больных. Физикальное обследование позволяет установить в разной степени выраженный (в зависимости от объема и характера осложнения) тимпанит на стороне поражения вплоть до полного отсутствия дыхания над соответствующим легким. При лучевом исследовании устанавливают изменения, характерные для различных вариантов такого "спонтанного пневмоторакса".

Лечение. В большинстве случаев точно установленная бронхогенная солитарная киста легкого является веским основанием для хирургического лечения, так как рано или поздно она склонна давать осложнения в виде заболеваний, в том числе требующих выполнения неотложных лечебных мероприятий. При выявлении неосложненной бронхолегочной кисты у детей раннего возраста плановая операция может быть отложена до достижения ими 5–7 летнего возраста. Осложненные нагноительным процессом или кровохарканьем бронхогенные кисты особенно настоятельно требуют выполнения хирургического лечения. Единственным радикальным методом лечения этого порока развития является резекция пораженной части легкого. Консервативное лечение нагноившихся кист легкого в период обострения болезни дает хороший, но лишь кратковременный эффект и по существу является одним из способов подготовки таких больных к оперативному вмешательству.

Гамартома

Под названием гамартом объединяют группу своеобразных, опухолевидных образований, которые наряду с легочной тканью включают в себя также хрящевые, фиброзные, жировые или сосудистые структуры. Они не имеют какой–либо избирательной локализации в легком и чаще всего располагаются на периферии его паренхимы, характеризуются очень медленным ростом, но считаются потенциально опасными в отношении злокачественного перерождения.

Патологические изменения. Гамартомы представляют плотные округлые образования с хорошо сформированной оболочкой. На разрезе они представлены тканью дольчатого вида, включающей очаги хряща и разделенной фиброзными прослойками. Нередко в толще хрящевой ткани могут быть обнаружены участки обызвествления, иногда здесь встречаются кистовидные полости, выстланные эпителием. При гистологическом исследовании гамартом в них обнаруживают в различных сочетаниях с преобладанием отдельных компонентов все составляющие их ткани при большом разнообразии как числа клеточных форм, так и их распределения. Тогда в зависимости от преобладания одной из них морфологическая оценка и наименование опухоли могут обозначаться как: липогамартома, липогамартохондрома, фиброгамартома, сосудистая гамартома и т.д.

Патогенез. Располагаясь в толще легочной ткани, чаще всего субплеврально, гамартома, даже достигшая крупных размеров – 3–3,5см в поперечнике, не оказывает какого–либо влияния на функцию легких и не является причиной воспалительных изменений в прилежащей паренхиме. Лишь при крайне редкой локализации – на внутренней поверхности сегментарных, субсегментарных бронхов – она может стать причиной нарушения их проходимости, вызвать ателектаз, сопровождаться явлениями рецидивирующего воспалительного процесса.

Клиника и диагностика. В большинстве случаев формирование и развитие гамартомы происходят без каких–либо болезненных нарушений, бессимптомно. Самым частым поводом для проведения углубленного обследования становится обнаружение "очаговых изменений" в легком при рентгенологическом исследовании в порядке диспансерного обследования. Рентгенологически внутрилегочные гамартомы отображаются в виде теней шаровидной формы, располагающихся обычно у висцеральной плевры. Контуры их четкие, слегка волнистые. Чаще – это одиночные образования, но могут быть и множественными. Наиболее характерным признаком этого вида гамартом является наличие в их толще известковых включений. Рентгенологическая симптоматика эндобронхиальных гамартом состоит из косвенных и прямых признаков. К косвенным относятся различные проявления нарушения бронхиальной проходимости, к прямым – наличие в просвете бронха округлого опухолевидного образования с ровными четкими контурами. Жалобы, иногда предъявляемые больными, могут появиться в связи с прогрессирующим ростом субплеврально расположенной гамартомы, либо когда она исходит из стенки бронха и сопровождается нарушением его проходимости. Круг этих жалоб малоспецифичен и сводится к появлению необычных, рeжe – болевых ощущений в одной из половин груди, кашля с отделением небольшого количества слизистой или слизисто–гнойной мокроты. В отдельных случаях могут наблюдаться прожилки крови в мокроте. Диагностические исследования – физикальные, рентгенологические, эндоскопические, лабораторные – осуществляют как в направлении распознаваний этого порока развития, так и для исключения других, более тяжелых заболеваний – периферического рака легкого, туберкулемы, эхинококка, небольшой блокированной кисты.

Лечение. Точно верифицированные небольшие гамартомы, не имеющие тенденции к росту, не требуют хирургического или иного лечения. Гамартомы, исходящие из стенки бронха и сопровождающиеся ателектазом и деструкцией дренируемой им части легкого, удаляют, выполняя сегментарную или более крупномасштабную резекцию.

Стенозы трахеи и бронхов

Локальное, на ограниченном протяжении сужение просвета воздухоносных путей в области трахеи или главных бронхов относится к редким порокам развития. В зависимости от причин, вызывающих в таких случаях нарушение дыхания, различают первичные стенозы, появившиеся в результате порочного развития собственно стенки трахеи или бронха, и вторичные, при которых просвет трахеи или бронха с нормально сформированной стенкой сдавливается извне на ограниченном протяжении рядом расположенными неправильно развитыми анатомическими образованиями средостения.

Патологические изменения. Недоразвитие на ограниченном протяжении мембранозной части стенки трахеи или бронха приводит к полному или частичному сведению, смыканию концов полуколец хрящей, составляющих основу остальных ее отделов. В результате этого конфигурация трахеи или бронха приобретает вид, напоминающий "песочные часы", с разной степенью протяженности прохода между их верхним и нижним отделами. В зависимости от этого слизистый покров в месте сужения имеет в разной степени выраженные воспалительные изменения. Врожденная слабость, избыточная растяжимость, утрата эластических свойств мембранозной части стенки трахеи в области структуры в течение непродолжительного времени приводят к ее патологической подвижности. Тогда естественное чередование падения давления воздуха при вдохе и повышения при выдохе сопровождается пролабированием мембранозной стенки внутрь просвета трахеи с частичным или полным перекрытием просвета. Такие явления экспираторного коллапса особенно усиливаются при кашле, крике ребенка, форсированном дыхании. Вторичные стенозы трахеи могут стать следствием ее сдавления между крупными артериальными сосудами аномальной, так называемой "двойной" дуги аорты или в результате компрессии эмбриональной опухолью средостения.

Патогенез. Стеноз трахеи или крупного бронха приводит к нарушению эвакуаторной, очистительной функции дыхательных путей и значительно снижает их защитную функцию, сопровождаясь повторными воспалительными изменениями в легких. Сопротивление, возникающее на выдохе, нередко приводит к появлению симптома "воздушной ловушки", перерастяжению респиронов. С течением времени перерастяжение дистальных отделов легкого вызывает образование воздушных кист, булл. Дегенеративные процессы, происходящие в таких случаях, не только нарушают эластичность респиронов, но изменяют также эластические структуры, хрящевой каркас мелких бронхов. Следствием этого становится нарушение нормальной вентиляции и кровотока в легком, венозного притока к сердцу.

Клиника и диагностика. Выраженный стеноз трахеи уже вскоре после рождения ребенка, в раннем детском возрасте, причиняет затруднение дыхания, сопровождаемое одышкой, цианозом, а в наиболее тяжелом своем проявлении часто приводит к смерти от асфиксии. Менее значительные сужения могут длительное время не причинять значительных расстройств, хорошо компенсироваться. При стенозе крупного бронха этот порок развития также длительное время может оставаться незамеченным. Наиболее постоянными проявлениями локальных сужений воздухоносных путей являются повторные воспалительные изменения: трахеобронхиты, пневмонии. Их отличительной чертой становится необычное для подобных ситуаций ухудшение дыхания, составляющее тогда одну из ведущих жалоб больных. Нередко расстройство дыхания, возникшее в период простудного заболевания, сопровождается слышимым на расстоянии хрипом – следствием уменьшения просвета стенозированной части дыхательных путей, воспалительным отеком их слизистой оболочки. Ведущее место в распознавании этого порока развития занимают лучевые и эндоскопические методы обследования. При бронхоскопии характерные изменения со стороны просвета трахеи или одного из главных бронхов, позволяющие предположить врожденный органический стеноз за счет недоразвития мембранозной части стенки, выглядят в виде сужения просвета правильной округлой формы без видимых рубцовых и иных следов повреждений слизистой оболочки. Сдавление на ограниченном протяжении трахеи крупными артериальными сосудами можно заподозрить по характерной передаточной пульсации, а необычное ее отклонение в сторону при щелевидной форме сужения просвета указывает на давление извне опухолью. Среди лучевых методов диагностики наиболее достоверное распознавание врожденных стенозов трахеи и бронхов обеспечивает компьютерная томография.

Лечение. Локальные врожденные стенозы трахеи и крупных бронхов в настоящее время с успехом резецируют, используя технический арсенал и приемы трахеобронхопластической хирургии. В ряде случаев проходимость просвета дыхательных путей удается значительно повысить выполнением нескольких сеансов бронхоскопий, обеспечивающих подведение к месту стеноза энергии современных лазеров. В тех ситуациях, когда длительно существовавший стеноз бронха привел к развитию вторичных необратимых гнойно–деструктивных изменений в легком, выполняют пневмонэктомию. Локальные стенозы дыхательных путей, явившиеся одним из проявлений различных врожденных аномалий и пороков развития в близрасположенных органах средостения, устраняют выполнением соответствующих оперативных вмешательств.

Дивертикулы трахеи и бронхов

Локальное недоразвитие эластических, мышечных, соединительнотканных структур трахеи или крупного бронха приводит к формированию на их стенке бухтообразного выпячивания. Чаще всего подобные образования – дивертикулы – формируются вблизи или на мембранозной части стенки, имеющей менее сложное и прочное строение. Нередко дивертикулы трахеи также называют воздушным зобом, трахеальной грыжей, трахеоцеле. Патологические изменения. Дивертикулы трахеи или крупных бронхов могут быть как одиночными, так и множественными. Чаще всего они широко открываются в просвет и не причиняют каких–либо ощутимых расстройств. В случаях, когда соустье дивертикула с просветом дыхательных путей узкое или размеры дивертикула значительные, в них накапливается, инфицируется, и нагнаивается мокрота. При этом слизистая дивертикула, а нередко – и близлежащих отделов дыхательных путей, носит хронические, периодически обостряющиеся воспалительные изменения.

Патогенез. Повторные воспалительные изменения, нагноение, связанное с пороком развития в виде дивертикула трахеи или бронха, могут с течением времени стать причиной длительно протекающих болезненных расстройств. Появляющиеся в дивертикуле деструктивные изменения слизистой оболочки становятся источником кровохарканья, аспирации патологического содержимого в дистальные отделы воздухоносных путей с развитием пневмоний и абсцедирования.

Клиника и диагностика. Бессимптомно существующие дивертикулы трахеи и крупных бронхов обнаруживают случайно – чаще всего при выполнении бронхоскопии по поводу хронических воспалительных изменений в легких. Жалобы больных с дивертикулами воздухоносных путей, которые являются местом скопления и нагноения мокроты, чаще всего обращены на повторные, многократно рецидивирующие различные проявления трахеита, трахеобронхита, отмечаемые с раннего детского возраста. Крупные дивертикулы периодически опорожняются от накапливающейся в них мокроте, и тогда возникает кашель с необычно большим количеством слизистой или слизисто–гнойной мокроты, иногда – с прожилками или примесью крови. После такого эпизода кашель прекращается на продолжительное время. Аспирация части инфицированной мокроты вызывает воспалительные изменения в легких, может являться причиной развития здесь различных гнойно–деструктивных процессов. С их возникновением клинические проявления собственно порока развития дивертикула отходят на второй план. Манифестируют жалобы и клинические изменения, связанные с этим вторичным воспалительным процессом в легких. Приоритетным методом является диагностическая бронхоскопия, которая без особого труда позволяет выявить крупные дивертикулы трахеи или бронха, когда они широко сообщаются с просветом дыхательных путей. Гораздо труднее бывает диагностика дивертикулов, открывающихся устьем небольшого диаметра, иногда прикрытого складкой слизистой. Тогда указанием на местоположение дивертикула может являться локальное воспаление слизистой оболочки, иногда – истечение здесь патологического содержимого из дивертикула. Тщательный осмотр с инструментальной пальпацией стенок дыхательных путей в месте предполагаемого порока развития в виде дивертикула с помощью подвижной секции фибробронхоскопа, введение в обнаруживаемый дефект кончика прибора или диагностических гибких зондов дают возможность поставить правильный диагноз. Из лучевых методов наибольшими диагностическими возможностями обладает компьютерная томография и трахеобронхография.

Лечение. Бессимптомно протекающие дивертикулы специального лечения не требуют. При развитии нагноительного процесса в просвете дивертикула выполняют его резекцию. В зависимости от величины, местоположения дивертикула и степени выраженности в нем патологических изменений резекция может быть выполнена в более широких пределах – по типу циркулярной.

Трахео – и бронхопищеводные свищи

Tрaхeo – и бронхопищеводные свищи первичного, истинного происхождения возникают в ходе внутриутробного развития в результате неполного, незавершенного разобщения дыхательной и пищеварительной трубок, формирующихся из единого эмбрионального листка. Во многом в связи с этим пороки развития трахеи и бронхов нередко сочетаются с такими тяжелыми пороками как атрезия пищевода.

Патологические изменения. Бронхопищеводные сообщения обычно наблюдаются между одним из главных бронхов и близрасположенным отделом пищевода. В зависимости от конфигурации и величины просвета свища поступление в просвет дыхательных путей принимаемой пищи и жидкости бывает различным и сопровождается либо в разной степени выраженными воспалительными изменениями в трахее и бронхах, либо приводит к тяжелой асфиксии. Проникновение через свищевой ход содержимого пищевода в дистальные отделы дыхательных путей вызывает развитие аспирационной пневмонии, а при длительном существовании порока – формирование бронхоэктазий, очагов инфекционно–деструктивных поражений в одном или обоих легких.

Патогенез. При существовании трахеопищеводного свища с широким просветом, дающим возможность проникновения в дыхательные пути в короткое время большого количества жидкости или пищи, каждый их прием вызывает приступ тяжелой асфиксии, который может закончиться летальным исходом. Благоприятный исход в таких случаях и восстановление дыхания в короткое время осложняются развитием тяжелой аспирационной пневмонии. Подобное развитие заболевания обычно наблюдается у новорожденных и в раннем детском возрасте. Если порок развития сформировался соустьем между пищеводом и просветом дыхательных путей небольшого диаметра, пропускающего лишь меньшую часть выпиваемой жидкости, принятой пищи и проглоченной слюны, то патогенез болезни более торпиден, отличается только изредка появляющимися расстройствами. Они возникают при приеме пищи, глотании, напоминают астматические приступы, характеризуются повышенной подверженностью таких больных часто необъяснимым простудным заболеваниям, трахеобронхитам, пневмониям и т.п., которые с течением времени воспринимаются как хронические. При этом больные, имеющие порок развития, могут не подозревать о нем, длительное время лечиться по поводу воспалительных процессов органов дыхания и доживать до взрослого или пожилого возраста.

Клиника и диагностика. У новорожденных одним из наиболее отчетливых признаков трахео – или бронхопищеводного свища является приступообразный кашель, возникающий в процессе или сразу после кормления и сопровождающийся отделением принятой жидкости. Каждый приступ такого кашля обычно продолжается в течение нескольких минут, сопровождается расстройством дыхания, цианозом кожных покровов. При этом иногда удается увидеть сопровождающее кашель вздутие желудка нагнетаемым в него через свищевой ход воздухом. По окончании кашля, улучшении самочувствия ребенка накопившийся в желудке воздух с характерным звуком выходит через рот. В последующие дни или месяцы жизни ребенка ведущими проявлениями заболевания становятся тяжелая аспирационная пневмония, гнойно–деструктивные изменения в легких. При узких и длинных свищевых ходах в раннем периоде жизни отчетливых признаков трахео – или бронхопищеводного свища отметить обычно не удается, а при точечных соустьях они отсутствуют. Позднее – в раннем детском, юношеском и более зрелом возрасте ведущие проявления заболевания становятся достаточно характерными для бронхоэктазий. Нередко они рассматриваются в подобных ситуациях как врожденные. Диагноз порока развития уточняют с использованием приемов лучевого и эндоскопического исследований. Эндоскопическое обследование больных с подозрением на трахео – или бронхопищеводный свищ включает исследование как просвета пищевода, так и дыхательных путей. При выполнении эзофагоскопии и бронхоскопии без использования дополнительных приемов в ходе каждого из них иногда удается обнаружить свищевое отверстие в стенке этих образований. Рентгенологическое исследование следует проводить с пероральным приемом водорастворимого контрастного вещества. Абсолютным доказательством наличия трахео – или бронхопищеводного свища служит поступление контрастного препарата из пищевода в трахеобронхиальное дерево. При этом могут быть также установлены точная локализация свища и его диаметр.

Лечение. Лечение трахео – и бронхопищеводных свищей при всех вариантах их клинических проявлений выполняют только хирургическим путем. Крупные свищи, распознанные у новорожденных, устраняют в неотложном порядке. Разобщения патологического соустья между просветом дыхательных путей и пищеводом добиваются ушиванием дефектов стенок каждого из этих органов. Наиболее благоприятные результаты получают при выполнении оперативных вмешательств в ранние сроки с момента обнаружения порока развития, предотвращая возникновение вторичных патологических изменений в легких. Оперативные вмешательства у взрослых при небольших свищах выполняют в плановом порядке. При обнаружении к этому времени необратимых, вызванных нагноительным процессом изменений в легких, хирургическое вмешательство включает одновременно с устранением свища резекцию пораженной части легкого –– лоб - билобэктомию.

Периферические стенозы легочной артерии и ее ветвей

Периферические (надклапанные) стенозы легочной артерии формируются к концу 6-ой недели развития эмбриона и связаны с нарушением закладки ветвей этого сосуда в период образования бронхолегочных сегментов. Патологические сужения могут появляться как в стволе легочной артерии непосредственно выше клапанов, так и в каждой из ее правой или левой ветвей, на всем протяжении до долевых и сегментарных разветвлений. Нередко этот порок развития сочетается с врожденными пороками сердца, которые тогда являются главным объектом внимания и клинического обследования больных.

Патогенез периферических стенозов легочной артерии определяется затруднением притока крови к альвеолам, а при множественных проявлениях этого порока развития – высоким сопротивлением легочных сосудов, гипертензией в этой части кровеносного русла с увеличением нагрузки на правые отделы сердца и последующей декомпенсацией сократительной способности правого желудочка.

Клинические признаки периферического стеноза легочной артерии могут быть в разной степени выражены и зависят от уровня расположения по отношению к сердцу. Жалобы больных весьма разнообразны и сочетают расстройства дыхания, одышку с различными проявлениями застоя в системе большого круга кровообращения. В далеко зашедшей стадии болезни, при явлениях декомпенсации сердечной деятельности обнаруживают набухание шейных вен, увеличение печени, появление асцита. Диагноз устанавливают при проведении зондирования легочной артерии. На имеющийся стеноз указывает повышение систолического давления в правом желудочке сердца и стволе легочной артерии, характерные градиенты систолического давления в местах сужений.

Хирургическое лечение как правило предпринимают в ситуациях, когда стенозы легочной артерии обнаружены в виде единичных сужений. Определенного улучшения кровотока удается добиться, используя современные возможности эндоваскулярных вмешательств, дилатации суженного места.

Аневризмы легочной артерии и ее ветвей

Появление этого порока развития, наиболее вероятно, связано с врожденной неполноценностью части стенки легочной артерии. Чаще всего его обнаруживают в общем стволе, правой или левой ветвях легочной артерии. Гораздо реже аневризматическое расширение сосуда встречается на его протяжении – в пределах отдельных долей или сегментов легких.

Патогенез заболевания связан с турбулентностью кровотока в области аневризматического расширения легочной артерии, приводящей к изменению гемодинамики в сегментах и более дистальных отделах легких. Кроме того, высокое боковое давление в пределах порока развития приводит к прогрессированию дегенеративно–дистрофических изменений в утратившей прочность, растянутой стенке сосуда, угрожает ее разрывом.

Клинические проявления заболевания зависят от местоположения аневризмы на протяжении легочной артерии, степени ее выраженности. При локализации аневризмы в области общего ствола легочной артерии и начальных отделов ветвей возможно развитие недостаточности ее клапанов. В этих случаях при обследовании, аускультации удается отметить характерный систолический шум в проекции IV – V межреберий слева от грудины. Рентгенологически такие аневризмы проявляются наличием в корне легкого шаровидного пульсирующего образования. При томографии в различных проекциях удается доказать главное: непосредственную связь данного образования с легочной артерией. Наиболее достоверными являются данные ангиопульмонографии (рентгеновской, компьютерно–томографической, магнитно–резонансной). Аневризмы легочной артерии, расположенные в более дистальных ее отделах, даже заподозрить с использованием физикальных методов обследования не представляется возможным. Их существование может быть предположено на основании данных рентгенологического исследования. Окончательный диагноз позволяет поставить селективная ангиография сосудов малого круга кровообращения. При точном распознавании локализованной аневризмы легочной артерии рекомендуется оперативное лечение. Это вызвано тем, что врожденный порок развития склонен к постепенному прогрессированию и угрожает разрывом с тяжелым легочным кровотечением.

В зависимости от уровня расположения аневризмы предпринимают хирургическую коррекцию ствола или крупных ветвей легочной артерии. При периферической локализации выполняют сегментарные резекции вместе с выявленным пороком развития.

Варикозные расширения легочных вен

Изолированное расширение вен, по которым происходит отток крови от легких, относится к числу редких видов врожденной патологии. Происхождение этого порока развития связывают с гипоплазией участка стенки легочной вены или формирующих ее сосудов. В отдельных кровеносных сосудах ацинарной зоны легкого возникают патологические сообщения бронхиальных артерий с легочной веной. При этом повышенное давление крови в системе бронхиальных артерий приводит к локальному расширению венозных сосудов на уровне лобулярного формирования легочных вен.

Патогенез этого врожденного порока развития определяется формированием своеобразного лево– левого (по отношению к большому кругу кровообращения) сосудистого шунта: перетоку крови из бронхиальных артерий в легочные вены. Это не оказывает существенного влияния на общую гемодинамику, но с течением времени локальное расширение участка варикозно–измененной вены склонно к прогрессированию.

Обнаруживают варикозное расширение легочных вен чаще всего в процессе проведения дифференциальной диагностики с другими округлыми образованиями легких, установленными при рентгенологическом исследовании. С высокой степенью достоверности уточнить характер патологии позволяет ангиопульмонография.

Хирургическое лечение варикозного расширения легочной вены состоит в выполнении атипичной или сегментарной резекции легкого вместе с очагом порока развития. В отдельных случаях ограничиваются препаровкой и иссечением участка варикоза с перевязкой участвующих в его формировании бронхиальных артерий.

Артериовенозные свищи

Патологическое сообщение между артериями и венами легкого с наибольшим постоянством представлено свищами на уровне его сегментарного, субсегментарного и более мелкого деления. В зависимости от особенностей формирования этого порока развития различается несколько типов артериовенозных свищей: единичных – с соустьями, расположенными между сосудами легкого крупного калибра; множественных – с соустьями небольшого калибра между артериями и венами средней величины; обширных – с ангиоматозной сетью или конгломератом мешковидно расширенных сосудов, как бы "вставленных" между мелкими, конечными разветвлениями артерий и вен дистальных отделов легочной паренхимы. Этот последний тип врожденной патологии имеет патогенетическую связь с врожденными телеангиэктазиями легких, обозначаемыми по имени описавших его авторов – синдромом Ослера–Рендю–Вебера.

Патогенез артериовенозных свищей легких характеризуется нарушением нормального кровотока по типу формирования право–левого (по отношению к большому кругу кровообращения) сосудистого шунта: перетоку крови из легочной артерии в легочные вены до ее насыщения кислородом, т.е. минуя капиллярную сеть ацинусов. Рассчитано, что если через такие артериовенозные свищи перетекает более трети всего объема циркулирующей крови, то это сопровождается кислородным голоданием, различной степенью выраженности артериальной гипоксемии. При этом в порядке своеобразной компенсации развивается выраженный эритроцитоз – повышение числа эритроцитов более 6,5 млн. в I мкл.

Больные жалуются на слабость, одышку при физических нагрузках, выраженное снижение трудоспособности. Нередко беспокоят рецидивирующие эпизоды кровохарканья. Наиболее отчетливо эти симптомы заболевания проявляют себя по достижении 20–30- летнего возраста. При физикальном обследовании больных обращает внимание цианоз кожи и видимых слизистых оболочек, деформация концевых фаланг пальцев и ногтей по типу "барабанных палочек" и " часовых стекол". Над поверхностью пораженного отдела легкого в ряде случаев удается услышать слабый систоло–диастолический шум, вызываемый перетоком крови по артериовенозному сообщению. Рентгенологически артериовенозные соустья между крупными сосудами, сопровождающиеся образованием аневризм, отображаются в виде теней шаровидной, овальной, грушевидной или неправильной формы с четкими контурами. Патогномоничным признаком, отличающим их от других образований, является наличие расширенных сосудов, следующих от корня легкого к аневризме. Характерны также пульсация, изменение размеров аневризмы при дыхании и особенно при проведении проб Вальсальвы и Мюллера. Артериовенозные соустья между мелкими сосудами на рентгенограммах проявляются либо множественными очаговыми тенями, либо только усилением легочного рисунка. Достоверное установление характера выявляемых изменений достигается при рентгеновской или компьютерно–томографической ангиопульмонографии.

Для устранения патологических артериовенозных аневризм используют хирургическое лечение. При локализованных артериовенозных свищах предпринимают частичную резекцию легкого, а при распространенных – пневмонэктомию. В специализированных клиниках с успехом применяют методы эндоваскулярной хирургии: эмболизацию патологического соустья с помощью специального зонда различными синтетическими материалами.

Лимфангиэктазии

Врожденные лимфангиэктазии легких – редкий, еще недостаточно изученный порок развития. Его наиболее общими и характерными признаками являются внутри и субплевральные расширения, деформации лимфатических сосудов, своеобразный "лимфатический отек" паренхимы легкого, иногда – накопление лимфы в плевральной полости. Считается, что образование лимфангиэктазий связано с врожденными инволютивными процессами как в висцеральной плевре, так и в более глубоких, пограничных с ней структурах межуточной ткани легкого. Известно, что в здоровом легком лимфатические сосуды условно подразделяют на поверхностные, составляющие мелко– и крупнопетлистую сеть висцеральной плевры и глубокие, проходящие в соединительнотканных прослойках между дольками, сегментами, в стенке бронхов и в перибронхиальной, перивазальной клетчатке. Обе сети неразрывно связаны между собой, обеспечивают резорбцию и транспорт плевральной жидкости и лимфы главным образом в направлении от периферии к центру. На этом пути лимфа дренируется многочисленными лимфатическими узлами, формирующими группы – внутрилегочными, прикорневыми, медиастинальными и поступает в венозное русло. Врожденные изменения, возникающие в области истоков – начальных отделов лимфатических коллекторов – во многом определяются дегенеративно–дистрофическими процессами, происходящими в мельчайших лимфатических сосудах. Они приводят к расширению, варикозу их конфигурации, нарушению упорядоченного – петлистого строения сети в висцеральной плевре легкого. Возникает нарушение нормальной циркуляции лимфы в плевральной полости – главным образом в системе поверхностных лимфатических сосудов легкого, при котором высокий приток и образование лимфы сочетаются с неадекватным оттоком, ее задержкой в межацинозной и междольковой соединительной ткани с перемещением жидкостных сред из лимфатических щелей в альвеолы. Подобные изменения дали основание называть это заболевание новорожденных (чаще – недоношенных) – “диффузным ангиоматозом легких”, “врожденной дилатацией лимфатической системы легких” и т.п.

Клинические проявления распространенных лимфангиэктазий легких отмечают сразу или вскоре после рождения ребенка. Они характеризуются тяжелым общим состоянием новорожденных, превалирующими выраженными расстройствами дыхания с одышкой, цианозом кожных покровов. Эти нарушения имеют склонность к прогрессированию, с большим трудом купируются и становятся причиной смерти больных. В сроки до двух месяцев умирает 85–90% новорожденных, имевших такой порок развития. Диагностика заболевания представляет определенные трудности ввиду того, что его проявления во многом сходны с быстропрогрессирующим респираторным воспалительным процессом. Получение при пункции плевральной полости хилезного экссудата указывает на связь болезни с врожденной патологией лимфатической системы легких, органов дыхания.

Лечение включает комплекс мероприятий интенсивной терапии, использование симптоматических средств. В некоторых случаях улучшения состояния больных добиваются облитерацией плевральной полости ее длительным дренированием, выполнением париетальной плеврэктомии. Прогноз жизни таких детей крайне неблагоприятен – лишь небольшая их часть доживает до 5–летнего возраста.

«Зеркальные» легкие

Симметричное трехдолевое строение обоих легких относится к достаточно редкой аномалии строения органов дыхания и получило название – «зеркальные» легкие. При этом деление бронхов левого легкого вплоть до сегментарного и субсегментарного уровней полностью соответствует, отражает, как в зеркале, строение бронхов правого легкого. Такое аномальное развитие не становится причиной каких–либо расстройств или неудобств. Его обнаруживают чаще всего случайно – при проведении бронхоскопического исследования или во время оперативного вмешательства на органах грудной полости по поводу травм, ранений или по иным показаниям. Обратное расположение легких. Двухдолевое строение правого легкого и трехдолевое – левого чаще всего является одним из проявлений полного обратного расположения и других внутригрудных органов (правостороннего сердца, аорты). В большинстве случаев обратное расположение легких не сопровождается появлением каких–либо болезненных расстройств и обнаруживается при профилактическом рентгенологическом обследовании. Следует иметь в виду, что подобная аномалия – обратное расположение легких – может являться одной из составляющих своеобразной патологической триады, включающей также патологию околоносовых пазух – хронический синусит и бронхоэктазии. Такое устойчивое сочетание известно под названием синдрома Зиверта–Картагенера. Обратное расположение легких закономерно сопровождается врожденным нарушением мукоцилиарного клиренса с необычным развитием мерцательного эпителия и снижением двигательной активности ресничек трахеобронхиального дерева. Это во многом объясняет природу происхождения третьего составляющего синдрома Зиверта– Картагенера бронхоэктазий.

Больные с этой формой аномалии легких с детского возраста подвержены частым заболеваниям верхних дыхательных путей и бронхиту. С течением времени, инфицированием дистальных отделов бронхиального дерева, относящихся главным образом к нижним долям легких, у них появляются характерные признаки бронхоэктазий: отхождение с кашлем значительного (до 200–250 мл в сутки) количества гнойной мокроты, затруднение дыхания, повышение температуры тела и др. Диагноз заболевания, возникшего на фоне аномалии в форме обратного расположения легких, совокупность других расстройств, составляющих в этих случаях синдром Зиверта–Картагенера, устанавливают на основе лучевого обследования (декстракардия), бронхоскопического исследования (обратное расположение долевых и сегментарных бронхов), оценки состояния придаточных пазух носа специалистами–отоларингологами. Собственно аномальное, обратное расположение легких какой–либо хирургической коррекции не требует. Объектом оперативного вмешательства у таких больных являются бронхоэктазии.

Трахеальный бронх

Аномальное ветвление бронхиального дерева, при котором от боковой стенки трахеи (чаще – справа) выше бифуркации отходит самостоятельная бронхиальная ветвь к одному из сегментов верхней доли, обозначают как трахеальный бронх. В некоторых случаях такое надбифуркационное начало может получать бронх всей верхней доли правого легкого, в последующем без каких–либо особенностей делящийся на сегментарные.

Трахеальный бронх не приводит к появлению каких–либо специфических расстройств и обеспечивает нормальное функционирование аэрируемой им части легкого. Диагностируют эту форму аномалии случайно, при бронхоскопии, бронхографии или во время оперативного вмешательства, предпринимаемого по другим показаниям. Только возникновение в части легкого, имеющей такую самостоятельную связь с трахеей собственным бронхом, каких–либо патологических расстройств – чаще всего воспалительной природы, становится основанием для хирургического лечения. Операция направлена на удаление сегмента легкого с аномально развитым бронхом.

Доля непарной вены

Формирование этой аномалии, впервые описанной в 1777 году Врисбергом (Wrisberg), связано с тем, что непарная вена перед своим впадением в верхнюю полую вену, в процессе развития иногда образует значительный дугообразный изгиб. В этом месте она за счет дубликатуры части, главным образом медиастинальной плевры, приобретает своеобразную брыжейку. Этой "брыжейкой", складкой плевры, она охватывает в виде кармана, что отделяет часть паренхимы верхней доли правого легкого – переднего или верхушечного сегментов. Отделенная часть образует тогда как бы дополнительную долю, снабженную соответствующим бронхом и кровеносными сосудами, и называется долей непарной вены. Располагается доля непарной вены в верхнем отделе правой плевральной полости, глубоко вдаваясь в средостение.

В большинстве случаев эта аномалия развития протекает бессимптомно. При рентгенологическом исследовании доля непарной вены имеет весьма характерный вид. В прямой проекции определяется дугообразная тонкая линия, идущая от верхушки правого легкого к верхнему полюсу корня. В нижней части этой линии имеется овальной формы тень, напоминающая каплю. В доле непарной вены возможно возникновение хронического воспалительного процесса, чаще всего связанного с нарушением вентиляции отшнурованного участка правого легкого. Тогда клинические проявления заболевания имеют признаки, характерные для очаговой пневмонии, инфекционной деструкции легкого.

Формирование в доле непарной вены очага хронического воспаления является наиболее частым показанием к хирургическому лечению. В этом случае оперативное вмешательство выполняют по типу сегментэктомии или атипичной резекции.