опухоли слюнных желез

Диагноз ставится на основании клинических данных и цитологического исследования. При длительном течении заболевания возможна малигнизация опухоли. Гистологически характеризуется смешанным видом: эпителиальная ткань сочетается с тканями миксоидного, хрящевого, фиброзного типа.

Лечение хирургическое. Объем операции зависит от локализации процесса и включает в себя от энуклеации опухолей, исходящих из малых слюнных желез, до паротидэктомии с сохранением ветвей лицевого нерва. При адекватном объеме операции рецидивов опухоли не возникает.

Ацинозноклеточные опухоли

Как и мукоэпидермоидные опухоли, выделены в отдельную группу. Их относят к опухолям с местно-деструирующим ростом. Однако при злокачественном варианте они могут давать не только рецидивы, но и регионарные, а также отдаленные метастазы.

Клиническая картина. Опухоли округлой консистенции, возникающие преимущественно у женщин и поражающие околоушные слюнные железы. Дифференцировать их следует с прочими опухолями слюнных желез. Микроскопически состоят из клеток с базофильной зернистой цитоплазмой и небольшим темным ядром, изредка имеются криброзные структуры. Гистогенетически связаны с серозными секреторными концевыми отделами слюнных желез.

Лечение комбинированное с предоперационной лучевой терапией.

Мукоэпидермоидная опухоль

В Международной классификации выделена в отдельную группу, занимающую промежуточное положение между доброкачественными и злокачественными новообразованиями. 

Клиническая картина. Опухоль мягкоэластичной, иногда в виде теста консистенции, обусловленной большим или меньшим количеством слизи. Встречается в любом возрасте, преимущественно в околоушной слюнной железе. На разрезе состоит из множества полостей, содержащих слизь. Микроскопически характеризуется наличием эпидермоидных и образующих слизь клеток. Эпидермоидные клетки напоминают плоский эпителий, могут выстилать кисты. Слизеобразующие клетки располагаются среди эпидермоидных и отличаются от них базофильной цитоплазмой. Другими видами слизеобразующих клеток являются клетки с крупной слизистой вакуолью и бокаловидные. Имеются промежуточные клетки. При хорошо дифференцированных опухолях преобладают слизеобразующие бокаловидные клетки, отмечается наличие кист. Слабо дифференцированные формы этих опухолей характеризуются солидным строением, преобладанием эпидермоидных клеток, отсутствием кист. Однако четкой корреляции между гистологическим строением и клиническим течением нет. Опухоль может иметь благоприятное течение, не рецидивирует после адекватной операции и не дает регионарных метастазов. Другие обладают характерными свойствами злокачественной опухоли. Наиболее частым их проявлением является рецидив опухолей.

Дифференцировать следует с кистами, аденомами и другими видами опухолей слюнных желез.

Диагноз ставится на основании клинического и цитологического исследования.

Лечение комбинированное. На первом этапе проводится предоперационная лучевая терапия, на втором - операция. Если диагноз установлен после операции и выполнено адекватное вмешательство-послеоперационная лучевая терапия нецелесообразна, так как эти опухоли малочувствительны к лучевой терапии.

Недифференциированный рак

Возникает чаще у лиц старше 50 лет. Нередко имеет инфильтративную форму с поражением окружающих тканей.

Клиническая картина. Инфильтративная опухоль, вовлекающая в процесс кожу, слизистую оболочку, мышцы, при локализации в околоушной слюнной железе-лицевой нерв.

Микроскопически характеризуется наличием вытянутых или мелких клеток с пузырьковидным ядром и небольшим ободком цитоплазмы. Описаны другие формы низкодифференцированного рака. Морфологически похож на лимфопролиферативные заболевания.

Лечение комбинированное. Прогноз крайне неблагоприятный.

Неэпителиальные опухоли

Неэпителиальные опухоли слюнных желез имеют признаки, характерные для опухолей мягких тканей других локализаций. Преобладают доброкачественные опухоли - гемангиомы, нейрофибромы.

Лечение соответствует принципам терапии различных опухолей мягких тканей.

Цистаденоидная карцинома

Цистаденоидная карцинома (аденокистозный рак, цилиндрома). Злокачественная эпителиальная опухоль, характеризующаяся образованием цилиндроподобных структур и гиалинозом стромы. Чаще возникает в слюнных железах, однако может встречаться в слезных, слизистых железах верхних дыхательных путей и других органов. Возникает из придатков кожи, имеет доброкачественное течение.

Клиническая картина. В челюстно-лицевой области возникает чаще из малых слюнных желез, локализуясь преимущественно на границе твердого и мягкого неба. Нередко локализуется в придаточных пазухах носа, поражает большие слюнные железы. Опухоль плотной консистенции, при локализации в больших слюнных железах смещаемая. В половине случаев болезненная, что связано со способностью цилиндромы расти периневрально. Течение длительное, нередко возникают рецидивы, особенно при локализации в малых слюнных железах. Регионарные метастазы возникают редко, при длительном течении чаще появляются гематогенные длительно существующие метастазы в легких. При небольших размерах опухоли дифференцировать следует прежде всего с плеоморфными аденомами и другими новообразованиями слюнных желез. 

Микроскопически характеризуется мономорфностью клеточного состава. Состоит из мелких клеток со скудной цитоплазмой и крупными ядрами. Накопление секрета между клетками приводит к образованию просветов - криброзных структур. В ряде случаев накопление аморфного гиалиноподобного вещества между группами клеток сопровождается формированием трабекулярных структур. Кроме того, выделяют солидный вариант с плотным расположением опухолевых клеток.

Лечение комбинированное. Прогноз неблагоприятный.

Эпидермоидный (плоскоклеточный) рак

Эпидермоидный (плоскоклеточный) рак не отличается по строению от рака других локализаций.

Клинические проявления такие же, как и при других злокачественных опухолях слюнных желез.

Лечение комбинированное. Прогноз крайне неблагоприятный.

11.

Опухоли слюнных желез по своей природе могут быть доброкачественными, злокачественными и переходными.

Это не очень частая опухоль, она встречается в 1% всех злокачественных новообразований у человека. Большую часть из этих образований слюнных желез составляют доброкачественные опухоли. Чаще других поражаются околоушная, подчелюстная железы в возрасте около 50 лет, хотя не исключено установление такого диагноза даже у новорожденного.

Группы опухолей

Доброкачественные (эпителиальные и неэпителиальные)

Местнодеструирующие (ацинозно-клеточная опухоль)

Злокачественные (карцинома, саркома, метастатические поражения)

Стадии

Первая - образование меньше 2 см в самом большом измерении, не выходящее за капсулу органа

Вторая - образование до 3 см, бывает паралич мимических мышц

Третья – образование занимает большую часть объема органа, прорастает в ближайшие анатомические структуры

Четвертая - опухоль далеко прорастает, есть метастазы в дальних органах, полный паралич мимических мышц со стороны заболевания

Виды

Доброкачественные опухоли слюнных желез

Аденома слюнной железы бывает редко. Обычно она растет в околоушной железе и по своей структуре напоминает нормальную ткань органа. Она растет медленно, хорошо отделена от окружающих тканей.

Аденолимфома это редкая опухоль, которая состоит из ткани железы с элементами лимфоидной ткани. Располагается чаще в толще органа. Имеет капсулу. Часто сопровождается воспалительным процессом.

Полиморфная аденома это наиболее частое доброкачественное новообразование данной локализации. Состоит из железистой ткани с элементами лимфоидной. Обычно находится в околоушной железе. Мягкая и не болит, увеличивается постепенно и может иметь довольно большие размеры. Часто состоит из нескольких отдельных узлов, капсула покрывает ее только частично. Эти особенности делают ее в некоторой мере схожей со злокачественными новообразованиями. Действительно, у 5% больных эта опухоль перерождается в рак.

Местнодеструирующие опухоли

К этому типу относится ацинозно-клеточная опухоль, которая состоит из клеток базофильного типа, похожих на нормальную ткань. Как правило, она имеет капсулу, но в редких случаях может прорастать в соседние ткани, то есть проявляет местнодеструирующий рост.

Злокачественные опухоли

Мукоэпидермоидная опухоль встречается только у 1 из 10 пациентов, чаще это женщин 60 лет. Типичная локализация – околоушные железы. По симптоматике напоминает полиморфную аденому, то есть доброкачественную опухоль. Поэтому важно внимательное обследование. Особенностями есть болезненность образования, у которого трудно прощупать четкий край. При прорастании кожи может образовываться язва, нагноение. Очень чувствительна к лучевому лечению.

Цилиндрома составляет только 10% злокачественных новообразований. По строению похожа на саркому. Клинически представляет собой плотный узел с бугристой поверхностью, болезненный. Часто бывает паралич лицевого нерва и мимических мышц. Растет преимущественно местно, но инфильтративно. Если метастазирует, то чаще всего в легкие или кости.

Карцинома также не есть частой злокачественной опухолью (15% случаев). Иногда есть результатом перерождения в рак доброкачественного новообразования. Клинически представляет собой плотный узел, который не болит, не имеет четко определяемой границы. По мере прогрессирования ракового процесса появляется боль и паралич мимических мышц, спазм жевательных мышц, вплоть до невозможности открыть рот. Метастазирует в лимфоузлы, легкие, кости.

Саркома – очень редкий вариант, возникает из сосудистых элементов слюнных желез. Имеет множество вариантов зависимо от того, какой тип клеток послужил ее первоисточником.

Детальнее о признаках рака слюнной железы можно прочитать здесь.

Диагностика

Обнаружение опухоли слюнной железы проводится с помощью следующих методов обследования:

- внимательное изучение симптоматики, расспрос больного, история болезни, осмотр

- цитология

- биопсия и последующее гистологическое исследование

- радиоизотопное исследование

- рентгенологические методы диагностики (рентгеновский снимок черепа, снимок нижней челюсти, сиалоаденография)

Лечение

Лечение больного, у которого есть доброкачественная опухоль слюнной железы не представляет серьезной проблемы. Узел удаляют одним блоком с капсулой органа. Образование никуда не прорастает, поэтому технически операция не представляет трудностей и выполняется за несколько минут. Единственная опасность – возможность повреждения лицевого нерва.

В случае злокачественной опухоли слюнной железы ситуация значительно более серьезная. Выбор методики лечения злокачественного новообразования зависит от его стадии, степени распространенности онкологического процесса, разновидности опухоли с точки зрения морфологии (см.выше), возраста пациента и тяжести сопутствующих заболеваний. Чаще всего программа лечения включает следующие этапы:

1. - предоперационная телегамматерапия

2. - радикальное хирургическое вмешательство

3. - облучение зон лимфооттока при подозрении на поражение раком лимфоузлов

Если случай уже не может быть подвержен радикальному лечению, то проводится симптоматическая терапия. Химиотерапия при опухолях слюнных желез обычно малоэффективна, но иногда сарколизин или метотрексат позволяют уменьшить размер опухоли.

Прогноз

Вероятность выздоровления в случае наличия у больных доброкачественных опухолях слюнных желез равна практически 100%. Хуже прогноз при злокачественном варианте новообразования. Выздоровление наблюдают у 20% больных, рецидив заболевания наблюдают у 45% пациентов, метастатическое поражение лимфоузлов – у половины больных. Более агрессивны опухоли подчелюстных желез.

12.

Опухоли слюнных желез занимают 1-5% в статистике онкозаболеваемости. На протяжении многих лет эти цифры довольно-таки стабильны и не имеют тен-денции к снижению. Этиологические факторы до настоящего времени остаются невыясненными, хотя можно предположить определенное влияние воспалитель-ных изменений в железе, алиментарных факторов, гормональных нарушений. Имеется определенная ассоциация между воздействием ионизирующей радиации на область головы и шеи и развитием опухолей слюнных желез. Использование табака может играть роль в возникновении эпидермоидного рака.  

Различают следующие опухоли слюнных желез:

1. АДЕНОМЫ (различают 13 гистологических вариантов аденом, но самой час-той является смешанная опухоль, которая в 90% случаев развивается в около-ушной железе)

2. КАРЦИНОМЫ (18 гистологических вариантов. Об основных из них будет ска-зано ниже)

3. НЕЭПИТЕЛИАЛЬНЫЕ ОПУХОЛИ

4. ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ЛИМФОМЫ

5. ВТОРИЧНЫЕ ОПУХОЛИ

6. НЕКЛАССИФИЦИРУЕМЫЕ ОПУХОЛИ

7. ОПУХОЛЕПОДОБНЫЕ ПОРАЖЕНИЯ, к которым относятся:

1) Сиалоаденоз

2) Онкоцитоз

3) Некротическая слюнная метаплазия

4) Доброкачественное лифоэпителиальное поражение

5) Киста слюнной железы

6) Хронический склерозирующий сиалоаденит подчелюстной слюнной железы (опухоль Кютнера)

7) Кистозная лимфоидная гиперплазия в AIDS.

(чаще других встречаются кисты, хронический сиалоаденит и доброкачественное лимфоэпителиальное поражение)

ОБЩАЯ ИНФОРМАЦИЯ

Опухоли слюнных желез встречаются как в главных слюнных железах (око-лоушной, подчелюстной, и подъязычной), так и в малых слюнных железах (слизи-стой полости рта, неба, язычка, дна полости рта, корня языка, ретромолярной об-ласти, ретротонзилярной области, глотки, гортани и околоносовых пазух).  Околоушная слюнная железа чаще всего среди главных желез поражается опухо-левым процессом, а нёбо – место, где чаще всего возникают опухоли малых слюн-ных желез. Приблизительно от 20 % до 25 % опухолей околоушной слюнной же-лезы, от 35 % до 40 % опухолей подчелюстной слюнной железы, 50 % опухолей малых слюнных желез твердого неба, и от 95 % до 100 % опухолей подъязычной слюнной железы злокачественны.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Больные обычно обнаруживают опухоль, когда она достигает размеров 1,5-2,0 см. Новообразования развиваются безболезненно и медленно, иногда в тече-нии десятков лет. Наиболее часто встречаемая смешанная опухоль при физикаль-ном обследовании определяется как смещаемое или ограниченно смещаемое, с гладкой или крупнобугристой поверхностью образование. Кожа в опухолевый процесс, как правило, не вовлекается. То же можно сказать и о лицевом нерве.

 В большинстве случаев обращение к врачу откладывается. Больных застав-ляют обращаться за медицинской помощью боли или другие ощущения в области опухоли, а также ускорение ее роста.

 На начальных стадиях клиника злокачественных опухолей мало отличается от клиники доброкачественных новообразований. В большинстве случаев сме-щаемость опухоли в начальном периоде не нарушена, видимо, из-за сохранившей-ся смещаемости самой слюнной железы. Однако иногда, почти одновременно с появлением опухоли отмечаются краснота кожи и инфильтрация подкожной клет-чатки, ушной раковины, быстро распространяющаяся на нижнюю челюсть и под основание черепа. По мере роста опухоли смещаемость ее начинает ограничивать-ся; присоединение болей в области слюнной железы, а также инфильтрация кожи и поражение лицевого нерва (при опухолях околоушной железы) свидетельствуют о злокачественности новообразования. Появление увеличенных, плотных лимфа-тических узлов на шее свидетельствует о наличии лимфогенного метастазирова-ния.

 Отдельную группу составляют опухоли локализующиеся в глоточном отро-стке околоушной опухолей обычно медленное. Лицевой нерв в процесс не вовле-кается. Появляется неловкость или затруднение при глотании. Снаружи опухоль не определяется, может быть лишь припухлость в околоушной области. Со сторо-ны полости рта обнаруживается характерный признак – деформация глоточной стенки за счет выбухания опухоли. Слизистая оболочка обычно не изменена. Зло-качественные опухоли глоточного отростка сопровождаются болями. Опухоль, несмотря на медленное течение, довольно быстро инфильтрирует слизистую обо-лочку глотки – образуется распадающаяся язва со зловонным запахом. Затем опу-холь прорастает окружающие ткани, лицевой нерв. Обычно такие больные обра-щаются к врачу, когда опухоли уже неоперабельны.

Клиническое течение опухолей малых слюнных желез крайне разнообразно и зависит, прежде всего, от их локализации.

ДИАГНОСТИКА

 В основе диагностики опухолей слюнных желез лежат сбор анемнестиче-ских данных и результаты физикального обследования (о чем говорилось выше). Однако основываться только на характере клинического течения недостаточно, так как различные опухоли и опухолеподобные процессы имеют сходное клини-ческое течение. Необходимы дополнительные исследования.

 Ведущим из них является пункция опухоли и увеличенных шейных лимфа-тических узлов с последующим цитологическим исследованием полученного ма-териала, что является обязательной диагностической процедурой.

 Для дифференциальной диагностики и уточнения степени распространенно-сти опухолевого процесса выполняются рентгенография черепа, контрастная сиа-лография, компьютерная или магнитно-резонансная томография, ультразвуковое исследование. Последнее позволяет, помимо оценки первичной опухоли, выявить неопределяемые пальпаторно шейные лимфатические узлы. Контрастная сиало-графия может оказать помощь в дифференциальной диагностике опухолевой и не-опухолевой патологии слюнных желез. Рентгенография черепа, компьютерная или магнитно-резонансная томография особенно ценны при определения инвазии опу-холи в соседние структуры. Нельзя забывать о рентгеновском исследовании орга-нов грудной клетки, которая может выявить метастатическое поражение органов грудной клетки.

 

РАК СЛЮННЫХ ЖЕЛЕЗ

ГИСТОЛОГЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫХ ОПУХОЛЕЙ

Злокачественные опухоли слюнных желез разделены гистологически на низко-злокачественные и высокозлокачественные.  

Низкозлокачественные:

Ацинозноклеточная карцинома

Мукоэпидермоидная карцинома 1 и 2 степени злокачественности 

Высокозлокачественные:

Мукоэпидермоидная карцинома 3 степени злокачественности

Аденокарцинома; плохо дифференцированная carcinoma; anaplastic carcinoma

Чешуйчатоклеточная карцинома

Злокачественные смешанные опухоли

Аденокистозная карцинома

Мукоэпидермоидная карцинома и аденокарцинома встречаются наиболее часто, за ними следует аденокистозная карцинома.

ИНФОРМАЦИЯ О СТАДИИ

Опухоли главных слюнных гланд стадируются согласно размеру; подвижно-сти; и, в околоушных опухолях, в зависимости от вовлечения лицевого нерва. [1-4] Диагностических визуализирующие процедуры могут использоваться в стадиро-вании. Магнитно-резонансная томография (MRI) имеет преимущество по сравне-нию с компьютерной томографией (CT) в обнаружении и локализации головы и опухолей шеи и различия лимфатических узлов от кровеносных сосудов. Вовле-чение костей лучше визуализируемое CT. MRI может давать дополнительную ин-формацию относительно мягкотканного распространения, особенно глубокого до-ли.  

Американский Объединенный Комитет по Раку (AJCC) обозначил организа-цию в соответствии с TNM классификацией. [1997 г.] 

Первичная опухоль (T)

TX: Первичная опухоль не может быть оценена

T0: Нет данных о первичной опухоли

T1: Опухоль 2 cm или меньше в самом большом измерении без распростране-ния за пределы железы

T2: Опухоль больше чем 2 cm но не больше чем 4 cm в самом большом измере-нии без распространения за пределы железы

T3: Опухоль, имеющая распространение за пределы железы, вовлечения лице-вого нерва и-или больше чем 4 cm но не больше чем 6 cm в самом большом из-мерении

T4: Опухоль распространяется на основание черепа, лицевой нерв, и-или пре-вышает 6 cm в самом большом измерении

Региональные узлы лимфы (N)

NX: Региональные узлы лимфы не могут быть оценены

N0: нет метастазов в регионарные лимфатические узлы

N1: Метастаз в единственном ipsilateral узле лимфы, 3 cm или меньше в самом большом измерении

N2: Метастаз в единственном ipsilateral узле лимфы, больше чем 3 cm но не больше чем 6 cm в самом большом измерении, или в множественных ipsilateral лимфатических узлах, каждый из которых не более 6 cm в самом большом из-мерении, или в двусторонних или contralateral узлах лимфы, каждый из кото-рых не более 6 cm в самом большом измерении 

N2a: Метастаз в единственном(отдельном) ipsilateral узле лимфы больше чем 3 cm но не больше чем 6 cm в самом большом измерении

N2b: Метастаз в многократных ipsilateral узлах лимфы, каждый из которых не более 6 cm в самом большом измерении

N2c: Метастаз в двусторонних или contralateral узлах лимфы, ни один больше чем 6 cm в самом большом измерении

N3: Метастаз в узле лимфы больше чем 6 cm в самом большом измерении

Отдаленный метастаз (M)

MX: Отдаленный метастаз не может быть оценен

M0: нет данных за отдаленные метастазы

M1: Отдаленный метастаз

КРАТКИЙ ОБЗОР  МЕТОДОВ ЛЕЧЕНИЯ

Лечение доброкачественных опухолей слюнных желез – хирургическое. Опу-холи небольших размеров, поверхностные, являются показанием к выполнению резекции околоушной железы; при больших размерах или рецидивных опухолях выполняется субтотальная резекция околоушной железы в плоскости расположе-ния ветвей лицевого нерва или тотальная паротидэктомия с сохранением нерва. При опухоли глоточного отростка – его резекция. Доброкачественные опухоли подчелюстной и малых слюнных желез как правило удаляются вместе с соответ-ствующей железой. Доброкачественные опухоли подъязычной слюнной железы в нашей практике не встречались.

Лечение злокачественных опухолей слюнных желез

Ранняя стадия низкозлокачественных опухолей слюнных желез обычно изле-чима при помощи одного адекватно выполненного хирургического вмешательст-ва. Прогноз более благоприятен, когда опухоли находятся в главных слюнных же-лезах, особенно в околоушной; менее благоприятен при локализации опухоли в подчелюстной; и наименее благоприятен - в подъязычной или малых слюнных железах. Большие опухоли или высокозлокачественные опухоли имеют более не-благоприятный прогноз, и при них лучшие результаты достигаются при комбина-ции операции с послеоперационной лучевой терапией.  Прогноз также зависит от железы, в которой возникают опухоли; гистологического строения; степени злокачественности; стадии; и от того, вовлекает ли опухоль лицевой нерв, имеет ли фиксацию к коже или глубоким структурам, распространилась ли к лимфатиче-ским узлам, имеются ли отдаленные метастазы. Периневральная инвазия мо-жет также иметь место, особенно при высокозлокачественной аденокистозной карциноме, и должна быть распознана и пролечена.  

Минимальная объем лечения для низкозлокачественных опухолей поверхно-стной части околоушной слюнной железы (Т1) - поверхностная паротодэктомия (субтотальная резекция околоушной слюнной железы в плоскости лицевого нерва) – рекомендация американских онкологов. Во всех других ситуаций чаще применя-ется тотальная паротидэктомия с сохранением или без сохранения лицевого нерва (некоторые онкологи тотальную паротидэктомию с сохранением лицевого нерва считают минимальным объемом вмешательства при злокачественных опухолях околоушной слюнной железы). Лицевой нерв или его ветви должны быть резеци-рованы, если вовлечены в опухоль; восстановление нерва может быть сделано од-новременно.

Пациентам, имеющим метастазы в регионарные лимфатические узлы, должна быть выполнена лимфаденэктомия, как часть начальной хирургической процеду-ры. Если метастатические лимфатические узлы фиксированы к внутренней ярем-ной вене выполняется операция Крайля (Крайль – американский хирург впервые предложивший эту операцию в 1906 г.). В случае отсутствия такой фиксации воз-можно выполнение шейной фасциально-футлярной лимфаденэктомии (основное отличие данной операции в том, что не удаляются кивательная мышца и внутрен-няя яремная вена). Адъювантная лучевая терапия для опухолей с метастазами в шейные лимфатические узлы может уменьшить вероятность местного рецидива. 

Достоверно отмечено, что послеоперационная лучевая терапия улучшает ре-зультаты хирургического лечения, особенно для высокозлокачественных опухо-лей, а также в тех случаях, когда края резекции близко от опухоли или резекция выполнена по ее краю (ряд онкологов отдает предпочтение предоперационной лу-чевой терапии).  Клинических испытания проведенные в Соединенных Шта-тах и Англии, указывают, что терапия быстрыми нейтронами улучшает показатели безрецидивной и общей выживаемости у пациентов с нерезектабельными опухо-лями и при рецидивах опухоли.  Но даже в США ограничены возможности по использованию быстрых нейтронов в терапевтических целях. Гамма-терапия в режиме ускоренного гиперфракционирования также позволяет обеспечивать дли-тельный локальный контроль.

При IV стадии и рецидивном раке слюнных желез лечение носит паллиативный характер.

В сравнении с традиционной лучевой терапией большей эффективностью об-ладают быстрые нейтроны и гамма-терапия в режиме гиперфракционирования. Несмотря на отсутствие высокоэффективных химиопрепаратов, пациенты дан-ной группы могут быть отзывчивы к агрессивным комбинациям химиотерапии и радиации. При наличии отдаленных метастазов пациенты могут рассматриваться в качестве кандидатов на проведение химиотерпии такими препаратами, как доксо-рубицин, цисплатин, циклофосфамид, и фторурацил, как единственные агенты (монотерапия), так и в различных комбинациях.

13.

ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ СЛЮННЫХ ЖЕЛЕЗ К злокачественным опухолям принадлежат мукоэпидермоидные опухоли, цилиндромы, аденокарциномы, карцинома в полиморфной аденоме. Они имеют плотную консистенцию, болезненные, подвижные, инфильтрируют кожу, нередко метастазируют в легкие, кости. Иногда наблюдаются свищи с выделением густого гноя. Аденокистозные карциномы (цилиндромы) встречаются у 13% больных злокачественными опухолями слюнных желез, чаще в малых слюнных железах (50%), одинаково часто у мужчин и женщин. Иногда имеют течение, подобное таковому при смешанных опухолях. Следует заметить, что полиморфную аденому, цилиндрому и мукоэпидермоидную опухоль макроскопически практически невозможно отличить. Это обстоятельство приводит к значительным сложностям для хирургов, диагностическим ошибкам и неадекватному лечению больных. Аденокистозные карциномы имеют склонность к гематогенному метастазированию (40-45% ) в легкие, кости. Аденокарциномы среди злокачественных опухолей слюнных желез встречаются очень часто. Уже на начальных стадиях развития опухоль имеет плотную консистенцию, она безболезненная, не имеет четких границ, подвижность ее ограничена. С ростом опухоли появляется боль, инфильтрируются прилежащие ткани, подкожная жировая клетчатка, ушная раковина, нижняя челюсть. Появляется контрактура жевательных мышц, парез лицевого нерва, гиперемия кожи. Опухоль метастазирует в регионарные шейные лимфатические узлы, иногда - в легкие, кости. Плоскоклеточный рак (эпидермоидная карцинома) по клинической картине напоминает аденокарциному слюнных желез. Характеризуется ранним поражением жевательных мышц, нижней челюсти, лицевого нерва, быстрым метастазированием в регионарные лимфатические узлы. Карцинома в полиморфной аденоме возникает на фоне длительно существующей смешанной опухоли слюнной железы. В таком случае клиническое течение опухоли приобретает злокачественный характер. Злокачественные опухоли наблюдаются несколько чаще у женщин. Приблизительно 2/3 этих опухолей локализуются в околоушной и подчелюстной слюнных железах. Анамнез заболевания короток. С самого начала опухоль плотная и вполне безболезненная. С развитием опухоли почти одновременно появляется гиперемия кожи и инфильтрация подкожной жировой клетчатки, ушной раковины, подвижность опухоли ограничивается. Инфильтрация кожи, поражение лицевого нерва свидетельствуют о злокачественности новообразования. Иногда изъязвление кожи над опухолью может симулировать рак кожи. Метастазирование карцином в регионарные шейные лимфатические узлы наблюдается у 48-50%, чаще на стороне поражения, и очень редко бывает двусторонним. Регионарными являются поверхностные и глубокие яремные лимфатические узлы шеи. Диагностика. Основная проблема - это решение вопроса о гистологическом варианте опухоли. Выяснение жалоб, анамнеза заболевания, осмотр и пальпация часто помогают правильно решить вопрос о характере новообразования. Особенно широкое распространение получил метод цитологической диагностики пунктатов опухолей слюнных желез. Рентгенологическое исследование черепа и контрастная рентгенография слюнных протоков (сиалография) используются по большей части для определения распространенности опухолевого процесса и лечебной тактики. Можно использовать также двойное контрастирование: сиалографию и пневмографию, сиалографию и томографию. Новообразование на снимках обнаруживается в виде дефекта наполнения протоков и ткани железы. На фоне злокачественных опухолей определяются дефекты наполнения протоков. Метод сиалографии в большинстве случаев (особенно для околоушной железы) дает представление не только о характере новообразования, но и о топографии опухоли. Несмотря на применение самых современных радиометрических, сканографических и ангиографических исследований, данные цитологического исследования мазков-отпечатков, пункционной и эксцизионной биопсии являются наиболее информативными в установлении окончательного диагноза и выборе метода лечения. Дифференциальную диагностику следует проводить с многообразными опухолями слюнных желез и другими заболеваниями (кистами, воспалительными процессами, туберкулезом, хроническим лимфаденитом и опухолями шеи). Лечение. Доброкачественные новообразования слюнных желез (кроме смешанных опухолей околоушной железы) требуют удаления без повреждения капсулы. В случае смешанных опухолей размером до 2 см, расположенных в полюсах или задней части железы, показана резекция околоушной железы. Субтотальную резекцию железы выполняют в случае расположения смешанной опухоли в толщине железы. Паротидэктомия с сохранением ветвей лицевого нерва показана при наличии смешанных опухолей больших размеров, в случае рецидивов, в том числе многоузловых, а также локализации опухоли в участке глоточного отростка слюнной железы. Лечение злокачественных опухолей слюнных желез комбинированное. В предоперационном периоде проводят дистанционную гамматерапию (суммарная очаговая доза 55-60 Гр). Под воздействием облучения опухоль нередко значительно уменьшается в размерах. Регионарные лимфатические узлы необходимо облучать в том случае, если в них обнаруживаются или есть подозрение на метастазы. Приблизительно через 3 нед. по окончании облучения выполняют операцию. Лечение рака околоушной слюнной железы заключается в проведении паротидэктомии (без сохранения ветвей лицевого нерва) с фасциально-футлярным иссечением клетчатки шеи со стороны поражения в едином блоке со слюнной железой. При наличии множественных или несмещаемых шейных метастазов выполняется операция Крайля. В случае локализации опухоли в поднижнечелюстной слюнной железе выполняют фасциально-футлярное иссечение клетчатки шеи вместе с пораженной железой (операция Ванаха) или операцию Крайля по показаниям. При наличии запущенных форм злокачественных опухолей слюнных желез показана паллиативная лучевая терапия (до 70 Гр на курс), химиотерапия (в отдельных случаях внутриартериальная) метотрексатом, блеомицином, адриамицином, комплексными соединениями платины. В результате пересечения ствола лицевого нерва возникает парез мимических мышц соответствующей стороны, что приводит к инвалидизации больных. Повреждение лишь отдельных ветвей лицевого нерва во время хирургического лечения доброкачественных опухолей околоушной железы требует длительного восстановительного лечения. Прогноз. Отдаленные результаты лечения в случае доброкачественных опухолей слюнных желез, в том числе смешанных, благоприятны, рецидивы после лечения смешанных опухолей околоушной слюнной железы наблюдаются, по данным разных авторов, в 1,5-35% случаев и возникают чаще на протяжении первых 2 лет. Отдаленные результаты лечения злокачественных опухолей слюнных желез неблагоприятны. Местные рецидивы возникают приблизительно у 40% прооперированных. Излечение наблюдается лишь у 20-25% больных.