Хронические лейкозы
- условно говоря, протекают по типу доброкачественной опухоли - лейкозные инфильтраты представлены более зрелыми, более цитарными, чем при острых лейкозах, клетками
- начинаются постепенно, медленно прогрессируют - печень, селезенка и лимфатические узлы увеличены в размере - даже при отсутствии лечения больные могут прожить несколько лет. - чаще болеют взрослые - в крови выявляются обычно незрелые, но с тенденцией к созреванию клетки - в терминальной стадии развивается бластный криз, при котором в крови появляются бластные формы клеток КЛАССИФИКАЦИЯ: 1) ЛЕЙКОЗЫ МИЕЛОЦИТАРНОГО ПРОИСХОЖДЕНИЯ: Характеризуются появлением опухолевого клона на уровне единой клетки — предшественницы миелопоэза, что определяет значительное разнообразие этих форм лейкоза, которые в последнее время часто объединяют термином «миелопролиферативные синдромы».
а) ХРОНИЧЕСКИЙ МИЕЛОЛЕЙКОЗ - протекает по лейкемическому типу с увеличением количества лейкозных клеток - при хромосомном исследовании выявляют филадельфийскую хромосому (делецию 22-й хромосомы из-за транслокации между 9-й и 22-й хромосомами с образованием гибридного гена, ответственного за опухолевую трансформацию) - т.к. лимфотические клетки обр. и в селезенке, значит может наблюдаться спленомегалия Симптомы: анемия, спленомегалия, гепатомегалия, потеря веса, лихорадка Лечение: химиотерапия, облучение, трансплантация СКК, операция по удалению селезенки.
б) ИСТИННАЯ ПОЛИЦИТЕМИЯ
- характеризуется значительным эритроцитозом, умеренным гранулоцитозом и тромбоцитозом, спленомегалией, снижением уровня эритропоэтина.
- выражена склонность к тромботическим и тромбогеморрагическим осложнениям.
- в терминальной стадии возможен бластный криз.
в) ЭРИТРЕМИЯ, ТРОМБОЦИТОМИЯ г) ЭОЗИНОФИЛЬНАЯ, НЕЙТРОФИЛЬНАЯ, БАЗОФИЛЬНАЯ ЛЕЙКЕМИЯ.
2) Лейкозы лимфоцитарного происхождения:
а) ХРОНИЧЕСКИЙ ЛИМФОЛЕЙКОЗ -чаще у мужчин, в возрасте за 60. -тип рака, при котором костный мозг производит слишком много B-лимфоцитов, последние не мог дифференцироваться в антителообразующие, а значит плохо участвуют в иммунитете -чем больше в костном мозге обр. таких клеток, значит тем меньше будет в нем здоровых эритроцитов и тромбоцитов. - на ранних стадиях симптомы не проявляются. Симптомы: утомляемость, повторные рецидивы, анемия, легкие синяки на коже, спленомегалия, гепатомегалия - онкологическое заболевание лимфатической ткани, - опухолевые лимфоциты накапливаются в периферической крови, костном мозге и лимфатических узлах. Лечение: тщательное наблюдение, химиотерапия, лучевая терапия, хирургическое вмешательство, терапия иммуноклональными телами.
б) ПАРАПРОТЕИНЕМИЧЕСКИЙ ЛЕЙКОЗ - болезнь исходит из В-клеток, предшественников плазмоцитов, - характеризуется способностью плазматических клеток синтезировать однородные иммуноглобулины или их фрагменты (легкие, тяжелые цепи) – а парапротеины.
Формы: миеломная болезнь, первичная макроглобулинемия Вальденстрема, болезнь тяжелых цепей Франклина. в) ЛИМФОМАТОЗ КОЖИ (болезнь Сезари); 3) ЛЕЙКОЗЫ МОНОЦИТАРНОГО ПРОИСХОЖДЕНИЯ: - хронический моноцитарный лейкоз; - гистиоцитозы.
NB: морфологический субстрат при хронических лейкозах – созревающие и морфологически зрелые элементы крови. |