Добавил:
Upload Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:

опухоли слюнных желез

.docx
Скачиваний:
193
Добавлен:
03.05.2015
Размер:
126.5 Кб
Скачать

До настоящего времени наиболее распространенной является Международная гистологическая классификация опухолей слюнных желез (серия № 7 от 1972 г.) (Пачес А. И., 1983).

I. Эпителиальные опухоли.

A. Аденома:

1. Полиморфная аденома (смешанная опухоль).

2. Мономорфные аденомы: а) аденолимфома; б) оксифильная аденома; в) другие типы.

Б. Мукоэпидермоидная опухоль.

B. Ацинозно-клеточная опухоль.

Г. Карциномы:

1. Аденокистозная карцинома (цилиндрома).

2. Аденокарцинома.

3. Эпидермоидная карцинома.

4. Недифференцированная карцинома.

5. Карцинома в полиморфной аденоме (злокачественная опухоль).

II. Неэпителиальные опухоли:

А. Доброкачественные:

1. Гемангиома.

2. Гемангиоперицитома.

3. Неврилеммома.

4. Нейрофиброма.

5. Липома.

Б. Злокачественные:

1. Ангиогенная саркома.

2. Рабдомиосаркома.

3. Веретеноклеточная саркома (без уточнения гистогенеза).

III. Неклассифицированные опухоли.

IV. Сходные опухолеподобные поражения — доброкачественное лимфоэпителиальное поражение, сиалоз, онкоцитоз.

Опухоли слюнных желез чаще встречаются в околоушных слюнных железах, потом в малых слюнных железах и затем в подчелюстных слюнных железах.

Возникновение опухоли обычно проходит незаметно для больного.

Доброкачественные опухоли желез протекают некоторое время бессимптомно, характеризуются медленным ростом. Поэтому могут достигать больших размеров, прежде чем больные обращаются к врачу. Функция слюноотделения, как правило, не нарушена.

При поражении околоушных слюнных желез, особенно при поверхностном расположении опухоли, определяется асимметрия лица за счет припухлости мягких тканей. При локализации ее в глоточном отростке железы внешних изменений не определяется, однако при осмотре зева можно увидеть выбухание боковой стенки глотки на стороне патологического процесса. Пальпаторно можно определить новообразование с четкими границами, округлой формы плотноэластичной консистенции (при полиморфной аденоме может быть бугристое), с окружающими мягкими тканями не спаянное, пальпация болезненности не вызывает.

Если поражаются малые слюнные железы (чаще в области твердого и мягкого нёба), удается визуально определить новообразование округлой формы, слизистая оболочка над которым, обычно не изменена. Хотя иногда она может травмироваться, воспаляться и в этом случае четкая клиническая картина процесса стирается.

При поражении подчелюстных слюнных желез определяется увеличение и уплотнение ткани железы, пропальпировать опухоль удается не всегда.

Дифференциальную диагностику следует проводить между доброкачественными и злокачественными опухолями слюнных желез, а также с заболеваниями, имеющими сходную клиническую картину с опухолями (хронические сиалоадениты, лимфадениты, сиалозы, кисты слюнных желез и др.). С этой целью, помимо оценки анамнестических и клинических данных, используют дополнительные методы исследования, можно провести ультразвуковое исследование (УЗИ), сиалосцинтиграфию, сиалографию, компьютерную сиалотомографию, ядерно- магнитный резонанс, аспирационную и пункционную биопсию, тепло- видеографию, реографию, допплерографию, сцинтиграфию, эхографию.

Ультразвуковое исследование позволяет оценить структуру опухолевой ткани, соотношение ее с окружающими тканями, увидеть оболочку опухоли, при кистах слюнных желез — просвет кисты.

Сиалосцинтиграфия показывает понижение интенсивности накопления радиоизотопов в области опухоли, нарушение функции слюноотделения.

Сиалография при доброкачественных опухолях слюнных желез дает возможность увидеть оттеснение контрастированных протоков слюнной железы, которые расходятся, обрисовывая округлый контур.

При злокачественных опухолях на сиалограммах определяется прерывание контрастированных протоков на границе с опухолью, иногда контраст проникает в опухоль и тогда можно увидеть пятна неправильной формы, не имеющие связи с протоками.

Дифференциальная диагностика между доброкачественными опухолями окончательно возможна при гистологическом исследовании.

Лечение доброкачественных опухолей слюнных желез — хирургическое.

Полиморфная аденома занимает особое место между доброкачественными опухолями; полагают, что для нее характерен мультицентричный рост, т. е. уже первично имеются множественные центры развития. Известно также, что оболочка может не полностью покрывать опухоль. Видимо, этими факторами объясняется рецидивирование, которое наблюдается при этой опухоли.

Лечение хирургическое: при локализации опухоли в околоушной слюнной железе производят удаление опухоли с прилежащей к оболочке тканью железы и с сохранением ветвей лицевого нерва. При повреждении оболочки опухоли во время операции назначают послеоперационную телегамматерапию. Если происходит рецидив заболевания, то производят тотальную экстирпацию слюнной железы с сохранением ветвей лицевого нерва.

При локализации в других слюнных железах опухоль удаляют вместе с железой.

Мономорфные аденомы клинически протекают очень сходно, различия могут быть выявлены только при гистологическом исследовании; эти опухоли отличаются мономорфностью клеточного состава, опухоли высокодифференцированы. Аденолимфома имеет в основе лимфоидную строму, оксифильная аденома — эпителиальные клетки, расположенные солидными пластами, другие аденомы могут иметь тубулярный, трабекулярный и альвеолярный тип строения.

Лечение хирургическое: производят удаление опухоли с оболочкой по типу вылущивания, при локализации ее в околоушной слюнной железе. Если опухоль поражает другие слюнные железы, то она удаляется вместе с железой.

Мукоэпидермоидные опухоли состоят из эпидермоидных и слизеобразующих клеток, строма их аморфна, они бывают низкодифференцированными и высокодифференцированными. Опухоли характеризуются инфильтративным ростом, бывают случаи метастазирования в регионарные лимфатические узлы.

Лечение: высокодифференцированные мукоэпидермальные опухоли подлежат хирургическому лечению. Если поражена околоушная слюнная железа, то выполняется операция в объеме паротидэктомии с сохранением ветвей лицевого нерва. При поражении других слюнных желез опухоль удаляется вместе с железой.

Низкодифференцированные опухоли обычно лечатся комбинированным методом, в предоперационном периоде проводится дальнодистанционная телегамматерапия, при наличии метастазов облучаются регионарные лимфатические узлы. Операция заключается в удалении пораженной слюнной железы единым блоком с регионарными лимфатическими узлами.

Ацинозноклеточная опухоль состоит в основном из базофильных клеток, иногда встречаются светлые клетки. Как правило, опухоль имеет оболочку и с окружающими тканями не спаяна, но нередко появляются признаки инфильтративного роста, метастазирование не характерно.

Лечение хирургическое: опухоль удаляют с окружающими мягкими тканями при локализации ее в околоушной слюнной железе (с сохранением лицевого нерва), если она находится в других слюнных железах ее удаляют вместе с железой.

Неэпителиальные опухоли слюнных желез встречаются по данным А. И. Пачеса (1983) в 2,5 % случаев, среди них чаще других бывают гемангиомы, нейрофибромы и липомы.

Гемангиома, как и другие доброкачественные опухоли, отличается медленным ростом, пальпаторно определяется новообразование мягкоэластической консистенции, но не всегда удается проследить четкую границу. При надавливании опухоль может уменьшаться, затем возвращаться к прежним размерам. Иногда в опухоли находят флеболиты, которые на обзорных рентгенограммах и при ультразвуковом исследовании напоминают слюнные камни, уточнить диагноз можно с помощью сиалографии.

Нейрофиброма чаще встречается в околоушных слюнных железах, развивается преимущественно в области ветвей лицевого нерва, реже источником развития неврогенных опухолей лица являются другие соматические нервы или ветви вегетативной нервной системы. Растет медленно, без болевых ощущений, может иметь округлую или узловатую форму, плотноэластическую консистенцию, покрыта оболочкой: с окружающими тканями не спаяна.

Липома характеризуется бессимптомным течением, больные обращаются к врачу, когда опухоль вызывает деформацию контуров лица. При пальпации определяется образование мягкоэластической консистенции в оболочке, форма бывает различной (округлой, элипсоидной и т. п.), болевых ощущений не вызывает, легко смещается.

Лечение нейрофибромы и липомы хирургическое: при опухолях околоушных слюнных желез удаление производят методом вылущивания, при поражении других слюнных желез их удаляют вместе с железой.

Лечение гемангиом околоушных слюнных желез, в зависимости от распространенности опухолевого процесса, может быть консервативным (при наличии опухоли небольших размеров): обычно используют склерозирующую терапию (инъекции спирта, хининуретана), рентгенотерапию. Хирургическое лечение может заключаться в прошивании узлов или радикальном удалении в пределах видимо здоровых тканей; иногда удаляют всю железу, во всех случаях сохраняя ветви лицевого нерва.

Сосудистые опухоли других слюнных желез удаляют вместе с железой.

"Заболевания, повреждения и опухоли челюстно-лицевой области"

под ред. А.К. Иорданишвили

2.

Опухоли возникают в околоушной железе (90%), затем в подчелюстной (5%) и подъязычной (0,1%); в малых слюнных железах органов ротовой полости они встречаются в 4,9%. Опухоли малых слюнных желез органов полости рта могут развиться в любой ее анатомической части, однако чаще они наблюдаются на твердом небе, на границе твердого и мягкого неба, на альвеолярных краях верхней челюсти. В области губ, полости носа и верхних дыхательных путей опухоли малых слюнных желез встречаются редко. 

  

Опухоли слюнных желез чаще бывают доброкачественными, если таковыми считать так называемые смешанные опухоли. Злокачественные новообразования, по данным разных авторов, наблюдаются в 8-46%. Столь большая разница обусловлена тем обстоятельством, что исследователи придерживаются различных классификаций опухолей. 

Среди новообразований слюнных желез чаще наблюдаются смешанные опухоли. По данным и наблюдениям многих авторов, которые располагают большим количеством наблюдений, видно, что в околоушной железе смешанные опухоли встречаются в 80- 90%. Большинством авторов выделены такие эпителиальные опухоли, как аденолимфома, мукоэпидермоидная опухоль, цилиндрома, описывавшиеся в прошлые годы под рубрикой смешанных опухолей. Выделены и изучены также различные виды соединительнотканных опухолей слюнных желез. 

Чаще новообразования наблюдаются в возрасте от 30 до 60 лет. Несколько чаще опухоли слюнных желез, особенно доброкачественные, встречаются у женщин. 

В околоушной железе опухолевые узлы чаще располагаются ближе к наружной поверхности. Новообразования могут исходить также и из добавочной доли околоушной железы или, очень редко, из стенонова протока. В таких случаях они располагаются в толще щеки. 

Опухоли слюнных желез локализуются, как правило, с одной стороны. Двустороннее расположение наблюдается очень редко и доказано только для аденолимфом и смешанных опухолей. Эти новообразования иногда могут быть первично множественными, что представляет большой интерес. Касается это преимущественно смешанных опухолей. Впервые Redon обнаружил в 22 из 85 удаленных целиком околоушных желез множественные опухолевые зачатки. Подобные же сообщения сделали Delarue и др. Они отмечают, что первичная множественность наблюдается в 48%. Однако многие исследователи первичную множественность опухолевых зачатков отрицают. 

Злокачественные новообразования, развившиеся на почве превращения смешанных опухолей, как и всякий рак, обладают способностью метастазировать и чаще метастазируют в регионарные лимфатические узлы. Сами смешанные опухоли обычно не метастазируют, описываются лишь отдельные такие случаи. Для суждения по этому вопросу нужно четко разграничить вид новообразования. 

Гистогенез и микроскопическое строение опухолей слюнных желез не могут считаться окончательно изученными. Наибольшее число сторонников имеет эпителиальная теория происхождения новообразований. Многие исследователи считают, что источником развития всех компонентов опухоли является эпителий дифференцированной слюнной железы. 

Эксперименты В. Е. Цымбала, в которых был использован метод изучения тканевых культур опухолей, показали, что смешанные опухоли являются производными эктодермального эпителия. Хрящевая и слизистая ткани, являющиеся по природе производными мезодермы, в смешанных опухолях слюнных желез представляют собой видоизмененную эпителиальную ткань. Такие мезодермоподобные структуры образуются под влиянием дегенеративных процессов эпителия и процессов приспособляемости его к среде. Подробнее о гистогенезе 

Симптомы и клиническое течение. Течение опухолей слюнных желез крайне разнообразно и зависит от многих обстоятельств, но главным образом от вида новообразования, локализации, распространенности процесса. 

Доброкачественные опухоли слюнных желез (соединительнотканные и эпителиальные) характеризуются безболезненным и медленным, иногда десятками лет, течением. Больные обычно обнаруживают опухоль сами, когда она достигает размеров 1,5-2 см. Опухоли, очень медленно увеличиваясь, иногда достигают колоссальной величины. Такие опухоли подвижны или их подвижность несколько ограничена, поверхность их гладкая или крупнобугристая, кожа над опухолью не изменена и свободно смещается. Консистенция чаще плотная, реже тугоэластическая. Поражение лицевого нерва, как правило, не наблюдается. Описаны единичные случаи врожденных опухолей. 

В большинстве случаев обращение к врачу откладывается. Некоторые больные приходят немедленно. Появление болей или других ощущений в области опухоли, а также ускорение роста заставляют больных обращаться к врачу. Подробнее о симптомах опухолей слюнных желез 

В диагностике опухолей слюнных желез основная проблема - это решение вопроса о злокачественности новообразования, так как в зависимости от вида опухоли осуществляется соответствующее лечение. Предоперационное заключение о доброкачественности или злокачественности опухоли, а также о том, является ли уплотнение новообразовательным процессом, обосновывается в настоящее время несколькими методами. По-прежнему наиболее достоверными являются результаты гистологического исследования. Однако они производятся только после удаления опухоли или во время операции путем срочного микроскопического исследования. Описаниедиагностики 

Лечение опухолей слюнных желез может осуществляться тремя способами: оперативным, лучевым и комбинированным. Лучевое лечение, иногда используемое в качестве паллиативной меры и при отказе от операции, обычно является одним из этапов комбинированного метода. Ведущим методом лечения следует считать комбинированный. Выбор метода лечения производится на основании клинического течения новообразования и его морфологического строения. Описание всех способов лечение опухолей 

Прогноз при доброкачественных опухолях слюнных желез, в том числе смешанных, в общем благоприятный. Почти все пациенты возвращаются к своим прежним занятиям. Часто парезы отдельных мимических мышц, сохраняющиеся в первые недели после операции, спустя 4-7 месяцев уменьшаются и исчезают. 

Рецидивы после лечения смешанных опухолей околоушной слюнной железы наблюдаются, по данным различных авторов, от 1,5 до 35% случаев. Наступают они чаще в течение первых 2 лет. 

Прогноз при мукоэпидермоидных опухолях и цилиндромах значительно хуже. Обусловлено это тем обстоятельством, что названные новообразования часто диагностируются как смешанные опухоли и лечатся, естественно, не радикально. Поэтому среди мукоэпидермоидных опухолей и цилиндром наблюдаются часто рецидивы (30-60%). При использовании современных методов терапии излечение составляет для мукоэпидермоидных опухолей 80-90%, для цилиндром 30-35%. 

Прогноз при злокачественных новообразованиях слюнных желез, в том числе малигнизировавшихся смешанных опухолях, неблагоприятный. Излечение составляет 20-25% (по материалам различных авторов). Результаты лечения несколько улучшились после того, как начали применять комбинированный метод лечения и современные обоснованные комбинированные радикальные операции. Трудоспособность у некоторых больных через несколько месяцев восстанавливается, однако у многих она снижается из-за паралича мимических мышц и отека лица. 

3.

Новообразования слюнных желез встречаются в 1-2% наблюдений по отношению к общему количеству опухолей, возникающих у человека. Чаще опухоли слюнных желез бывают доброкачественными (около 60%). Злокачественые новообразования наблюдаются в 10-46% случаев. Такая большая разница обусловлена тем, что исследователи придерживаются разных классификаций опухолей слюнных желез.

Соотношение опухолей околоушной и подчелюстной слюнных желез составляет от 6:1 до 15:1.

Опухоли слюнных желез могут встречаться у пациентов в различном возрасте. Известны случаи обнаружения гемангиомы и саркомы околоушных слюнных желез у новорожденных. Описаны опухоли слюнных желез у престарелых лиц. Однако после 70 лет опухоли этой локализации встречаются редко. Наиболее часто новообразования слюнных желез появляются у людей в возрасте от 50 до 60 лет. Иногда продолжительность анамнеза установить сложно, т.к. нередко опухолевый процесс протекает десятилетиями, бессимптомно.

Среди мужчин и женщин опухоли слюнных желез встречаются примерно одинаково. Иногда преобладает тот или иной пол в зависимости от гистологической структуры новообразования.

Опухоли больших слюнных желез обычно возникают с одной стороны, одинаково часто располагаясь справа и слева. Двустороннее поражение наблюдается редко, как правило, это аденолимфома и полиморфная аденома.

Новообразования слюнных желез могут быть поверхностными, либо находиться в глубине паренхимы железы. В околоушной слюнной железе опухолевые узлы чаще располагаются вне лицевого нерва, ближе к наружной поверхности. Новообразования могут исходить из добавочной доли околоушной слюнной железы. Добавочная доля, по данным ТВ. Золотаревой и Г.Н. Топорова (1968), встречается в 13 случаях из 50. Обнаруживают ее по ходу выводного протока железы. Очень редко новообразования могут исходить из стеновова протока. В таких случаях они находятся в толще щеки.

Опухоли подъязычных слюнных желез наблюдаются крайне редко. Злокачественные новообразования околоушных слюнных желез в результате инфильтративного характера роста могут прорастать лицевой нерв, вызывая парез или паралич его ветвей. Нередко такие опухоли прорастают в нижнюю челюсть, прежде всего ветвь и угол, сосцевидный отросток височной кос-j ти, распространяясь под основанием черепа, в ротовую полость. В поздних стадиях в опухолевый процесс вовлекается кожа боковых отделов лица.

Регионарными лимфатическими узлами для слюнных желез являются поверхностные и глубокие лимфоузлы шеи. Метастазы могут распространяться лимфогенно и гематогенно. Частота возникновения метастазов зависит от гистологической структуры опухоли.

Среди мелких слюнных желез наиболее часто поражаются опухолевыми процессами железы слизистой оболочки твердого, иногда мягкого неба.

Гистогенез опухолей слюнных желез до конца не изучен. Наибольшее число сторонников имеет эпителиальная теория происхождения новообразований. Многие исследователи считают, что источником развития всех компонентов опухоли является дифференцированный эпителий слюнной железы.

Наиболее часто в слюнных железах встречаются эпителиальные опухоли (90-95%). Среди соединительно-тканных опухолей слюнных желез наблюдаются доброкачественные и злокачественные новообразования.

Патогенез (что происходит?) во время Опухолей слюнных желез:

Общепринятой классификации опухолей слюнных желез не существует. Первая классификация опухолей слюнных желез появилась более 30 лет тому назад. С тех пор многие представления об опухолях слюнных желез изменились, описаны новые виды новообразований, расширились знания об их морфологии. Все это потребовало создания новой классификации. Международная гистологическая классификация ВОЗ № 7 с учетом клинико-морфологических показателей опухоли слюнных желез распределяет так:

Доброкачественные опухоли:

эпителиальные: полиморфная аденома, мономорфные аденомы (аденолимфома, оксифильная аденома и др.); 

неэпителиальные: гемангиома, фиброма, невринома и др.; 

Местнодестрирующие опухоли (промежуточная группа):

ацинозноклеточная опухоль. 

Злокачественные опухоли:

эпителиальные: аденокарцинома, эпидермоидная карцино ма, недифференцированная карцинома, аденокистозная карци нома, мукоэпидермоидная опухоль;

злокачественные опухоли, развившиеся в полиморфной аденоме;

неэпителиальные опухоли (саркома);

вторичные (метастатические) опухоли.

Классификация приводится из монографии А.И. Пачеса (1983).

По предложению В.В. Паникаровского, наиболее полно изучившего морфологию опухолей слюнных желез, новообразования этой локализации классифицируются следующим образом (цит. в сокращенном виде по С.Л. Дарьяловой, 1972):

Доброкачественные: аденомы, аденолимфомы, папиллярные цистаденолимфомы. полиморфные аденомы (смешанные опухоли). 

Промежуточные: мукоэпидермоидные опухоли, цилинд-ромы (аденокистозная карцинома).

Злокачественные: раки, саркомы.

Из сопоставления старой и новой классификаций видно, что некоторые виды опухолей перенесены из ряда промежуточных в злокачественные.

Симптомы Опухолей слюнных желез:

Аденома

Встречается в 0,6% наблюдений. Обычно поражает околоушные слюнные железы. Состоит из мономорфных эпителиальных структур, напоминающих ткань железы. Характеризуется медленным ростом; опухолевый узел имеет упруго-эластическую консистенцию, гладкую поверхность, легко смещается, безболезненный. Опухоль имеет капсулу, отграничивающую ее от нормальной ткани железы.

Аденолимфома

Встречается в 1,7% наблюдений. Характеризуется медленным ростом. Безболезненна. Консистенция мягко-эластическая, поверхность гладкая, границы опухоли ровные, четкие. Опухоль имеет капсулу. Опухолевый узел состоит из эпителиальных железистоподобных структур со скоплениями лимфоидной ткани. Иногда содержит полости, и тогда говорят о цистаденолимфоме. Характерной особенностью таких опухолей является расположение их в толще железы, как правило, околоушной, под мочкой уха. Воспаление - почти обязательный спутник этих опухолей, поэтому подвижность их ограничена. На разрезе - ломкие, бледно-желтого цвета ткани, с мелкими кистами. Болеют преимущественно мужчины пожилого возраста.

Полиморфная аденома

Встречается в 60,3% наблюдений. В подавляющем числе случаев поражаются околоушные слюнные железы. Растут медленно, безболезненно. Могут достигать больших размеров. Несмотря на это пареза лицевого нерва не бывает. Консистенция опухоли плотная, поверхность бугристая. При поверхностном расположении опухоли под капсулой - подвижна. Полиморфные аденомы обладают рядом особенностей:   

Могут быть первично множественными (мультицентри-ческий рост). Так, Редон в 1955 г. в 22 из 85 удаленных полностью околоушных слюнных железах обнаружил множественные опухолевые зачатки. По мнению некоторых исследователей, первичная множественность этих опухолей отмечается в 48% наблюдений.

Полиморфные аденомы имеют "неполноценную" капсулу, которая покрывает опухолевый узел не полностью. В тех участках, где капсула отсутствует, ткань опухоли прилежит непосредственно к паренхиме железы.

Имеют сложное микроскопическое строение. В состав узла входят ткани эпителиального и соединительно-тканного происхождения (эпителий + миксохондроподобные + костные структуры).

Возможна малигнизация (озлокачествление) в 5,8% (Пани-каровский В.В. ). В этом случае опухоль приобретает все признаки, характерные для злокачественной опухоли: быстрый рост, ограничение, а затем исчезновение подвижности и четких контуров, появление болей. Типичным признаком озлокачествления полиморфной аденомы является парез лицевого нерва.

Промежуточные опухоли

Ацинозно-клеточная опухоль

Хорошо отграничена от окружающих тканей, но нередко проявляются признаки инфильтративного роста. Опухоли состоят из базофильных клеток, сходных с серозными клетками аци-нусов нормальной слюнной железы.

Злокачественные опухоли

Мукоэпидермоидная опухоль

Составляет 10,2%. Чаще выявляется у женщин в возрасте 40-60 лет. В 50% наблюдений встречается доброкачественное течение опухоли. Преобладает поражение околоушных слюнных желез. Клинически очень похожа на полиморфную аденому: имеет плотно-эластическую консистенцию, медленный рост.

Отличия: небольшой отек и фиксация кожи над опухолью, некоторое ограничение подвижности, отсутствие четкой границы. Злокачественные формы (50%) характеризуются болями, неподвижностью опухоли, плотностью. Иногда возникают очаги размягчения. После травмы возможно изъязвление. Бывают свищи с отделяемым, напоминающим густой гной. У 25% больных встречаются метастазы. Злокачественные варианты опухоли радиочувствительны доброкачественные радиорезистентны. После лечения часто возникают рецидивы. На разрезе - ткань гомогенной структуры серовато-белого цвета с полостями, заполнеными чаще всего гноем.

Цилиндрома

Встречается в 9,7%, по другим данным - в 13,1% наблюдений. Аденокистозные карциномы чаще поражают малые слюнные железы, но бывают и в больших - преимущественно в околоушной. Одинаково часто встречается у лиц обоего пола. Клиника очень вариабельна и зависит, в частности, от локализации опухоли. У некоторых больных протекает как полиморфная аденома.

Отличительные признаки: боли, парез или паралич лицевого нерва, малая подвижность опухолевого узла. Поверхность бугристая. Имеется псевдокапсула. Рост инфильтративный. На разрезе неотличима от саркомы. Регионарное метастазирование - в 8-9%. У 40-45% больных отдаленное метастазирование осуществляется гематогенным путем в легкие, кости скелета. Опухоль склонна к рецидивам.

Карциномы

Встречаются в 12-17% наблюдений. По морфологическим вариантам различают: плоскоклеточный рак (эпидермоидная карцинома), аденокарцинома и недифференцированный рак. В 21% случаев возникает в результате малигнизации доброкачественной опухоли. Чаще болеют женщины старше 40 лет. Примерно 2/3 опухолей поражают большие слюнные железы. Анамнез, как правило, короткий из-за быстрого роста опухоли. Новообразование плотно, безболезненно, имеет нечеткие границы. В начальном периоде узел может быть подвижным, особенно при поверхностном расположении. Вследствие инфильтрации окружающих тканей подвижность постепенно теряется. Опухоль может спаиваться с кожей и тогда она приобретает красноватый цвет. Присоединяются боли, явления пареза лицевого нерва. В запущенных случаях поражаются близлежащие мышцы и кости, причем при вовлечении в опухолевый процесс жевательных мышц возникает контрактура. Метастазирование в регионарные лимфоузлы бывает у 40-50% больных. Иногда метастатические узлы увеличиваются в размерах быстрее первичной опухоли. Отдаленные метастазы возникают в легких, костях скелета. Макроскопически на разрезе опухолевый узел имеет однородный или слоистый рисунок, множественные мелкие или одиночные крупные кисты. Опухоль без четких границ переходит в здоровую ткань.