Острые лейкозы
- условно говоря протекают как злокачественные опухоли -может приводить к бластному кризу
— онкологическое заболевание, первично возникающее в костном мозге, и отсюда уже попадают в кровь
– начинаются остро, быстро прогрессируют, при отсутствии лечения приводят к смерти в течение нескольких месяцев. - чаще болеют дети. - в крови определяется большое количество бластных клеток. - печень, селезенка и увеличены в размере, но лимфатические узлы увеличены незначительно. - заболевание выявляется при случайном исследовании крови (при прохождении медицинского осмотра при оформлении на работу и т.д.). ЦИТОГЕНЕТИЧЕСКИЕ ФОРМЫ: - недифференцированный; - миелобластный; - лимфобластный; - монобластный (миеломонобластный);
NB: Причина острого лейкоза – мутация СКК. Следствием мутации является потеря потомками мутировавшей клетки способности к дифференцировке до зрелых клеток крови. Т.о. морфологический субстрат при острых лейкозах - это бластные, недифференцированные клетки. |
- эритробластный; - мегакариобластный
FAB – КЛАССИФИКАЦИЯ (классификация франко-американо-британской группы гематологов)
На ее основе выделяют миелоидные и лимфобластные формы острого лейкоза
1) острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) - развивается из лимфоцитов костного мозга - преобладание лимфобластов в костном мозге и крови (преобладают Т-лимфобластные лейкозы) - чаще диагностируется у детей - на основе размеров бластов, структуре их ядра и цитоплазмы разделяется на три класса: L1 - с малыми размерами бластов; L2 – с крупным размерами бластов; L3 – с бластными клетками типа клеток при лимфоме Беркитта.
2) острый миелобластный лейкоз (ОМЛ) - преобладание миелобластов в костном мозге и периферической крови -- чаще диагностируется у взрослых - возникает из гранулоцитов или моноцитов. - на основе зрелости и направленности дифференцировки лейкозных клеток - одна пятая случаев ОМЛ вызывается курением - разделяют на восемь классов (по степени созревания клеток): М0 – Острая Миелоидная Лейкемия с минимальным созреванием клеток - 3 % М1 - острый миелобластный лейкоз без созревания клеток - 16 % М2 - острый миелобластный лейкоз с созреванием клеток - 32 % М3 - острый промиелоцитарный лейкоз - 10 % М4 - острый миеломоноцитарный лейкоз — 19 % М5 - острый моноцитарный лейкоз - 14 % М6 - острый эритролейкоз — 6 % М7 - острый мегакариобластный лейкоз - менее 1 %. Симптомы: утомляемость, жар, появление кровоподтеков. КЛИНИКА: 1) начальная стадия 2) стадия выраженных клинических проявлений 3) терминальная. ВАРИАНТЫ НАЧАЛЬНОЙ СТАДИИ: Можно выделить следующие варианты начала острого лейкоза: 1.Острое начало — характеризуется высокой температурой тела, выраженной слабостью, интоксикацией, болями в суставах, болями при глотании, болями в животе. Трактуется, как правило, как грипп, ангину, ревматизм, острое респираторное заболевание; 2. Начало заболевания с выраженными геморрагическими явлениями - характеризуется кровотечением различной локализации (носовым, желудочно-кишечным, церебральным и др.); 3. Медленное начало характеризуется развитием неспецифического симптомокомплекса: слабость, снижение работоспособности, выраженная усталость, боли в костях, мышцах, суставах, незначительное увеличение лимфатических узлов. 4.Бессимптомное (скрытое) начало — общее состояние не нарушается, самочувствие удовлетворительное, при объективном исследовании, изменений не обнаруживается.